Миофибриллы на продольном срезе.

 Как при световой, так и при электронной микроскопии, каждая миофибрилла имеет повторяющиеся, линейные, функциональные субъединицы, которые называются саркомеры.

 Саркомеры каждой миофибриллы лежат в ряд с саркомерами прилежащих миофибрилл, таким образом, полоски выглядят непрерывными. Саркомер отделяется от своих «соседей» с каждой стороны Z-линией или Z-диском.

Основной белок Z-линии – α-актинин, он связывает один конец тонких филаментов и помогает поддерживать пространственную ориентацию. Тонкие филаменты простираются до середины саркомера.

Центр каждого саркомера обозначен М-линией, которая удерживает на месте толстые филаменты. Промежуточные филаменты из десмина обнаруживаются в составе М- и Z-линий. Пучки толстых филаментов лежат в центре каждого саркомера, пересекаются М-линией и накладываются на свободные концы тонких филаментов.

Диски. При световой микроскопии скелетная мышца представлена светло- и тёмноокрашенными полосками (дисками), лежащими перпендикулярно к длинной оси мышечных волокон. Светлоокрашенные диски содержат только тонкие филаменты и известны как I-диски (изотропные), потому что они не поляризуют свет.

 Каждый I-диск рассечен Z-линией, поэтому каждый саркомер содержит по одной половине I-диска с каждой стороны. Один тёмноокрашенный диск лежит в центре каждого саркомера и показывает расположение пучков толстых филаментов. Этот диск называется А-диск (анизотропный), потому что он преломляет лучи света (ротирует поляризованный свет).

При электронной микроскопии каждый А- диск имеет светлоокрашенную центральную часть – Н-диск, в центре которого проходит М-линия. Н-диск лежит между свободными концами тонких филаментов и содержит только стержни молекул миозина. Периферическая, более тёмная часть А-диска – это зоны наложения толстых и тонких филаментов, содержат миозиновые головки. Взаимодействие головок миозина и свободных окончаний тонких филаментов приводит к сокращению мышцы.

2.3. Механизм сокращения.

В процессе сокращения мышцы играют роль ионы Са2+ , саркоплазматический ретикулум и система поперечных трубочек.

Саркоплазматический ретикулум – это гладкий эндоплазматический ретикулум поперечнополосатой мышцы, специализированный накапливать и высвобождать ионы Са2+. В скелетной мышце он состоит из комплекса анастомозирующих мембранных трубочек и цистерн, проникающих в каждую миофибриллу. В месте соединения A-I-дисков саркоплазматический ретикулум становится более организованным и образует расширения – терминальные цистерны. Также в месте соединения A-I-дисков имеется трубчатая инвагинация сарколеммы, называемая поперечной трубочкой или Т-трубочкой, которая пронизывает мышечное волокно и лежит на поверхности каждой миофибриллы. По обеим сторонам от Т-трубочки лежат терминальные цистерны. Комплекс двух терминальных цистерн и Т-трубочки образует триаду (Рис. 7). Триады играют значительную роль в запуске процесса мышечного сокращения.

Укорочение мышцы происходит за счёт быстрых циклов смещения тонких филаментов вдоль толстых филаментов. В соответствие с гипотезой скользящих филаментов сокращение скелетной мышцы инициируется и включает в себя следующую цепь событий:

1. передача нервного импульса по аксону двигательного нейрона к нервно-мышечному синапсу;

2. деполяризация пресинаптической мембраны (ионы Na+ входят в клетку);

3. ионы Са2+ поступают в терминальное расширение аксона, способствуя слиянию синаптических везикул с пресинаптической мембраной и экзоцитозу ацетилхолина в синаптическую щель;

 4. ацетилхолин транспортируется в синаптической щели и связывается с рецепторами на постсинаптической мембране;

5. деполяризация сарколеммы и Т-трубочек; дигидропиридиновые рецепторы (кальциевые потенциал-управляемые каналы), расположенные в мембране Т-трубочки, изменяют свою конформацию в ответ на деполяризацию, что приводит к активации прилежащих рианодиновых2 рецепторов терминальных цистерн саркоплазматического ретикулума;

 6. активация рианодиновых рецепторов приводит к открытию Са2+ - каналов и высвобождению ионов Са2+ из саркоплазматического ретикулума в саркоплазму, окружающую миофибриллы;

 7. Са2+ связывается с тропонином С (TnC), вызывая конформационные изменения каждого тропонинового комплекса и тропомиозина;

8. смещение тропонин-тропомиозинового комплекса с участков связывания головок миозина на актиновых филаментах;

 9. головки миозина связываются с актином;

10. происходит активация АТФазы на миозиновых головках;

11. гидролиз АТФ на АДФ и неорганическую молекулу фосфата приводит к выделению энергии и движению миозиновых головок;

 12. движение головок миозина приводит к смещению актиновых филаментов в центр саркомера, происходит укорочение саркомера за счёт укорочения I-диска (А-диск не меняется). В результате укорачиваются миофибриллы и всё мышечное волокно. Однако длина миофиламентов при этом остается неизменной.

При прекращении нервной стимуляции, все мембраны восстанавливают потенциал покоя (реполяризуются), ионы Са2+ отделяются от TnC и обратно захватываются саркоплазматическим ретикулумом. Белок кальсеквестрин связывает ионы Са2+ внутри саркоплазматического ретикулума. В результате тропонин-тропомиозиновый комплекс возвращается в своё исходное положение, ингибируя связывание головок миозина с актиновыми филаментами.

 Мышцы используют глюкозу (из запасов гликогена и из крови) и жирные кислоты (из крови) для синтеза АТФ, и фосфокреатин, который обеспечивает химическую энергию для сокращения.

 После смерти, когда содержание АТФ в мышечных волокнах снижается вследствие прекращения синтеза, головки миозина оказываются устойчиво прикреплёнными к тонким филаментам, актин-миозиновое соединение стабилизируется, вызывая трупное окоченение (rigor mortis). Это состояние разрешается после наступления аутолиза, после чего мышцы можно растянуть.

2.4. Организация скелетной мышцы.

 Соединительная ткань окружает каждое мышечное волокно и пучки мышечных волокон. В ней располагается обширная сеть кровеносных сосудов и нервов.

Скелетные мышцы (например, двуглавая мышца плеча) представляют собой группы мышечных пучков, окружённых плотной соединительной тканью, называемой эпимизием. Эпимизий формирует апоневрозы, которые соединяют мышцы друг с другом, и сухожилия, которые прикрепляют скелетную мышцу к кости. В эпимизий проникают крупные кровеносные и лимфатические сосуды и нервы.

 Перимизий является перегородками эпизимия, уходящими вглубь мышцы. Он представлен тонким листком соединительной ткани, который окружает пучки мышечных волокон (Рис. 10). Нервы, кровеносные и лимфатические сосуды прободают перимизий для питания каждого пучка. В свою очередь, внутри пучка мышечных волокон перимизий распадается на эндомизий – очень тонкую сеть ретикулярных волокон, в которую погружены кровеносные сосуды малого диаметра и нервные окончания.

 Эндомизий окружает каждое мышечное волокно снаружи от базальной пластинки. Соединительная ткань продолжается из одной оболочки в другую, не прерываясь.

 

 

СЕРДЕЧНАЯ МЫШЦА.

 Гистогенез.

Сердечная мышца развивается из параллельных цепочек удлинённых спланхнических мезодермальных клеток в стенке эмбриональной сердечной трубки. Клетки в каждой цепочке образуют специализированные контакты между собой, часто ветвятся и связываются с клетками близлежащих цепочек. Во время дальнейшего развития клетки накапливают миофиламенты в саркоплазме. Ветвящаяся сеть миобластов формирует переплетающиеся пучки мышечных волокон, но сердечные миобласты не сливаются.

Клетки сердечной мышцы.

Волокна сердечной мышцы состоят из длинных ветвящихся клеток (кардиомиоцитов) с одним или двумя центрально расположенными ядрами. Саркоплазма вокруг ядра содержит много митохондрий, гранул гликогена и пигмент липофусцин. Крупные митохондрии выстраиваются в цепочки между миофиламентами. В сердечной мышце миофиламенты организованы так же, как в скелетной мышце, благодаря чему на рутинных гистологических срезах видна поперечная исчерченность.

Саркоплазматический ретикулум в волокнах сердечной мышцы не подразделяет миофиламенты на отдельные миофибриллярные пучки. Сердечные Т-трубочки выявляются на уровне Z-линий, а не в месте соединений A-I дисков. В большинстве кардиомиоцитов Т-трубочки ассоциированы с одной расширенной цистерной саркоплазматического ретикулума; таким образом, сердечная мышца содержит диады, вместо триад (Рис. 12). Благодаря большому количеству капилляров в эндомизии, волокна сердечной мышцы выглядят более рыхлыми на гистологических срезах, чем скелетные мышцы.

Вставочные диски.

Вставочные диски – эти уникальные гистологические структуры сердечной мышцы, которые являются специализированными комплексами соединений между кардиомиоцитами. При световой микроскопии вставочные диски выглядят как тёмные поперечные линии между кардиомиоцитами.

При электронной микроскопии видно, что вставочные диски имеют форму ступенек. Поперечная часть диска пересекает миофибриллы под прямым углом, латеральная часть лежит параллельно миофибриллам и не видна при световой микроскопии.

Каждый компонент вставочного диска содержит специализированные межклеточные контакты:

1. Поясок слипания (адгезивный контакт, или опоясывающая десмосома) находится на поперечной части вставочных дисков. Представляет собой место связывания тонких филаментов терминальных саркомеров с помощью α-актинина Z-линий.

 2. Пятно слипания (десмосома) – второй компонент поперечной части вставочного диска. Этот контакт связывает кардиомиоциты друг с другом, предотвращает их разъединение во время сокращения. Содержит α-актинин и винкулин.

 3. Щелевые контакты присутствуют в латеральной части вставочных дисков. Они обеспечивают обмен ионов и передачу сигналов между соседними кардиомиоцитами для их синхронного сокращения.

Механизм сокращения

 Несмотря на то, что устройство саркоплазматического ретикулума и расположение комплекса Т-трубочек у сердечной мышцы отличается от такового у скелетной, состав и расположение миофиламентов почти идентичны.

 Инициирование сокращения сердечной мышцы.

 В отличие от скелетных мышц, которые редко сокращаются без прямого стимула от двигательных нейронов, сердечная мышца спонтанно сокращается с собственным ритмом. Сердце получает автономную иннервацию (симпатическую и парасимпатическую) от аксонов, которые заканчиваются близко, но никогда не формируют синапсов с кардиомиоцитами. Автономные сигналы не могут вызвать сокращения сердечной мышцы, но могут ускорить (симпатическая стимуляция) или замедлить (парасимпатическая стимуляция) её ритм.

Инициирующий стимул поступает от скопления атипичных специализированных кардиомиоцитов (пейсмейкеры, расположенные в синатриальном и атриовентрикулярном узлах). Далее стимул передаётся другим специализированным клеткам (клеткам, или волокнам Пуркинье), а от них – рабочим кардиомиоцитам. Стимул передаётся между прилежащими клетками через щелевые контакты вставочных дисков. Щелевые контакты устанавливают ионную непрерывность между кардиомиоцитами, что позволяет им работать сообща как функциональный синцитий.

Сарколемма кардиомиоцитов содержит специальные транспортные белки, контролирующие высвобождение и захват ионов, важных для систолического сокращения и диастолического расслабления сердечной мышцы. Сокращение сердечной мышцы включает в себя следующую цепь событий:

 1. деполяризация мембраны волокон Пуркинье передаётся на сарколемму рабочих кардиомиоцитов (ионы Na+ входят в клетку);

2. деполяризация сарколеммы приводит к открытию потенциалзависимых Са2+ -каналов Т-трубочек и входу ионов Са2+ из внеклеточного окружения в саркоплазму кардиомиоцитов.

 3. повышение внутриклеточной концентрации Са2+ приводит к активации рианодиновых рецепторов саркоплазматического ретикулума и высвобождению ионов Са2+ из цистерн в саркоплазму (кальцийиндуцированная мобилизация Са2+);

 4. механизм взаимодействия тонких и толстых филаментов при сокращении сердечной мышцы такой же, как и в скелетном мышечном волокне. Сила сокращений сердечной мышцы напрямую зависит от доступности Са2+ в саркоплазме.

Типы кардиомиоцитов.

 Сердечная мышечная ткань содержит кардиомиоциты трех основных типов:

 1) сократительные (рабочие);

2) проводящие;

3) секреторные (эндокринные).

1) сократительные (рабочие) кардиомиоциты образуют основную часть миокарда и характеризуются мощно развитым сократительным аппаратом, занимающим большую часть их саркоплазмы;

 2) проводящие кардиомиоциты обладают способностью к генерации и быстрому проведению электрических импульсов. Они образуют узлы и пучки проводящей системы сердца и разделяются на несколько подтипов. Характеризуются слабым развитием сократительного аппарата, светлой саркоплазмой и крупными ядрами;

 3) секреторные (эндокринные) кардиомиоциты располагаются в предсердиях (в особенности, правом) и характеризуются отростчатой формой н слабым развитием сократительного аппарата. В их саркоплазме вблизи полюсов ядра находятся окруженные мембраной плотные гранулы диаметром 200-300 нм, содержащие гормон - предсердный натриуретический фактор (пептид) - ПНФ (ПНП). Этот гормон вызывает усиленную потерю натрия и воды с мочой (натриурез и диурез), расширение сосудов, снижение артериального давления, угнетение секреции альдостерона, кортизола и вазопрессина. Способностью к выработке ПНФ первоначально в ходе эмбрионального развития обладают все кардиомиоциты; в дальнейшем (уже после рождения) она резко падает в клетках желудочков, сохраняясь в предсердных кардиомиоцитах. При перегрузке сердечной мышцы способность к синтезу ГТНФ может восстанавливаться в кардиомиоцитах желудочков.

 

ГЛАДКАЯ МЫШЦА

Гистогенез.

Большинство гладких мышц дифференцируются из спланхномезодермы и мезенхимы развивающихся полых органов сердечнососудистой, пищеварительной, мочевой и половой систем. В процессе дифференцировки клетки удлиняются и накапливают миофиламенты.