Что собой представляет хроническая дегенеративная болезнь клапанов?

Хроническая дегенеративная болезнь клапанов - наиболее распространенная болезнь сердца у собак карликовых, мелких и средних пород и обычно поражает митральный (двустворчатый) клапан.
Болезнь очень медленно прогрессирует и вызывает нарушения, которые развиваются вдоль краев сердечных клапанов. Поражаются, как правило, атриовентрикулярные клапаны (клапаны, которые находятся между предсердиями и желудочками). Левый атриовентрикулярный клапан еще называют митральным или двустворчатым, правый атриовентрикулярный – трикуспидальным или трехстворчатым.
Створки атриовентрикулярные клапанов значительно деформируются, на их концах образуются узелки. Это приводит к неполному смыканию створок клапана и часть крови при сокращении желудочка попадает обратно в предсердие, что приводить к его расширению. Значительно расширенное левое предсердие может сдавливать левый бронх и приводить к кашлю, который владельцы животного обычно описывают «как будто, что-то застряло в горле» Со временем, сердце значительно увеличивается и сердечная мышца ослабевает.
Когда сердце не может больше скомпенсировать аномальный кровоток, у пациента развивается сердечная недостаточность, которая проявляется в виде кашля, снижения толерантности к физическим нагрузкам и затрудненного дыхания (диспное).

Какие породы собак склонны к этому заболеванию?

Хроническая дегенеративная болезнь атриовентрикулярных клапанов чаще поражает небольших пожилых собак всех пород.
У собак крупных пород и у кошек эта патология развивается существенно реже и переносится значительно лучше.

Как поставить диагноз при хронической дегенеративной болезни клапанов у собак?

Иногда самым ранним симптомом является существенный шум недостаточности клапанов, который лучше всего выявляется слева на верхушке сердца.
Ваша основная задача обратится к ветеринару, если установлен шум в сердце у Вашего питомца. Наиболее информативным методом диагностики данной болезни является эхокардиография. Однако, может потребоваться электрокардиографическое исследование и лабораторные исследование крови (общеклинический и биохимический анализы). Диспансерное исследование собакам, больным хронической клапанной дегенеративной болезнью, необходимо проводить один раз шесть месяцев.
Для получения консультационной поддержки по поводу хронической дегенеративной болезни клапанов у собак обращайтесь в наш центр к ветеринарному кардиологу.

 

Эндокардиоз митрального клапана собак (дегенеративное заболевание атриовентрикулярных клапанов).

Подписаться на рассылку

Фотоизжурнала Clinician’s Brief

Cтатьяиз книги «Textbook of Veterinary Internal Medicine» Fourth Edition, 2009 г.

Перевод с англ. Васильев АВ

Хроническое дегенеративное заболевание атриовентрикулярных клапанов является наиболее частой причиной развития сердечной недостаточности у собак. Это состояние также известно как эндокардиоз митрального клапана собак, мукоидная или миксоматозная дегенерация клапанов или хронический клапанный фиброз. Поскольку клинически значимое дегенеративное заболевание клапанов является редким у кошек, эта статья будет посвящена хроническому заболеванию клапанов у собак. Митральный клапан повреждается наиболее часто и в большей степени, но дегенеративные изменения также выявляются в трикуспидальном клапане у многих собак. Однако изолированное дегенеративное заболевание трикуспидального клапана является редким. Утолщение аортального или клапана легочной артерии иногда встречается у более старых животных, но редко вызывает более чем слабо выраженную недостаточность.

Этиология и патофизиология

Причина эндокардиоза митрального клапана собак неясна, но наследственная природа его вероятна. Наиболее часто заболевают собаки мелких и до среднего размера пород среднего возраста и более старые. Распостраненность и выраженность заболевания увеличивается с возрастом. Примерно третья часть собак мелких пород старше 10 лет страдают этим заболеванием. К наиболее уязвимым породам относятся той и миниатюрный пудель, миниатюрный шнауцер, чихуахуа, померанский шпиц, фокстерьер,кокерспаниель,пекинес, бостон терьер, миниатюрный пинчер, уиппет и кавалер кингчарльз спаниель. Особенно высокая распостраненность и раннее начало заболевания отмечено у кавалер кингчарльз спаниеля, у которого предполагается полигенное наследование с влиянием пола и возраста.Это проявляется в том что в целом распостраненность шумов митральной регургитации и дегенеративного заболевания клапанов схожа у самцов и самок собак, но у самцов может быть более быстрое прогрессирование заболевания.Некоторые собаки крупных пород также болеют и распостраненность заболевания может быть выше у немецких овчарок.

Множественные факторы, включающие дегенерацию коллагена, повышенную нагрузку на клапанные створки и эндотелиальную функцию, могут иметь место. Патологические изменения клапанов при эндокардиозе митрального клапана собак развиваются постепенно с возрастом. Ранние поражения представляют собой маленькие узелки на свободных краях клапана; они становятся крупнее,сливаются в бляшки, которые утолщают и деформируют клапан. Гистологические изменения описаны как миксоматознаядегенерация.Коллаген в пределах поврежденных створок дегенерирует и кислые мукополисахариды и другие субстанции аккумулируются в пределах створок, приводя к узловом утолщению, деформации и ослаблению клапана, также как и его сухожильных струн.Избыточная ткань между местами прикрепления хорд часто выпячивается (пролапс) как парашют или баллон по направлению к предсердию.Пролапс митрального клапана может быть важным в патогенезе этого заболевания,по меньшей мере у некоторых пород.

Поврежденный клапан постепенно начинает давать течь, поскольку его створки точно не кооптируются. Поскольку поражения прогрессируют, клапанная недостаточность (регургитация) становится клинически очевидной.Может формироваться эндокардиальный фиброз; и,у пациентов с продвинутой формой заболевания,частичный или даже полный разрыв предсердия. Хроническая клапанная недостаточность также ассоциирована с интрамуральным коронарным артериосклерозом, микроскопическими интрамуральными инфарктами миокарда и фокальным фиброзом миокарда. Протяженность времени, в течение которого эти изменения вызывают клиническую миокардиальную дисфункцию, неясна; однако нарушение сократимости миокарда наступает поздно при этом заболевании.Интересно что старые собаки без клапанного заболевания также имеют схожие сосудистые поражения.

Патофизиологические изменения при эндокардиозе митрального клапана собак связаны с обьемной перегрузкой поврежденной стороны сердца после того как клапан (или клапаны) становится менее работоспособным. Регургитация обычно развивается медленно в течение месяцев и лет.Среднее давление в предсердии остается достаточно низким в течение этого времени, за исключением ситуаций с внезапным увеличением обьемарегургитации (напр. разрыв хорды). С прогрессированием дегенерации клапана, все больший обьем крови двигается неэффективно обратно в предсердие из желудочка, уменьшая поток крови в аорту.Компенсаторные механизмы увеличивают обьем крови чтобы обеспечить циркуляторные потребности организма, включая увеличенную симпатическую активность, ослабление тонуса вагуса, активацию ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Увеличивается количество натрийуретического пептида; более высокие концентрации председного натрийуретического пептида ассоциированы с выраженным увеличением левого предсердия и тяжелой застойной сердечной недостаточностью.Поврежденные желудочек и предсердие увеличиваются, чтобы принять увеличенный обьемрегургитации и обеспечить требуемый ударный обьем сердца; в попытке нормализовать результирующий стресс стенок сердца развивается эксцентрическая гипертрофия миокарда.

Эти компенсаторные изменения размера сердца и обьема крови позволяют большинству собак оставаться асимптоматичными в течение длительного времени. Массивное увеличение левого предсердия может развиваться до появления каких либо сипмптомов сердечной недостаточности и некоторые собаки никогда не демонстрируют клинических сипмптомов сердечной недостаточности. На переносимость заболевания влияет темп прогрессирования регургитации, степени.растяжения предсердий и сократимости желудочков. Постепенное увеличение предсердного, легочного венозного и капиллярного гидростатического давления стимулирует компенсаторное увеличение легочного лимфатического тока. Явный отек легких развивается когда возможностей легочной лимфатической системы недостаточно. Трикуспидальная недостаточность может быть выражена достаточно чтобы вызвать правостороннюю застойную сердечную недостаточность.Увеличенное давление в сосудах легких,вторичное к хронической левосторонней застойной сердечной недостаточности может также способствовать развитию правосторонней сердечной недостаточности.

Насосная функция желудочков поддерживается достаточно хорошо до поздней стадии развития заболевания у многих собак, даже при наличии выраженных симптомом застоя. Тем не менее, хроническая перегрузка обьемом со временем снижает сократимость миокарда. Механизм миокардиальной дисфункции может включать повреждение свободными радикалами, а также нейрогормональную активацию.Сниженная сократимость увеличивает дилятацию желудочков и клапанную регургитацию и поэтому может усиливать застойную сердечную недостаточность.Оценка левожелудочковой сократимости у животных с митральной регургитацией осложняется тем фактом что наиболее часто используемые клинические индексы(напр. эхокардиографическая фракция укорочения, фракция выброса) переоценивают сократимость. Может быть полезной эхокардиографическая оценка индекса конечного систолического обьема. Этот индекс наводит на мысль что миокардиальная функция является нормальной или слегка сниженной у большинства собак с эндокардиозом митрального клапана собак. Другие эхо/ допплеровские индексы также могут помочь оценить систолическую и диастолическую функцию левого желудочка.

Осложняющие факторы

Хотя эндокардиоз митрального клапана собак обычно прогрессирует медленно, определенные осложняющие факторы могут провоцировать появление острых клинических симптомов у собак с компенсированной формой заболевания (табл.1). Для примера, тахиаритмии могут быть достаточно выраженными, чтобы вызвать декомпенсацию застойной сердечной недостаточности, синкопе или то и другое вместе. Частые предсердные экстрасистолы, пароксизмальная предсердная тахикардия или фибрилляция предсердий могут снижать время наполнения желудочков и сердечный выброс, увеличивать потребность миокарда в кислороде и усиливать застой и отек легких. Желудочковые тахиаритмии тоже встречаются, но более редко.

Внезапный разрыв патологически измененных сухожильных хорд быстро увеличивает обьемрегургитации и может спровоцировать быстроразвивающийся отек легких в течение нескольких часов у компенсированной до этого или даже асимптоматичной собаки. Также могут встречаться симптомы низкого середечного выброса. Иногда разорванная сухожильная хорда является случайной находкой (на эхокардиограмме или вскрытии), особенно если это хорда второго или третьего порядка. Массивное увеличение левого предсердия может вызвать компрессию левого основного бронха и стимулировать персистирующий кашель, даже в отсутствие застойной сердечной недостаточности. Кроме того массивное увеличение левого (или правого) предсердия может приводить к частичному или полному разрыву стенки. Разрыв стенки предсердия обычно вызывает тампонаду сердца; по видимому более часто это осложнение встречается у самцов карликового пуделя, кокер спаниеля и таксы.В большинстве этих случаев имеется выраженная патология клапана, массивное увеличение предсердия и,часто, разорванная сухожильная хорда первого порядка.

Клинические проявления

Эндокардиоз митрального клапана собак может не вызывать клинических симптомов в течение нескольких лет, а у некоторых собак никогда не развиваются симптомы сердечной недостаточности. У тех собак, которые имеют эти симптомы, они представляют собой снижение переносимости физической нагрузки и проявления застоя в легких и отека легких.Сниженная переносимость физической нагрузки и кашель или тахипное при нагрузке являются самыми частыми начальными жалобами владельцев. При усилении легочного застоя и развитии интерстициального отека частота дыхания увеличивается. Кашель чаще встречается ночью или рано утром, а также при повышенной активности. Тяжелый отек легких приводит к очевидному респираторному дистрессу и обычно влажному кашлю. Симптомы выраженного отека легких могут развиваться постепенно или остро. Перемежающиеся эпизоды симптомов отека легких, чередующиеся с периодами компенсированной сердечной недостаточности в течение месяцев и лет, являются обычным явлением. Эпизоды преходящей слабости или острого коллапса (синкопе) могут встречаться вследствие аритмий, кашля или разрыва предсердия. Симптомы трикуспидальнойрегургитации, обычно затеняющиеся симптомами митральной регургитации, включают асциты; респираторный дистресс вследствие плеврального выпота и, редко, отек подкожных тканей. Застойные явления в брюшной полости могут вызывать гастроинтестинальные симптомы.

Холосистолический шум, лучше слышимый в зоне верхушки сердца слева (с четвертого до шестого межреберного пространства слева) является типичным для пациентов с митральной регургитацией. Шум может распостраняться в любом направлении. Слабовыраженная регургитация может быть неслышима или причина шума только в ранней систоле (протосистолический). Физическая нагрузка или возбуждение часто увеличивают интенсивность мягких шумов митральной регургитации.. Более громкие шумы связаны с продвинутой стадией заболевания, но у собак с массивной регургитацией и тяжелой сердечной недостаточностью шум может быть мягким или даже неслышимым. Иногда шум может быть похож на музыкальный тон. Некоторые собаки с хроническим заболеванием митрального клапана имеют средне- поздний систолический щелкающий звук, с или без шума. S3, звук галопа, может быть слышим в области верхушки сердца слева у собак с продвинутой стадией заболевания.Трикуспидальнаярегургитация типично вызывает холосистолический шум, лучше слышимый в области верхушки сердца справа.Особенности, которые помогают дифференцировать шум трикуспидальной недостаточности от иррадиирующего шума митральной регургитации в правой части грудной клетки, включают пульсацию яремной вены, вибрацию грудной клетки над проекцией верхушки сердца справа и особенности шума в проекции трикуспидального клапана.

Легочные звуки могут быть нормальными и патологическими. Акцентированное, жесткое дыхание и звуки крепитации в конце вдоха (особенно в вентральных полях легких) наблюдаются при развитии отека легких. Быстроразвивающийся отек легких вызывает широкораспостраненные инспираторные и экспираторные хрипы и одышку. Некоторые собаки с митральной регургитацией имеют патологические легочные звуки,вызванные скорее одновременно протекающим заболеванием легких или дыхательных путей, чем застойной сердечной недостаточностью. Собаки с застойной сердечной недостаточностью имеют склонность к синусовой тахикардии; собаки с хроническим заболеванием легких часто имеют синусовую аритмию и нормальную частоту сокращений сердца. Плевральный выпот вызывает ослабление легочных звуков вентрально.

При физикальном обследовании других отклонений может не быть или они несущественны. Периферическая перфузия капилляров и и сила артериального пульса обычно в норме, хотя у собак с тахиаритмиями может наблюдаться дефицит пульса. Пальпируемая вибрация грудной клетки в проекции сердца выявляется при громких (степень 5-6/6) шумах. Растяжение яремной вены и ее пульсация не характерны для изолированной митральной недостаточности. У животных с трикуспидальной недостаточностью пульсация яремной вены наблюдается в течение желудочковой систолы; она более очевидна после физической или эмоциональной нагрузки. Растяжение яремной вены происходит вследствие увеличенного давления наполнения правых отделов сердца. Пульсация яремной вены и ее растяжение более очевидны при краниальной абдоминальной компрессии(положительный гепатоягулярный рефлюкс). Асциты или гепатомегалия могут быть очевидны у собак с застойной правосторонней сердечной недостаточностью.

Диагностика

Радиография

Рентгенография грудной клетки при эндокардиозе митрального клапана собак обычно выявляет в некоторой степени увеличение левого предсердия и левого желудочка,, которое прогрессирует в течение месяцев или лет. Поскольку размер левого предсердия увеличивается, может появиться дорсальное смещение основного бронха. Выраженное увеличение левого предсердия вызывает компрессию левого основного бронха.Флюороскопия может демонстрировать динамический коллапс основного бронха во время кашля или даже спокойное дыхание у таких животных. Экстремальное увеличение левого предсердия может развиваться с течением времени, даже без клинически очевидной недостаточности сердца.Увеличение правых отделов сердца в разной степени встречается при хронической регургитациитрикуспидального клапана, но оно может маскироваться изменениями левых отделов и легких, связанных с одновременно протекающей микроваскулярной дисплазией.

При появлении левосторонней застойной сердечной недостаточности встречается застой в легочных венах и интерстициальный отек легких; за этим может следовать прогрессирующий интерстициальный и альвеолярный отек легких.Хотя кардиогенный отек легких у собак типично является прикорневым, дорсокаудальным и билатерально симметричным, у некоторых собак наблюдается асимметричное распределение.Наличие и степень тяжести отека легких не обязательно коррелирует со степенью кардиомегалии. Острая, тяжелая регургитация (напр.при разрыве сухожильных хорд) может вызывать тяжелый отек при наличии минимального увеличения левого предсердия. И наоборот, медленно прогрессирующая митральная регургитация может вызывать выраженное увеличение левого предсердия с отсутствием застойной сердечной недостаточности. Ранние симптомы правосторонней сердечной недостаточности включают растяжение каудальной полой вены, визуализацию линий между долями легких и гепатомегалию. Явный плевральный выпот и асциты встречаются при выраженной сердечной недостаточности.

Электрокардиография

ЭКГ может наводить на мысль об увеличении левого или обоих предсердий и левого желудочка, хотя часто она в пределах нормы. У собак с выраженной трикуспидальной недостаточностью иногда выявляются признаки увеличения правого желудочка.Аритмии, особенно синусовая тахикардия, наджелудочковаяэкстрасистолия,пароксизмальная или постоянная наджелудочковаятахикардия,желудочковые экстрасистолы и фибрилляция предсердий часто выявляются у собак с тяжелой формой заболевания. Эти аритмии могут выявляться при декомпенсированной застойной сердечной недостаточности, слабости или синкопе.

Эхокардиография

Эхокардиография выявляет увеличение размера предсердий и желудочков, вторичное к недостаточности атриовентрикулярных клапанов. Это увеличение может быть выраженным, в зависимости от степени обьемной перегрузки. Усиленные движения межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка наблюдаются при митральной регургитации, когда сократимость не нарушена, фракция укорочения высокая и величина показателя митрально-септальной сепарации уменьшена.Хотя размер желудочка в диастолу увеличивается, систолический размер остается нормальным до наступления недостаточности миокарда. Определение индекса конечного систолического обьема может помочь в оценке миокардиальной функции. Толщина желудочковой стенки при эндокардиозе митрального клапана собак обычно в норме.При выраженной трикуспидальнойрегургитации парадоксальное движение межжелудочковой перегородки может встречаться одновременно с дилятацией правого предсердия и правого желудочка. Жидкость в перикарде (кровь) наблюдается при разрыве левого предсердия и факт тампонады сердца может быть очевиден. Небольшое количество жидкости в перикарде может также дополнять симптомы правосторонней застойной сердечной недостаточности.

Поврежденные створки клапана утолщены и могут выглядеть узловатыми. Сглаженное утолщение характерно для дегенеративного заболевания (эндокардиоз). И наоборот, шероховатые и нерегулярные вегетации клапана характерны для бактериального эндокардита; однако дифференциация между ними только при помощи эхокардиографии может быть невозможна. Систолический пролапс, с участием одной или двух створок клапана, часто встречается при дегенеративном заболевании атриовентрикулярных клапанов. Разорванная сухожильная хорда или кончик створки иногда видны двигающимися в сторону предсердия во время систолы.Направление и протяженность нарушенного потока крови могут быть видны при помощи цветного допплеровского исследования. Размер зоны нарушенного потока крови дает грубую оценку тяжести регургитации.

Метод сходящегося потока (PISA) рассматривается некоторыми специалистами как более точный способ оценки тяжести митральной регургитации. Другие допплеровские методики могут быть использованы для оценки систолической и диастолической функции желудочков. Максимальная скорость потока при трикуспидальнойрегургитации показывает: имеется ли легочная гипертензия и насколько она выражена.