Болезни органов эндокринной системы

ПЛАН - КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ

Профессиональный модуль 01. «Диагностическая деятельность по специальности среднего профессионального образования 060110 Лечебное дело углубленной подготовки».

Слайд №1

Раздел 1. Оказание медицинской помощи пациентам терапевтического профиля.

Тема 2.10   Болезни гипофиза и надпочечников. Гипертиреоз. Гипотиреоз. Сахарный диабет. Ожирение.

Слайд №2

Содержание лекции: 1. Болезни гипофиза и надпочечников. Анатомо-физиологические особенности гипофиза и надпочечников, их гормоны. Заболевания гипофиза. Понятие о гигантизме, акромегалии, гипофизарном нанизме, несахарном диабете, болезни Ищенко-Кушинга. Заболевания надпочечников. Понятие о феохромцитоме, хронической надпочечной недостаточности (болезнь Аддисона). Методы диагностики.

Гипертиреоз. Причины, патогенез, клиническая картина. Критерии оценки степени тяжести при тиреотоксикозе. Методы лабораторного и инструментального обследования при заболеваниях щитовидной железы. Эндемический зоб.

Гипотиреоз. Патогенез. Клиника. Диагностика.

Сахарный диабет. Классификация. Клинические проявления сахарного диабета.

Определение сахара в крови. Гликемический профиль. Тест толерантности к глюкозе. Ожирение. Классификация. Причины. Методы диагностики. Степень риска развития осложнений.

 

1. Продолжительность лекции – 2 часа (90 минут)

 

2. Краткая аннотация.

Слайд №3

БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Железы внутренней секреции, в отличие от желез внешней секреции, не имеют собственных выводных протоков и выделяют гормоны непосредственно в кровь. Железы только внутренней секреции — щитовидные и околощитовидные железы, гипофиз, половые железы. Смешанной секреции — с внешней и внутренней секрецией — поджелудочная железа.

Установлено, что гормоны вырабатываются не только в железах внутренней секреции, но и в клетках головного мозга, в кишечнике, почках.

Высокая биологическая активность гормонов характеризуется тем, что они находятся в крови в ничтожно малых количествах, но оказывают выраженное действие.

Слайд 4, 5

Гормоны влияют на все виды обмена веществ, участвуют в регуляции функций нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем (см. таблицу).

Железы	Выделяемые гормоны	Функции
Гипоталамус	Либерины и статины (релизинг- гормоны). Окситоцин, вазопрессин	Регуляция секреции гипофизарных гормонов
Гипофиз	Тройные гормоны (АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, ЛТГ - лактотропный гормон т.е. пролактин)	Регуляция деятельности щитовидной, половых желез и надпочечников
	Гормон роста (СТГ)	Регуляция роста организма, стимуляция белкового синтеза
	Вазопрессин (антидиуретический гормон). Поступает из гипоталамуса и накапливается в задней доле гипофиза.	Влияет на интенсивность мочевыделения, регулируя количество выделяемой организмом воды
	Окситоцин. Поступает из гипоталамуса и накапливается в задней доле гипофиза.	Стимулирующее действие на гладкую мускулатуру матки, участие в лактации
	Меланоцитостимулирующий гормон (в промежуточной доле)	Стимулирует биосинтез кожного пигмента меланина
Щитовидная железа	Тиреоидные (йодсодержащие) гормоны — тироксин (T4) и трийодтиронин (T3).	Повышает интенсивность энергетического обмена и роста организма; стимуляция рефлексов
	Кальцитонин	Контролирует обмен кальция в организме, «сберегая» его в костях
Паращитовидная железа	Паратгормон	Регулирует концентрацию в крови кальция
Поджелудочная железа (островки Лангерганса)	Инсулин	Регулирует повышение уровня глюкозы в крови; стимуляция печени на превращение глюкозы в гликоген, ускорение транспорта глюкозы в клетки (кроме нервных клеток)
	Глюкагон	Повышение уровня глюкозы в крови; стимулирует быстрое расщепление гликогена до глюкозы в печени и превращение белков и жиров в глюкозу
Надпочечники	Мозговой слой: а) адреналин; б) норадреналин	Повышение уровня глюкозы в крови (поступление из печени для покрытия энергетических затрат). Стимуляция сердцебиения, ускорение дыхания и повышение кровяного давления
	Корковый слой: а) глюкокортикоиды (кортизон, кортизол – основной из них);	Одновременное повышение глюкозы в крови и синтеза гликогена в печени. Влияет на жировой и белковый обмен (расщепление белков). Устойчивость к стрессу; противовоспалительное действие
	б) минералокортикоид (альдостерон)	Увеличение натрия в крови, задержка жидкости в организме, увеличение кровяного давления
Половые железы	Эстрогены (женские половые гормоны), андрогены (мужские половые гормоны)	Обеспечивают половую функцию организма, развитие вторичных половых признаков

 

 

Все железы внутренней секреции находятся в тесной взаимосвязи, поэтому нарушение функции одной из желез внутренней секреции вызывает изменения в других.

Нарушения в тех или иных железах внутренней секреции сопровождаются рядом специфических и неспецифических симптомов.

Слайд 6 (тезисно)

Основные симптомы

Изменение массы, тела — неспецифический симптом, но он часто наблюдается при эндокринной патологии. Значительное прогрессирующее снижение массы тела отмечается при повышенной функции щитовидной железы, увеличение массы тела — при пониженной функции щитовидной железы, при болезни Иценко-Кушинга. Неравномерное распределение жира наблюдается при гипоталамическом ожирении.

Мышечная слабость. Из-за мышечной слабости пациенты не могут двигаться или двигаются с трудом, трудно жуют, разговаривают. Она встречается у пациентов с диффузным токсическим зобом, гипотиреозом, сахарным диабетом, надпочечниковой недостаточностью.

Изменение функций нервной системы — частый симптом при патологии эндокринных желез. При повышенной функции щитовидной железы наблюдаются расстройства психоэмоциональной деятельности: повышенная нервная возбудимость, раздражительность, быстрая смена настроения, многоречивость и др. Снижение функции Щитовидной железы сопровождается замедленной речью, ослаблением памяти, сонливостью, слабостью. Нередки поражения периферической нервной системы в виде полиневритов:

ü боль в ногах,

ü парестезии,

ü судороги икроножных мышц (сахарный диабет).

Жажда и полиурия — важные симптомы сахарного и несахарного диабета.

Нарушение функций пищеварения. Повышение аппетита характерно для пациентов с ожирением, при сахарном диабете, повышенной функции щитовидной железы.

Боли в животе, тошнота, рвота — частые симптомы при гипергликемической коме (при кетоацидозе), при тиреотоксикозе (тиреотоксическом кризе). Запоры встречаются при гипотиреозе.

Слайд 7

БОЛЕЗНИ ГИПОФИЗА

Гипофиз — центральная железа внутренней секреции — расположен в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости. С помощью ряда вырабатываемых пептидных гормонов гипофиз регулирует функции периферических желез внутренней секреции — щитовидной, надпочечников, половых.

Слайд 8

 

 

Гипофиз через ножку связан с мозгом (гипоталамусом — промежуточным мозгом). Он состоит из двух долей и промежуточной доли.

§ Передняя доля (аденогипофиз) вырабатывает пептидные тройные гормоны:

o адренокортикотропный, стимулирующий кору надпочечников;

o тиреотропный, стимулирующий щитовидную железу;

o соматотропный (соматотропин), стимулирующий рост тела в длину, а также рост соединительной ткани, мышц, внутренних органов;

o фолликулостимулирующий гормон, стимулирующий сперматогенный эпителий и образование сперматозоидов, а у женщин участвует в развитии фолликул;  

o лютропин, стимулирующий половые железы;

o ß- и γ-липотропные гормоны, обладающие липолитическим действием.

§ В промежуточной доле вырабатывается

o меланоцитостимулирующий гормон, стимулирующий биосинтез кожного пигмента — меланина.

§ В задней доле гипофиза содержатся 2 гормона:

o Вазопрессин (АДГ — антидиуретический гормон) и окситоцин, которые продуцируются в гипоталамусе и поступают гематогенно в заднюю долю. Вазопрессин стимулирует реабсорбцию воды в дистальных почечных канальцах, уменьшает диурез, повышает АД.

o Окситоцин стимулирует мускулатуру матки и повышает секрецию молочных желез.

Слайд 9

Гипоталамус (hypothalamus) — отдел промежуточного мозга, представляет собой скопление нервных клеток с эфферентными связями, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма, и прежде всего постоянства внутренней среды. В основе регуляции лежит принцип обратной связи. Гипоталамус является высшим вегетативным центром, играет существенную роль в поддержании оптимального уровня обмена веществ и энергии, в терморегуляции, в регуляции деятельности пищеварительной, сердечно-сосудистой, выделительной, дыхательной и эндокринной систем. Под контролем гипоталамуса находятся такие железы внутренней секреции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, поджелудочная железа, надпочечники и др.

Слайд 10

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия — заболевание, обусловленное повышениемпродукции соматотропного гормона и характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов.

ЭТИОЛОГИЯ.

Причиной акромегалии является эозинофильная аденома гипофиза.

 

Слайд 11

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе развития заболевания лежит повышенная выработка соматотропина ацидофильными клетками передней доли гипофиза. Регуляция секреции соматотропина гипофизом осуществляется гипоталамусом, в котором синтезируются гормоны: соматолиберин (стимулирует продукцию соматотропина), соматостатин (ингибирует продукцию соматотропина).

Патогенетические механизмы:

1.Первичная избыточная продукция соматотропина эозинофильной аденомой.

2. Избыточная продукция соматотропина опухолями внегипофизарной локализации (легкие, поджелудочная железа, яичники, средостение).

3. Гиперсекреция соматолиберина опухолями (бронхогенный рак, рак поджелудочной железы).

4. Гиперсекреция соматолиберина опухолями гипоталамуса.

Слайд 12

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Акромегалия начинается постепенно, незаметно и течение ее длительное.

Жалобы.

Пациенты жалуются на головную боль, боли в руках, суставах, в поясничной области, в мышцах, на импотенцию (у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин).

Физикальные данные.

Характерно изменение пропорций лица: увеличение челюсти (подбородок становится массивным, выступает вперед), увеличение надбровных дуг, скуловых костей, ушных раковин, носа, губ, языка. Увеличиваются кисти и стопы (преимущественно в ширину), поэтому пациентам приходится часто менять размер колец, перчаток, обуви.

Между зубами появляются промежутки, зубы нижней челюсти выступают вперед по сравнению с зубами верхней челюсти. Из костей черепа увеличивается затылочный бугор.

Кожа утолщена, собирается в складки, усиливается ее потливость и сальность, что особенно выражено на лице и затылке. Грудная клетка увеличена в объеме, межреберные промежутки расширены. Происходит гипертрофия сердца (левого желудочка преимущественно), других внутренних органов, появляется артериальная гипертензия.

Наблюдаются нервно-мышечные нарушения: полинейропатии (боли в руках и ногах, парестезии, снижение чувствительности и рефлексов), миопатия (боли и слабость в мышцах), изменения со стороны ЦНС (головные боли, тошнота, рвота, эпилептоидные припадки).

У половины пациентов с акромегалией отмечается диффузное или узловое увеличение щитовидной железыв связи с тем, что наряду с увеличением соматотропина увеличивается и количество тиреотропина (ТТГ).

Часто обнаруживается скрытая или явная форма сахарного диабета.

Снижается острота зрения, ограничиваются поля зрения из-за сдавления перекреста зрительных нервов увеличенным гипофизом.

Слайд 13

Стадии болезни:

· На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.

· На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.

· На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.

· Стадия кахексии – последняя фаза болезни (исход), характеризуется истощением вследствие акромегалии.

По степени активности акромегалия бывает:

o активная,

o неактивная (стабильная).

Признаки активности:

ü усиление головной боли;

ü ухудшение зрения;

ü прогрессирование увеличения конечностей;

ü нарушение углеводного обмена;

ü нарастание изменений при дополнительных методах исследования.

 

Слайд 14

ДИАГНОЗ.

При выраженных клинических проявлениях диагноз акромегалии нетруден. Если пациент сам не замечает изменений, надо тщательно его расспросить, просмотреть фотокарточки за несколько лет. Помогают в диагностике дополнительные исследования.

Лабораторные исследования.

ОАК — при прогрессировании заболевания возможна анемия, лейкопения, эозинофилия.

ОАМ — при развитии сахарного диабета  глюкозурия.

БАК — возможно повышение в сыворотке крови общего белка, гипергликемия или нарушение толерантности к глюкозе, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Исследование уровня гормонов в крови - определение в крови соматотропина производится три дня подряд и оценивается средней величиной. Уровень соматотропина резко повышен. Проводится исследование суточного ритма его секреции и проводятся функциональные тесты.

Слайд 15

ГИГАНТИЗМ

 

Гигантизм — заболевание, обусловленное повышенной продукцией соматотропина и характеризующееся чрезмерным, но пропорциональным ростом конечностей и туловища.

При гигантизме рост мужчин превышает 200 см, у женщин — 190 см. Чаще наблюдается у лиц мужского пола в препубертатном возрасте (лат. prae- перед, до + pubertas возмужалость, половая зрелость; син.: В. школьный младший, препубертатный период) В. от 7 до 12-13 лет.).

Слайд 16

 

 

Слайд 17

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

В основе заболевания лежит гиперпродукция соматотропина, которая развивается в силу следующих причин: опухолей передней доли гипофиза; нейроинфекции; интоксикации; черепно-мозговых травм.

Некоторые считают, что гигантизм и акромегалия — варианты одного заболевания, протекающего по-разному в период роста и у взрослых. Пока не закрыты зоны роста, происходит усиленный рост костей в длину (при гигантизме), при закрытии зон роста — происходит периостальный рост, т. е. утолщение кости (при акромегалии).

 

Слайд 18

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Усиление роста начинается обычно в период полового созревания. Зоны роста остаются открытыми длительное время — до 25-30 лет. Это объясняется пониженной функцией половых желез и уменьшением количества половых гормонов. Известно, что половые гормоны вызывают закрытие зон роста.

Жалобы: высокий рост, быстрые темпы роста, слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, успеваемости в школе, головные боли, головокружения, иногда — ухудшение зрения.

Объективное обследование: высокий рост, преобладание длины конечностей над длиной туловища; телосложение пропорциональное, кожа нормальной окраски и влажности; достаточная мышечная сила и только со временем снижается. Размеры внутренних органов увеличены пропорционально росту, но у некоторых пациентов развитие сердечно-сосудистой системы отстает. У таких пациентов появляется тахикардия, одышка при физической нагрузке. Половое развитие нормальное, иногда отмечается его задержка.

Лабораторные исследования.

Существенных изменений не отмечается. В сыворотке крови увеличено количество соматотропина.

Слайд 19

Слайд 20

 

 

Слайд 21

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

При абсолютном дефиците соматотропина имеет место недостаточная секреция соматотропина гипофизом (передней долей). Это может быть вследствие поражения гипоталамуса, гипофиза, дефектом гена, контролирующего синтез соматотропина.

При относительном дефиците соматотропина секреция соматотропина гипофизом нормальная, но имеет место дефект системы тканевых мессенжеров (посредники), опосредующих действие соматотропина (соматотропины или инсулиноподобные факторы роста) или дефект клеточных рецепторов соматотропина.

Наиболее частые формы дефицита соматотропина — идиопатическая (при отсутствии какой-либо специфической патологии) и наследственная.

Слайд 22

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Рождаются дети с гипофизарным нанизмом с такими же массой тела и длиной, как у здоровых детей. Заболевание начинает распознаваться в 2-3-летнем возрасте, когда дети начинают отставать в росте. Отставание составляет 25 -30% от среднего роста, свойственного данной возрастной группе.

Скорость роста значительно ниже 3 перцентили (по перцентильной таблице роста и веса для мальчиков и девочек) и не превышает 4 см в год.

Телосложение пациента пропорциональное. Кожа тонкая, нежная, сухая. Лицо «кукольное», волосы тонкие, голос высокий. Мышечная система развита слабо. Нарушены развитие и смена зубов. Скелет и внутренние органы малых размеров. Артериальное давление снижено.

В результате выпадения гонадотропной функции гипофиза задержано развитие половых желез и вторичных половых признаков. У женщин отсутствуют менструации, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, не развиты молочные железы. У мужчин не развиты половые органы, скудная растительность на лице, отсутствует оволосение на лобке и в подмышечных впадинах.

Гипофизарные карлики бесплодны. Психическое развитие у них нормальное, только с некоторыми чертами, свойственными детскому возрасту. У многих пациентов с гипофизарным нанизмом определяются симптомы гипотиреоза (сухость кожи, зябкость, брадикардия, запоры), но они выражены незначительно.

Слайд 23

Слайд 24

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО— КУШИНГА

Болезнь Иценко—Кушинга — гипоталамо-гипофизарное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизм).

Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20—50 лет. Синдром гиперкортицизма включает ряд заболеваний, сопровождающихся избыточной секрецией стероидных гормонов корой надпочечников, в том числе болезнь и синдром Иценко—Кушинга.

Синдром Иценко — Кушинга — опухоль коры надпочечников (кортикостерома, кортикобластома), юношеская дисплазия коры надпочечников. Это заболевание первично-надпочечникового генеза.

Слайд 25

Слайд 26

ЭТИОЛОГИЯ.

Этиология окончательно не установлена.

Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения головного мозга, энцефалиты, роды, беременность. Чаще всего при болезни Иценко—Кушинга имеется базофильная аденома гипофиза.

Слайд 27

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе патогенеза болезни Иценко—Кушинга лежит ослабление нейромедиаторного гипоталамического контроля за выработкой гипофизом кортикотропина, что ведет к гиперсекреции кортикотропина передней долей гипофиза. Это приводит к развитию аденомы или гиперплазии гипофиза. Гиперсекреция кортикотропина вызывает гиперплазию коры надпочечников и повышение секреции кортикостероидных гормонов. Таким образом, развивается гиперкортицизм, обусловливающий развитие всей клинической симптоматики.

 

Слайд 28

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Жалобы пациентов на общую слабость, головную боль, боли в костях и суставах, избыточную массу тела, изменение внешности, нарушение менструального цикла (у женщин), половую слабость (у мужчин), сухость кожи, выпадение волос на голове, избыточное оволосение на лице и теле, нарушение сна, жажду (при развитии сахарного диабета).

При осмотре выявляются признаки болезни:

· Подкожная жировая клетчатка преимущественно избыточно определяется в области плечевого пояса, шейного отдела позвоночника, груди, живота, лица («лунообразное» круглое лицо-, при этом руки и ноги остаются тонкими, а ягодицы уплощенными.

· Сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания.

· Лицо багрово-красное, избыточный рост волос на лице («усы», «борода», «бакенбарды»), угревая сыпь.

· Стрии — широкие полосы растяжения кожи красновато-фиолетового цвета в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отделах живота.

· Петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на передней поверхности голеней.

· Выпадение волос на голове у женщин и мужчин, избыточный рост волос у женщин в области бедер и голеней.

· Уменьшение выраженности вторичных половых признаков и гинекомастия у мужчин.

· Снижение тонуса и силы мышц, их атрофия.

Слайд 29

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:

ü Артериальная гипертензия (избыток глюкокортикоидов и натрия в крови). АД может колебаться от 150/100 до 240/160 мм рт. ст. Симптом жгута (петехии) после наложения и сдавления манжеткой тонометра.

ü Вследствие артериальной гипертензии появляются головные боли, головокружения, снижение зрения, увеличение границ сердца влево (гипертрофия левого желудочка).

ü Развивается миокардиодистрофия, тоны сердца приглушены, негромкий систолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над аортой. В последующем появляются и нарастают признаки нарушения кровообращения.

Изменения в системе органов дыхания: бронхиты, пневмонии (вторичный иммунодефицит).

Изменения в системе органов пищеварения: часто наблюдается гингивит, кариес, хронический гастрит, «стероидные» язвы желудка и 12-перстной кишки. Возможно нарушение функций печени (гепатит).

Изменения в мочевыделительной системе: мочекаменная болезнь (гиперкальциемия и кальциурия в связи с нарушением обмена веществ и остеопороза), которая осложняется пиелонефритом.

Изменения в половой системе: кольпиты, гипоплазия матки, аменорея (у женщин), уменьшение развития яичек, предстательной железы, половая слабость, гинекомастия (у мужчин).

Слайд 30

Изменения в костно-суставной системе: развивается стероидный остеопороз. Поражается позвоночник (боли, патологические переломы, снижение роста). Характерны также боли в других костях и суставах.

По степени тяжести болезнь Иценко—Кушинга может быть легкой, средней тяжести и тяжелой.

o При легкой степени симптомы заболевания выражены умеренно, остеопороз отсутствует.

o Средняя степень тяжести характеризуется выраженностью всех симптомов заболевания без осложнений.

o При тяжелой степени наряду с выраженной клинической картиной заболевания имеют место осложнения: прогрессирующая мышечная слабость, патологические переломы костей, сердечно-легочная недостаточность, гипертоническая почка (нефросклероз), тяжелые психические расстройства.

Слайд 31

Лабораторные исследования.

ОАК — увеличение содержания гемоглобина, эритроцитов, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинопения, лимфоцитопения, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ.

ОАМ — глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия, трипельфосфатурия.

БАК — гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхолестеринемия, увеличение щелочной фосфатазы, ферментов крови, высокий протромбиновый индекс, гипопротеинемия, гипергликемия.

Иммунологическое исследование крови — снижение фагоцитарной способности нейтрофилов, абсолютного числа Т-лимфоцитов, сывороточного и лейкоцитарного интерферона.

Исследование уровня гормонов в крови — повышение уровня кортикотропина, кортизола. Повышение суточной экскреции с мочой 17-ОКС (оксикортикостероидов), снижение гонадотропина, тестостерона — у мужчин, эстрадиола — у женщин. Повышение содержания тестостерона в крови у женщин.

Слайд 32

Слайд 33

НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Несахарный диабет — заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (АДГ). Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается клетками гипоталамуса и транспортируется в заднюю долю гипофиза, откуда поступает в кровь. АДГ действует на дистальные отделы канальцев почек, где под его влиянием повышается проницаемость клеточных мембран для воды, что приводит к увеличению реабсорбции воды и уменьшению диуреза.

АДГ является основным веществом, регулирующим осмолярность (осмотическое давление) жидкостей организма, он оказывает также сосудосуживающее действие.

 

Слайд 34

ЭТИОЛОГИЯ.

При несахарном диабете может быть абсолютная или относительная недостаточность АДГ.

При абсолютной недостаточности АДГ снижен или отсутствует секреция этого гормона в гипоталамусе (генетический семейный несахарный диабет, аутоиммунный НСД, инфекционно-воспалительное поражение гипоталамуса, черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, аневризмы гипоталамо-гипофизарной зоны и др.).

При относительной недостаточности АДГ его секреция в ядрах гипоталамуса не снижается, но отмечается нечувствительность к нему рецепторов дистальных почечных канальцев или повышенное его разрушение в печени (амилоидоз почечных канальцев, гиперпаратиреоз, врожденная форма).

 

Слайд 35

ПАТОГЕНЕЗ.

Недостаточность АДГ вызывает снижение реабсорбции (обратное всасывание) воды в дистальном отделе почечного нефрона и выделение большого количества неконцентрированной мочи. Полиурия приводит к дегидратации (дефициту внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости); развивается гиперосмолярность плазмы, что раздражает осморецепторы гипоталамуса; возникает жажда. Полиурия, обезвоживание, жажда — основные проявления дефицита АДГ.

 

Слайд 36

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Несахарным диабетом одинаково часто болеют мужчины и женщины в любом возрасте, но чаще в 20—40 лет. При врожденных формах болезнь проявляется сразу после рождения. Возникает заболевание остро, а затем принимает хроническое течение.

Основные симптомы:

· жажда (количество выпиваемой за сутки жидкости достигает 10—15 литров);

· полиурия (частые, обильные мочеиспускания);

· дегидратация (сухость кожи и слизистых оболочек, сухость во рту, уменьшение слюны и потоотделения);

· хронический гастрит, колит — из-за перегрузки водой;

· нарушение менструаций у женщин, снижение либидо, потенции у мужчин;

· отставание детей в росте, половом развитии;

· психоэмоциональные нарушения (головные боли, бессонница, эмоциональная лабильность; дети становятся плаксивыми, раздражительными);

· при невосполнении потерь жидкости наступает резко выраженная дегидратация (резкая слабость, головные боли, тошнота, рвота, лихорадка, судороги, психомоторное возбуждение, тахикардия, коллапс, сгущение крови, повышение уровня мочевины, креатинина в сыворотке крови).

 

Слайд 37

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ.

ОАК: при выраженной дегидратации — сгущение крови (эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, лейкоцитоз).

ОАМ: низкая относительная плотность мочи, которая колеблется от 1.001 до 1.003-1.004 г/л.

БАК: возможно повышение содержания натрия, гиперосмолярности плазмы.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — возможно выявление опухоли, аденомы гипофиза.

Содержание АДГ в крови — при абсолютной недостаточности снижено, при относительной — нормальное или повышено.

Слайд 38

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Надпочечники — парный орган, расположенный в области верхнего полюса почек на уровне XI грудного — I поясничного позвонка. Масса обоих надпочечников — 10— 12 г. Они состоят из 2 слоев — коркового и мозгового. В корковом слое вырабатывается альдостерон, который участвует в регуляции водно-солевого обмена, в связи с чем его называют минералокортикоидом. Вырабатываются два гормона — гидрокортизон (кортизол) и кортикостерон (кортизон), которые принимают участие в обмене белков, углеводов и жиров и называются глюкокортикоидами. В корковом слое образуются и мужские половые гормоны. В мозговом слое образуются два гормона — адреналин и норадреналин, носящие название катехоламинов. Основное действие катехоламинов заключается в их многообразном влиянии на сердечнососудистую систему (повышают АД, усиливают сокращение сердца, расширяют коронарные сосуды).

 

Слайд 39

ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА)

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона) — недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствиепервичного их поражения патологическим процессом.

Если функция коры надпочечников снижается вследствиепервичного патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне — это вторичная надпочечниковая недостаточность.

 

Слайд 40

ЭТИОЛОГИЯ.

Хроническую недостаточность коры надпочечников вызывают следующие причины:

1. Первичная идиопатическая атрофия коры надпочечников. Она обусловлена продукцией антител к коре надпочечников.

2. Туберкулезное поражение надпочечников.

3. Поражение коры надпочечников при склеродермии, сифилисе, бруцеллезе и др.

4. Метастазы злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов) и лейкемическая инфильтрация.

5. При операциях по поводу опухоли надпочечников или болезни Иценко - Кушинга.

6. Длительная глюкокортикоидная терапия.

7. Лечение цитостатиками.

8. Некроз надпочечников при СПИДе.

Слайд 41

ПАТОГЕНЕЗ.

При разрушении 95% надпочечниковой коры появляются клинические симптомы. Патогенез объясняется выпадением функции коры надпочечников по выработке глюкокортикоидов и альдостерона. Поражение мозгового вещества компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников.

Слайд 42

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Чаще болеют мужчины в возрасте 30 -40 лет.

Жалобы:

· выраженная прогрессирующая общая слабость,

· нарастающая усталость.

· снижение аппетита,

· пристрастие к соленой пище,

· нарастающее похудание (снижение массы тела может достигать 8—16 кг и более),

· тошнота, рвота,

· боли в животе, иногда поносы.

· снижение полового чувства и потенции у мужчин, расстройства менструального цикла у женщин.

Объективное обследование.

· Похудание различной степени.

· Атрофия мышц и снижение мышечной силы.

· Пигментация кожи и видимых слизистых оболочек (она может появиться за 10— 15 лет до появления других симптомов). Пигментация обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи под влиянием избытка кортикотропина. Она может быть различного оттенка — от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком («бронзовая» болезнь). Пигментация появляется прежде всего на открытых участках тела, подвергающихся инсоляции (руки, лицо, шея). Она может быть и на закрытых участках кожи, но особенно ярко выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, заднепроходного отверстия, сосков молочных желез), а также в местах трения одежды об кожу (ремня, пояса, шляпы на лбу), в местах кожных складок (на ладонях, животе, в области послеоперационных рубцов). Пигментация может чередоваться с обесцвеченными участками кожи. Иногда отмечается потемнение волос, появление на коже отдельных черных пятен различной величины. Такие пятна могут появляться и на слизистой оболочке щек (пятна «легавойсобаки»), губ, десен, на языке.

 

Слайд 43

Изменения со стороны органов и систем:

· Сердечно-сосудистая система — артериальная гипотензия (недостаток альдостерона и глюкокортикоидов). АД может колебаться от 100/60 до 80/50 мм рт. ст. При нарастании надпочечниковой недостаточности АД, особенно диастолическое, резко падает вплоть до неопределяемых цифр при кризе. Артериальная гипотензия сопровождается обмороками.

Определяется брадикардия (гиперкалиемия). Границы сердца не изменены. При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца и систолический шум на верхушке и основании сердца.

На ЭКГ — признаки дистрофических изменений в миокарде.

· Пищеварительная система. Симптомы: неукротимая рвота, поносы, увеличение печени (хроническая дистрофия).

· Мочевыделительная и половая системы. Функция почек нарушена, снижена клубочковая фильтрация (снижен ОЦК), уменьшена реабсорбция натрия и воды в канальцах.

· Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторичных половых признаков.

· Дыхательная система. Пациенты предрасположены к развитию бронхитов, пневмоний.

· Нервно-психический статус. Наблюдаются апатия, раздражительность, негативизм, различные парестезии, судороги. В период криза — спутанность сознания, бред, галлюцинации.

 

Слайд 44

Различают легкую, среднюю и тяжелую степень тяжести хронической недостаточности надпочечников. Критериями определения степени тяжести являются:

ü астеноадинамический симптомокомплекс,

ü показатели АД,

ü снижение массы тела,

ü биохимические и гормональные показатели крови.

 

Слайд 45

Осложнением хронической надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый (аддисонический криз). Развивается он вследствие резко выраженного несоответствия между низким уровнем кортикостероидов в организме и повышенной потребностью в них. Клинически он характеризуется резким обострением всех симптомов.

Способствуют развитию криза:

· острые инфекционно-вос