Поражение сердца при ревматизме

Для кардиоваскулярной формы заболевания характерно развитие ревматического эндокардита. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревматическом панкардите. При поражении эндо- и миокарда — о ревматическом кардите (ревмокардите).

Эндокардит  — воспаление эндокарда — чаще возникает в клапанном аппарате сердца (клапанный эндокардит). В процесс могут быть вовлечены хордальные нити — хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный (париетальный) эндокардит.

Наиболее часто бывают поражены створки митрального клапана (65–70% ревмокардитов). На втором месте — комбинированное поражение створок митрального и аортального клапанов (25%), реже только аортального. Изменения трикуспидального клапана обнаруживают значительно реже, чрезвычайно редки поражения клапана лёгочной артерии. Выделяют следующие виды связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: диффузный эндокардит (или вальвулит), острый бородавчатый эндокардит, фибропластический эндокардит, возвратно-бородавчатый эндокардит.

· Диффузный эндокардит. Характерны мукоидное и фибриноидное набухание соединительной ткани створок клапана без по­вреждения эндотелия, что объясняет отсутствие на них наложений тромботических масс. Нередко в глубине створок возникают ревматические гранулёмы. Исход вальвулита — склероз створок клапана, иногда (при рано начатом адекватном лечении) процесс обратим. Сходные изменения с исходом в склероз возможны в сухожильных хордах.

· Острый бородавчатый эндокардит протекает с теми же изменениями, что и при вальвулите. Отличие — более выраженное фибриноидное набухание, клеточная реакция, поражение эндотелия клапанов с образованием мелких (1–2 мм) тромбов. Последние расположены по замыкающему краю створок в виде бородавок серого цвета.

· Фибропластический эндокардит — следствие двух предыдущих форм эндокардита. Характерен усиленный склеротический процесс створок клапанов.

· Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформаций створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в интактной строме, так и в склерозированных тромботических бородавках. В результате на уже склерозированных тромботических массах происходит отложение новых масс фибрина. При затихании процесса произойдёт их склерозирование. Осложнение острого бородавчатого и возвратно-бородавчатого эндокардитов — тромбоэмболия сосудов большого или малого кругов кровообращения. Следствие таких тромбоэмболий — инфаркты селезёнки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, лёгких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

Исход эндокардита — склероз, гиалиноз и деформация клапанных заслонок. Часто находят их срастание друг с другом, склероз и петрификацию фиброзного кольца, возникает стеноз атриовентрикулярного отверстия. Оно приобретает форму «пуговичной петли». При утолщении, укорочении и срастании хорд клапанов створки резко суженного отверстия клапанов не смыкаются, и клапан имеет вид «рыбьего рта».

Ревматический кардит (ревмокардит)диагностируют у 70–85% детей, впервые заболевших ревматизмом, чаще — при повторных атаках ревматизма. Клиническая картина: одышка, ортопноэ, кардиалгия, увеличение размеров сердца, аритмии, ослабление тонов сердца, появление третьего тона и систолического шума.

Миокардит  — воспаление миокарда. Выделяют следующие формы: узелковая (гранулематозная), диффузная межуточная экссудативная, очаговая межуточная экссудативная.

· Узелковый (гранулематозный) миокардит протекает с образованием в периваскулярной ткани стромы миокарда ревматических гранулём. Наибольшее их количество обнаруживают в ушке левого предсердия, стенке левого желудочка, межжелудочковой перегородке и сосочковых мышцах. Гранулёмы могут быть в разных фазах развития. Наблюдают белковую или жировую дистрофию кардиомиоцитов, нередко микронекрозы. Исход узелкового миокардита — диффузный мелкоочаговый кардиосклероз.

· Диффузный межуточный экссудативныймиокардит обычно бывает при ревматизме у детей. При этом полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый. Сосуды микроциркуляции полнокровны, интерстиций миокарда пропитан сероз­ным экссудатом, содержащим лимфоциты, гистиоциты, нейтрофильные лейкоциты. Мышечные волокна разволокнены, в кардиомиоцитах — выраженные дистрофические изменения и очаги некроза. В исходе развивается диффузный кардиосклероз. Клиническое проявление — тяжёлая сердечно-сосудистая недостаточность.

· Очаговый межуточный экссудативныймиокардит возможен при латентном течении ревматизма. Характерны очаги незначительной лимфогистиоцитарной инфильтрации с примесью нейтрофильных лейкоцитов в интерстиции миокарда. Отмечают очаговую дистрофию и некроз кардиомиоцитов. В исходе — очаговый кардиосклероз.

Перикардит протекает с развитием в перикарде серозного, серозно-фибринозного и фибринозного воспаления («волосатое сердце»). При организации фибринозного экссудата возникают синехии и облитерация полости перикарда. Иногда происходит обызвествление соединительной ткани («панцирное сердце»).

Другие формы ревматизма

Ревматический васкулит имеет генерализованный характер, его обнаруживают почти постоянно. Наиболее характерно поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и артериолах — фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капиллярах — пролиферация и слущивание эндотелия (ревматический эндотелиоз), муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток. Исход ревматического васкулита — склероз артерий, артериол и капилляров.

Ревматический полиартрит наблюдают у 70–80% детей при первой атаке ревматизма и примерно у половины больных при обострении заболевания. В настоящее время классический полиартрит бывает редко, чаще наблюдают преходящий олигоартрит или моноартрит. Для полиартритической формы характерно поражение крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением серозного и серозно-фибринозного выпота в полости сустава. Суставной хрящ в процесс не вовлечён, поэтому деформации суставов при ревматизме не происходит. Основные признаки ревматического полиартрита:

· поражение крупных суставов;

· симметричность поражения суставов;

· летучесть болей;

· отсутствие изменений суставов на рентгенограммах.

Нодозная (узловатая) форма в последние годы бывает крайне редко. Характерно появление под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов размером от нескольких миллиметров до 1–2 см, безболезненных, плотных, чаще расположенных в периартикулярной ткани. Они состоят из очага фибриноидного некроза, окружённого инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на месте узелков возникают рубчики. Для этой формы свойственно и поражение сердца.

Церебральная форма (малая хорея, хорея Сиденхэма) возникает у 10–15% больных детей, преимущественно у девочек в возрасте 6–15 лет. Хорея протекает с гиперкинезами, дискоординацией движений, снижением мышечного тонуса. В головном мозгу обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Поражение других органов и систем не выражено.

Кольцевидная эритема (анулярная сыпь) бывает на коже туловища и конечностей примерно у 10% пациентов в виде розовых или красных пятен с бледным центром и чётко отграниченными неровными краями. Кольцевидная эритема может рецидивировать.