Составлены: ДМН, проф. Н. А. Бородиным

Утверждены Федеральным Институтом Развития Образования

Тюмень – 2017 г.

Желтуха – синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов, слизистых и склер, обусловленный накоплением в крови избыточного количества билирубина. Слово «Желтуха» образовано от лат. Icterus, отсюда термин иктеричность — желтушное окрашивание кожи, слизистых и склер. Выделяют 3 вида желтухи: паренхиматозную, гемолитическую и механическую.

Предметом деятельности хирургов является механическая желтуха (МЖ), причиной которой являются различные механические препятствия, блокирующие отток желчи из печени. Как правило, эти препятствия расположены за пределами самой печени, в области внепеченочных желчных протоков, поэтому такую желтуху еще называют подпеченочной. Она является осложнением различных заболеваний, способных нарушить нормальный пассаж желчи, от желчнокаменной болезни до онкологических заболеваний. Количество таких больных, поступающих в дежурные хирургические стационары велико и их число с каждым годом увеличивается.

Обмен билирубина. В течение суток печень вырабатывает около 800 мл желчи, в которой содержится 250 мг желчного пигмента – прямого (связанного) билирубина. Изначально билирубин образуется в клетках ретикулоэндотелиальной системы - РЭС (селезенка, костный мозг, купферовы клетки печени). В основе этого процесса лежит распад эритроцитов в клетках РЭС, в результате которого освобождается гемоглобин, состоящий из глобина и гемина, последний содержит железо. Гемин теряет железо и переходит в биливердин, который после соединения с водородом превращается в непрямой билирубин (несвязанный) и поступает в кровь. Непрямой билирубин находится в крови в форме растворимых комплексов с белками плазмы. Эти комплексы из-за крупной величины не могут пройти через мембраны гломерул почек, поэтому единственным путем выделения билирубина из организма является выход его самого и его продуктов вместе с желчью в кишечник.

Функциональной единицей печени является печеночная клетка - гепатоцит, которая осуществляет захват билирубино-белкового комплекса и соединение его с глюкуроновой кислоты. В результате образуется глюкуронид билирубина или прямой (связанный) билирубин, который вместе с желчью и поступает в кишечник. В толстом кишечнике под влиянием ферментов происходит восстановление глюкуроидов билирубина в бесцветные продукт - уробилиноген. Около половины образовавшегося уробилиногена всасывается слизистой оболочкой кишки и поступает в кровь, которая через систему воротной вены возвращает его в клетки печени - гепатоциты. Лишь небольшое количество уробилиногена не задерживается в печени, а проходит через нее в кровь и выделяется с мочой. Та часть уробилиногена, которая не всасывается слизистой оболочкой толстой кишки, превращается в стеркобилин и выделяется с калом. К слову сказать, именно стеркобилин придает калу коричневый цвет.

Определение содержания в крови билирубина, возникшего в результате распада эритроцитов, осуществляется с помощью непрямой реакции Эрлиха, поэтому такой билирубин называется непрямым.

Соединившийся в печеночной клетке с глюкуроновой кислотой билирубин выделяется в желчь в виде глюкуронида билирубина. Его содержание в крови может быть выявлено с помощью прямой реакции Эрлиха, поэтому он получил название прямого.

Виды желтух:

Надпечёночная (гемолитическая) желтуха обусловлена повышенным распадом эритроцитов. Причина ее может быть связана с отравлением гемолитическими ядами (например, укус гадюки), переливанием несовместимой крови, малярией. Встречается редко.

Печёночная (паренхиматозная) желтуха обусловлена поражением самой печеночной клетки – гепатоцита. Основная причина её это гепатит. Находящиеся в состоянии сильного воспаления, гепатоциты становятся не способными захватывать в крови непрямой билирубин и превращать его в прямой. В результате билирубин вообще перестает захватываться печенью и выделяться вместе с желчью в кишечник. Количество непрямого билирубина в крови нарастает и может в 10-20 раз превышать норму, на УЗИ отмечают «запустевание» внепеченочных протоков. Из всех гепатитов наиболее часто встречается вирусный, реже встречается токсический гепатит, который возникает при отравлении гепатотоксичными ядами (стеклоочистители и пр.). Другая причина – цирроз печени.

Механическая желтуха (МЖ) – обусловлена нарушением оттока желчи по внепеченочным желчным протокам. Печень исправно превращает непрямой билирубин в прямой и направляет его по желчным капиллярам в желчные протоки, но здесь он наталкивается на механическое препятствие и не может покинуть организм. Желчь скапливается в желчных протоках, возникает их перерастяжение, прямой билирубин начинает всасываться в кровь прямо из желчных протоков и капилляров. В результате содержание прямого билирубина в крови возрастает многократно.

Совокупное количество в крови прямого и непрямого билирубина характеризует общее содержание билирубина крови, в норме этот показатель равен 20,8 мкмоль/л. При тяжелых желтухах он может вырасти в десятки раз и достигнуть 300–500 мкмоль/л. Изучение качественного состава билирубина и определение его фракции является одним из основных методом дифференциальной диагностики желтух. Известно, что при паренхиматозной желтухе рост осуществляется за счет непрямого билирубина, при МЖ – за счет прямого, хотя в реальной жизни при длительно существующих желтухах соотношения прямого и непрямого билирубина могут меняться и не будут совсем очевидными.

Причины МЖ конкретны и хорошо известны. Несмотря на это, студенты на экзаменах зачастую отвечают на этот вопрос неопределенно, называя вещи весьма несущественные. Например, часто, как на причину указывают на нашу краевую патологию – описторхоз. На самом деле, если и надо вспоминать описторхоз, то на одном из последних мест, так как МЖ при описторхозе возникает только при тяжелых формах этого заболевания, когда обсеменение протоков достигает 20-30 тысяч единиц паразитов, а в настоящее время это встречается все реже и реже даже в эндемических очагах (Тобольск, Салехард). Кроме того, механизм описторхозной желтухи сложнее, чем может показаться. Не надо думать, что описторхи массой своих тел попросту забивают протоки и перекрывают ток желчи. Чаще паразиты и их токсины вызывают воспаление лимфатических узлов вокруг общего желчного протока (перихоледохиальный лимфаденит), что приводит к сдавлению холедоха. Другой вариант – это развитие на фоне описторхоза гнойного воспаления протоков т. н. острый гнойный описторхозный холангит, при этом возникает инфильтрация и отек желчных протоков. Гнойный процесс распространяется на внутренние печеночные протоки и на саму печень с развитием холангиоэктазов и абсцессов печени. При тяжелых холангитах к механическому компоненту присоединяется паренхиматозный компонент, и желтуха становится смешенной. Надо отметить, что такие случаи в настоящее время встречаются крайне редко.

С другой стороны, существуют совершенно конкретные причины МЖ (рис.25), которые студент должен знать в обязательном порядке:

1. Холедохолитиаз – миграция камней из желчного пузыря в общий желчный проток. Камень, как правило, застревает в терминальной части холедоха, на уровне большого БДС. Просвет протока перекрывается, ток желчи перекрывается (Рис.1).

2. Стриктура большого дуоденального сосочка. Широко распространенная патология, причина ее возникновения также связана с камнями в желчных протоках. При миграции камней и прохождении их в ДПК возникает повреждение слизистого и мышечного слоя БДС. В результате каждый камень, который прошел через БДС, вызывает его воспаление– папиллит, воспаление сосочка очень быстро приводит к разрастанию соединительной ткани, что приводит к его сужению (стриктуре).

По классификации В. В. Виноградова (1963) выделяют три степени стриктуры БДС. При 3 степени величина просвета БДС сужается до размера «булавочной головки», в этом случае приступы колики и желтуха могут наступать даже при обычном нарушении диеты. Например, крепкий алкоголь и острая пища вызовут гиперемию и отек слизистой ДПК в области сосочка, и приступ начинается. Так как количество больных с ЖКБ, у которых «стаж» заболевания превышает 15-20 лет, постоянно растет, то одновременно растет и количество больных с холедохолитиазом и стриктурами БДС.

Стриктуры БДС и холедохолитиаз очень часто сочетаются (Рс.2), при этом желчный камень застревает именно в области стриктуры БДС и никак не может сместиться в ДПК, что приводит к стойкой МЖ.

Рак головки поджелудочной железы, БДС, холедоха. Все эти раки вызывают полную окклюзию желчных протоков, что приводит к стойкой МЖ. Наиболее часто из них встречается рак головки поджелудочной железы (70%). Так как холедох анатомически проходит через ткань головки железы, то развитие рака такой локализации приводит даже не к сдавлению, а к прорастанию холедоха опухолью и полному закрытию его просвета. На рис.2 показана опухоль (рак) охватывающая всю головку поджелудочной железы и прорастающей холедох.

Рак поджелудочной железы и желчных протоков мало известен обычному обывателю, люди гораздо больше слышали о «раке легких» или «раке молочной железы», многие люди вообще не знают оего существовании. Между тем эти раки встречаются часто и количество их растет. Кроме того, их возникновение и раковая окклюзия желчных протоков протекают без болевого синдрома (безболевая форма желтухи) в отличие, например, от холедохолитиаза, где желтухе предшествует приступ жестокой печеночной колики. Жизнь многих знаменитые люди оборвалась в результате рака поджелудочной железы: Стив Джобс (Рис.3), Лучано Паваротти, Патрик Суэйзи, Любовь Орлова и многие другие.

Появление выраженной желтухи является для большинства таких больных первым и чуть ли не единственным признаком рака такой локализации. Но, к сожалению, появление стойкой желтухи говорит еще и о запущенности рака. Рак, о существовании которого мы узнали уже после развития механической желтухи, трудно или невозможно вылечить радикально.

Хронический индуративный * панкреатит, т. е. такой панкреатит при котором в результате длительного воспалительного процесса происходит фиброз, склероз головки поджелудочной железы и как следствие сдавление панкреатической части холедоха. Фиброзный процесс может быть такой мощный и плотный, что его во время операции трудно отличить от рака железы (Индурация от лат. induratio — затвердение, уплотнение).

Острый отечный панкреатит. Отек поджелудочной железы при остром панкреатите бывает настолько выражен, что полностью сдавливает панкреатическую часть холедоха. Между тем, такая желтуха редко достигает очень высоких цифр (более 100 мкмоль/л) билирубина, и быстро идет на убыль на фоне лечения панкреатита.

Рак холедоха еще одна причина МЖ. Похожа по клиническому течению на рак поджелудочной железы, но есть одно отличие - такой рак может избирательно поражать проксимальные самые «верхние» отделы магистральных желчных протоков. Так, например, выделяют так называемый рак Клацкина (рис.28), который развивается практически всегда в одном и том же месте, в области слияния правого и левого долевых протоков. Это место ещё называют конфлюэнс, и оно размещается практически в воротах печени, в переплетении крупных артериальных и венозных стволов. Такие больные появляются в хирургических стационарах не очень часто, но с определенным постоянством (5-10 человек в год в МСЧ Нефтяник г.Тюмень). Диагностика этого заболевание трудна. Проблема в том, что раковая опухоль обычно маленькая по размеру, имеет экзофитный рост в желчные протоки и поэтому ее трудно заметить даже на КТ. Так как причина желтухи расположена высоко, то на УЗИ вы не увидите расширения общего печеночного и общего желчного протоков, как это обычно бывает при МЖ, но можно увидеть расширенные долевые и внутрипеченочные протоки.

Прорастание в холедох сопредельно расположенных с ним раковых опухолей, либо метастазы рака в печеночно-двенадцатиперстную связку. Так, например, рак желчного пузыря или рак желудка сами по себе никак не могут вызвать МЖ, но при их прорастании в окружающие ткани могут достигнуть желчных протоков и вызвать их поражение на любом уровне.

Более редкие причины МЖ: аденомы и полипы БДС; стенозирующий холангит; рубцовые стриктуры желчных протоков. Если стриктура БДС является частой причиной МЖ, то стриктуры в других отделах желчных протоков (общий печеночный и общий желчный протки) встречаются редко и не возникают просто так. Как правило, причиной этого являются повреждения холедоха во время операции, иногда нечаянно прошивают стенку холедоха, прошивают частично, не нарушая полностью его проходимость. Также бывает, что выстригают или вырывают зажимом участок стенки холедоха. Через несколько месяцев на этом месте формируется стриктура, появляется рецидивирующая желтуха, часто присоединяется гнойный холангит.