Список использованных сокращений

BAS – базофилы

CD – кластер дифференцировки

EOS – эозинофилы

ESR – скорость оседания эритроцитов

FAB – Франко – Американо – Британская классификация острых лейкемий

НЬ – гемоглобин

Ig – иммуноглобулин

LYM – лимфоциты

MON – моноциты

NEUT – нейтрофилы

PLT – тромбоциты

RBC – эритроциты

RTC – ретикулоциты

WBC – лейкоциты

MCV – средний объем эритроцитов, измеряется в фемтолитрах или кубических микрометрах.

МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците.

МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроците

АА – апластическая анемия

АИГА – аутоиммунная гемолитическая анемия

AT – антитела

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время

В12 ДА – В₁₂-дефицитная анемия

ВЗК – воспалительные заболевания кишечника

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

Г-6-ФДГ – глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

ГА – гемолитическая анемия

ГКС – глюкокортикостероиды

ДВС – диссеменированное внутрисосудистое свертывание

ДНК – дерибонуклеиновая кислота

ЖДА – железодефицитная анемия

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИЛ – интерлейкины

ИНФ – интерферон

ИП – истинная полицитемия

КГ – криоглобулин

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛГ – лимфогранулематоз

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

MB – макроглобулинемия Вальденстрема

МКАТ – моноклональные антитела

МКБ-10 – Международная классификация болезней десятого пересмотра

ММ – множественная миелома

MHO – международное нормализованное отношение

МРТ – магнитно-резонансная томография

НАДФ – никотинамид аденин динуклеотид фосфат

НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ОЛ – острый лейкоз

ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз

ОМЛ – острый миелоидный лейкоз

ОЦК – объем циркулирующей крови

ПАТ – прямой антиглобулиновый тест

ПВ – протромбиновое время

ПИ – протромбиновый индекс

ПВТ – противовирусная терапия

ПХТ – полихимиотерапия

РНК – рибонуклеиновая кислота

СЗП – свежезамороженная плазма

СКВ – системная красная волчанка

СОЭ – скорость оседания эритроцитов

СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита

УЗИ – ультразвуковое исследование

фВ – фактор Виллебрандта

ФГОС – федеральный государственный образовательный стандарт

ФГС – фиброгастроскопия

ФКС – фиброколоноскопия

ФНО – фактор некроза опухоли

ХЛЛ – хронический лимфолейкоз

ХМЛ – хронический миелолейкоз

ХПН – хроническая почечная недостаточность

ЦИК – циркулирующие иммунные комплексы

ЦП – цветовой показатель

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиограмма

 

АББРЕВИАТУРА НАЗВАНИЙ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ ПО ПРОГРАММАМ ПОЛИХИМИОТЕРАПИИ (английские буквы)

ABVD: адриамицин (Adriamycin), блеомицин (Bleomycin), винбластин (Vinblastin), дакарбазин (Dacarbazine).

BEACOPP: блеомицин (Bleomycin), этопозид (Etoposide), доксорубицин (Adriamycin), циклофосфамид (Cyclophosphmide), винкристин (Oncovin), прокарбазин (Procarbazine), преднизолон (Prednisolone).

COP: циклофосфамид (Cyclophosphmide), винкристин (Oncovin), преднизолон (Prednisolone).

СОРР: циклофосфамид (Cyclophosphmide), винкристин (Oncovin), прокарбазин (Procarbazine), преднизолон (Prednisolone).

CVAMP: циклофосфамид, винкристин, аметоптерин,
6-меркаптопурин, преднизолон

CAVP: циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон

RFC: ритуксимаб, флюдарабин, циклофосфамид

VAMP: винкристин, аметоптерин, 6-меркаптопурин, преднизолон

AVCM: адриабластин, винкристин, циклофосфамид, мелфалан

VBMCP: винкристин, кармустин (ВСNU), мелфалан, циклофосфамид, преднизолон

TAD: тиогуанин, амсакрин, даунорубицин

Предисловие

Практикум «Болезни органов кроветворения» является частью учебно-методического комплекса клинических дисциплин: «Факультетская терапия, профессиональные болезни» и «Госпитальная терапия, эндокринология» по специальности 31.05.01 – Лечебное дело. Вместе с учебным пособием «Болезни органов кроветворения» практикум предназначен для организации самостоятельной работы обучающихся по этой специальности и ординаторов, в блоке дисциплин базовой части программы «Терапия», по одноименному модулю.

Работа с практикумом направлена на формирование у обучающихся профессиональных компетенций в области медицинской деятельности в соответствии с требованиями федеральных государственных образовательных стандартов высшего образования специальности «Лечебное дело» и ординатуры специальности «Терапия».

Материал в практикуме «Болезни органов кроветворения» последовательно представлен по 12 тематическим разделам: методы обследования в гематологии; анемии, связанные с дефицитом витамина В₁₂ и фолиевой кислоты; железодефицитная анемия; апластические анемии; гемолитические анемии; острые лейкозы; хронический миелолейкоз; хронический лимфолейкоз; лимфогранулематоз и неходжкинские лимфомы; множественная миелома; истинная полицитемия; геморрагические васкулиты.

Структура каждой темы включает такие параграфы, как основные понятия и термины; знания, умения и навыки, направленные на формирование профессиональных компетенций в области медицинской деятельности. В параграфе «Самостоятельная работа» имеются тесты, ситуационые задачи, эталоны ответов к тестам и задачам. В завершение каждой темы приведены примеры клинических диагнозов и примеры типичных анализов крови с последующей их интерпретацией, а также справочный материал с референсными нормативными значениями лабораторных показателей, наиболее часто используемых в клинической гематологии.

В качестве приложения к библиографическому списку имеется реестр актуальных национальных клинических рекомендаций по диагностике и лечению гематологических заболеваний.

Практикум поможет систематизировать самостоятельную работу обучающихся по такому разделу внутренних болезней, как гематология, включая диагностику, интерпретацию данных исследований и выбор тактики ведения пациента.

Введение

Все гематологические заболевания классифицируются по категориям, выделяемым в зависимости от поражения компонентов крови – тромбоцитов, эритроцитов, плазмы и лейкоцитов. Заболевания крови всегда тяжело протекали, с трудом поддаваясь лечению. Современные медицинские технологии, направленные на диагностику и лечение гематологических заболеваний, позволяют управлять течением многих из них и даже достигать их полного излечения.

Основополагающим документом при формулировании диагноза в рамках любой медицинской специальности является Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. В настоящее время действует МКБ-10, которая была принята Всемирной организацией здравоохранения в 1989 году и введена в международную клиническую практику в 1993 г. В МКБ-10 выделен класс III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» (D50 – D89), где представлены нозологические формы, рассматриваемые в настоящем практикуме.

Что требуется для того, чтобы стал студент настоящим клиницистом, научился диагностировать и лечить эти сложные и тяжелые заболевания? В соответствии с требованиями ФГОС высшего образования, профессиональные компетенции в области медицинской деятельности выпускника, освоившего программу специальности «Лечебное дело», предполагают обладание следующими качествами:

- способностью и готовностью к осуществлению комплекса мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья, включающих в себя формирование здорового образа жизни, предупреждение возникновения и (или) распространения заболеваний, их раннюю диагностику, выявление причин и условий их возникновения и развития;

- готовностью к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных, патолого-анатомических и иных исследований в целях распознавания состояния или установления факта наличия или отсутствия заболевания;

- способностью к определению у пациента основных патологических состояний, симптомов, синдромов заболеваний, нозологических форм в соответствии с МКБ-10;

- способностью к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами;

- готовностью к ведению и лечению пациентов с различными нозологическими формами в амбулаторных условиях и условиях дневного стационара;

- готовностью к оказанию медицинской помощи при внезапных острых заболеваниях, состояниях, обострении хронических заболеваний, не сопровождающихся угрозой жизни пациента и не требующих экстренной медицинской помощи.

Систематическая самостоятельная работа с качественной научной медицинской литературой, закрепление понятийного аппарата, профессиональных умений и навыков, курация пациентов в клинике позволят сформировать все требуемые качества и компетенции.