VI.8 Приступы смеха вне всяких эмоций

Один знатный господин привез свою жену в этот город, дабы испросить совета у господ Лё Грана, Дюре и моей скромной особы (врачей), коим следовало вызнать, отчего женщина без всякой на то причины плакала и смеялась. Но никто не мог ее вылечить. Мы пользовали ее всевозможными снадобьями, добились же весьма малого. В конце концов он забрал ее в том же состоянии, в каком нам доставил.

Амбруаз Паре (1510‑1590)

В1996 году я работал как Эмиль‑Крепелиновский[20] приглашенный профессор в институте психиатрии Макса Планка в Мюнхене. Это был ведущий институт в области психиатрии, где научные исследования и лечебная практика существовали в неразрывной связи друг с другом. В ходе обучения врачи‑ассистенты с утра должны были дежурить в психиатрической клинике, а после обеда работать в лаборатории. Институт был нацелен на изучение депрессии, что совпадало с главной темой и моих исследований. Мы изучили множество образцов постмортальной мозговой ткани депрессивных больных и убедились, что их стрессовая ось была необычайно активна. Это могло быть основой симптомов депрессии (см. VI.3). Мюнхенский институт занимался анализами крови больных депрессией, и анализы также указывали на гиперактивность стрессовой оси. Приглашение было во всех отношениях полезным для проводимых мною исследований, к тому же получить его было немалой честью, однако отнесся я к этому

с двойственным чувством. Этот институт был ведущим и при нацистах, но в те времена там сосредоточивались на евгенике и эвтаназии умственно отсталых и душевнобольных. В годы Второй мировой войны в Германии было стерилизовано или умерщвлено более 220 000 больных шизофренией. Психиатрический геноцид охватил 73‑100% всех психических больных, живших в Германии.

Вечером я пришел к отцу и поделился своими сомнениями: исключительно привлекательное приглашение, но институт с гнуснейшим нацистским прошлым. Он подумал две секунды и сказал: «Ты должен поехать и показать им, что мы всё еще существуем». Так я и сделал. Обсуждать немецкую оккупацию Нидерландов, холокост и прошлое Института оказалось не так трудно, как я опасался. Директор Флориан Холс‑бёр был швейцарцем, руководителями рабочих групп были люди разных национальностей, и разговорным языком в этом интернациональном институте был английский. Кроме того, немецкие сотрудники сами основательно занялись прошлым своего института. В подвале истории болезни умерщвленных больных с типично немецкой тщательностью приводились в порядок и служили материалом для научных публикаций об ужасной истории института.

После своего семинара я встретил в поликлинике женщину, которую ежедневно, несколько раз в день, безо всякой причины охватывали стереотипные приступы резкого смеха. Самое ужасное, что присущие смеху эмоции при этом совершенно отсутствовали. Я понимаю, что далеко не сразу придет в голову, что именно может быть причиной такого редкостного явления, однако осторожно спросил, не может ли это быть «гамартома гипоталамуса»? Незадолго до этого я случайно обнаружил такую аномалию развития в гипоталамусе в одном из препаратов своей амстердамской коллекции образцов мозга и прочитал об этом всё, что можно. Амстердамский пациент не демонстрировал подобных симптомов. Больных с таким редкостным узелком в гипоталамусе, вызывавшим приступы беспричинного смеха, я еще никогда не видел. Но действительно, на томограмме узелок этот бьш виден позади гипоталамуса, у corporum mamillarium (сосцевидных тел, рис. 17). Узелок не растет, это не опухоль, но аномалия развития. Группки нервных клеток на стадии раннего развития не попадают на свое нормальное место в гипоталамусе. Такой узелок вызывает у половины больных эпилептическую активность, становящуюся причиной приступов смеха, получивших наименование геластических припадков (от др.‑греч. ycXtog – смех). У некоторых больных приступы смеха сменяются рыданиями. Иногда локальная эпилептическая активность переходит в классические эпилептические припадки с судорогами и потерей сознания. Хотя на основании симптомов, при наличии гамартомы, предположили, что «центр смеха» находится в задней части гипоталамуса, более вероятно, что там активируется несколько цепей мозга, вызывающих это ненормальное поведение.

Гамартома может вырабатывать различные гормоны и даже быть причиной преждевременного полового развития Она может быть также причиной психических проблем у детей: синдрома дефицита внимания и гиперактивности (ADHD), антисоциального поведения и умственной отсталости. Когнитивные расстройства возникают, вероятно, из‑за повреждения corporum mamillarium (сосцевидных тел), имеющих основополагающее значение для памяти (см. XV.3). Гамартома в гипоталамусе может быть причиной ожирения и внезапных вспышек ярости. Ненормальную выработку гормонов можно лечить медикаментами; при эпилептических припадках и отклонениях в поведении гамартома может быть удалена хирургическим путем или нейтрализована пщем локального облучения.

Существуют, однако, и другие причины таких приступов смеха, которые прежде всего следует исключить. Это опухоли гипофиза и другие опухоли, рассеянный склероз и различные нарушения развития мозга.

Не часто случается, что, будучи исследователем, поставишь в клинике правильный редкий диагноз. И я поймал себя на том, что слегка улыбнулся, испытав соответствующую эмоцию.