Основные синдромы ОЛБ в периоде разгара

1. Гематологический (панцитопенический) – уменьшение числа клеток в периферической крови вследствие нарушения их продукции. Главную роль в развитии данного синдрома играет поражение стволовой клетки, которые сосредоточены главным образом в органах кроветворения и лишь небольшое их количество циркулирует в периферической крови, а также повреждение созревающих клеток (миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов). Определенную роль в формировании этого синдрома играет токсемический фактор – образующиеся после облучения токсические вещества блокируют синтез ДНК в ядрах клеток кроветворной ткани, что приводит к угнетению клеточного деления. Зрелые клетки, циркулирующие в периферической крови, относительно резистентны к действию ИИ, за исключением лимфоцитов, содержание которых в крови снижается очень рано.

Изменение состава периферической крови обусловлено нарушениями кровообразования, повышенным распадом клеток костного мозга, лимфатических узлов и крови из-за уменьшения их резистентности и повышения цитолитических свойств крови, а также утечкой форменных элементов крови из кровеносного русла в лимфу вследствие увеличения после облучения проницаемости капилляров.

Изменение содержания лейкоцитов: в первые минуты и часы после облучения, как правило, развивается лейкоцитоз (нейтрофилез), как проявление стресс-реакции, опосредованной выбросом кортизола. В дальнейшем, на протяжении 3-5 суток, число гранулоцитов сохраняется, после чего развивается дегенеративная фаза снижения числа гранулоцитов. Снижение числа последних достигает максимума в разные сроки, в зависимости от дозы (чем выше доза, тем раньше наступает момент максимальной депрессии). Следующая фаза – абортивный подъем нейтрофилов, после которого наступает вторая волна падения числа гранулоцитов. Восстановление начинается обычно с 4-5 недели заболевания.

Содержание эритроцитов из-за длительного срока их жизни начинает медленно понижаться лишь в конце 1-й – 2-й неделе заболевания, а максимальная выраженность анемии регистрируется на 4-5 неделе. Содержание гемоглобина изменяется параллельно изменению числа эритроцитов. Число ретикулоцитов понижается с первых суток и остается сниженным до начала восстановления гемопоэза. Увеличение их количества в периферической крови на высоте заболевания является ранним признаком начала восстановления гемопоэза.

Изменение числа тромбоцитов подчиняется тем же закономерностям, что и динамика количества нейтрофилов (за исключением фазы абортивного подъема).

С нарушениями в системе кроветворения патогенетически связано формирование другого важного синдрома ОЛБ – геморрагического.

 

2. Геморрагический синдром. Причина: тромбоцитопения, фибринолиз, повышение проницаемости сосудистой стенки. Проявления кровоточивости раньше всего возникают на слизистых оболочках полости рта, в последующем в паховых областях, на внутренних поверхностях бедер, голеней, предплечий, в нижней части живота. В тяжелых случаях присоединяются носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в сетчатку глаз, головной мозг. Клинические проявления кровоточивости возникают на 2-3 неделе и совпадают по времени с развитием выраженной тромбоцитопении.

 

3. Гастроинтестинальный синдром. Проявляется неукротимой рвотой, поносом, вначале каловым, затем слизисто-кровянистым, нарушением моторики органов ЖКТ, развитием таких осложнений, как паралитическое расширение желудка, динамическая кишечная непроходимость, перфорация. Причина – развитие токсико-септического гастроэнтероколита. Упорные поносы и лихорадка приводят к обезвоживанию и нарушению электролитного гомеостаза.

 

4. Синдром инфекционных осложнений. Развиваются оро-фарингеальный синдром (язвенно-некротический гингивит, стоматит, глоссит, тонзиллит), пневмонии, эндокардит, герпес, грибковые поражения. Основные причины его развития – нейтропения и резкое нарушение основных функций нейтрофилов (фагоцитоз, миграционная активность). Играют роль также нарушения гуморального иммунитета. При бактериологическом исследовании из крови и костного мозга высевается разнообразная флора, чаще всего кишечная палочка, стафилококк, стрептококк. Инфекционные осложнения при костномозговой форме острой лучевой болезни являются наиболее частой причиной смертельных исходов.

 

5. Синдром функционального и органического поражения ЦНС:

- астенический синдром;

- вегетативные расстройства;

- церебралгия;

- двигательные нарушения, атаксия, дискоординация;

- судорожный синдром, гиперкинезы;

- параличи отдельных групп мышц и жизненно важных центров;

- нарушения сознания вплоть до развития сопора и комы.

 

6. Эндогенная токсемия вследствие продуктов радиолиза, деструкции радиочувствительных тканей, септикотоксемии. Проявляется тошнотой, рвотой, тахикардией, сухостью слизистых, мышечной слабостью, головной и мышечными болями. Способствует развитию токсического поражения нервной системы и системы кроветворения, миокардита, паренхиматозных органов, что приводит к развитию дистрофических нарушений в органах и системах жизнеобеспечения, извращению обмена веществ с возможным смертельным исходом.

 

7. Дистрофический синдром при острой лучевой болезни характеризуется развитием

выраженной кахексии. Масса тела уменьшается на 10-20%. Эпиляция волос является достоверным признаком ОЛБ в периоде разгара, выпадение волос отмечается вначале на голове, лобке, затем на подбородке, в подмышечных впадинах и на туловище Страдают дистальные отделы конечностей: нарушается структура ногтей, появляются трофические язвы.

 

8. Эндокринные расстройства:

- гиперкортицизм вследствие повышенной выработки АКТГ;

- снижение секреции СТГ способствует гибели лимфоидных клеток, угнетению клеточной пролиферации;

- повышение выработки тиреотропного гормона;

- угнетение сперматогенеза, нарушение менструального цикла.

 

Период восстановления начинается с появления признаков восстановления кроветворения. В периферической крови обнаруживаются сначала единичные промиелоциты, миелоциты, моноциты, ретикулоциты. В дальнейшем быстро (в течение нескольких дней) нарастает число лейкоцитов, тромбоцитов и ретикулоцитов. В костном мозге выявляется картина бурной регенерации с большим числом бластных форм, митозов. Происходит критическое падение температуры тела, улучшение общего самочувствия, исчезновение признаков кровоточивости и инфекционно-септических осложнений.

Восстановление нарушенных функций внутренних органов идет медленно, в течение длительного времени сохраняются астенический синдром, вегетососудистая дистония, лабильность гематологических показателей, некоторые трофические и обменные нарушения. В тяжелых случаях период восстановления продолжается от нескольких месяцев до одного года.

В дальнейшем могут выявляться отдаленные соматические и генетические последствия, степень выраженности которых нарастает по мере увеличения дозы облучения.

К соматическим последствиям относятся ряд неврологических синдромов (астено-вег,етативный, диэнцефальный, радиационный энцефаломиелоз), сокращение продолжительности жизни, развитие катаракты, понижение репродуктивной способности, возникновение лейкозов и новообразований.

Генетические последствия проявляются в повышении в потомстве облученных родителей числа новорожденных с пороками развития, в увеличении детской смертности, а также числа выкидышей и мертворожденных.

 

Выраженность клинических проявлений зависит от степени тяжести ОЛБ. Выраженность и продолжительность периодов ОЛБ при разных формах и степени тяжести лучевой болезни неодинакова. Наиболее отчетливой периодизацией течения характеризуется костномозговая форма ОЛБ средней и тяжелой степеней.

Так, при легкой степени костномозговой формы наблюдаются незначительные изменения периферической крови и определяются астенические явления. Выздоровление, как правило, может наступить без лечения.

При средней степени более выражена первичная реакция, в периоде разгара развиваются геморрагический, астенический синдромы, инфекционные осложнения.

При ОЛБ тяжелой степени резко выражена первичная реакция, короткий скрытый период. В периоде разгара выражены токсемия, геморрагический синдром, тяжелые инфекционные осложнения. Смертельный исход возможен с 3 недели.

Крайне тяжелая степень костно-мозговой формы ОЛБ характеризуется крайне выраженным проявлением всех клинических симптомов. В основе ее патогенеза лежит депрессия гемопоэза, но в клинической картине существенное место занимает поражение желудочно-кишечного тракта.