Состав сооружений: решетки и песколовки: Решетки – это первое устройство в схеме очистных сооружений. Они представляют...
Индивидуальные очистные сооружения: К классу индивидуальных очистных сооружений относят сооружения, пропускная способность которых...
Топ:
Оценка эффективности инструментов коммуникационной политики: Внешние коммуникации - обмен информацией между организацией и её внешней средой...
Выпускная квалификационная работа: Основная часть ВКР, как правило, состоит из двух-трех глав, каждая из которых, в свою очередь...
Генеалогическое древо Султанов Османской империи: Османские правители, вначале, будучи еще бейлербеями Анатолии, женились на дочерях византийских императоров...
Интересное:
Искусственное повышение поверхности территории: Варианты искусственного повышения поверхности территории необходимо выбирать на основе анализа следующих характеристик защищаемой территории...
Отражение на счетах бухгалтерского учета процесса приобретения: Процесс заготовления представляет систему экономических событий, включающих приобретение организацией у поставщиков сырья...
Наиболее распространенные виды рака: Раковая опухоль — это самостоятельное новообразование, которое может возникнуть и от повышенного давления...
Дисциплины:
2017-06-09 | 218 |
5.00
из
|
Заказать работу |
|
|
Дифференциальная диагностика ССД проводится:
1) С другими заболеваниями склеродермической группы, при которых имеются кожные изменения, но отсутствует феномен Рейно и поражение внутренних органов.
· Диффузный эозинофильный фасциит – воспалительная эозинофильная инфильтрация межмышечных фасций предплечий и голеней. При этом также отмечается индуративный отёк кожи предплечий и/или голеней, иногда отёк распространяется проксимальнее и на туловище; пальцы кистей и лицо остаются интактными. Отёчность кожи настолько выражена, что приводит к спаданию кожных вен (симптом «желоба»). Характерен также целлюлит (симптом «апельсиновой корки»), сгибательные контрактуры, зозинофилия, гипергаммаглобулинемия и повышением СОЭ. Возможно развитие апластической анемии.
· Склередема Бушке - выраженная индурация в области лица, шеи, плечевого пояса. Нередкая связь с предшествующей инфекцией верхних дыхательных путей.
· Ограниченная склеродермия - очаговое (бляшечное) и линейное («удар саблей», гемиформа) поражение кожи и подлежащих тканей.
· Мультифокальный фиброз. Основные локализации: ретроперитонеальный, интраперитонеальный и медиастинальный фиброз; реже - очаги фиброза в лёгких, глазнице (псевдоопухоль глазницы), щитовидной железе (тиреоидит Риделя) и другие. К малым формам относят также контрактуры Дюпюитрена и келоид. Нередко сочетание 2-3 и более локализаций процесса.
· Паранеопластическая склеродермия - вариант паранеопластического синдрома. Проявляется развитием фиброза в околосуставных тканях, контрактурами. Также может протекать по типу ССД с преобладанием периферической симптоматики, устойчивой к лечению.
|
· «Силиконовая болезнь»- аутоиммунная реакция, спровоцированная медицинским силиконом (импланты молочных желёз и другие); по клиническим проявлениям неотличимо от ССД.
· Псевдосклеродермия - изменения кожи, наблюдаемые при врождённых или приобретённых нарушениях метаболизма: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическая псевдосклеродермия; склеромикседема и др.
2)С заболеваниями и состояниями, при которых наблюдается феномен Рейно.
· С другими ДБСТ
· С болезнью Рейно
Показания для консультации ревматолога.
• выявление клинических признаков или серологических изменений, указывающих на системную склеродермию у больных феноменом Рейно;
• лабораторные признаки аутоиммунных нарушений, включая антинуклеарные AT, АЦА и Scl-70;
• наличие признаков недиагностированного системного заболевания;
• выраженные изменения внутренних органов, характерные для системных заболеваний соединительной ткани, которые нельзя объяснить другими причинами.
Показания для консультации других специалистов (примерный перечень):
· Хирург:
o Острые хирургические ситуации: язвенные поражения кожи, гангрена пальцев, ЖКК, кишечная непроходимость
o Плановые вмешательства: стриктуры пищевода (эндоскопическая дилатация пищевода), стентирование лёгочных артерий, трансплантация лёгкого.
· Нефролог: острая и хроническая почечная недостаточность
· Кардиолог: нарушения ритма и проводимости, миокардит, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия
· Пульмонолог: дыхательная недостаточность.
__________________________________________________________________________________________________________________
Раздел 6. Лечение.
Общие положения.
· Ранняя диагностика и адекватная терапия в значительной степени определяют прогноз
· Лечение всегда назначают индивидуально, в зависимости от клинической формы и течения заболевания, характера и степени выраженности ишемических и висцеральных поражений.
|
Обучение пациентов
• убедить пациента в необходимости длительного лечения, строгого соблюдения рекомендаций, ознакомить с возможными побочными эффектами ЛС
• обратить внимание пациента на необходимость постоянного врачебного наблюдения и регулярного обследования
Цели лечения
• профилактика и лечение сосудистых осложнений
• подавление прогрессирования фиброза
• профилактика и лечение поражений внутренних органов.
Немедикаментозное лечение
• Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце.
• Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендовать ношение тёплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее бельё, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекращение курения, отказ от потребления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приёма симпатомиметиков(эфедрин, амфетамин, эрготамин), бета-адреноблокаторов.
Медикаментозное лечение
Основными направлениями являются: сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия, а также лечение висцеральных проявлений ССД.
Патогенетическое лечение
1)Глюкокортикоиды применяют при ССД перорально, а также в качестве пульс-терапии.
Перорально ГКС назначают в сравнительно небольших дозах (не более 15-20 мг/с в пересчёте на преднизолон). Приём более высоких доз увеличивает риск склеродермического почечного криза.
Пульс-терапию (в сочетании с циклофосфамидом) применяют для лечения тяжёлого интерстициального пневмонита.
2)Циклофосфамид применяется для лечения ИЗЛ, как правило- в сочетании с ГКС.
Циклофосфамид назначают в/в в дозе 800—1000 мг 1 раз в месяц (пульс-терапия) или перорально в дозе 2 мг/кг в день. В/в введение считается предпочтительным в связи с меньшей частотой побочных эффектов. Пульс-терапию циклофосфамидом выполняют не менее 6 месяцев подряд. При положительной динамике (по данным ФВД и рентгенографии) интервалы между инфузиями можно увеличить до 2-3 месяцев. Пульс-терапия проводится по меньшей мере в течение 2 лет.
3) Антифиброзная терапия.
D-пеницилламин подавляет развитие фиброза, уменьшает выраженность и распространённость кожных изменений и значительно повышает выживаемость при ССД. Применяется на ранних стадиях диффузной склеродермии в дозе 250-500 мг/с.
|
4)Также применяют метотрексат (в основном для лечения кожных изменений и при перекрёстных синдромах). Циклоспорин для лечения кожных изменений применяют крайне редко из-заего нефротоксичности.
Симптоматическое лечение
1)Сосудистая терапия
Применяется для лечения синдрома Рейно и лёгочной гипертензии.
В лечении синдрома Рейно применяют вазодилятаторы, антиагреганты и антикоагулянты, ангиопротекторы (антагонисты кальция, альфа-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, ингибиторы обратного захвата серотонина, пентоксифиллин, тиклопидин, низкие дозы аспирина и другие).
Кроме того используют ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил), неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1 (бозентан) и синтетический аналог простациклина (илопрост) которые применяют также и для лечения лёгочной гипертензии. Антагонисты кальция (нифедипин) также используют в лечении лёгочной гипертензии, однако они малоэффективны.
2)Симптоматическое лечение внутренних органов зависит от набора поражений у конкретного пациента. Наиболее часто используют:
· Прокинетики и антисекреторные препараты (гипотония пищевода и желудка, рефлюкс-эзофагит)
· Антибиотики и эубиотики (дисбиоз на фоне нарушения перистальтики кишечника и мальабсорбции)
· Ингибиторы АПФ и антагонисты кальция (для лечения артериальной гипертензии)
· НПВП для лечения мышечно-суставных проявлений ССД и стойкой субфебрильной лихорадки (высокая лихорадка нехарактерна для ССД).
_________________________________________________________________________________________________________________
Раздел 7. Прогноз.
Прогноз при ССД зависит от клинической формы и течения заболевания; в случае тяжёлых форм 5-летняя выживаемость составляет около 30%.
Основными причинами летальности являются: дыхательная недостаточность, почечная недостаточность. Также возможными причинами смерти являются сердечная недостаточность, ЖКК, кишечная непроходимость, интеркуррентные инфекции.
Вопросы для самоконтроля.
1) К вам обратилась пациентка 27 лет, которая в течение последних трёх лет отмечает у себя феномен Рейно. Никаких других проблем со здоровьем она не испытывает. Необходимо провести диффдиагноз между болезнью Рейно и синдромом Рейно. Какой план обследования вы ей предложите?
2) Дерматолог направил к вам пациентку 53 лет с впервые диагностированной кожной склеродермией. Ваша задача- определить, имеется ли в данном случае изолированная кожная склеродермия или же у пациентки начинается системная склеродемия. Какой план обследования вы предложите?
|
|
Биохимия спиртового брожения: Основу технологии получения пива составляет спиртовое брожение, - при котором сахар превращается...
Архитектура электронного правительства: Единая архитектура – это методологический подход при создании системы управления государства, который строится...
История развития хранилищ для нефти: Первые склады нефти появились в XVII веке. Они представляли собой землянные ямы-амбара глубиной 4…5 м...
Автоматическое растормаживание колес: Тормозные устройства колес предназначены для уменьшения длины пробега и улучшения маневрирования ВС при...
© cyberpedia.su 2017-2024 - Не является автором материалов. Исключительное право сохранено за автором текста.
Если вы не хотите, чтобы данный материал был у нас на сайте, перейдите по ссылке: Нарушение авторских прав. Мы поможем в написании вашей работы!