Клинические признаки острого лимфобластного лейкоза

• Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).

• Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.

• Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.

• Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.

• У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек (5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.

• Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.

• Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

• Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.

Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Диагностика:

1.Анализ крови развернутый

Одним из основных методов диагностирования, который позволяет обнаружить рак крови, является анализ крови. Здесь подсчитывается лейкоцитарная формула. Если специалист обнаруживает высокое содержание лейкоцитов, но уровень эритроцитов и тромбоцитов при этом снижен, в капиллярной крови находится значительное количество бластных клеток, то такой результат анализа говорит о наличии онкологического заболевания.

Далее назначаются дополнительная лабораторная диагностика лейкозов, при которой определяется вид и стадия заболевания.

2.Цитогенетическое исследование крови, костного мозга, клеток лимфатических узлов. Здесь определяется наличие в тканях и жидкостях организма атипичных хромосом, что и позволит определить разновидность лейкемии. В частности, при наличии «филадельфийских» хромосом можно говорить о хроническом миелолейкозе.

3.Пункция костного мозга. Обычно берется из костей грудины при помощи иглы. Обследование помогает подтвердить диагноз, определить форму и вид заболевания, чувствительность патологических клеток к тем или иным препаратам для химиотерапии

4.Цитохимическое диагностирование – выделяет специфические ферменты, что способствует определению разновидности острого лейкоза.

5.Иммунофенотипирование – изучение реакции антигенов с антителами. Антиген помещается в клеточную массу и если обнаруживаются патологические клетки, то они отмечаются определенным образом. Методика определяет вид рака крови.

6.Миелограмма – исследование показывает процентное соотношение патологических и здоровых клеток, от чего отталкивается врач в определении стадии заболевания.

Инструментальная диагностика лейкоза:

КТ – выявляет наличие и расположение метастазов в организме.

Рентген грудной клетки – рассматриваются изменение в легких, если больного беспокоит постоянный кашель, а то и с примесями крови.

МРТ – назначается при онемении отдельных частей тела, снижении или потере зрения, частых предобморочных состояниях и обмороках, спутанности сознания, головокружениях. Такие симптомы свидетельствуют о поражении головного мозга.

 

БИЛЕТ 14

 

Врожденная герпесвирусная инфекция. Эпидемиология. Роль герпес вируса I типа (HVI) и II типа (HVII).

 

Пути инфицирования плода вирусом герпеса:

• внутриутробно – заражение плода происходит во время гестации, наблюдается очень редко
• при прохождении родовыми путями — наиболее распространенный способ инфицирования
• сразу после рождения – от матери у которой герпес есть на губах или от медицинского персонала

Наличие генитального герпеса у женщины перед родами ведет к заражению ребенка во время родов.

Герпес 2 типа (генитальный герпес) является наиболее частой причиной герпетической инфекции у новорожденных, но также может наблюдаться герпес 1 типа (оральный герпес).

 

 

Врожденные пороки бледного типа. Атрио-вентрикулярная коммуникация. Полная и неполная формы.

Атрио-вентрикулярная коммуникация, открытый атриовентрикулярный канал (АВК) – ВПС, составными компонентами которого являются первичный дефект межпредсердной перегородки, расщепление створок митрального и трикуспидального клапанов, дефект межжелудочковой перегородки. Порок может быть частичным и полным. При полной АВК определяются оба септальных дефекта и единый атриовентрикулярный клапан. При частичной АВК – первичный ДМПП с разделенными отверстиями для митрального и трикуспидального клапанов, которые сформированы на одном уровне (в норме трикуспидальный клапан смещён верхушке сердца).

 

При частичной АВК нарушения гемодинамики определяются регургитацией на митральном клапане и шунтированием крови через дефект межпредсердной перегородки. В большинстве случаев имеется большой сброс крови слева направо, гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка обоих желудочков.

При полной форме АВК нарушения гемодинамики определяются недостаточностью атриовентрикулярных клапанов и шунтированием крови через дефекты межпредсердной и межжелудочковых перегородок. При этой форме порока нагрузка на сердце возникает уже внутриутробно и может приводить к появлению сердечной недостаточности и водянке плода. Из-за большого лево-правого сброса крови, которая вновь поступает в легочную артерию, развивается объемная перегрузка правых и левых отделов сердца. Давление в правом и левом желудочках рано становится равным, что приводит к раннему развитию высокой легочной гипертензии.

Острые пневмонии. Лечение.

ЛЕЧЕНИЕ

Антибактериальная терапия: сначала назначаем антибиотик без уточнения возбудителя, меняем антибиотик если через 36-72 часа: температура выше38, ухудшение состояния, нарастание отдышки, нарастание изменений в легких. Цефалоспорины 2 покаления (цефуроксим),ингибитор защищенный аммоксициллин (аммоксициллин +клавулановая кислота)

Симптоматическая терапия: противокашлевая (муколитики -бромбексин ингаляции),жаропонижающая

Оценка эффективности лечения через 24-48 часов

 

БИЛЕТ 15

 

Острый бронхит. Клинические особенности.

Обычно появлению признаков ОПБ предшествуют повышение температуры тела, головная
боль, слабость, явления ринита, фарингита (покашливание, саднение в горле), иногда ларингита (хриплый голос), трахеита (саднение и боль за грудиной, сухой болезненный кашель), конъюнктивита. Основным симптомом ОПБ является кашель, вначале сухой, затем (на 4-8-й день болезни)
более мягкий, влажный. Иногда дети жалуются на дискомфорт или даже
болезненность внизу грудной клетки, усиливающиеся при кашле.

Аускультативные данные: сухие, а затем влажные среднепузырчатые хрипы на вдохе и в начале выдоха, жесткое дыхание. Хрипы чаще рассеянные, симметричные, резко уменьшаются или исчезают после кашля.

Перкуторно выявляется ясный легочный звук, часто с коробочным оттенком. Мокроту дети, в отличие от взрослых, обычно не сплевывают, а проглатывают.
Обычно к концу первой недели болезни кашель становиться влажным,снижается температура тела.
Иногда возникают повторные волны лихорадки, что связано с наслоением вторичной бактериальной инфекции или перекрестной вирусной инфекции.

 

Желче-каменная болезнь. Этиопатогенез.

Этиология
Увеличивают риск ЖКБ:
— искусственное вскармливание в первые три месяца жизни (из-за дефицита тарурина в смесях из коровьего молока);
— питание с дефицитом пищевых волокон, витаминов и других микронутриентов и с избытком в пище жиров, легко усвояемых углеводов и
белков, продуктов промышленного консервирования (ксенобиотики);
— экологические особенности, определяющие состав питьевой воды;
— длительное парентеральное питание;
— хронические гемолитические анемии;
— ожирение;
— гипертриглицеридемии;
— муковисцидоз и целиакия;
— хронические заболевания кишечника;
— хронические заболевания печени;
— сахарный диабет;
— беременность;

Патогенез
Процесс образования камней требует наличия трех факторов:
1) секреция «литогенной» желчи — нарушение состава желчи (дискразия), приводящее к снижению ее эуколлоидальности;
2) наличие «ядер» для последующей кристаллизации и камнеобразования;
3)застой желчи.
Нарушение состава желчи. Повышенная секреция холестерина или дефицит желчных кислот — основные факторы литогенности желчи

Формирование ядер первичной кристаллизации. в желчном пузыре находят сладж (осадок). Сладж в желчи образуется при голодании, избытке билирубина, триглицеридов, дефиците выработки кишечником холецистокинина.

Застой желчи способствует камнеобразованию. Гиподинамия, дискинезии желчевыводящих путей — важные факторы формирования ЖКБ.
Желчные камни бывают по составу холестериновыми, пигментными
(билирубиновые) и смешанными.
Особенности формирования желчных камней в детском возрасте
— чаще выявляются билирубиновые камни;
— холестериновые камни выявляются в подростковом возрасте;
— чаще болеют девочки (связь с эндокринной перестройкой организма,
высоким уровнем прогестерона);
— у */з детей имеется сочетание с дизметаболической нефропатией (гипероксалурией, уратурией);
— у 12% имеется экзогенно-конституциональное ожирение II-III степени;
— у 42 % встречаются аномалии развития желчевыводящих путей (перегибы, перетяжки, стриктуры);
— часто встречаются сопутствующие как функциональные нарушения,

 

Неонатология Пограничные состояния у новорожденных. Прогноз.

Состояния приспособления (=адаптации) новорожденного к внешней среде называются пограничными (переходными = физиологическими = транзиторными).

К основным пограничным состояниям относятся:

-первый вдох и транзиторная гипервентиляция

-физиологическая эритема

-токсическая эритема

-физиологическая желтуха

-транзиторная гипертермия

-физиологическая убыль первичной массы тела

-транзиторные особенности функций почек

-транзиторная полицитемия

- половой криз

-физиологическая диспепсия.