Обоснуйте неотложную помощь при миастеническом кризе

Миастения (болезнь Эрба – Гольдфлама – Жолли) – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически характеризующееся патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры, и связанное с повреждением ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поперечно-полосатых мышц специфическими комплементфиксирующими антителами. [Кузин М.И., Гехт Б.М.]

Миастения относится к нервно-мышечным заболеваниям. Начало заболевания чаще в 20—30 лет.
Симптомы. Заболевание начинается с развития слабости и патологической утомляемости. Слабость резко возрастает при повторении активных движений и может достигать степени паралича. После отдыха объем и сила движений увеличиваются Различают миастению генерализованную и локализованную с поражением мышц глазодвигательных, гортани, глотки, языка, конечностей. Генерализованная форма обычно начинается с локальной. Чаще первой нарушается функция мышц глазных яблок, что приводит к диплопии и опущению век. Вскоре присоединяются слабость жевательных и мимических мышц, парез мягкого неба и надгортанника (затруднение глотания носовой оттенок речи, утомление при разговоре). Слабость распространяется на мышцы конечностей (больше страдают проксимальные отделы), шеи и дыхательной мускулатуры.
Диагностика. Основывается на характерном развитии заболевания, положительной прозериновой пробе (после введения 1 мл 0,05% раствора прозерина наблюдается значительное уменьшение, а иногда и полное исчезновение всех симптомов на 2—25 ч). Дифференциальный диагноз проводят с миопатией, опухолью ствола мозга, рассеянным склерозом.
Неотложная помощь.

  Алгоритм экстренных мероприятий при любом варианте кризов:
· купирование нарушений дыхания: санация ротоглотки и трахеобронхиального дерева во избежание аспирационного трахеобронхита и пневмонии;
· интубация трахеи или перевод на ИВЛ — в зависимости от степени тяжести состояния больного.
· назначение антибактериальной терапии (класс цефалоспоринов) с учетом высокого риска возникновения аспирационной пневмонии.
· адекватное энтеральное или — при бульбарных нарушениях — парентеральное питание.

Алгоритм экстренных мероприятий при миастеническом кризе:
· неостигмина метилсульфат в/в по 1–2 мл 0,05% раствора; при необходимости 2–3 раза в сутки.
· иммуноглобулин в/в в суточной дозе 400 мг.
· при неэффективности перечисленных мероприятий дополнительно назначается преднизолон в суточной дозе 100 мг.
· для купирования возбуждения — в/в или в/м 1 мл 0,5% раствора галоперидола (до 20 мг/сут).а мозга, рассеянным склерозом.
Госпитализация: при утяжелении состояния больного или развитии миастенического криза в неврологическое отделение.

Виды нарушений и расстройств сознания[править | править код]

Нарушение сознания может быть кратковременным и длительным, поверхностным и глубоким.

· Кратковременная потеря сознания наблюдается при синкопах. При судорожных припадках потеря сознания может длиться дольше, а при сотрясении головного мозга может продолжаться до 24 часов.

· Длительное нарушение сознания наблюдается при внутричерепной патологии или метаболических расстройствах.

Острые и подострые нарушения сознания:

· Оглушение проявляется снижением уровня бодрствования и обычно сопровождается сонливостью. Выделяют умеренное и глубокое оглушение с весьма условными границами^[1].

o Обнубиляция («туманность сознания», англ. clouding of consciousness) — лёгкая степень оглушения, замедление реакций и «затуманенное» восприятие реальности.

o Умеренное оглушение — частичная дезориентировка, умеренная сонливость, выполнение всех команд.

o Глубокое оглушение — дезориентировка, глубокая сонливость, выполнение лишь простых команд.

· Сопор — сильное угнетение сознания и патологический сон, отсутствие выполнения больным инструкций, возможно получение реакции открывания глаз при сильном стимулировании (на боль или звук)^[1].

o Ступор (англ. stupor) — понятие в англоязычной литературе, аналогичное сопору. Помимо этого, термин используется в психиатрии для обозначения состояния обездвиженности с мутизмом и ослаблением реакций на раздражения (включая болевые)^[2].

· Сомнолентность (англ.)русск. — лёгкое нарушение сознания, при котором пациент часто засыпает, заторможен, однако адекватные реакции могут быть вызваны при помощи кратковременных внешних раздражителей.

· Кома характеризуется отсутствием реакции и невозможностью пробуждения. При глубокой коме даже примитивные рефлексы могут отсутствовать.

o Кома I — сознание утрачено, больной не открывает глаза, в ответ на болевые раздражения отвечает некоординированными защитными движениями без локализации боли.

o Кома II, глубокая — сознание утрачено, отсутствует реакция на боль, отсутствуют спонтанные движения.

o Кома III, запредельная — сознание утрачено, двусторонний мидриаз, арефлексия, мышечная атония, катастрофическое состояние витальных функций.