Пороки развития нервной системы у детей - гидроцефалия, микроцефалия, краниостеноз, церебральные, спинальные грыжи. Оказание помощи при окклюзионно-гидроцефальном кризе.

 

Гидроцефалия - избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках мозга или в подпаутинном пространстве, сопровождающаяся их расширением.

Классификация:

В зависимости от времени появления - врожденная, приобретенная;

По патогенезу - гиперсекреторная, арезорбтивная, окклюзионная, смешанная.

По локализации: на внутреннюю (в желудочках мозга), наружную (в субарахноидальных пространствах), общую.

По характеру течения: прогрессирующая, субкомпенсированная, компенсированная.

Этиология:

Причиной врожденной гидроцефалии, развивающейся в период беременности и родов, являются различные внутриутробные инфекции (ОРВИ, грипп, краснуха, цитомегалия, сифилис, и др.), паразитарные заболевания (токсоплазмоз), внутричерепная родовая травма, пороки развития головного мозга, наследственные факторы.

Приобретенная гидроцефалия, формируется в постнатальном периоде, чаще обусловлена различными инфекционными заболеваниями головного мозга (менингиты, арахноидиты), черепно-мозговой травмой, реже опухоль.

Патогенез: повышение продукции, нарушение всасывания и циркуляции цереброспинальной жидкости, что может вызвать увеличение внутричерепного давления, приводящее к гипоксии, атрофии мозговых оболочек.

Клиника:

Врожденная гидроцефалия выявляется сразу после рождения или в первые месяцы. Характерны: окружность черепа до 80-100см, расширение черепных швов, родничков. Голова может увеличиваться равномерно или асимметрично. Кости черепа истончены, просвечиваются. Лоб ребенка высокий, нависающий, лицо небольшое, треугольной формы, корень носа широкий, вдавлен, глазные яблоки широко поставлены, выпячиваются вперед и вниз. Кожа лица бледная, истончена.

В неврологическом статусе: симптом «заходящего солнца», косоглазие, анизокория, нистагм, в тяжелых случаях застойные диски зрительного нерва или их атрофия. Задержка физического развития, парезы особенно нижних конечностей. Отставание в психическом развитии, мозжечковые расстройства, судорожный синдром, эмоциональная неустойчивость.

Вегетативные нарушения: ожирение или кахексия, анорексия или булимия.

Из наследственных форм отмечают:

Синдром Денди-Уолера - аутосомно-рецессивная патология, обусловленная не раскрытием отверстия 4 желудочка. Гипертонический синдром, увеличение заднего родничка, пирамидные парезы конечностей, не сопровождающиеся гиперрефлексией, отсутствует мышечная гипертония.

Наследственный стеноз водопровода мозга - порок развития, передается рецессивно, сцепленный с Х хромосомой. Проявляется прогрессирующим гипертензионно- гидроцефальным синдромом, сочетается с глазодвигательными нарушениями, спастическими парезами, координаторными расстройствами. Часто наблюдается пигментация или депигментация кожи. Приобретенная в отличие от врожденной проявляется в более поздние сроки, нет значительного увеличения и деформации черепа, выраженность гипертензионного синдрома, изменение психики ребенка.

Лечение:

1.Дегидратационная терапия (диакарб в случае стойкой стабилизации не применяется, сильные - лазикс, люмнитол).

2. После купирования мочегонная фитотерапия.

3.Симптоматическое лечение: ноотропы, противосудорожные препараты и др.

4. ЛФК (упражнения для мышц шеи, массаж шейно-воротниковой зоны, постепенное закаливание.)

5. Консультация хирурга при отсутствии эффекта от консервативной терапии.

Лечение длительное и комплексное, в виде повторных курсов!!!

Микроцефалия – уменьшение размеров черепа и мозга вследствие, их недоразвития, сопровождающееся умственной отсталостью.

В патогенезе - внутриутробная гипоксия, нарушение минерального обмена.

Клиника:

Уменьшение размеров черепа (менее 33-34см) с уменьшением его структуры: сужением его кверху, низким скошенным назад лбом. Выявляется диспропорция м/у мозговым и лицевым отделами головы, за счет большего уменьшения мозгового черепа. Ведущим признаком является задержка в психическом развитии. Часто наблюдаются спастические параличи, эпиприпадки.

Лечение: симптоматическое, направленное против судорожных припадков, параличей, на стимуляцию функций ЦНС. Попытки резекции черепных швов не эффективны, т.к. первично мозг уменьшен в размерах.

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления.

Клиническая картина. Неврологическая симптоматика зависит от степени повышения внутричерепного давления и нарушения венозного оттока из полости черепа. По степени клинического проявления краниостеноз компенсированный и декомпенсированный. Компенсированная форма характеризуется изменением формы черепа, умеренно выраженными симптомами повышения внутричерепного давления. Жалобы на головную боль, локальной неврологической симптоматики нет. На краниограмме – заращение всех швом, усиление пальцевых вдавлений.

В стадии декомпенсации внутричерепное давление значительно повышено. Почти постоянно двусторонний экзофтальм, признаки поражения глазодвигательных нервов, генерализованные судорожные припадки. На глазном дне явления застоя и вторичная атрофия зрительных нервов.

На рентгенограмме черепа швы не дифференцируются, кости свода черепа значительно истончены, выражены пальцевые вдавления, внутренняя поверхность свода черепа приобретает грубый пятнистый рисунок, передняя и средняя черепные ямки деформированы - укорочены и углублены. Диагноз ставят на основании характерных изменений черепа; его подтверждают результаты рентген исследования и осмотра глазного дна.

Лечение: хирургическое, направлено на увеличение объема полости черепа.

 

Черепно-мозговые грыжи - сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают:

- менингоцеле - выбухание в костный дефект оболочек мозга.

- энцефаломенингоцеле - выпячивание вещества мозга и оболочек в дефект черепа.

- энцефалоцистоцеле - в грыжевой мешок помимо вещества мозга, вовлекаются желудочки.

2. Спинномозговые грыжи часто сочетаются с пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью, вывихами, синдактилией, полидактилией.

Менингоцеле - выбухание в костный дефект оболочек мозга

Менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга.

Миеломенингоцеле - в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг.

Миелоцистоцеле - выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, так что спинной мозг является как бы стенкой грыжевого мешка. Неврологическая симптоматика: параличи, тазовые расстройства, нарушение трофики тканей.

 

 

1. Эпидемический энцефалит, клиника, диагностика, лечение.

Возбудитель: вирус не найден, относится к фильтрующимся вирусам.

Способы передачи не известны, но малая контагиозность во время эпидемий исключает воздушно-капельный путь. Заражение от больных или вирусоносителей.

Наиболее часто болеют в 20-30 лет, спорадические случаи от1 года до 5 лет.

Виремия, гематогенное распространение, в нервную систему попадает вторично.

Патологическая анатомия.

Оболочки мозга гиперемированы, отечны. Вокруг сосудов мелкоточечные кровоизлияния, гиперемия, отек, инфильтрация. Воспаление локализуется в сером веществе область Сильвиева водопровода, средний мозг, гипоталамическая область, зрительный бугор, красные ядра, ядра ЧМН.,кора. Двигательных и чувствительных нарушений нет.

Клиника:

Острое начало, Т 38С, катар верхних дыхательных путей, кровь воспалительная.

Расстройство формулы сна (сонливость, бессонница, извращенная формула сна)

Глазодвигательные нарушения (судорога взора, нистагм, косоглазие, диплопия, птоз, парезы взора, «+» обратный симптом Аргайл-Робертсона).

Вегетативные расстройства (гиперпродукция сальных желез, гиперсаливация, тахикардия).

Гиперкинезы (хореи, атетозы или миоклонии).

Таламические боли.

Речь монотонная, мало выразительная, смазанная из-за нарушения тонуса мышц, участвующих в акте речи.

Острый период 2-3 недели, может закончится смертью, выздоровлением или перейти в хронический.

Формы острого периода эпидемического энцефалита.

Окулолетаргическая - расстройства сна, глазодвигательные нарушения.

Гиперкинетическая - эпидемическая икота, блефароспазм, судорога взора, усиленные жестикуляции.

Вестибулярная - головная боль, рвота, шаткость, глазодвигательные нарушения, вегетативные симптомы.

Атактическая - выраженная шаткость.

Диэнцефальная - обменно-дистрофический синдром, нарколепсия, катаплексия, икота.

Психосенсорная форма - галлюцинации, все предметы кажутся колеблющимися, нестабильными, перевернутыми.

 

 

Эталон ответа к билету №7