Биохимические обоснования клинических проявлений первичного ожирения

Первичное ожирение - это самостоятельное полигенное заболевание, возникающее в результате действия многих факторов. В основе первичного ожирения лежит нарушение взаимоотношений между пери­ферическим и центральным компонентами липостата — жировой тканью и гипоталаму­сом. С точки зрения схемы липостатической регуляции первичное ожирение трактуется как проявление абсолютной, либо относительной лептиновой недостаточности, на алиментарно-гиподинамическом фоне.

 

Причины первичного ожирения:

1. генетические нарушения (до 80% случаев ожирения);

2. психологические факторы;

3. низкий уровень физической активности;

4. несбалансированное питание, переедание;

5. алкоголизм (алкоголь является высококолорийным веществом);

6. прекращение курения (курение подавляет чувство голода).

 

Для определения наличия ожирения рассчитывают Индекс Массы Тела (ИМТ):

ИМТ = вес (кг) / [рост (м)]²

В соответствии с полученным ИМТ, можно оценить степень ожирения и риска развития сопутствующих заболеваний (атеросклероз, артериальная гипертония и ряд других, не менее серьезных болезней):

 

Классификация ИМТ	Риск для здоровья	Что делать
Норма 18,5 - 24,9	Отсутствует
Ожирение 1. 25,0 - 29,9	Повышенный	Снижать вес, увеличивая физическую нагрузку.
Ожирение 2. 30,0 - 34,9	Высокий	Снижать вес, увеличивая физическую нагрузку и изменив систему питания.
Ожирение 3. 35,0 - 39,9	Очень высокий	Снижать вес, используя медикаментозное лечение под наблюдением врача
Ожирение 4. >40	Чрезвычайно высокий	Немедленно снижать вес, используя медикаментозное или хирургическое лечение

 

В связи с отложением большого количества жира и увеличением нагрузки на большинство жизненно важных органов далеко зашедшее ожирение вызывает ряд функциональных изменений в них, а также нарушение метаболизма. Прежде всего нарушается обмен в жировой ткани, где повышается скорость синтеза триглицеридов и липопротеидов, нарушается способность к мобилизации жировых резервов, наблюдается геперлипемемия, повышение уровня свободных жирных кислот, гиперхолестеринемия.

Нарушения в углеводном обмене выражаются в ограничении обмена глюкозы, повышении содержания гликогена в печени. В мышечной ткани нарушается утилизация глюкозы, несмотря на гиперинсулинизм. Дыхательный коэффициент, равный 0,7-0,74, свидетельствует о том, что в качестве источника энергии используются в основном жирные кислоты. [2]

Запасы углеводов в организме относительно малы. Они примерно равны их суточному приему с пищей. В связи с этим выработался механизм экономии углеводов.

Если этого не происходит (при расстройстве механизма ингибирования гликогенолиза в условиях высокой концентрации жиров в крови), активируется механизм, обеспечивающий повышение аппетита и увеличение приема пищи, направленное на обеспечение необходимого количества в организме углеводов.

В этих условиях жиры накапливаются в виде триглицеридов. Развивается ожирение.

 

 

67.Биохимическое обоснование принципов лечения первичного (эссенциального) ожирения. В основе первичного ожирения лежит нарушение взаимоотношений между пери­ферическим и центральным компонентами липостата — жировой тканью и гипоталаму­сом. С точки зрения схемы липостатической регуляции первичное ожирение трактуется как проявление абсолютной, либо относительной лептиновой недостаточности, на алиментарно-гиподинамическом фоне.

Никакие лекарства не помогут, т.к. они не устраняют причину первичного алиментарного ожирения. Единственный способ коррекции первичного ожирения - ограничение калорийности пищи и усиление физической активности. Медикаментозные средства редко бывают эффективны. Иногда с успехом применяют хирургические вмешательства, однако эти методы чреваты поздними осложнениями.

68.Диета и гиполипидэмические препараты в лечении первичного ожирения. Гиполипидемические препараты — группа веществ, лекарственные препараты для снижения концентрации некоторых фракций липидов (в частности, т.н. ЛПНП) в тканях и жидкостях организма. Ловастатин, правастатин и симвастатин уменьшают патологические изменения в миокарде, а правастатин и симвастатин снижают, хотя и незначительно, риск летального исхода от заболеваний коронарных сосудов и общую смертность. Принцип диеты заключается в значительном снижении потребления холестерина и легкоусвояемых углеводов, существенное снижении калорийности пищи. Очень важным является отказ от приема пищи после 19 часов. При этом ужин должен полногстью состоять из продуктов, содержащих большое количество клетчатки и совершенно не содержащих холестерин (овощи, фрукты). Нельзя употреблять продукты, содержащие большое количество насыщенных жиров. Нужно употреблять: все фрукты и ягоды с кожурой, все овощи, растительное масло, холодные напитки, лук, чеснок…

69.Биохимические основы профилактики первичного (эссенциального) ожирения. С целью предупреждения ожирения у детей необходима широкая санитарно-просветительная работа среди родителей и детей о важности сохранения нормальней массы тела и вреде избыточной. Выработка у детей правильного режима питания с устранением цереедания. Организовать подвижные игры, спортивные состязания, т.е. вести активный образ жизни (заниматься спортом, гимнастикой, делать зарядку). Профилактика обострений ожирения предполагает также систематическое соблюдение рациональной диеты.

- приемы пищи небольшими порциями (4-5 раз в день);

- не перекусывать, особенно бутербродами и пирожными, не увлекаться жареным;

- не кушайте за компанию, тем более если вы не чувствуете чувство голода;

 

70. Семейные гипер (дис-) липидемии как клинико-лабораторный синдром.

Липедемия – это содержания жиров в крови (триглицеридов, р-липопротеидов, холестерина и пр.). Гиперлипидемия может возникать при нефротических синдромах, причем даже, иногда при условии нормального содержания холестерина возможно увеличение в крови концентрации тиглицеридов, р-липопротеидов.

Нарушение обмена липопротеинов и липидов достаточно часто встречается в общей популяции. Гиперлипидемия является одним из важнейших факторов риска при развитии сердечнососудистых заболеваний, в основном из-за весомого влияния холестерина при развитии атеросклероза.

Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека.

На сегодняшний день для того, чтобы охарактеризовать нарушения липидного спектра крови используют несколько понятий: гиперлипидемия, дислипидемия и гиперлипопротеинемия.

Следует отметить, что большая часть холестерина вырабатывается в печени и играет важную роль в нормальном функционировании жизненных систем человека. В печени из холестерина и триглицерида синтезируется липопротеиды, обладающие разной плотностью и различными свойствами. Выделяют липопротеиды:

очень низкой плотности;

низкой плотности;

промежуточной плотности;

высокой плотности.

Липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП) доставляют холестерин в стенки сосудов, что с течением времени приводит к закупорке их просвета и способствует образованию атеросклеротической бляшки. Из стенки сосудов холестерин призван выводить липопротеиды высокой плотности (ЛПВП). Следовательно, гиперлипидемия вызвана не столько повышенным содержанием холестерина в крови, сколько правильным соотношением липопротеидов.

Существуют различные факторы, которые оказывают влияние на развитие гиперлипидемии:

наследственность;

ожирение;

курение;

психоэмоциональный стресс;

сахарный диабет;

высокое потребление углеводов.

 

Классификация дислипидемий

Существует особая классификация дислипидемий, принятая Всемирной организацией здравоохранения:

I тип: норма или отмечается незначительное повышение содержания холестерина и триглицеридов в крови. Риск развития атеросклероза маловероятен.

IIa тип: уровень триглицеридов в норме, холестерин повышен. Резко повышается риск развития атеросклероза, в особенности коронарных артерий.

IIb тип: повышен уровень холестерина и триглицеридов в крови. Высокий риск развития атеросклероза.

III тип: высокий уровень триглицеридов и холестерина в крови. Риск развития атеросклероза значительно повышен, особенно это касается периферийных и коронарных артерий.

IV тип: повышенный уровень триглицеридов, холестерин чаще в норме. Риск развития атеросклероза повышен для коронарных артерий.

V тип: холестерин в норме или слегка повышен, уровень триглицеридов высокий. Риск развития атеросклероза невелик.

Гиперлипидемия: лечение

На сегодняшний день разработано несколько эффективных методик, позволяющих осуществлять лечение дислипидемий:

Изменение рациона питания (соблюдение строгой диеты, ограничивающей потребление животных жиров).

Оптимизация режима отдыха и труда (7-8 часовой ночной сон, дозированные физические нагрузки, избегание эмоционального напряжения и стрессов).

Медикаментозная терапия (назначается врачом индивидуально).

Внутривенное лазерное облучение крови, экстракорпоральное очищение крови.

71. Лабораторно-диагностическая панель «сахарный диабет», ее биохимическое обоснование.

В переводе с греческого сахарный диабет (СД) – "проходить сквозь…". СД проявляется утомляемостью, жаждой, выделением большого количества мочи, приводит к относительному обезвоживанию и нарушению энергетического обмена в организме.

СД делится на два типа:

1-й тип (инсулинозависимый) связан с нехваткой инсулина – гормона, вырабатываемого В-клетками островков Лангерганса поджелудочной железы. В этих условиях концентрация глюкозы в крови резко возрастает, не имея возможности проникнуть в клетки.

2-й тип (инсулиннезависимый) характеризуется тем, что инсулина вырабатывается почти достаточно, но клетки к нему нечувствительны и глюкоза также не имеет возможности проникнуть в клетки, так как инсулин не оказывает своего эффекта. Этот феномен называется инсулиновой резистентностью.

Также бывает так называемый "спящий диабет", который обнаруживается только при лабораторном обследовании.

1. Инсулинозависимый сахарный диабет:

 

диагностика и лечение

 

I. Первые клинические проявления инсулинозависимого сахарного диабета

 

А. Классические симптомы

 

1. Полиурия. Гипергликемия приводит к усиленной экскреции глюкозы. В результате резко увеличивается диурез. Для детей младшего возраста характерно недержание мочи.

 

2. Полидипсия. Потеря воды вызывает постоянную жажду.

 

^ 3. Потеря веса. Главные причины — экскреция глюкозы (потеря калорий) и полиурия. Потеря веса — признак, патогномоничный для инсулинозависимого сахарного диабета (ИЗСД) (обычно наблюдается избыточный вес). Потеря веса к моменту клинического проявления ИЗСД особенно характерна для детей.

 

Б. Другие клинические признаки

 

^ 1. Сухость слизистых и кожи вызвана потерей воды и особенно часто бывает у детей.

 

2. Полифагия. Постоянное чувство голода вызвано нарушением утилизации глюкозы и потерей глюкозы с мочой.

 

^ 3. Утомляемость и слабость обусловлены нарушением утилизации глюкозы и сдвигами электролитного обмена.

 

4. Частые инфекции. Для детей особенно характерны кожные инфекции, например — кандидоз промежности у девочек.

 

^ В. В 20% случаев первыми проявлениями у детей оказываются диабетический кетоацидоз или кетоацидотическая кома.

 

Г. Более 80% больных обращаются к врачу не позже чем через 3 нед после появления симптомов.

 

II. Лабораторная диагностика.

 

Цель лабораторной диагностики — выявление или подтверждение дисфункции бета-клеток (абсолютного дефицита инсулина). Основные биохимические признаки дисфункции бета-клеток: гипергликемия натощак или выходящее за пределы нормы повышение уровня глюкозы после еды; глюкозурия; кетонурия; отсутствие или низкий уровень C-пептида в крови или моче.

В лабораториях обычно определяют уровень глюкозы в плазме венозной крови с помощью автоанализаторов, но в последнее время для экспресс-диагностики все чаще используют тест-полоски или глюкометры, измеряющие уровень глюкозы в капиллярной крови.

 

Инсулиннезависимый сахарный диабет (ИНСД)(сахарный диабет типа II) — это общее название нескольких заболеваний, обусловленных инсулинорезистентностью и относительным дефицитом инсулина. Как правило, он поражает людей старше 40 лет. Поскольку функция бета-клеток частично или полностью сохранена, большинство больных не нуждается в инсулинотерапии. По этой же причине очень редко встречается диабетический кетоацидоз. У 80% больных отмечается ожирение. По течению ИНСД существенно отличается от ИЗСД: проявления ИНСД нарастают медленно и постепенно; осложнения развиваются позже и среди них преобладают поражения крупных сосудов. Риск ИНСД у ближайших родственников больного достигает 50%, тогда как при ИНСД он не превышает 10%.

 

Эпидемиология.

 

ИНСД — весьма распространенная болезнь. На его долю приходится 85—90% всех случаев сахарного диабета. На Земле насчитывается более 100 млн. больных ИНСД. Это заболевание поражает преимущественно жителей развитых стран, особенно горожан. Среди белого населения США распространенность ИНСД достигает 8%.

 

III. Этиология

 

А. Общие сведения. Некоторые формы ИНСД обусловлены дефектами единичных генов, которые и являются непосредственной причиной болезни. Доля таких моногенных форм среди всех случаев заболевания невелика (10—15%). Большинство форм имеет полигенную природу. Определенные сочетания генов обусловливают предрасположенность к болезни, а ее развитие и клиническое проявление определяются такими факторами, как ожирение, неправильный режим питания, малоподвижный образ жизни и стресс.

Патогенез

 

А. Полигенные формы

 

^ 1. У большинства больных первичным нарушением является инсулинорезистентность. Она может быть обусловлена внешними и внутренними причинами. На ранних стадиях болезни инсулинорезистентность не сопровождается выраженной гипергликемией, поскольку бета-клетки секретируют достаточно инсулина. В это время может выявляться нарушение толерантности к глюкозе.

 

2. Инсулинорезистентность приводит к усилению секреции инсулина. Гиперинсулинемия уменьшает число рецепторов на клетках-мишенях, и инсулинорезистентность усиливается. Кроме того, гиперинсулинемия способствует ожирению.

 

3. Бета-клетки постепенно теряют способность реагировать на повышение уровня глюкозы. Нарушается и регенерация бета-клеток (потеря бета-клеток преобладает над их образованием). В результате возникает относительный дефицит инсулина.

 

4. Из-за дефицита инсулина снижается утилизация глюкозы в тканях и усиливаются гликогенолиз и глюконеогенез в печени. В результате возникает выраженная гипергликемия. На этой стадии проявляются классические симптомы сахарного диабета.

 

^ 5. Для больных ИНСД с ожирением и инсулинорезистентностью характерны дислипопротеидемии, особенно гипертриглицеридемия, поскольку избыток инсулина стимулирует липогенез и секрецию ЛПОНП в печени.

 

^ 6. Гиперинсулинемия и нарушения обмена липидов служат причиной макроангиопатических осложнений — атеросклероза и ИБС. Хроническая гипергликемия вызывает микроангиопатические осложнения — ретинопатию, нефропатию, нейропатию.

 

^ Б. При моногенных формах обычно исходно нарушена секреция инсулина, а инсулинорезистентность возникает позже или не возникает никогда.

 

В. У 30% больных ИНСД без ожирения через 5—10 лет после проявления заболевания возникает абсолютный дефицит инсулина. У части больных выявляются аутоантитела к антигенам бета-клеток. Предполагают, что в таких случаях абсолютный дефицит инсулина вызван аутоиммунным разрушением бета-клеток.

 

 

72. Лабораторно-диагностическая панель «ожирение», ее биохимическое обоснование.

НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА. ОЖИРЕНИЕ

Образование адипоцитов начинается у плода, начиная с последнего триместра беременно-сти, и заканчивается у ребенка в препубертатный период. После этого жировые клетки могут увеличиваться в размерах при ожирении или уменьшаться при похудании, но их количество не изменяется в течение жизни. В норме жировая ткань составляет 20—25% от общей массы тела у женщин и 15-20% у мужчин.

Ожирением называют избыточное увеличение веса тела за счет жировой ткани. Ожирение широко распространено: в некоторых стран около 50% взрослого населения страдает ожирением. Стадии ожирения: а) прогрессирующая, б) стабильная.

Типы ожирения: 1. "Верхний" тип (абдоминальный), мужской; 2. "Нижний тип" (бедрен-но-ягодичный), женский.

Жир может располагаться: 1. В подкожножировой клетчатке (подкожный жир); 2. Во-круг внутренних органов (висцеральный жир).

Ожирение бывает: а) первичным и б) вторичным.

Первичное ожирение - это самостоятельное полигенное заболевание, возникающее в ре-зультате действия многих факторов.

Причины первичного ожирения:

1. генетические нарушения (до 80% случаев ожирения);

2. психологические факторы;

3. низкий уровень физической активности;

4. несбалансированное питание, переедание;

5. алкоголизм (алкоголь является высококолорийным веществом);

6. прекращение курения (курение подавляет чувство голода).

1. Генетические факторы ожирения

Предполагают наличие генетически детерминированного более эффективного метаболиз-ма. Организм меньше тратит АТФ и соответственно больше экономит углеводы и липиды. Например, экономия АТФ происходит при генетически определенной низкой активности Nа+/К+-АТФ:азы, работа, которой требует до 30% энергии клетки.

Преобладание аэробного обмена производит больше АТФ, что также экономит углеводы и липиды. Экономия углеводов и липидов, способствует накоплению излишков липидов и ожирению.

2. Психологические факторы в развитии ожирения

Длительный психоэмоциональный стресс приводит к повышению в крови глюкокортикоидов (гормоны адаптации), которые, стимулируя липогенез ТГ в жировой ткани (область шеи, туловища), способствуют развитию ожирению.

3. Физическая активность

Суточные потребности организма в энергии складываются из: а) основного обмена — энергии, необходимой для поддержания жизни (основной обмен измеряют по поглощению О2 или выделению тепла человеком в состоянии покоя утром, после 12-часового перерыва в еде); и б) энергии, необходимой для физической активности.

В зависимости от интенсивности нагрузки и возраста суточная потребность в энергии ко-леблется у женщин от 2000 до 3000 ккал в день, а у мужчин — от 2300 до 4000 ккал.

Недостаточная физическая активность способствует накоплению ТГ и ожирению.

4. Несбалансированное питание, переедание

Ожирение развивается в результате алиментарного дисбаланса — избыточной калорийно-сти питания по сравнению с расходами энергии.

Количество потребляемой пищи определяется многими факторами, в том числе и химиче-скими регуляторами чувства голода и насыщения. Эти чувства определяются концентрацией в крови глюкозы и гормонов, которые инициируют чувство голода (нейропептид Y) и насыщения (холецистокинин, нейротензин, бомбезин, лептин).

Роль лептина в регуляции массы жировой ткани

У человека и животных имеется «ген ожирения» — obese gene (ob). Продуктом экспрессии этого гена служит белок лептин [Friedman J.M., 1995], состоящий из 167 аминокислот, кото-рый синтезируется и секретируется в кровь адипоцитами.

Образование лептина стимулирует накопление ТГ в жировой ткани («сытые» адипоциты), инсулин и глюкокортикоиды. Количество лептина в крови пропорционально объему жировой ткани.

Эффекты лептина:

1. взаимодействует с рецепторами гипоталамуса и снижает секрецию нейропептида Y, что вызывает чувство насыщения и подавляет чувство голода (Нейропептид Y стимулирует пищевое поведение, поиск и потребление пищи);

2. действует на бурую жировую ткань, стимулируя синтез белков разобщителей, что сти-мулирует липолиз ТГ и термогенез.

В гипоталамусе нейропептид Y ингибирует выработку ТТГ и АКТГ, понижает симпатиче-ский и повышает парасимпатический тонус, нарушает половую функцию.

Лептин, блокируя нейропептид Y, стимулирует синтез ТТГ и АКТГ, повышает тонус СНС. СНС стимулирует липолиз, ТТГ через тиреоидные гормоны - увеличивает потребление О2 и основной обмен, АКТГ через глюкокорликоиды – стимулируют липолиз. В результате лептин тормозит накопление ТГ в жировой ткани.

Абсолютная и относительная лептиновая недостаточность: причины возникновения, механизмы развития, клинические проявления.

Нарушение обмена лептина, по аналогии с инсулином, приводит к развитию абсолютной (20% случаев) или относительной (80% случаев) лептиновой недостаточности.

Абсолютная лептиновая недостаточность связана с генетическими дефектами лепти-на. К настоящему времени описаны 5 одиночных мутаций в гене лептина. Наблюдается низ-кий уровень лептина в крови.

Относительная лептиновая недостаточность связана с генетическим дефектом рецеп-торов лептина в гипоталамусе, поэтому, несмотря на продукцию лептина, центр голода в ги-поталамусе продолжает секрецию нейропептида Y. Количество лептина в крови превышает норму в 4 раза.

Лептиновая недостаточность ведет к развитию ожирению. Дефицит лептина в крови служит сигналом недостаточного запаса ТГ в организме, что увеличивает аппетит и в резуль-тате синтеза ТГ масса тела повышается. У этих больных наблюдается развитие сахарного диа-бета II типа.

Вторичное ожирение — ожирение, развивающееся в результате какого-либо основного заболевания, чаще всего эндокринного. Наблюдается менее чем у 1% больных.

Классификация вторичного ожирения:

1. С установленными генетическими дефектами

2. Церебральное ожирение (опухоли и воспаления головного мозга, травмы черепа и по-следствия хирургических операций, синдром пустого турецкого седла);

3. Эндокринное ожирение (гипофизарное, гипотиреоидное (дефицит тиреоидных гормо-нов), климактерическое, надпочечниковое (синдром Иценко—Кушинга - избыток глюко-кортикоидов), смешанное).

4. Ожирение на фоне психических заболеваний и приема нейролептиков.

5. Прием гормональных препаратов (стероиды, инсулин, противозачаточные таблетки).

Последствия ожирения

Ожирение — важнейший фактор риска развития инфаркта миокарда, инсульта, СД, арте-риальной гипертензии и желчнокаменной болезни.

Абдоминальное ожирение более четко связано с заболеваемостью и смертностью, чем нижний тип ожирения или чем степень ожирения. Абдоминальное ожирение создает высокий риск развития дислипидемии, сахарного диабета и сердечно-сосудистых заболеваний.

Принципы лечения и профилактики ожирения

Единственный способ коррекции первичного ожирения - ограничение калорийности пищи и усиление физической активности. Лечение основного заболевания при вторичном ожирении позволяет добиться снижения веса и ускорения роста у детей.

Медикаментозные средства редко бывают эффективны. Иногда с успехом применяют хи-рургические вмешательства, однако эти методы чреваты поздними осложнениями.

У грудных детей ожирение желательно выявлять на ранней стадии и вовремя корректиро-вать диету. Родители не должны успокаивать ребенка кормлением.

 

73 Наследственные аминоацидопатии,биохимические механизмы развития, примеры.

АМИНОАЦИДОПАТИИ -наследственные нарушения обмена аминокислот группа врожденных заболеваний, в основе которых лежит генетически обусловленное нарушение синтеза различных ферментов.

Патогенетика аминоацидопатий:

· нарушение поступления в организм той или другой аминокислоты;

· накопление и токсическое влияние метаболитов нарушенного белкового обмена в органах и тканях (в мозге, печени, коже, мышечной и соединительной ткани, в клетках крови и т. п.);

· сбой в звене обменных реакций в случае ограниченного ферментного дефицита. Примеры:

фенилкетонурия – наследственная задержка психического развития, обусловленная недостаточностью фермента – фенилаланингидроксилазы, необходимой для превращения аминокислоты фенилаланина в тирозин.

·

· алкаптонурия - врожденное отсутствие фермента - оксидазы гомогентизиновой кислоты, играющего существенную роль в процессе нормального расщепления аминокислот тирозина и фенилаланина.

·

· гистидинемия в основе заболевания лежит врожденное отсутствие или резкая недостаточность фермента гистидазы, что приводит к повышению содержания в крови гистидина, а последний оказывает токсическое воздействие на ЦНС.

· тирозинемия в основе заболевания лежит повышенная концентрация тирозина в крови, что приводит к увеличению выделения с мочой соединений тирозина.

Лейциноз (болезнь кленового сиропа), описана Заболевание рассматривалось как аминоацидопатия, биохимическим маркером которой является высокий уровень лейцина, а также изолейцина и валина в крови и моче. В настоящее время это состояние относят к группе органических ацидемий, так как болезнь обусловлена дефектом фермента, ответственного за трансформацию не самих аминокислот, а их производных – кетокислот.

74 Принципы лечения аминоацидопатий в детском возрасте.

Один из основных методов лечения аминоацидопатий — диетотерапия. Исключение или дозирование продуктов, содержащих аминокислоты, обмен которых нарушен — естественный патогенетический и весьма успешный метод лечения. Однако исключение из рациона грудного ребенка продуктов, богатых белком, неизбежно приведет к нарушению роста и развития. Поэтому в питание добавляются специальные белковые гидролизаты, в которых содержатся все аминокислоты, кроме тех, которые противопоказаны ребенку. Кроме того, в лечении ПА используют различные индукторы или ингибиторы метаболизма, витамины, гормоны и симптоматические препараты.

75 Мониторинг Медицинский — процесс систематического или непрерывного сбора информации о функционировании различных органов и систем человека. Мониторинг выявляет отклонения от нормы и дает врачу информацию для установления диагноза, назначения лечения и отслеживания его эффекта.

76 Механизм и интеграция обмена веществ.

Классификация механизмов интеграции:

Динамический –из множества теоретических возможных хим. реакций эволюция отобрала относительно небольшое количество типичных реакций метаболизма, имеющих общие ферменты, коферменты и промежуточный метаболит. Это функциональный механизм.

Структурный- дискретность цитоплазмы, разделение её на множества дифф- х и специализированных структурных элементов, осуществляющих различные процессы обмена веществ. Морфологическое строение.

Генетический- строение макромолекулы клетки и энзимной системы постоянно воспроизводящаяся и поддерживающаяся под контролем генетического аппарата.

Динамические мех интеграции: ЦТК, ПФП,ОК. фосфорил., метаболические шунты и т.д.

Виды: угл.-лип., лип.- угл.,у.- б.

Интеграция на уровне углекислого газа, фосф. Кислоты, водорода, аммиака,воды.

Структурные предпосылки интеграции:мембрана разделят объём клетки на субъеденицы; в свою очередь они разделяются на сегменты; в мембране локализованы ферменты под действием которых протекают цепи хим р обмена веществ. Пр. гл.фосфатный челнок, мал. Челночн.м

Генетические предпосылки: воспроизведение одних и тех же молекул в течение всей индивидуальной жизни. Наследуется ли обмен веществ? НАСЛЕДУЕТСЯ ТИП ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ преобладание или слабое протекание тех или иных обменных реакций. ПР. Белковый обмен – атлетов, липидный- склонность к ожирению.Нарушение обмена веществ – дезинтеграции.