Оценка физического развития с помощью индексов физического развития.

Оценка антропометрических данных методом индексов физического развития в настоящее время представляет в основном исторический интерес, поскольку цифровые значения индексов в различные возрастные периоды трудно систематизировать, что, в целом лишает метод универсальности. Тем не менее, в практическом здравоохранении в оценке упитанности используется ряд индексов.

Наиболее широкое распространение получил метод оценки питания по соответствию массы тела ребенка его длине тела. Примером тому может служить массо-ростовой индекс Кетле-I, который используется в периоде новорожденности и отражает пренатальное состояние питания. Снижение массо-ростового индекса — свидетельство пренатальной гипо­трофии.

 

Масса тела при рождении (гр) / длина (см)

 

Рассчитывается как отношение массы тела (гр) при рождении к его длине (см) (при нормотрофии величина индекса составляет 60–70).

Для оценки упитанности и пропорциональности детей пользуются вычислением ряда индексов, к которым относятся: индекс упитанности Чулицкой, вычисляемый по формуле - 3 окружности плеча+окружность бедра+ окружность голени-рост; все показатели в сантиметрах. У новорожденных в норме он равен 12-18 см, к году постепеннно увеличивается до 24-25, в 2-3 года - около 20 см.

Индекс Эрисмана вычисляется по формуле: окружность груди -полурост в сантиметрах. У новорожденного он равен 8-10 см, к году увеличивается до 11-13 см, в 2-3 года- 6-9 см, в 5-6 лет около 0.

 Индекс Бругша вычисляется по формуле: Окружность грудной клетки (см) умноженная на 100 и деленная на рост стоя в см. У новорожденных и детей до года он равен 68-65, в 2-3 года - 65-63 см, в 6-7 лет - 63-53 см.

Индексы Эрисмана и Бругша позволяют судить о пропорциональности развития грудной клетки по отношению к росту. Снижение этих индексов свидетельствует об отставании темпов роста грудной клетки, а повышение индексов - об избыточной упитанности ребенка.

Один из индексов пропорциональности очень легко может быть применен родителями дома при решении вопроса, пора или нет отдавать ребенка в школу. Это так называемый филиппинский тест: ребенка просят попытаться достать рукой через макушку, не наклоняя головы, кончик противоположного уха. Если ребенок не может дотянуться до уха, значит, его мозг еще не созрел для того, чтобы усваивать учебную программу. Если к тому же у малыша не прорезалось ни одного постоянного зуба, родителям следует серьезно подумать, следует ли снаряжать сына или дочь в первый класс. Для таких детей школьная нагрузка, скорее всего, окажется непосильной, что повлечет возникновение проблем со здоровьем.

 

Филиппинский тест

В пубертатном периоде изменения массы тела происходят не столько за счет нарастания жировой ткани, сколько за счет увеличения, в первую очередь, костной и мышечной массы. Поэтому оценка питания у пациентов препубертатного и пубертатного возраста по центильному распределению массы тела относительно его длины является некорректной. В таких случаях адекватность питания можно оценивать сообразно принятым во взрослой практике коэффициентам, в частности — по индексу массы тела (ИМТ) или индексу Кетле-II.

 

Масса тела (кг) / квадрат длины тела (м²)

 

Индекс массы тела (индекс Кетле-II) представляет собой отношение массы тела (в килограммах) к квадрату длины тела (в метрах). Рассматриваемый индекс широко используют для оценки состояния питания в терапии и аку­шерстве. По мнению ведущих отечественных педиатров [ВоронцовИ.М., Мазурин А. В., 2001], индекс Кетле-II должен найти широкое распространение в подростковом возрасте.

Центильные величины индекса Кетле II
(индекс массы тела). Мальчики.

Возраст

Центили

3% 10%

25%

50% 75%

90%

97%

1 год 13,83

14,88

15,84 16,71

17,67

18,64

20,05 2 года 13,58

14,53

15.42 16,21

17.12

17,96

19,27 3 года 13,36

14,24

15,02 15,72

16,58

17,41

18,54 4 года 13,18

14,04

14,72 15.42

16.21

17.05

18.04 5 лет 13,08

13,85

14,57 15,34.

16,03

16,92

17,93 6 лет 12.92

13.73

14,51 15,28

16,08

17,05

18,22 7 лет 12,98

13,72

14,58 15,36

16,29

17,43

18,85 8 лет 13,19

13,78

14,81 15,76

16,71

17,93

19,63 9 лет 13,44

14,07

15,14 16,18

17,31

18,67

20,63 10 лет 13,69

14.35

15.48 16.68

17,93

19.32

21.62 11 лет 14,01

14,75

15,84 17,23

18,54

20,09

22,54 12 лет 14.41

15.25

16,34 17,86

19,14

21,02

23.42 13 лет 14,82

15,82

16,85 18,48

19,76

21,86

24,25 14 лет 15.35

16,42

17.46 19,16

20.63

22,88

25.12 15 лет 16,02

17,21

18,23 20,05

21,62

23,82

25,88 16 лет 16.63

17,96

19,08 20.98

22,64

24.71

26,69 17 лет 17,33

18,82

20,16 22,04

23,66

25,59

27,37 18 лет 17,99

19,66

21,28 23,16

24,73

26,51

28,13 19 лет 18,59

20,47

22,25 24,08

25,57

27,29

28,84                      

 

Центильные величины индекса Кетле II
(индекс массы тела). Девочки.

Возраст	Центили
	3%	10%	25%	50%	75%	90%	97%
1 год	13,98	14,61	15,77	16,51	17,53	18,62	19,52
2 года	13,52	14,18	15,19	16,05	16,98	18,08	18,92
3 года	13,01	13,87	14,69	15,48	16,32	17,57	18,53
4 года	12,75	13,59	14,33	15,15	15,86	17,15	18,28
5 лет	12,58	13,38	14,09	15,12	15,71	16,91	18,19
6 лет	12.56	13,27	14,03	15,08	15,72	16,87	18,38
7 лет	12,64	13,27	14,14	15,20	15,78	17,05	18,75
8 лет	12,82	13,48	14,35	15,36	16,18	17,54	19,33
9 лет	13,08	13,77	14,67	15,62	16,75	18,14	20,23
10 лет	13,35	14,04	15,01	15,98	17,37	18,88	21,13
11 лет	13,69	14,41	15,39	16,65	18,03	19,65	22,08
12 лет	14,03	14,83	15,89	17,36	18,81	20,47	23,08
13 лет	14,49	15,33	16,44	18,16	19,54	21,15	24,12
14 лет	14,98	15,82	17,03	18,96	20,31	21,97	25,15
15 лет	15,52	16,34	17,52	19,59	20,97	22,61	26,15
16 лет	16,01	16,79	17,98	20,02	21,55	23,19	27,03
17 лет	16,47	17,16	18,32	20,39	21,89	23,69	27,63
18 лет	16,87	17,53	18,64	20,68	22,16	24,14	28,16
19 лет	17,16	17,87	18,96	20,99	22,34	24,49	28,56

 

Заключение о состоянии питания по индексу Кетле-II выносят аналогично общим подходам использования непараметрического метода. При определении индекса в зоне от 25-го до 75-го центиля констатируют «достаточное» питание ребенка. О «низком» («очень низком») состоянии питания говорят, когда показатель индекса массы тела находится в зоне ниже 10-го (3-го) центиля соответственно, а о «высоком» («очень высоком») состоянии питания — в зоне выше 90-го (97-го) центиля соответственно. При величинах индекса, соответствующих 10–15 или 75–90 центильным интервалам, можно говорить о «пограничном» состоянии питания (ниже или выше среднего), требующего пристального динамического наблюдения врача.

                              ОЦЕНКА УРОВНЯ БИОЛОГИЧЕСКОЙ ЗРЕЛОСТИ

       Индивидуальные колебания процессов роста и развития послужили основанием для введения такого понятия, как биологический возраст. Понятие биологический возраст имеет большое значение, поскольку во многих случаях важна группировка по степени развития. Основными критериями биологического возраста считаются: 1) зрелость, оцениваемая по степени развития вторичных половых признаков; 2) скелетная зрелость (порядок и сроки окостенения скелета); 3) зубная зрелость (сроки прорезывания молочных и постоянных зубов).

 

ОЦЕНКА ЗРЕЛОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ

Общепринятым и достоверным критерием степени биологического развития как в пренатальной жизни (с 4-5-го месяца внутриутробного развития), так и во все последующие периоды постнатального онтогенеза служит так называемый «костный возраст» (костная, скелетная зрелость). Его основным показателем является стадия оссификации скелета, определяемая рентгенологически по числу и размерам эпифизарных центров окостенения, свойственных данному хронологическому возрасту, а также срокам синостозирования (слияния эпифизов с метафизами).

Процессы оссификации скелета плода начинаются приблизительно с 5-го месяца внутриутробного развития. Здоровый доношенный новорожденный имеет оссифицированный дистальный эпифиз большой берцовой кости, и проксимальный эпифиз малоберцовой кости.

Появление и развитие центров оссификации происходит у здоровых детей в строго определенной последовательности. В каждом возрасте скелет имеет специфическую рентгенологическую картину, соответствующую определенной стадии созревания. Костный возраст определяет возраст, при котором в среднем имеется данная стадия созревания скелета и данная специфическая рентгенологическая картина.

Определение костного возраста основано на оценке рентгенограммы кисти с лучезапястным суставом. Оцениваются число и размеры эпифизарных зон роста; последовательность их появления; размер, плотность и форма костей; степень закрытия эпифизарных зон роста. Оценка скелетного созревания проводится методом Greulich и Pyle (1959) и методом Tanner, Whitehouse (1975). Первый метод основан на сравнительной оценке рентгенограммы левой кисти ребенка со стандартами атласа Radiographic Atlas of Skeletal Development of the Hand and Wrist, полученной при обследовании здоровых детей обоего пола. (Рис.). Метод Tanner, Whitehouse основан на точном измерении каждой кости и выражении его в числовом коэффициенте; сумма этих коэффициентов дает показатель костного созревания в целом для кисти и запястья.

Сроки окостенения скелета кисти и дистального отдела предплечья

у детей и подростков (Жуковский М.А., 1980)

Кости и центры окостенения	Средние сроки оссификации
	мальчики	девочки
Кости запястья
Головчатая	3 мес.	2 мес.
Крючковидная	3 мес.	2 мес.
Трехгранная	2г. 6 мес.	1г. 9 мес.
Полулунная	3 г. 6 мес.	2 г. 10 мес.
Многоугольная	5 лет 6 мес.	3 г. 6 мес.
Трапециевидная	5 лет 9 мес.	3 г. 7 мес.
Ладьевидная	5 лет 6 мес.	4 г. 3 мес.
гороховидная	11 лет	10 лет 6 мес.
Кости пястья
Эпифиз II пястной кости	1 г. 6 мес.		1 г.
Эпифиз III пястной кости	1 г. 8 мес.		1 г. 1 мес.
Эпифиз IV пястной кости	1 г. 11 мес.		1 г. 3 мес.
Эпифиз V пястной кости	2 г. 2 мес.		1 г. 4 мес.
Эпифиз I пястной кости	2 г. 6 мес.		1 г. 6 мес.
Фаланги пальцев (эпифизы)
I Фаланга третьего пальца	1 г. 4 мес.		10 мес.
I Фаланга второго пальца	1 г. 4 мес.		11 мес.
I Фаланга четвертого пальца	1 г. 5 мес.		1 г.
II Фаланга первого пальца	1 г. 7 мес.		1 г.
I Фаланга пятого пальца	1 г. 9 мес.		1 г. 2 мес.
II Фаланга третьего пальца	2 г.		1 г. 3 мес.
II Фаланга четвертого пальца	2 г.		1 г. 3 мес.
II Фаланга второго пальца	2 г. 2 мес.		1 г. 4 мес.
III Фаланга третьего пальца	2 г. 4 мес.		1 г. 6 мес.
III Фаланга четвертого пальца	2 г. 4 мес.		1 г. 6 мес.
I Фаланга первого пальца	2 г. 8 мес.		1 г. 8 мес.
III Фаланга пятого пальца	3 г. 1 мес.		1 г. 11 мес.
III Фаланга второго пальца	3 г. 1 мес.		1 г. 11 мес.
II Фаланга пятого пальца	3 г. 3 мес.		1 г. 10 мес.
Сесамовидная кость	13 лет 6 мес.		11 лет 6 мес.
Кости предплечья
Дистальный эпифиз лучевой кости	11 мес.		9 мес.
Дистальный эпифиз локтевой кости	7 лет		6 лет

Примечание: стандартные отклонения «костного возраста» от хронологического составляют для детей до года – 2 мес.; на втором году – 4 мес.; к 7 годам – 7 мес.; старше 7 лет – 12-15 мес.

ОЦЕНКА УРОВНЯ БИОЛОГИЧЕСКОЙ ЗРЕЛОСТИ ПО СРОКАМ ПРОРЕЗЫВАНИЯ ПОСТОЯННЫХ ЗУБОВ

Закладка зубов начинается к концу второго, а их кальцификация – с 7-го месяца внутриутробной жизни (в основном молочных). Незадолго до родов кальцификация начинается и в зачатках тех постоянных зубов, которые будут прорезываться первыми. Окончательно этот процесс завершается к 18-25 годам.

Поскольку сроки и последовательность формирования молочного т постоянного прикуса у детей достаточно определены (табл.), их широко используют в определении «зубного возраста», который устанавливают путем подсчета числа прорезавшихся зубов и сопоставления его со стандартными возрастными нормами.

Молочные зубы прорезываются с 6 мес. До 2-2,5 лет и на этом отрезке постнатального онтогенеза могут служить в качестве показателя физиологической зрелости.

              

 

Сроки прорезывания молочных зубов

Возраст (в месяцах)	Зубная формула
6 – 7
	11
8 – 9	11
	11
10	2112
	11
12	2112
	2112
12 – 15	321123
	321123
18 – 20	43211234
	43211234
20 – 30	5432112345
	543212345

 

Время прорезывания постоянных зубов

(Losch P.K.)

Зубы	Верхняя челюсть	Нижняя челюсть
Резцы: Центральные Латеральные	7-8лет 8-9 лет	6-7 лет 7-8 лет
Клыки	11-12 лет	9-11 лет
Премоляры: Первые Вторые	10-11 лет 10-12 лет	10-12 лет 11-13 лет
Моляры: Первые Вторые Третьи	6-7 лет 12-13 лет 17-22 лет	6-7 лет 12-13 лет 17-22 лет

 

В молочном прикусе различают два периода. Первый длится от начала его формирования до 3-3,5 лет. В этом периоде зубы стоят тесно без промежутков между ними, стертость зубов незаметна, прикус ортогнатический вследствие недостаточного роста и вытягивания вперед нижней челюсти. Второй период (от3,5 до 6 лет) характеризуется появлением физиологических промежутков между зубами (диастемы или тремы), значительной стертостью зубов и переходом прикуса из ортогнатического в прямой.

Смена молочных зубов на постоянные (период сменного прикуса) характеризует биологический возраст в интервале от 6-13 лет. Выявлена, хотя не очень большая, корреляция зубного возраста с развитием скелета и уровнем полового созревания.

Прорезывание зубов происходит правильно в том случае, когда попарно появляются симметричные зубы в определенной последовательности и в соответствующие сроки (табл.).

Таблица

Сроки прорезывания зубов

Схема расположения зубов (номера показывают порядок появления)	Зубы в порядке появления	Средний срок появления (месяцы)
	Нижние центральные резцы (1)	6 – 7
	Верхние центральные резцы (2)	8 – 9
	Верхние боковые резцы (3)	9 – 11
	Нижние боковые резцы (4)	11 – 13
	Верхние первые моляры (5)	12 – 15
	Нижние первые моляры (6)	12 – 15
	Клыки (7)	18 – 20
	Вторые моляры (8)	20 – 30

У многих детей наблюдается нарушение последовательности и сроков прорезывания. Парность появления зубов также не всегда соблюдается. Сроки появления зубов связаны как с врожденными особенностями организма, так и с общим состоянием здоровья ребенка. Причиной задержки прорезывания зубов может быть рахит или другие нарушения обменных процессов.

Долженствующее количество зубов для определенного возраста можно рассчитать по формулам.

Для молочных зубов: х = n – 4, где х – количество зубов, n – возраст ребенка (в месяцах).

Для постоянных зубов: х = 4n – 20, где х – количество зубов, n – возраст ребенка (в годах).

 

ОЦЕНКА УРОВНЯ БИОЛОИЧЕКОЙ ЗРЕЛОСТИ ПО ВТОРИЧНЫМ ПОЛОВЫМ ПРИЗНАКАМ

(см. главу «Половое развитие детей»)

 

СЕМИОТИКА НАРУШЕНИЯ РОСТА

СЕМИОТИКА НИЗКОГО РОСТА

   Задержка роста является частой причиной обращаемости к эндокринологу: около 3 % детей имеют выраженную задержку роста. При этом дефицит гормона роста как причина низкорослости выявляется не более чем у 8,5 % из них. У остальных детей наиболее часто выявляются конституциональные особенности роста и развития, реже — дефицит других анаболических гормонов, тяжелые соматические заболевания, генетические и хромосомные заболевания.

   Принято различать эндокриннозависимые и эндокринноно-зависимые формы задержки роста.

   Эндокриннозависимые варианты задержки роста. Наиболее тяжелые нарушения процессов роста наблюдаются при патологии эндокринной системы. Известно, что многие гормоны (соматотропный, тиреоидные, половые, глюкокортикоиды, инсулин и др.) непосредственно или пермиссивно участвуют в процессах роста. Наиболее выраженный ростовой эффект дает соматотропный гормон (СТГ, соматотропин, гормон роста). СТГ — это белок, состоящий из 191 аминокислотного остатка и кодируемый геном 17-й хромосомы. По структуре гормон роста на 85 % гомологичен хорионическому соматомаммотропину и на 26 % — пролактину. В отличие от других гормонов гипофиза он относительно видоспецифичен: в отношении человека эффективен только гормон роста приматов. СТГ, применяющийся для лечения детей с его недостаточностью, в настоящее время синтезируется с помощью рекомбйнантной ДНК.

   В организме СТГ синтезируется и депонируется соматотрофами аденогипофиза. Секреция СТГ имеет пульсирующий характер с выраженным суточным ритмом. Основное количество СТГ образуется в ночное время, в начале глубокого сна, что особенно выражено в детстве. Секреция соматотропина стимулируется СТГ-рилизинг-гормоном (соматолиберином) и тормозится СТГ-ингибирующим фактором (соматостатином). Их эффекты опосредуются гипоталамическими нейротрансмиттерами (дофамином, норадреналином, серотонином и др.). Поэтому психический стресс, и особенно дистресс, физические перегрузки, прием многих лекарственных средств изменяют оптимальную и синхронизированную активность нейротрансмиттеров гипоталамуса, вследствие чего нарушается секреция соматостатина и соматолиберина и в результате — секреция СТГ. СТГ является основным гормоном, стимулирующим линейный рост. Он способствует росту костей в длину, росту и дифференцировке внутренних органов, развитию мышц. СТГ стимулирует липолиз (снижая массу жировой ткани), гликонеогенез, синтез белка, увеличивает мышечную массу и силу, всасывание кальция и фосфора в кишечнике и оссификацию костей. Показано усиление сократимости миокарда и скорости клубочковой фильтрации под влиянием соматотропина.

     Ростостимулирующие эффекты СТГ опосредуются через соматомедины или инсулиноподобные факторы роста (ИФР-1, ИФР-2), которые синтезируются главным образом в печени и почках под влиянием СТГ. ИФР стимулируют пролиферацию и дифференцировку хондробластов, обеспечивая рост кости в длину. Соматомедины циркулируют в плазме в связанном со специфическими белками-носителями виде. Известно 6 классов этих белков. Наиболее важным из них является ИФРСБ-3, который связывает около 90 % всех ИФР у детей и взрослых. Уровень ИФР-1 и ИФРСБ-3 отражает суммарную секрецию СТГ.

     Стимулирующее влияние на секрецию СТГ оказывают тиреоидные и половые гормоны, вазопрессин, адренокортикотропный, меланоцитостимулирующий гормоны. Глюкокортикоиды при острой нагрузке оказывают стимулирующее действие; при длительном хроническом избытке гормона секреция СТГ практически полностью подавляется.

      Тиреоидные гормоны в физиологических количествах дают значительный анаболический эффект. В отличие от СТГ эти гормоны в большей степени влияют на дифференцировку (созревание) тканей, прежде всего костной. В то же время тиреоидные гормоны, активно влияя на уровень гормона роста, ускоряют и линейный рост ребенка.

     Инсулин играет важную роль в регуляции процессов роста, так как, с одной стороны, обеспечивает анаболические процессы энергетически, с другой — непосредственно усиливает синтез белка.

     Половые гормоны обладают мощным анаболическим действием, ускоряя как линейный рост, так и дифференцировку костей скелета. Однако следует помнить, что ростовой эффект половых гормонов осуществляется лишь в присутствии СТГ. Влияние эстрогенов на процессы роста доказано в настоящее время не только у девочек, но и у мальчиков на основе сверхчувствительных методов их определения. Минимальные уровни эстрогенов у детей обоего пола стимулируют ростовой скачок, высокие уровни ускоряют эпифизарное созревание и прекращают линейный рост.

     Глюкокортикоиды, усиливая процессы гликонеогенеза, оказывают выраженное катаболическое действие. Отрицательное влияние на процессы роста оказывает кортизол в больших дозах, потому что активно тормозит выделение соматотропина.

     Таким образом, задержка роста и отставание костного возраста являются симптомом многих эндокринных заболеваний, для которых характерен дефицит анаболических или избыток катаболических гормонов.

      Церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) характеризуется выпадением функций всех тропных гормонов (пангипопитуитаризм). Различаются идиопатический и органический варианты заболевания. При идиопатическом варианте ЦГН признаки органического поражения ЦНС отсутствуют, патологический процесс формируется на уровне гипоталамических структур. Встречается у 1 из 10—15 тыс. детей, у мальчиков в 2—4 раза чаще, чем у девочек. Выявлена определенная связь заболевания с рождением ребенка в ягодичном предлежании, с помощью щипцов, с кровотечением в родах. Все это свидетельствует о роли родовой травмы и гипоксии в генезе ЦГН. Клиническая картина заболевания обусловлена дефицитом тройных гормонов и нарушением в силу этого функции эндокринных желез. При этом доминируют симптомы дефицита СТГ, то есть имеет место выраженная пропорциональная задержка роста. При отсутствии лечения рост взрослых больных не превышает 120 см у женщин и 130 см у мужчин. При рождении и в первые месяцы жизни физическое развитие детей с ЦГН не отличается от такового у здоровых детей. Задержка роста становится заметной на 2-м году жизни. Постепенно темпы роста снижаются, и после 4 лет жизни дети прибавляют в год не более 2—3 см. Костный возраст значительно отстает от хронологического. Помимо задержки роста у детей с дефицитом СТГ имеется склонность к гипогликемическим состояниям (снижены процессы гликогенолиза). Гипогликемия у некоторых детей может быть первым признаком заболевания и нередко выявляется уже в период новорожденности. Дефицит тиреотропного гормона (ТТГ) у больных с ЦГН является причиной гипотиреоза, что определяет комплекс характерных симптомов: психическая вялость, сухость кожных покровов, брадикардия, гипотония, запоры, позднее появление и поздняя смена зубов. Выраженный дефицит ТТГ еще более ухудшает процессы роста и дифференцировки костей скелета у больных с ЦГН. Дефицит гонадотропных гормонов (ГТГ) является причиной развития гипогонадизма. У части мальчиков с ЦГН уже при рождении имеются признаки внутриутробного дефицита ГТГ: крипторхизм и микрофаллос. В дальнейшем у всех больных выявляются симптомы тяжелого гипогонадизма: вторичные половые признаки отсутствуют, зоны роста остаются открытыми. Выраженный дефицит половых гормонов и отсутствие вследствие этого пубертатного скачка в росте у таких детей еще более усугубляют задержку роста. У большинства больных ЦГН наблюдаются дефицит АКТГ и гипокортицизм, однако вне стрессовых ситуаций симптомы гипокортицизма у больных, как правило, не проявляются. На фоне терапии тиреоидными и анаболическими препаратами потребность в глюкокортикоидах возрастает и могут выявляться симптомы надпочечниковой недостаточности, чаще — в ответ на стрессовую ситуацию. При органическом варианте ЦГН может иметь место повреждение гипоталамо-гипофизарной системы вследствие врожденных дефектов (аплазия или гипоплазия, аневризма) или деструктивных повреждений: в перинатальный период — родовая травма, гипоксия, геморрагический инфаркт, травматические повреждения головы, переломы основания черепа. Однако наиболее часто у таких больных выявляется врожденная опухоль — краниофарингиома, могут быть и другие новообразования (гистиоцитоз X, герминома, глиома зрительного тракта, аденомы гипофиза). Помимо задержки роста у больных с органическим вариантом ЦГН обращают на себя внимание выраженная неврологическая симптоматика, признаки повышения внутричерепного давления, ограничение полей зрения, атрофия и отек дисков зрительного нерва, параличи и парезы мышц, иннервируемых черепными нервами.

    Облучение опухолей ЦНС, глаз и среднего уха, так же как и облучение черепа при остром лейкозе, может обусловить гипоталамо-гипофизарные нарушения. При этом чаще всего развивается недостаточность СТГ, но возможна и недостаточность тиреотропного гормона гипофиза, АКТГ и гонадотропинов. Первые клинические признаки могут появляться спустя длительное время после облучения.

Изолированный дефицит СТГ. При изолированном дефиците СТГ другие тропные гормоны выделяются в нормальных количествах, в связи с чем наблюдается более благоприятное течение заболевания: рост взрослых больных несколько выше, чем при ЦГН (у женщин — 125 см, у мужчин — 145 см), симптомов гипотиреоза нет, половое созревание наступает обычно на 2—4 года позже, но протекает нормально, больные, как правило, фертильны. Костный возраст отстает от хронологического, но дифференцировка костей скелета нарушается в меньшей степени, чем при ЦГН. По окончании пубертатного периода зоны роста у больных закрываются. В настоящее время известны еще три варианта изолированного дефицита СТГ: частичный дефицит гормона роста, селективный дефицит гормона роста и психологическая карликовость.

Частичный дефицит СТГ встречается примерно у 10 % больных с изолированным дефицитом СТГ. Этот вариант заболевания характеризуется неполным выпадением функций гормона роста и более легким клиническим течением заболевания.

Нейросекреторная дисфункция характеризуется нарушением регуляции синтеза СТГ и снижением в силу этого спонтанной секреции соматотропина. При этом может нарушаться лишь один из регуляторных механизмов (катехоламиновый, серотониновый или допаминовый).

Психологическая (депривационная) карликовость может иметь место у детей из неблагополучных семей. У них развиваются выраженная задержка роста, отставание костного возраста, психического развития, доказано наличие дефицита гормона роста. Для обделенных душевным теплом детей характерны извращенный аппетит или прожорливость, недержание мочи и кала, бессонница, судорожный крик и внезапные вспышки гнева. Они бывают чрезмерно пассивными или агрессивными, а их интеллект находится на нижней границе нормы или снижен. При изоляции этих детей от неблагоприятных условий уровень СТГ самостоятельно восстанавливается, дети начинают расти, однако отставание интеллектуального развития остается на всю жизнь.

Редкий вариант задержки роста— синдром Ларона — обусловлен дефектом рецепторов СТГ. Клиническая картина у больных с подобным синдромом идентична клинической картине изолированного дефицита СТГ. Однако уровень в плазме биологически активного гормона роста повышен. Отсутствие эффекта гормона роста объясняется снижением уровня соматомединов (прежде всего ИФР-1), синтез которых не повышается при введении экзогенного соматотропина. Описаны семейные случаи заболевания, часто в таких семьях регистрируются кровнородственные браки. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но возможны и спорадические случаи.

  Помимо дефицита СТГ (или нарушения механизма его действия) выраженная задержка роста у детей может быть обусловлена дефицитом и других анаболических гормонов (тиреоидных, половых, инсулина). Так, для больных гипотиреозом, гипогонадизмом (в подростковом возрасте) и синдромом Мориака (при тяжелом течении сахарного диабета) характерны задержка роста и отставание костного возраста. Выраженная низкорослость как результат преждевременного закрытия зон роста всегда имеет место у больных с преждевременным половым созреванием любой этиологии. Высокий уровень глюкокортикоидов, как ятрогенный, так и эндогенный (болезнь, синдром Иценко—Кушинга), также приводит к нарушению процесса линейного роста. Механизм основан на непосредственном нарушении метаболизма, в том числе повышении катаболизма белков для получения энергии, уменьшении липолиза и снижении синтеза коллагена. Глюкокортикоиды также оказывают угнетающее воздействие на продукцию гормона роста, повышая содержание соматостатина и подавляя интермиттирующее высвобождение СТГ. Кроме того, они подавляют продукцию ИФР-1. Результатом всех этих процессов является тот факт, что большинство детей с избытком стероидов имеют небольшой рост. В типичных случаях у них увеличено отношение веса к длине тела и развивается ожирение. В отличие от взрослых больных с синдромом Иценко-Кушинга у детей ожирение обычно развивается пропорционально; кроме того, отличительным признаком такого заболевания является мышечная слабость.

     Сложность при дифференциальной диагностике нарушений роста при этих состояниях может возникнуть лишь в том случае, когда у больного с легким вариантом первичного врожденного гипотиреоза имеют место пропорциональная задержка роста и отставание костного возраста (моносимптомный вариант заболевания) и нет других типичных симптомов врожденного гипотиреоза. Особенности гормонального профиля этих заболеваний позволяют без труда установить правильный диагноз. Повышение уровня ТТГ и нормальный на фоне стимуляции уровень СТГ (после насыщения ТГ) позволяют исключить у больного дефицит СТГ как причину задержки роста и установить диагноз первичного гипотиреоза (моносимптомный вариант).

     Псевдогипопаратиреоз (синдром Олбрайта) также можно отнести к эндокриннозависимым вариантам задержки роста. При этом синдроме паращитовидные железы гистологически нормальны и способны синтезировать и секретировать паратгормон. Заболевание обусловлено наследственным дефектом рецепторных тканей, в частности почек и скелета, клетки-мишени резистентны к действию паратгормона. Для больных псевдогипопаратиреозом характерны низкорослость, возникающая в возрасте после 3—4 лет, короткая шея, короткие и широкие фаланги пальцев, брахидактилия, чаще всего 1, 4, 5-й пястных костей, а также 1-й и 5-й плюсневых; экзостозы и утолщение свода черепа, генерализованная деминерализация костей. У таких больных нередко обнаруживаются отложения кальция и метапластическое образование костной ткани под кожей. Часто отмечаются умственная отсталость, кальцификация базальных ганглиев и катаракта. Подтверждением диагноза служат гипофосфатурия и гипокальциемия, низкий уровень паратгормона в крови.

   Эндокриннонезависимые варианты задержки роста. Значительно чаще у больных с задержкой роста признаки нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, то есть у большинства детей задержка роста обусловлена неэндокринными факторами.

     Тяжелые соматические заболевания, в результате которых возникают состояния длительной гипоксии (врожденные пороки сердца, анемия, заболевания легких), нарушения всасывания (целиакия, муковисцидоз), тяжелые метаболические нарушения (хронические заболевания печени и почек), а также патология костной системы (хондродистрофия, гаргоилизм и другие врожденные синдромы) часто сопровождаются выраженной задержкой роста. При данных вариантах нанизма признаки первичного нарушения функции эндокринных желез отсутствуют, костный возраст, как правило, соответствует хронологическому. На первый план выступают симптомы основного заболевания, что позволяет без труда установить причину задержки роста.

    Конституциональная задержка роста — самая частая проблема, с которой сталкивается педиатр.

    Конституциональная задержка роста и полового созре