Особенности нарушений зрительных гностических функций

Первое описание зрительной агнозии принадлежит Г. Мунку (1881), который, работая с собаками, имеющими поражения затылочных долей мозга, обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения.

Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Термин «агнозия» впервые использовал 3. Фрейд (1891), который был не только основателем психоанализа, но и крупнейшим невропатологом, занимавшимся изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия». После 3. Фрейда изучением зрительных агнозий занимались многие авторы; можно сказать, что из всех нарушений психических процессов, которые наблюдаются при локальных поражениях мозга, на феноменологическом уровне лучше всего изучены именно зрительные агнозии [1,6].

В проблему изучения зрительных агнозий внесли вклад Д. Нильсен, Г. Тойбер, A. P Лурия, О. Зангвилл, E. П. Кок, Г. Экаэн, Д. Браун и другие.
Значительно менее изучены природа и структура психических нарушений при зрительных агнозиях и их мозговые механизмы. До сих пор отсутствует общая теория, объясняющая возникновение разных форм нарушений высших зрительных функций. Все они основаны на феноменологическом различении типов нарушений зрительных функций, т. е. на знании того, что именно не воспринимает (или ошибочно воспринимает) больной.

Таким образом, в настоящее время не существует единой классификации зрительных агнозий, поскольку нет и единого объяснения природы этих нарушений. Большинство авторов, исходя из клинической феноменологии, выделяет шесть основных форм нарушений зрительного гнозиса:

1)если больной, правильно оценивая отдельные элементы объекта (или его изображения), не может понять его смысла в целом — это называется предметной агнозией;

2) если он не различает человеческие лица (или фотографии) — лицевой агнозией;

3)если он плохо ориентируется в пространственных признаках изображения — оптико-пространственной агнозией;

4) если он, правильно копируя буквы, не может их читать — буквенной агнозией;

5) если он различает цвета, но не знает, какие предметы окрашены в данный цвет, т. е. не может вспомнить цвет знакомых предметов, — цветовой агнозией;

6) как самостоятельная форма выделяется и симультанная агнозия — такое нарушение зрительного гнозиса, когда больной может воспринимать только отдельные фрагменты изображения, причем этот дефект наблюдается и при сохранности полей зрения [1,5].

Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной - конвекситальной, так и на внутренней - медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой [2].

Отличительная особенность вторичных зон затылочной коры заключается в том, что IV (афферентный) слой клеток, принимающий раздражения, приходящие от сетчатки, представлен здесь значительно слабее, чем в первичных (проекционных) отделах коры (17-е поле Бродмана); наоборот, верхние (ассоциативные) слои коры (II и III); состоящие преимущественно из клеток с короткими аксонами, составляют основную массу всей толщи коры вторичных, или «проекционно-ассоциацонных», отделов (18-е и 19-е поля), которые получили в последнее время название «intrinsic cortical areas».По морфологические исследования, общее число нервных клеток в отдельных слоях первичной и вторичной коры затылочной области различно. Если в первичной зоне зрительной коры (17-е поле) преобладают клетки, расположенные в IV (афферентном) слое, то во вторичной зоне зрительной коры (18-е поле) преобладают клетки, расположенные в верхних (II и III) «ассоциативных» слоях коры [21].

Особую роль вторичных отделов зрительной коры в организации сложнейших процессов зрительного восприятия показали в опытах, проведенных выдающимися неврологами и нейрохирургами (Петцлем, Ферстером, Пенфилдом) во время операций на этих отделах мозговой коры. Они показали, что раздражение первичных (проекционных) отделов затылочной области слабым электрическим током вызывает у больного появление элементарных зрительных ощущений в виде «фотопсий» (светящихся точек, языков пламени, цветовых пятен и т. п.). Раздражение правой затылочной области ведет к возникновению «фотопсий» в левой, а раздражение левой затылочной области - к появлению «фотопсий» в правой части зрительного поля [1,2].

Совершенно иные явления возникают при раздражении вторичных отделов зрительной коры. В этих случаях электрическое раздражение того или иного пункта коры вызывает не элементарные зрительные ощущения, в сложные оформленные зрительные галлюцинации (образы цветов, животных, знакомых лиц и т. д.). Иногда всплывают целые сложные сцены, например больной, видит своего знакомого, идущего со стороны и делающего ему знак рукой, и т. п. Эти галлюцинации отражают прежний зрительный опыт субъекта, и, следовательно, раздражение вторичных отделов зрительной коры пробуждает следы тех зрительных образов, которые хранятся в долговременной зрительной памяти человека.[2]

Характер работы вторичных зон затылочной коры - обеспечение синтеза зрительных возбуждений и создание тем самым физиологической основы для сложного зрительного восприятия. Локальные поражения этих областей не приводят к гемианопсиям, не вызывают выпадения отдельных участков зрительного поля, не ведут к снижению остроты зрения. Важным симптомом поражения этих областей является нарушение интегрального восприятия целых зрительных комплексов, невозможность объединять отдельные впечатления в целостные образы, что приводит к возникновению феномена неузнавания реальных предметов и их изображений.

Больной с поражением вторичных полей зрительной коры не становится слепым; он продолжает хорошо видеть отдельные признаки или отдельные части предметов. Дефект зрения заключается в этих случаях в невозможности объединить эти признаки в целые образы, и поэтому больной должен расшифровывать воспринимаемое изображение; он анализирует значение отдельных деталей и выполняет напряженную работу там, где мы сразу, непосредственно воспринимаем целостный образ. [2]

Таким образом, нарушение зрительного восприятия, возникающее при поражении вторичных затылочный коры, не сводится к нарушениям полей или остроты зрения, а представляют собой распад высшей организации зрительных процессов и обозначаются термином- зрительные агнозии [ 3].

1.2 Клиническая картина видов нарушений зрительных гностических функций у больных с объемными образованиями головного мозга

Глиомы - э то специфические опухоли головного мозга, исходящие из мозгового вещества. Чаще всего они характеризуются инфильтрирующим ростом. Размеры и консистенция их крайне разнообразны: от мелких до очень крупных, от мягкой до плотной консистенции. Глиозные опухоли могут кистозно перерождаться, иногда в них наблюдается отложение извести. Течение глиом также различно, иногда доброкачественное, иногда опухоли носят черты злокачественных новообразований [ 40].

Основную часть опухолей головного мозга составляют менингиомы. Менингиомы (арахноидэндотелиомы) — опухоли, исходящие из мозговых оболочек. Они состоят из клеток эндотелия соединительной ткани. Опухоли инкапсулированные, доброкачественные. Нередко вызывают изменения в костях черепа соответственно месту их расположения. Воздействие опухолей на головной мозг разнообразно. Все основные проявления патологического процесса сводятся к двум основным синдромам: гипертензионный синдром и очаговый синдром (Ярош А.А., 1985, Яхно Н.Н., Штульман Д.Р., 2004). Гипертензионный синдром характеризуется головной болью, рвотой, головокружением, изменением пульса, психики, эпилептическими припадками, поражениями черепных нервов, изменениями костей черепа, ликворосодержащих пространств и спинномозговой жидкости, а также изменениями глазного дна [ 40].

Предметная агнозия — одна из самых распространенных форм нарушений зрительного гнозиса, которая в той или иной степени встречается у большинства больных с поражением затылочно-теменных отделов мозга. В грубой форме предметная агнозия наблюдается лишь при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга, т. е. при двухстороннем поражении 18-го и 19-го полей. Предметная зрительная агнозия связана с поражением нижней части «широкой зрительной сферы» [15].

Больной может описать предмет, но не узнать его. На ощупь с закрытыми глазами больной может ощупать ручку и сказать, что это ручка. Поведение похоже на слепых. В менее грубых случаях больной не узнает контурные изображения или наложенные изображения.
Также больной может не узнать изображение, если добавлена лишняя деталь или изображение перечеркнуто [4].

При предметной агнозии трудности опознания формы объектов являются первичными, и в наиболее «чистом» виде они проявляются при опознании именно контуров объектов; в то же время копирование рисунков у них может быть сохранным.

Правильно копируя рисунки, больной не может их узнать. У больных с предметной агнозией (как и с другими формами нарушения зрительного гнозиса) грубо нарушаются временные характеристики зрительного восприятия.

Если здоровый человек воспринимает простые изображения за 5—10 мс (без фонового стирающего изображения), то у больных время опознания простых изображений возрастает до 1 с и больше. Таким образом, при зрительных агнозиях наблюдается совсем другой режим работы зрительной системы, что и вызывает большие сложности в переработке зрительной информации [11].

2. Оптико-пространственная агнозия связана преимущественно с поражением верхней части «широкой зрительной сферы». В особенно грубой форме она наблюдается при двухстороннем поражении затылочно-теменных отделов мозга. Однако и при одностороннем поражении эти нарушения также выражены достаточно отчетливо. При оптико-пространственной агнозии у больных теряется возможность ориентации в пространственных признаках окружающей среды и изображений объектов. У них нарушается лево-правая ориентировка; они перестают понимать ту символику рисунка, которая отражает пространственные признаки объектов. Такие больные не понимают географическую карту, у них нарушена ориентировка в странах света. Описанию подобного нарушения посвящена книга А. Р. Лурия «Потерянный и возвращенный мир» (1971), где рассказывается о больном, в прошлом топографе, получившем ранение затылочно-теменной области левого полушария мозга [2].

В грубых случаях у больных нарушается ориентировка не только в лево-правых, но и в верхне-нижних координатах. У больных с оптико-пространственной (как и с предметной) агнозией, как правило, нарушается способность рисовать (при относительной сохранности способности копировать изображение). Они не умеют передавать на рисунке пространственные признаки объектов (дальше-ближе, больше-меньше, слева-справа, сверху-снизу). В некоторых случаях распадается даже общая схема рисунка. Так, больные, рисуя человека, отдельно изображают части его тела (руки, ноги, глаза, нос и т. д.) и не знают, как их соединить [11].

Основными видами оптико-пространственных нарушений являются: односторонняя пространственная агнозия, нарушение топографической ориентировки, агнозия глубины.

а) Односторонняя пространственная агнозия. Больные игнорируют левую часть пространства, которая как бы не существует для них. Это приводит к резкому затруднению пространственной ориентировки как в повседневной жизни, так и при работе с картами, схемами и т. д. Игнорирование отчетливо проявляется при рисовании объектов.
Подавляющее большинство авторов указывают, что односторонняя пространственная агнозия возникает при поражении теменных и теменно-затылочных структур правого полушария у правшей [4].

Одновременно у них часто нарушается также и возможность зрительной афферентации пространственно-организованных движений, т. е. «праксис позы». Такие больные не могут скопировать позу, показанную им экспериментатором; не знают, как расположить руку по отношению к своему телу. С этим связаны различные трудности в бытовых двигательных актах, в которых требуется пространственная ориентация движений. Эти больные плохо выполняют движения, требующие элементарной зрительно-пространственной ориентировки, например не могут постелить покрывало на постель, надеть пиджак, брюки и т. п. Подобные нарушения получили название «апраксии одевания». Сочетания зрительно-пространственных и двигательно-пространственных расстройств называют «апрактоагнозией» [1].

б)Нарушение пространственной топографической ориентировки. Больные забывают дорогу домой, не могут запомнить, находясь в больнице, путь в столовую, палату, туалет, не ориентируются в расположении хорошо известных до болезни улиц родного города. Нарушается также ориентировка в планах, схемах, картах. Больные затрудняются в описании знакомых мест - плана квартиры, палаты, не могут нарисовать схему расположения кроватей в палате и обозначить на ней свою. Особенно грубо нарушается ориентировка в географической карте, в частях света. Больные не могут показать на контурной карте, где расположены страны, крупные города, моря, реки. Они не в состоянии мысленно изменить пространственные положения объекта - мысленно повернуть его на 90° или 180°. Ряд авторов описывают в качестве самостоятельных расстройства восприятия движений и времени (агнозия времени).
Указанные нарушения возникают при поражении теменно-затылочных областей (чаще с 2 сторон). Нет единства в отношении того, преобладает ли при этих расстройствах лево- или правополушарная патология.

в) Агнозия глубины. Больные испытывают выраженные затруднения при необходимости локализовать объекты в координатах пространства, особенно в глубину. Затрудняется оценка расстояния до объекта, их высота, размеры, протяженность, нарушается также определение, какой из 2 объектов расположен ближе, а какой - дальше. Больные часто натыкаются на объекты, промахиваются при их схватывании, затрудняются в узнавании хорошо знакомых мест. Возникает при двусторонних затылочно-теменных очагах [4,17].

3. Буквенная агнозия возникает при поражении вторичных отделов левой и правой затылочных областей. Поражение вторичных отделов затылочной области левого (доминантного у правши) полушария очень часто приводит к нарушению узнавания букв и соответствующему нарушению чтения («оптическая алексия»): в этих случаях больной либо вообще перестает узнавать буквы, либо путает буквы, близкие по начертанию (например «И» и «Н», «3» н «Е»), либо не узнает сложные по начертанию буквы (например «Ж», «Щ» и т. п.). У таких больных могут наблюдаться и затруднения в узнавании сложных зрительных объектов. У них распадается навык чтения (первичная алексия) [24].

Подобное нарушение чтения встречается изолированно от других нарушений высших зрительных функций, что и дает основание выделить этот дефект в самостоятельную форму агнозии. Такие больные правильно воспринимают предметы, правильно оценивают их изображения и даже правильно ориентируются в сложных пространственных изображениях и реальных объектах, однако они «не понимают» буквы и не могут читать.
Такая форма агнозии встречается при поражении левого полушария мозга — нижней части «широкой зрительной сферы» (у правшей) [13].

4. Лицевая агнозия - возникает при поражении правого полушария, правых затылочно-теменных зон. В грубых случаях больной не узнает реальные лица, их изображения и даже свое лицо. Нейропсихологическая проба состоит в предъявлении изображений известных людей. В менее грубых случаях больной узнает свое лицо, и своих родных, но в реальности. А в изображении, например на фото, для больного уже более сложно. Ответ дается с запозданием или неправильный ответ. Стратегия восприятия у правополушарных людей и левополушарных - разные. У левополушарных - стратегия восприятия - сукцессивная, т.е. последовательно поэлементно обрабатывается информация. Правополушарная стратегия восприятия - симультанная. [2] Лицевая агнозия четко связана с поражением задних отделов правого полушария (у правшей), в большей степени — нижних отделов «широкой зрительной сферы» [7].

5. Цветовая агнозия также представляет собой самостоятельный тип зрительных гностических расстройств. Различают собственно цветовую агнозию и нарушение распознавания цветов как таковых (цветовая слепота или дефекты цветоощущений). Цветовая слепота и нарушение цветоощущений могут иметь как периферическое, так и центральное происхождение, т. е. быть связанными с поражением как сетчатки, так и подкорковых и коркового звеньев зрительной системы. Известно, что цветоощущение возникает при действии трех различных типов колбочек (сетчаточных детекторов), которые чувствительны к различным цветам: сине-зеленым, красно-зеленым и желтым. Эта способность колбочек быть реактивными на определенные цветовые раздражения является основой цветоощущения, и дефект этой способности может быть вызван разного типа поражениями сетчатки (дегенерацией и т. п.) [7].

Известны нарушения цветоразличения, связанные с поражением НКТ и затылочной коры (17-го поля), что указывает на существование в зрительной системе специального канала (или каналов), предназначенного для проведения информации о цвете объекта.

Цветовая агнозия, в отличие от нарушений цветоразличения, является нарушением высших зрительных функций. В клинике описаны нарушения цветового гнозиса, которые наблюдаются на фоне сохранного цветоощущения. Такие больные правильно различают отдельные цвета и правильно их называют. Однако им трудно, например, соотнести цвет с определенным предметом и наоборот; они не могут вспомнить, каков цвет апельсина, моркови, елки и т. д. Больные не могут назвать предметы определенного конкретного цвета. У них отсутствует обобщенное представление о цвете, и поэтому они не в состоянии выполнить процедуру классификации цветов, что связано не с трудностями различения цветов, а с трудностями их категоризации. В обычной жизни здоровый человек постоянно решает задачу на категоризацию цвета. Именно эта категоризация цветовых ощущений затруднена у больных с цветовой агнозией [11].

6. Симультанная агнозия - отчетливое сужение объема зрительного восприятия. Это нарушение отличается от случаев сужения зрительного поля, возникавших при поражениях зрительного пути тем, что оно измеряется не единицами пространства, а единицами смысла; больной оказывался в состоянии видеть только один предмет, независимо от его размера (это могла быть иголка или лошадь), и не мог одновременно воспринимать два ила несколько предметов [17].

Подобные больные действительно оказываются не в состоянии сразу воспринимать два показанных им предмета, особенно если они предъявляются на очень короткий срок и возможность перемещения взора исключается. Они не могут поставить точку в центр круга или креста, потому что одновременно воспринимают либо один круг (или крест) либо кончик карандаша; они не могут обвести контур предмета или соблюсти строку при писании: глядя на кончик карандаша, они теряют линейку, глядя на линейку, уже не видят кончик карандаша [2].

Выводы к 1 главе

Затылочная область больших полушарий мозга обеспечивает процессы зрительной перцепции. При этом собственно зрительная перцептивная деятельность (зрительный гнозис) обеспечивается работой вторичных отделов зрительного анализатора в их взаимосвязи с теменными структурами. При поражении затылочно-теменных отделов мозга (как левого, так и правого полушарий) возникают различные нарушения зрительно-перцептивной деятельности, прежде всего в виде зрительных агнозий.

Зрительная агнозия — расстройство синтеза отдельных зрительных ощущений и в связи с этим невозможность или затруднение распознавания предметов и их изображений при сохранном зрении. Особенно трудно дается узнавание предмета по его условному (контурному, штриховому, фрагментарному и т.п.) изображению, трудным оказывается, в частности, распознание наслоившихся контурных изображений (рисунки Поппельрейтера). Зрительная агнозия возникает при поражении коры затылочно-теменной области (поля 18, 19, 39). При зрительной агнозии больной не в состоянии нарисовать заданный предмет, так как у него нарушено целостное восприятие его образа. Вариантами зрительной агнозии являются оптико-пространс­твенная, лицевая, буквенная, цветовая, симультанная, цветовая агнозии.

Исследование специфики нарушений зрительного гнозиса, а также анализ нейропсихологических симптомов и синдромов, возникающих при поражении различных отделов теменно-затылочной области левого и правого полушария, может дать важные сведения об их функциональном значении и поможет выработать адекватные способы коррекции и терапии с учетом первичного дефекта.