Заболевания сосудистой оболочки глаза

Заболевания сосудистой оболочки глаза

Сосудистая оболочка глаза (tunica vasculosa bulbi) располагается между наружной капсулой глаза и сетчаткой, поэтому ее называют средней оболочкой, сосудистым или увеальным трактом глаза. Она состоит из трех частей: радужки, ресничного тела и собственно сосудистой оболочки (хориоидея).

Все сложные функции глаза осуществляются с участием сосудистого тракта. Вместе с тем сосудистый тракт глаза выполняет роль посредника между обменными процессами, происходящими во всем организме и в глазу. Разветвленная сеть широких тонкостенных сосудов с богатой иннервацией осуществляет передачу общих нейрогуморальных воздействий. Передний и задний отделы сосудистого тракта имеют разные источники кровоснабжения. Этим объясняется возможность их раздельного вовлечения в патологический процесс.

Передний отдел сосудистой оболочки глаза - радужка иресничное тело

Радужка (iris) - передняя часть сосудистого тракта. Она определяет цвет глаза, является световой и разделительной диафрагмой.

Радужка состоит из двух листков. Передний листок радужки имеет мезодермальное происхождение. Его наружный пограничный слой покрыт эпителием, являющимся продолжением заднего эпителия роговицы. Основу этого листка составляет строма радужки, представленная кровеносными сосудами. При биомикроскопии на поверхности радужки можно видеть кружевной рисунок переплетения сосудов, образующих своеобразный рельеф, индивидуальный для каждого человека. Возвышающиеся детали кружевного рисунка радужки называют трабекулами, а углубления между ними - лакунами (или криптами).

Функции радужки:

• экранирование глаза от избыточного потока света;

• рефлекторное дозирование количества света в зависимости от степени освещенности сетчатки (световая диафрагма);

• разделительная диафрагма: радужка вместе с хрусталиком выполняют функцию иридохрусталиковой диафрагмы, разделяющей передний и задний отделы глаза, удерживающей стекловидное тело от смещения вперед;

• сократительная функция радужки играет положительную роль в механизме оттока внутриглазной жидкости и аккомодации;

• трофическая и терморегуляторная.

Врожденная колобома радужки

Колобома – это приобретенная или врожденная патология органа зрения, которая проявляется полным или частичным расщеплением его структур.

Причины и формы

Различают врождённый и приобретённый дефекты. Врождённая колобома радужки появляется у эмбриона из-за действия негативных причин на зачатки глаз. Именно поэтому зародышевая щель, расположенная в глазном бокале, неправильно закрывается, это становится причиной нарушений формы структурных элементов глаз.

Врождённая колобома радужки диагностируется зачастую вместе с такими дефектами развития, как нёбное расщепление, расщепление верхней губы. Это наследственная патология, передаётся она по аутосомно-рецессивному, аутосомно-доминантному типу. Причиной аномалии также является употребление алкоголя, приём наркотиков во время беременности, инфицирование матери и плода цитомегаловирусом.

Симптомы

Колобому радужки нетрудно определить по характерному симптому – косметическому дефекту, схожему с замочной скважиной, грушей (узкая часть направлена вниз, широкая – вверх). Это смущает больного, особенно детей. Косметические недостатки часто приводят к травмам психики. Зрение при колобоме радужки остаётся нормальным либо ухудшается. Степень нарушений зависит от объёма поражения.

При изолированной колобоме радужки зрение не падает. Если одновременно возникает микрофтальм (глазное яблоко уменьшается), либо расщепляются прочие структуры, наступает слепота. При поражении сетчатки появляются разрывы, она отслаивается.

Колобома радужки становится причиной неспособности глаз к регулированию объёма света, поступающего к сетчатке. У больного нарушается световосприятие. Если аномалия затрагивает все слои сосудистой оболочки, перед глазами образуются затемнения (скотома). Двусторонняя колобома радужки вызывает непроизвольные колебания глазных яблок (нистагм).

Профилактика и лечение

Специфических превентивных мер для предупреждения развития колобомы не разработано. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки рекомендовано использование сетчатых очков или затемненных контактных линз с прозрачным центром. Пациентам с первичными проявлениями данной патологии необходимо два раза в год проходить осмотр у офтальмолога с обязательным проведением визометрии, биомикроскопии и офтальмоскопии глазного дна. При незначительном расщеплении структур глазного яблока прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Обширное поражение может осложняться тотальным снижением остроты зрения вплоть до полной слепоты, что приводит к инвалидизации пациента.

Поликория

Поликория – это врожденное нарушение развития радужки, при которой глаз может иметь не один, а несколько зрачков. В большинстве случаев их бывает два, но иногда наблюдается и большее количество.

Причины

Происхождение патологии до сих пор не изучено. Существует генетическая теория появления заболевания, которая основана на обнаружении мутации гена РАХ6.

К провоцирующим причинам поликории относят следующее:

· Влияние тератогенных факторов. Патология радужки могут быть обусловлены действием ионизирующего излучения. Также к ней приводит употребление беременной женщиной алкоголя или наркотиков.

· Инфекционные патологии во время внутриутробного развития. Поражение радужки может быть следствием заражения опоясывающим герпесом,краснухой, токсоплазмой. Эти вирусы могут провоцировать нарушение дифференциации структур органа зрения и различные аномалии развития плода.

· Колобома радужки. Появление лишних отверстий вызывает частичное закрытие колобомы. В этом процессе принимает участие ткань экто- или мезодермы. Нарушение появляется в период внутриутробного развития.

· Ятрогенные факторы. Ложная поликория вторичного характера может развиваться после проведения операции. Ей подвержены люди, которым выполнялись хирургические вмешательства на радужке. Нарушение обусловлено слишком высокой мощностью лазерного воздействия при проведении иридопластики.

· Патология Аксенфельда-Ригера. В этом случае развитие аномалии обусловлено гипоплазией радужки и эктопией зрачка. Нарушения носят врожденный характер.

· Иридокорнеальный эндотелиальный синдром. Основой болезни является эссенциально-мезодермальная дистрофия. Также к ней приводит частичная атрофия оболочки. В местах, где наблюдается сильное истончение оболочки, которое сменяется атрофическими процессами, появляется псевдополикория.

· Травмы. Появление лишних зрачков часто связано с травмами или ожогами зрительного органа. В такой ситуации возникает ложная форма патологии.

Симптомы поликории.

 Симптомы у людей с поликорией проявляются в виде серьезных дискомфортных ощущений в районе глазницы, которые происходят вследствие выполнения зрительной работы. В раннем возрасте могут появляться астенопические жалобы, которые спровоцированы формированием дырчатых нарушений в структуре радужки. Если на сетчатку попадает много света, возникает фотофобия. Также есть риск появления проблем при работе за компьютером. Они обусловлены ярким свечением монитора. Аналогичные сложности возникают при просмотре телевизора.

Профилактика поликории. Специфические методы профилактики поликории отсутствуют. Неспецифические мероприятия подразумевают исключение влияния вредных факторов в период беременности и предотвращение инфицирования плода патогенными агентами, которые могут преодолевать гематоплацентарный барьер. Поликория – серьезная патология, которая преимущественно носит врожденный характер. Справиться с заболеванием можно только оперативным путем. Если хирургическое вмешательство невозможно, проводится симптоматическая терапия.

Корэктопия

Корэктопия – нарушение естественного положения зрачка, его смещение в сторону или изменение формы. Патология может быть врождённой, а может возникать вследствие воздействия экзогенных факторов. На остроту зрения влияет в зависимости от степени выраженности.

Причины

Наиболее часто корэктопия возникает вследствие врождённых аномалий, дегенеративных заболеваний радужной оболочки, которые становятся причиной формирования синехий (спаек в области передней камеры глазного яблока). Среди врождённых причин чаще всего встречается атрофия радужной оболочки. Секториальная гипоплазия радужной оболочки или колобома радужки, проявляющаяся в различных формах, также может стать причиной смещения зрачка.

Заболевание может быть как изолированной патологией, так и сопутствующим нарушением. Нередко встречается комбинация смещения зрачка и подвывиха хрусталика. Данная патология получила название эктопии зрачка и хрусталика. Такая комбинация патологий практически всегда поражает оба глаза, при этом, смещения сдвинуты в разные стороны.

Достаточно часто нарушение сопутствует синдрому Аксенфельд – Ригера или иридо-корнеальному синдрому. В таком случае патология характеризуется значительным прогрессированием. Смещение может со временем усиливаться, образуются новые спайки, возможна деформация формы зрачка.

Лечение корэктопии

Если корэктопия встречается изолированно, то, как правило она не прогрессирует. При сильном смещении зрачка и появлении косметического дефекта возможно ношение цветных контактных линз. Даже при смещении зрачков зрение часто остается хорошим. Однако при выраженной корэктопии и при других нарушениях зрение может снижаться значительно, появляется риск развития амблиопии и косоглазия. В таких случаях показано хирургическое лечение заболевания. Кроме того, поскольку корэктопия встречается при довольно серьезных генетических аномалиях (и в рамках этих аномалий носит прогрессирующий характер), то пациентам с корэктопией показана генетическая консультация.

Лечение

Как правило, зрачковая мембрана не влияет на зрение и не требует никакого лечения. Однако, в некоторых случаях зрачковая мембрана может закрывать оптическую зону и тогда требуется хирургическая операция. Также операция может потребоваться при развитии передней полярной катаракты и помутнении роговицы, вызванными зрачковыми мембранами.

Врожденная аниридия

Аниридия – это редкое, в большинстве случае генетически детерминированное заболевание глаз, для которого характерно полное или частичное отсутствие радужной оболочки. Клинически проявляется снижением остроты зрения, горизонтальным нистагмом и светобоязнью.

Причины аниридии. Главной причиной аниридии глаз считается мутация гена РАХ6, который расположен на 11 хромосоме. Этот ген отвечает за кодирование особых факторов транскрипции. На стадии формирования эмбриона они отвечают за образование глазного яблока. Также факторы принимают участие в коррекции дифференциации элементов нервной системы. Они отвечают за изменения в поджелудочной железе, носу. При аномальном синтезе гена РАХ6 возникают проблемы с развитием глазного яблока. Это наблюдается на 12-14 неделе беременности. К развитию аниридии приводит травматическое повреждение глаза, при котором радужка отрывается в районе корня.

Симптомы аниридии. В зависимости от происхождения аниридия бывает врожденная и приобретенная. Вторую разновидность также называют травматической. Симптомы приобретенной патологии зависят от степени поражения радужки. Заболевание бывает полным или частичным. Также выделяют сочетанную форму, которая дополнена WARG-синдромом или Гиллеспи. При недуге роговица, как правило, не содержит сосудов. Это обусловлено прозрачными выделениями в передней части глаза. Пациенты с таким диагнозом становятся васкуляризированными. Нередко на роговице нарастает большое количество кровянистых сосудов. Эти образования называются паннусом. Анатомические дефекты и функциональные нарушения провоцируют ухудшение зрения, развитие нистагма и косоглазия. Конкретные симптомы зависят от формы патологии.

Лечение аниридии. Лечение аниридии базируется на вживлении искусственной радужки. В состав протеза входит особый гидрогель с отверстием, соответствующим зрачку. По цвету искусственная радужка должна совпадать с естественным оттенком глаз человека. Для проведения операции осуществляется транссклеральный доступ. Имплантация радужки выполняется людям с травматической формой аниридии. Если человек страдает врожденной формой заболевания, хирургическое вмешательство показано не всегда. Его выполняют лишь в том случае, если угроза поражения роговицы является минимальной. Если аниридию дополняет катаракта, схема лечения включает имплантацию протеза. При этом он должен замещать радужку и хрусталик. Также пациенту может быть назначена симптоматическая терапия. Она направлена на применение косметических контактных линз, которые помогают скрыть недостатки радужной оболочки.

Аномалии развития хориоидеи

Аномалии развития могут быть обусловлены мутацией генов, хромосомными аномалиями в нескольких поколениях, а также быть следствием воздействия различных факторов окружающей среды на организм матери и плода.

Колобома хориоидеи представляет собой ее дефект. Эта аномалия возникает как следствие первичного дефекта нейроэктодермы. Через дефект в собственно сосудистой оболочке видна склера, поэтому офтальмоскопически колобома хориоидеи выглядит как белая четко очерченная овальная область. В этой зоне сетчатка недоразвита или полностью отсутствует. Наличие абсолютной скотомы - характерный признак этой аномалии. Колобома чаще возникает спорадически, иногда причиной ее возникновения служит аутосомно-доминантная форма наследования с неполной пенетрантностью гена. Колобома может быть изолированной, иногда она сочетается с микрофтальмом или является одним из симптомов синдрома Пато (трисомия по 13-й хромосоме).

Заболевания хориоидеи

Хориоидеремия

Хориоидеремия - наследственная дистрофия хориоидеи. Уже в ранних стадиях наряду с признаками атрофии в хориоидее отмечаются изменения в фоторецепторах, главным образом в палочках на средней периферии сетчатки.

По мере прогрессирования процесса снижается ночное зрение, выявляется концентрическое сужение полей зрения, ЭРГ субнормальная. Центральное зрение сохраняется до поздней стадии заболевания.

Офтальмоскопически выявляют широкий диапазон изменений – отатрофии хориокапилляров и незначительных изменений в пигментном эпителии сетчатки до полного отсутствия хориоидеи и наружных слоев сетчатки (рис. 14.11). В первой или во второй декаде жизни изменения выражаются в появлении патологического рефлекса при офтальмоскопии, образовании монетовидных очагов атрофии хориоидеи и пигментного эпителия сетчатки, скоплении пигмента в виде гранул или костных телец.

Диагноз может быть установлен на основании данных семейного анамнеза, результатов обследования больных и членов их семей, исследования ЭРГ и поля зрения.

Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия гирате)

Дольчатая атрофия хориоидеи (атрофия гирате)-заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, с характерной клинической картиной атрофии хориоидеи и пигментного эпителия. Уже в начале заболевания поле зрения сужено, ночное зрение и острота зрения снижены, ЭРГ отсутствует. Выраженность дегенеративных изменений на глазном дне не коррелирует с остротой зрения.

Характерным офтальмоскопическим признаком является демаркационная линия, отделяющая зону относительно нормального хориокапиллярного слоя. Наличие изменений подтверждают результаты ФАГ. Процесс начинается на средней периферии и распространяется как к периферии, так и к центру глазного дна.

Патогномоничным признаком этого заболевания является увеличение содержания аминоорнитиновой кислоты в плазме крови в 10- 20 раз.

 

Применение витамина В6 в лечении данного заболевания патогенетически обосновано, так как он снижает уровень орнитина в плазме. Однако большинство пациентов не реагируют на введение витамина В6, поэтому основным методом лечения является диета с уменьшенным содержанием белков (в частности, аргинина). В последнее время предпринимаются попытки проведения в эксперименте генной терапии.

Воспалительные заболевания

Токсоплазмозный хориоретинит

Токсоплазмозный хориоретинит чаще связан с внутриутробным инфицированием. Клинические проявления поражения глаза не всегда выявляют к моменту рождения и в раннем возрасте. Для врожденного токсоплазмоза, как и для других врожденных инфекций, характерно сочетание поражения глаз с другими системными нарушениями, чаще всего с поражением ЦНС. У инфицированных новорожденных могут отмечаться повышение температуры тела, лимфаденопатия, энцефалит, гепатоспленомегалия, пневмония, внутричерепные кальцификаты.

Клиническая картина токсоплазмоза зависит от возраста и иммунного статуса пациента, а также от активности глазной инфекции. Токсоплазмоз проявляется как хориоретинит. При неактивном токсоплазмозе обнаруживают старые крупные атрофические или рубцовые хориоретинальные очаги с гипертрофией пигментного эпителия, чаще одиночные, расположенные в области заднего полюса глаза. Появление зоны активного воспаления в виде белых очагов наблюдается в любой области глазного дна, как правило, по краю старых изменений. В острый период воспаления очаги имеют нечеткие границы, размер их варьирует и может быть равен нескольким диаметрам диска зрительного нерва. При больших очагах поражения возможно проминирование их в стекловидное тело. Сосуды в очаге могут закрываться. При активном воспалении возможны экссудативная отслойка сетчатки и вторичная хориоидальная неоваскуляризация с субретинальным кровоизлиянием, видимая при офтальмоскопии как утолщение тканей серовато-желтоватого цвета на уровне пигментного эпителия.

Синдром глазного гистоплазмоза

Синдром глазного гистоплазмоза - заболевание, вызываемое грибом Histoplasma capsulatum, который существует в двух формах: у человека - в дрожжевой, в загрязненной почве - в виде плесени. Чаще встречается в эндемичных зонах (США - штаты Миссисипи, Флорида, Техас; Центральная Америка, Центральная Африка и др.). Заражение происходит при вдыхании спор в легкие. В патологический процесс могут вовлекаться различные органы, и тогда говорят о системном гистоплазмозе.

Характерными офтальмоскопическими признаками являются хориоретинальные очажки атрофии, кистовидные изменения в макуле, перипапиллярные рубцы, хориоидальная неоваскуляризация, линеарные полосы на средней периферии, отсутствие клинических признаков активного воспалительного процесса. Кожный тест на гистоплазмоз положительный.

Лечение: при неоваскуляризации хориоидеи показана криптоновая лазерфотокоагуляция, однако значительный субфовеальный рост сосудов осложняет лечение, так как фотокоагуляция этой зоны приводит к необратимому снижению зрения.

Мулътифокалъный хориоидит и панувеит

Клиническая картина мультифокального хориоидита и панувеита схожа с описанными выше проявлениями синдрома глазного гистоплазмоза. Она также включает хориоретинальные очажки атрофии, перипапиллярные рубцы, хориоидальную неоваскуляризацию, линеарные полосы на периферии. Диск зрительного нерва отечен. В острой фазе заболевания возможно возникновение локальной экссудативной отслойки сетчатки.

Острота зрения снижена. При периметрии отмечают расширение слепого пятна, отдельные скотомы в поле зрения. В процессе лечения возможно улучшение полей зрения.Этиология не установлена, хотя не исключена инфекционная и аутоиммунная природа заболевания.

В острой фазе и при развитии осложнений заболевания возможно лечение кортикостероидами. Отмечены случаи самоизлечения даже при наличии хориоидальной неоваскуляризации.

Туберкулезный хориоидит

Туберкулезный хориоидит развивается в молодом возрасте на фоне первичного туберкулеза. Причиной заболевания являются микобактерии, инфицирующие многие органы.

При туберкулезном поражении хориоидеи чаще наблюдают милиарный и многофокусный хориоидит. Хориоидальные туберкулы желтоватого или серовато-белого цвета. После лечения сохраняются один или множество хориоретинальных рубцов с четкими краями, гиперфлюоресцирующие при ФАГ. Для туберкулезно-метастатического гранулематозного хориоретинита характерно тяжелое течение с кровоизлияниями в сетчатку и инфильтрацией стекловидного тела. Туберкулезно-аллергические хориоретиниты при отсутствии микобактерий туберкулеза в глазу протекают как негранулематозное воспаление. Они не имеют клинических особенностей, часто развиваются у детей и подростков в период виража туберкулиновых проб.

Токсокарозный хориоидит

Токсокарозный хориоидит вызывается личиночной формой Toxocara canis - гельминта из группы аскарид.

Офтальмотоксокароз может быть проявлением общего заболевания при массивной инвазии организма личинками или единственным клиническим проявлением гельминтоза.

Очаг гранулематозного воспаления формируется вокруг личинки на месте ее проникновения в глаз. При попадании в глаз через сосуды диска зрительного нерва личинка, как правило, оседает в парамакулярной зоне. В младшем детском возрасте процесс протекает более остро с массивной воспалительной реакцией стекловидного тела, по клиническим проявлениям напоминая ретинобластому или эндофтальмит. У детей более старшего возраста, подростков и у взрослых процесс протекает более доброкачественно с формированием плотного проминирующего очага в парапапиллярной области. При попадании личинки в глаз по системе передних цилиарных артерий образуется периферическая гранулема. В этом случае процесс может протекать практически бессимптомно.

 

В острой фазе токсокарозного увеита очаг выглядит как мутный, белесоватый, сильно проминирующий фокус с перифокальным воспалением и экссудатом в стекловидном теле. Впоследствии очаг уплотняется, границы его становятся четкими, поверхность - блестящей. Иногда в нем определяется темный центр как свидетельство наличия остатков личинок. Очаг нередко связан фиброзным тяжем с ДЗН.

Диагностика основана на типичной офтальмоскопической картине и выявлении инфицирования токсокарозом с помощью иммуноферментного анализа.

Лечение чаще симптоматическое, так как противопаразитарные препараты оказывают слабое влияние на личиночные формы гельминтов. Кроме того, процесс воспаления нередко начинается после гибели и разложения личинок вследствие их токсического действия на окружающие ткани. Дополнительнымисредствами лечения являются отграничивающая лазеркоагуляция и хирургическое удаление гранулемы вместе с прилежащей рубцовой тканью.

Кандидозный хориоидит

Кандидозный хориоидит вызывается грибами Candida albicans. В последние годы частота развития заболевания увеличивается в связи с широким применением антибиотиков и препаратов-иммуносупрессоров.

Больные предъявляют жалобы на снижение зрения и плавающие помутнения перед глазом. Офтальмоскопически процесс напоминает токсоплазмоз. На глазном дне выявляют проминирующие желто-белые очаги с нечеткими границами разных размеров - от небольших, типа комочков ваты, до очагов размером в несколько диаметров диска зрительного нерва. Первично поражается сетчатка, по мере прогрессирования процесс распространяется на стекловидное тело и хориоидею.

Диагностика основана на характерном анамнезе (длительный прием больших доз антибиотиков или стероидных препаратов) и результатах исследования крови в период кандидемии.

Лечение - локальное и системное применение противогрибковых препаратов (амфотерицин В, орунгал, рифамин и др.), которые вводят в стекловидное тело. При тяжелых процессах выполняют витрэктомию - удаление стекловидного тела.

 

Заболевания сосудистой оболочки глаза

Сосудистая оболочка глаза (tunica vasculosa bulbi) располагается между наружной капсулой глаза и сетчаткой, поэтому ее называют средней оболочкой, сосудистым или увеальным трактом глаза. Она состоит из трех частей: радужки, ресничного тела и собственно сосудистой оболочки (хориоидея).

Все сложные функции глаза осуществляются с участием сосудистого тракта. Вместе с тем сосудистый тракт глаза выполняет роль посредника между обменными процессами, происходящими во всем организме и в глазу. Разветвленная сеть широких тонкостенных сосудов с богатой иннервацией осуществляет передачу общих нейрогуморальных воздействий. Передний и задний отделы сосудистого тракта имеют разные источники кровоснабжения. Этим объясняется возможность их раздельного вовлечения в патологический процесс.

Передний отдел сосудистой оболочки глаза - радужка иресничное тело

Радужка (iris) - передняя часть сосудистого тракта. Она определяет цвет глаза, является световой и разделительной диафрагмой.

Радужка состоит из двух листков. Передний листок радужки имеет мезодермальное происхождение. Его наружный пограничный слой покрыт эпителием, являющимся продолжением заднего эпителия роговицы. Основу этого листка составляет строма радужки, представленная кровеносными сосудами. При биомикроскопии на поверхности радужки можно видеть кружевной рисунок переплетения сосудов, образующих своеобразный рельеф, индивидуальный для каждого человека. Возвышающиеся детали кружевного рисунка радужки называют трабекулами, а углубления между ними - лакунами (или криптами).

Функции радужки:

• экранирование глаза от избыточного потока света;

• рефлекторное дозирование количества света в зависимости от степени освещенности сетчатки (световая диафрагма);

• разделительная диафрагма: радужка вместе с хрусталиком выполняют функцию иридохрусталиковой диафрагмы, разделяющей передний и задний отделы глаза, удерживающей стекловидное тело от смещения вперед;

• сократительная функция радужки играет положительную роль в механизме оттока внутриглазной жидкости и аккомодации;

• трофическая и терморегуляторная.