Инструментальные методы диагностики.

Инструментальные методы диагностики.

 Фонокардиография графическая регистрация звуковых явлений (тонов и шумов), возникающих при сердечной деятельности. С помощью фонокардиографии проводят аускультацию грудной клетки.

ЭКГ у детей Нарушения ритма (аритмии – тахиаритмии (ускорение ритма), брадиаритмии (связанные с урежением ритма), мерцательную аритмию (фибрилляцию предсердий), экстрасистолию Нарушения питания мышцы (ишемическая болезнь сердца, самым грозным проявлением которой является инфаркт миокарда) Нарушение проведения электрического импульса по проводящей системе сердца («блокады») Особенности ЭКГ у детей Сердечный ритм более частый, отмечаются его лабильность и большие индивидуальные колебания показателей. С возрастом ребёнка происходит уменьшение ЧСС и стабилизация сердечного ритма.Часто регистрируется синусовая аритмия. Снижение вольтажа зубцов комплекса QRS в первые дни жизни с последующим увеличением их амплитуды.Отклонение электрической оси сердца вправо у новорожденных детей с постепенным переходом к вертикальному положению в раннем возрасте, а в последующем – к нормограмме, но сохраняется большая частота вертикального положения даже у подростков и молодых людей. Меньшая длительность интервалов, зубцов, комплексов ЭКГ как следствие более быстрого проведения возбуждения, с постепенным их увеличением с возрастом. Наличие высоких заострённых зубцов Р у новорожденных и детей раннего возраста с последующим снижение их амплитуды.

Формы склеродермии

У склеродермии детского возраста есть две формы – бляшечная и линейная. Бляшечная форма встречается, как правило, у девочек, линейная – у мальчиков. Склеродермия в большинстве случаев имеет подострую стадию протекания и поражает и кожу, и подкожную клетчатку.

Симптомы склеродермии у детей

Симптомом склеродермии является появление овальных или полосовидных пятен различной величины. В самом начале заболевания участки поражения имеют красноватый оттенок и некоторую отечность. Далее пятна становятся плотнее, приобретают оттенок слоновой кости. В конечном счете, пораженные участки кожи атрофируются. Если в течение длительного времени лечение отсутствует, другие участки кожного покрова также вовлекаются в воспалительный процесс. Склеродермия у детей может затрагивает и внутренние органы.

                       Склеродермия

               Склеродермия

                Дерматомиозит

заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже.

Антитела к односпиральной (денатурированной) ДНК (anti-ssDNA)

- аутоантитела, которые производятся, когда иммунная система человека не в состоянии дифференцировать собственные и инородные клеточные компоненты.

Аnti-ssDNA вырабатываются при системной красной волчанке (СКВ), склеродермии и ревматоидном артрите, а также многих других неревматических заболеваниях.

Антитела к односпиральной (денатурированной) ДНК очень неспецифичны и могут обнаруживаться при самых различных патологиях.

Уровень антител к односпиральной ДНК определяют для оценки тяжести системной красной волчанки, а также в исследовательских целях.

Антитела к экстрагированным ядерным антигенам (ENA)

Антитела к экстрагируемым ядерным антигенам являются важным диагностическим признаком для диагностики и мониторинга различных аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, смешанные заболевания соединительной ткани).

К экстрагируемым ядерным антигенам относятся: SS-A/Ro, SS-B/La, Sm, RNP/Sm, Scl-70, Jo-1.

SS-A/Ro антитела встречаются в 1% нормальных сывороток, в 60% сывороток больных синдромом Шегрена и 27-30% СКВ, а также у женщин, имеющих детей с врожденной атриовентрикулярной блокадой сердца.

 

Антитела к экстрагированным ядерным антигенам (ENA)

SS-B/La антитела обнаружены у больных первичным синдромом Шегрена, всегда в комплексе с SS-A/ Ro антителами.

Антитела к негистоновым белкам (антитела к Sm – soluble macroglobulin) никогда не встречаются у здоровых лиц, их обнаруживают у 7-30% больных СКВ и их наличие специфично только для СКВ.

Антитела к ядерным нуклеопротеинам (ribonucleoprotein – RNP) обнаруживают при СКВ, ревматоидном артрите, склеродермии; это диагностический критерий заболевания смешанной соединительной ткани при отсутствии других антинуклеарных антител.

Антитела к экстрагированным ядерным антигенам (ENA)

Антитела к негистоновому белку SCL-70 (scleroderma antibody) не встречаются у здоровых лиц, но обнаружены по разным данным у 34% (разброс – от 3% до 75%) больных системной склеродермией. В 2% случаев эти антитела выявляются при других аутоиммунных патологиях.

Антитела к Jo-1 (histidyl-tRNA synthetase) определяются в сыворотках 30-45% больных полимиозитом и дерматомиозитом.

Антитела определенного типа не специфичны только к одному заболеванию и могут встречаться в различных комбинациях. Особенности нахождения различных комбинаций антител вместе с общей клинической картиной пациента – важный диагностический инструмент в оценке аутоиммунных заболеваний.

               Диагностика АФС

«Антифосфолипидные" антитела- семейство аутоантител, направленных к фосфолипидным компонентам клеточных мембран.

Важны в диагностике СЗСТ ассоциированных с гематологическим синдромом в частности с СКВ (ливедо тромбозы инфаркты внутренних органов тромбоцетопении гемолитические анемии 

Основные представители семейства антифосфолипидных антител 

антитела к кардиолипину

антитела к бета2ГП I (бета2-гликопротеин I)

 волчаночный антикоагулянт.,определяющий ложноположительную реакцию Вассермана)

.

  При системной красной волчанке

панцитопения, антинуклеарные антитела, антитела к нативной ДНК, антитела к Sm-ядерному антигену, антифосфолипидные антитела (антитела к кардиолипину), ложноположительная реакция Вассермана, снижение сывороточного комплемента

  При дерматомиозите

умеренное увеличение СОЭ, эозинофилия,

повышение активности ферментов в крови – лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы, аминотрансферазы, гиперкреатинурия

    При склеродермии

умеренный лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, эозинофилия, антитела к ДНК, антинуклеарный фактор, наличие специфических антинуклеарных антител (антитопизомерных Sc1-70 и антицентромерных)

    Ревматоидный фактор

аутоантитела IgG, IgM, IgA или IgE классов, реагирующие с Fc-фрагментом IgG. Повышение концентрации РФ в крови характерно для ЮРА

Обнаружение ревматоидного фактора при наличии соответствующей клинической картины подтверждает диагноз ЮРА, но возможны его серо-негативные формы.

Присутствие РФ у больных с установленным диагнозом ревматоидного артрита указывает на тяжёлую форму заболевания (протекает с выраженным воспалительным процессом в суставах, зачастую с их деструкцией).

   Антицитрулиновые антитела (АЦАТ

АЦАТ распознают цитрулинсодержащие пептиды, происходящие из филагрина, и любые протеины, содержащие модифицированные аргининовые остатки (цитрулинированные).

АЦАТ высокоспецефичны для ЮРА

Наличие АЦАТ может значительно облегчить постановку диагноза на ранней стадии

Количество коррелирует с активностью и тяжестью болезни.

АЦАТ, возможно, являются лучшим предиктором суставной деструкции, чем РФ.

АЦАТ являются важным диагностическим серологическим маркером РА.

Инструментальные методы диагностики.

 Фонокардиография графическая регистрация звуковых явлений (тонов и шумов), возникающих при сердечной деятельности. С помощью фонокардиографии проводят аускультацию грудной клетки.

ЭКГ у детей Нарушения ритма (аритмии – тахиаритмии (ускорение ритма), брадиаритмии (связанные с урежением ритма), мерцательную аритмию (фибрилляцию предсердий), экстрасистолию Нарушения питания мышцы (ишемическая болезнь сердца, самым грозным проявлением которой является инфаркт миокарда) Нарушение проведения электрического импульса по проводящей системе сердца («блокады») Особенности ЭКГ у детей Сердечный ритм более частый, отмечаются его лабильность и большие индивидуальные колебания показателей. С возрастом ребёнка происходит уменьшение ЧСС и стабилизация сердечного ритма.Часто регистрируется синусовая аритмия. Снижение вольтажа зубцов комплекса QRS в первые дни жизни с последующим увеличением их амплитуды.Отклонение электрической оси сердца вправо у новорожденных детей с постепенным переходом к вертикальному положению в раннем возрасте, а в последующем – к нормограмме, но сохраняется большая частота вертикального положения даже у подростков и молодых людей. Меньшая длительность интервалов, зубцов, комплексов ЭКГ как следствие более быстрого проведения возбуждения, с постепенным их увеличением с возрастом. Наличие высоких заострённых зубцов Р у новорожденных и детей раннего возраста с последующим снижение их амплитуды.