Соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких,

Соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких,

Опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), с

Преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.

Слайд 3 - Этиология и патогенез. В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

Слайд 4 - На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Снижаются количество и функция Т-супрессоров, появляется гиперактивность В-лимфоцитов (повышенная сенсибилизация к коллагену, избыточная продукция лимфокинов, стимулирующих активность фибробластов, и др.). Происходит накопление аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно отмечается повреждение (или реализуется генетический дефект) функции коллагенообразующих клеток с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма, в результате чего наступает избыточный фибриллогенез. Нарастают антигенные свойства структур коллагена.

Система микроциркуляции является еще одним первичным «плацдармом» патологического процесса: происходит, повреждение эндотелия, гиперплазия внутренней оболочки, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, пролиферация миофибробластов. Все это приводит к сужению просвета сосудов, нарушению кровотока, тромбозу.

Слайд 5 - Патоморфология. Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается перивас-кулярный склероз. При поражении сердца развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, склероз эндокарда, иногда с формированием порока сердца. В легких часто наблюдается базальный пневмосклероз, в ряде случаев происходит образование полостей. В пищевом канале отмечается атрофия слизистой и мышечной оболочек, склероз подслизистой основы. Могут иметь место изъязвления. Возможен склероз поджелудочной железы и перипортальный склероз печени. Поражение артериол почек ведет к развитию очагов некроза.

Слайд 6 – Склеродермия подразделяется на Системную склеродермию и на ограниченную

Слайд7 – в свою очередь ограниченная склеродермия подразделяется на (бляшечную, линейную)

Склеродермию, атрофодермию Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен

Слайд 8 - Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова

(диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным,

Восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и

дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии –

Отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем

Распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо

Становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки.

Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при

проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на

Половых органах, в крупных кожных складках, на туловище.

 

Слайд 9 - Уплотненная кожа над суставами

Затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц.

Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями,

Розовато-сиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости. Различают три

Очаговая склеродермия.

Этиология

Очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии

Активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри,иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Слайд 12 - Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает вдетском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу

Слайд 13 -

Ограниченной склеродермии.

Слайд 14 – Болезнь белых пятен(lichen sclerosus et atrophicans) – каплевидный вариант

Диагноз ставится на основании клинической картины. Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование, придиффузной, кроме того, – обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител,нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при

Дозы 0,15–0,3 г в сутки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1–2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неделю до поддерживающей – 0,3–0,6 г, прием которой продолжают

длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны антагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе – динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи),

Гимнастика, массаж.

У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание очагов кортикостероиднымн мазями (гидрокортизоновой, преднизолоновой),

солкосерилом, индовазином, гепариновой, индометациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35–45 дней, с повторными курсами через 1–4 мес; в перерыве между курсами уместно

назначение дипромония по 0.02 г 3 раза в день, 30–40 дней): диуцифона (по 0,1–2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4–6 циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5–20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5–10

мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1,5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500–550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2–3 нед. затем 0.6–0.8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препарата ориентировочно в течение 2 нед).

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансерное наблюдение; повторноесанаторное лечение на бальнеологических и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; с год 2–3 курса лидазы. биогенных препаратов, чередуя их с лекарственными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витаминами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (димексид, гидрокортизоновая мазь, электрофорез с лидазой).

соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких,