Критерии выраженности активной фазы СКВ

Поражения органов и систем при СКВ представлены следующими изменениями:

* кожа – эритематозный дерматит щек, скул и спинки носа по типу «бабочки»; дискоидная волчанка (очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией и депигментацией в центре); нодулярное волчаночное поражение кожи; поражение, обусловленное васкулитом (капиллярит, крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо – древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие венулита); фотосенсибилизация (кожные высыпания при УФО); алопеция (очаговая и генерализованная;

* слизистые – хейлит, эрозии;

* суставы – артральгии; симметричный неэрозивный полиартрит без деформаций; артропатии со стойкими деформациями (синдром Жакку) вследствие вовлечения в процесс связок и сухожилий (эрозий нет);

* мышцы – миалгии, миозиты, глюкокортикоидная миопатия;

* серозные оболочки – полисерозит, плеврит и перикардит (выпотные, сухие, адгезивные), перигепатит, периспленит;

* сердце – миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана;

* легкие – пневмонит (двусторонние летучие инфильтраты, нередко с кровохарканьем), пневмосклероз, легочная гипертензия при изолированном поражении легочной артерии;

почки – люпус-нефрит (очаговый, мембранозный, мезангиопролиферативный, фибропластический);

* ЖКТ – ослабление перистальтики пищевода; изъязвление слизистой желудка и 12-перстной кишки; гепатомегалия (без существенного нарушения функции), интестинальный васкулит с инфарктами кишечника, перфорациями и кровотечениями;

* лимфатическая система – спленомегалия, лимфоаденопатия;

* ЦНС – генерализованные проявления (депрессия, психозы, нарушения познавательных способностей, судороги); локальные (очаговые) нарушения (гемипарезы, дисфункции черепно-мозговых нервов, миелиты, нарушения движения); краниальная и периферическая невропатия; хорея;

* синдром Шегрена – поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита, паротита, сухости слизистых полости рта, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи, ЖКТ;

* синдром Рейно – интермиттирующие (периодические, перемежающиеся) приступы чрезмерной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемые холодом или отрицательными эмоциями. Согревание вызывает вазодилатацию и интенсивное покраснение кожи с ощущением пульса и парестезией («покалыванием»);

* антифосфолипидный синдром – возникает на фоне гиперпродукции антител к фосфолипидам клеточных мембран с тромбозами различной локализации.

Клинико-лабораторная диагностика СКВ позволяет уточнить степень воспалительной и иммунологической активности.

В периферической крови регистрируется гипохромная анемия (обусловлена активностью процесса, стероидными желудочными кровотечениями, почечной недостаточностью), более чем у ½ больных – лейкопения до 1,2 тыс. в 1 мкл (обусловлена действием антилейкоцитарных АТ) с левосторонним сдвигом вплоть до метамиелоцитов и лимфопенией до 5-10%, тромбоцитопения (следствие действия антитромбоцитарных АТ), увеличение СОЭ прямо пропорционально активности СКВ.

Из иммунологических тестов имеет значение обнаружение LE-клеток (выявляются у 60-70% больных) в достаточно большом количестве (единичные LE-клетки могут определяться и при других ДБСТ), обнаружение антинуклеарного фактора (антинуклеарных АТ) методом флюоресценции (титр 1:30 и выше). При антифосфолипидном синдроме возможно ложно положительная реакция Вассермана. Увеличение СРБ для СКВ не характерно.

Из биохимических сывороточных тестов имеет значение увеличение серомукоида, фибриногена, a2- и g-глобулинов.

Клинико-диагностическими критериями СКВ, расположенными в соответствии с их диагностической значимостью, являются:

Другими опорными пунктами, позволяющими заподозрить СКВ, являются: возраст и пол ребенка (девочки пубертатного возраста; начало заболевания после пребывания на солнце, сильном ветре; сохранение тенденции к гиперпротеинемии, несмотря на течение люпус-нефрита; стойкая гипер-g-глобулинемия вследствие повышенной выработки Ig G.