Системный склероз, вызванный лекарственными средствами и химическими соединениями

Патогенез, клиника, диагностика, лечение  

См. «Системный склероз».

Этиология  

Возникает как побочный эффект большинства лекарственных препаратов.

СИФИЛИС ВРОЖДЕННЫЙ – хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы. Заражение происходит во время беременности.

Этиология и патогенез  

Врожденный сифилис вызывается бледной трепонемой. При врожденном сифилисе возбудитель попадает к плоду через сосуды пораженной плаценты. Бледные трепонемы распространяются в организме по лимфатической системе. Они активно размножаются в лимфе, током крови заносятся в разные органы, что вызывает те или иные проявления болезни.

Клиника  

В наиболее клинически выраженной форме сифилис передается детям в первые три года болезни матери. У больных сифилисом женщин возможны поздние выкидыши, мертворождения, преждевременные роды и, безусловно, рождение детей с врожденным сифилисом.

Диагностика  

Исследования на бледную трепонему, РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем), РВ (реакцию Вассермана), РИФ (реакцию иммунной флюоресценции).

Лечение  

Лечение сифилиса проводится дерматовенерологами по инструкции. Назначаются антибактериальные средства и висмутовые препараты.

СИФИЛИС ВТОРИЧНЫЙ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК – вторичный сифилис.

Этиология  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Патогенез  

Бледные трепонемы распространяются в организме по лимфатической системе. Они активно размножаются в лимфе, током крови заносятся в разные органы, что вызывает те или иные проявления болезни.

Клиника  

Сифилиды вторичного периода: сыпь на коже и слизистых оболочках, которая держится несколько недель, исчезает, затем через некоторое время появляется вновь (волнообразность течения). Возможно развитие мелкоочагового облысения (алопеции), сифилитической лейкодермы и сифилитических пустул с последующим их изъязвлением. Частым заболеванием вторичного сифилиса является сифилитическая ангина.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС ПЕРВИЧНЫЙ АНАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ – первичный сифилис.

Сифилис представляет собой хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы.

Этиология  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Патогенез  

В данном случае входными воротами инфекции являются анальное отверстие и прямая кишка.

Клиника  

Характеризуется наличием твердого шанкра (эрозии или язвы, которая имеет небольшие размеры, правильные очертания, пологие края, гладкое синюшно-красное дно и хрящевидный инфильтрат в основании), который локализуется в области анального отверстия. Также для данного заболевания характерен регионарный лимфоаденит. Это увеличение ближайших к твердому шанкру лимфатических узлов, которые подвижны, безболезненны, имеют плотноэластическую консистенцию.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС ПЕРВИЧНЫЙ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ – первичный сифилис – начальный период данного заболевания.

Этиология  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Патогенез  

В данном случае входными воротами инфекции являются половые органы.

Клиника  

См. «Сифилис первичный анальной области».

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС, ПОЗДНЕЕ ВРОЖДЕННОЕ СИФИЛИТИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗ. Сифилис представляет собой хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы.

Этиология и патогенез  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Клиника  

Поражения глазных мышц, век, орбиты, конъюнктивы, роговицы, хрусталика, стекловидного тела, склеры, сосудистого тракта глаза, сетчатки, зрительного нерва. Редко, но возможно возникновение твердого шанкра в углах глазной щели по краю век с переходом на конъюнктиву. Твердый шанкр может также находиться на конъюнктиве века и склеры. Возможно появление множественных шанкров на веках и конъюнктиве одного или обоих глаз. Спустя две недели после появления шанкра развивается безболезненный регионарный лимфаденит с поражением передних ушных лимфатических узлов.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС ПОЗДНИЙ представляет собой заключительный этап развития данного заболевания.

Этиология и патогенез  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Клиника  

Развивается через 3–5 лет от момента возникновения заболевания. Характеризуется появлением бугорков и гумм. Для позднего сифилиса характерно развитие необратимых сифилитических поражений центральной нервной системы и внутренних органов. В них развиваются специфические инфильтраты с последующим распадом и разрушением ткани. Данный сифилис характеризуется особой тяжестью. Он приводит к обезображиванию внешности, инвалидности. Нередко данное заболевание завершается летальным исходом.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ С СИМПТОМАМИ представляет собой хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы. Заражение происходит во время беременности.

Этиология  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Патогенез  

Врожденный сифилис представляет собой хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы. Заражение происходит во время беременности.

Клиника  

К клиническим проявлениям раннего врожденного сифилиса, протекающего с симптомами, можно отнести «саблевидные» голени, «ягодицеобразный» череп, рубцы вокруг рта, седловидный нос, бугорки и гуммы на кожных покровах.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СКРЫТЫЙ представляет собой хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы. Заражение происходит во время беременности.

Этиология  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Патогенез  

При врожденном сифилисе возбудитель попадает к плоду через сосуды пораженной плаценты. Бледные трепонемы распространяются в организме по лимфатической системе. Они активно размножаются в лимфе, током крови заносятся в разные органы, что вызывает те или иные проявления болезни.

Клиника  

Врожденный сифилис может протекать в скрытой форме. Выявляется он только по наличию положительных серологических реакций, а в дальнейшем может проявиться определенными клиническими симптомами. Обычно врожденный скрытый сифилис выявляется в подростковом возрасте, хотя иногда и раньше.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС РАННИЙ – первичный сифилис.

Сифилис представляет собой хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы.

Этиология и патогенез  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Клиника  

Ранний сифилис имеет продолжительность 6–7 недель. В это время появляются твердый шанкр, регионарный лимфаденит и лимфангит. Твердый шанкр – это язва, имеющая небольшие размеры, правильные очертания, пологие края, гладкое синюшно-красное дно и хрящевидный инфильтрат в основании. Твердый шанкр возникает на месте проникновения возбудителя в организм. Чаще всего твердый шанкр локализуется на наружных половых органах, анальном отверстии, шейке матки. Регионарный лимфаденит – это увеличение ближайших к твердому шанкру лимфатических узлов. Такие лимфоузлы подвижны, с кожей и подлежащими тканями не спаяны, безболезненны, имеют плотноэластическую консистенцию. В конце раннего сифилиса развивается сифилитический полиаденит.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС РАННИЙ СКРЫТЫЙ – представляет собой хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы.

Этиология и патогенез  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Клиника  

Возникает спустя непродолжительный инкубационный период. Из определения следует, что течение болезни стертое, клинических проявлений практически не имеется. Данный сифилис опасен тем, что, развиваясь незаметно, он наносит непоправимый вред. При переходе в следующие стадии возможно развитие поражений центральной нервной системы и внутренних органов.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ – хроническое инфекционное венерическое заболевание с преимущественным поражением сердечнососудистой системы.

Этиология и патогенез  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Клиника  

Поражение сердечно-сосудистой системы происходит уже во втором периоде сифилиса. Клинически это проявляется специфическим миокардитом, т. е. одышкой, повышенной утомляемостью, общей слабостью, головокружением, аритмиями, повышением температуры тела, поражением сосудов (эндоваскулитами и периваскулитами). В третьем периоде сифилиса развивается сифилитический аортит (одышка, сердцебиение, загрудинные боли и чувство сдавления, боли в области сердца, иррадиирующие в плечевую область), который наиболее характерен и чаще встречается у мужчин.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

См. «Сифилис врожденный».

СИФИЛИС, ОСЛОЖНЯЮЩИЙ БЕРЕМЕННОСТЬ, ДЕТОРОЖДЕНИЕ И ПОСЛЕРОДОВЫЙ ПЕРИОД, – хроническое инфекционное венерическое заболевание, поражающее все органы и системы.

Этиология и патогенез  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Клиника  

В наиболее клинически выраженной форме сифилис передается детям во время беременности матери в первые три года болезни. У больных сифилисом женщин возможны поздние выкидыши, мертворождения, преждевременные роды и, безусловно, рождение детей с врожденным сифилисом.

Диагностика  

См. «Сифилис врожденный».

Лечение  

Проводится дерматовенерологами по инструкции. Назначаются антибактериальные средства и висмутовые препараты. До наступления беременности женщина, болеющая сифилисом, должна получить консультацию врача-венеролога. Во время беременности следует пройти курс лечения сифилиса самой и провести профилактическое лечение ребенка сразу же после рождения.

СИФИЛИТИЧЕСКИЙ БУРСИТ – костно-суставные поражения, возникающие на фоне сифилиса.

Этиология  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Патогенез  

Костно-суставные дефекты чаще возникают при врожденном сифилисе, реже – при приобретенном.

Клиника  

Клиническими проявлениями сифилитического бурсита можно считать специфический остеохондрит, периостит. Возможно развитие гуммозных изменений в костях. При врожденном сифилисе наиболее типичным является диффузный диафизарный негуммозный паностит большеберцовых костей – «саблевидные голени». При позднем врожденном сифилисе отмечаются негуммозный и гуммозный остит, остеопериостит, остеомиелит с преимущественной локализацией в диафизах костей. Для поражений характерна симметричность.

Диагностика  

Исследования на бледную трепонему, РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем), РВ (реакцию Вассермана), РИФ (реакцию иммунной флюоресценции).

Лечение  

Проводится дерматовенерологами по инструкции. Назначаются антибактериальные средства и висмутовые препараты.

СИФИЛИТИЧЕСКИЙ ПЕРИТОНИТ – поражение брюшины, а также выраженные перивисцериты. Сифилитический перитонит может носить геморрагический характер.

Этиология и патогенез  

Сифилис вызывается бледной трепонемой.

Клиника  

Отмечаются повышение температуры тела до фебрильных цифр, общее ухудшение самочувствия, снижение аппетита. Больные жалуются на боль в животе, иногда тошноту и рвоту. При осмотре отмечаются доскообразное напряжение живота, положительный симптом Щеткина-Блюмберга.

Диагностика  

Имеет значение правильно собранный анамнез. Проводятся исследования на бледную трепонему, РИБТ (реакцию иммобилизации бледных трепонем), РВ (реакцию Вассермана), РИФ (реакцию иммунной флюоресценции).

Лечение  

Проводится по инструкции антибактериальными средствами и висмутовыми препаратами. Также присоединяется терапия перитонита в хирургических отделениях.

СКАРЛАТИНА – острая антропонозная инфекция, которая вызывается стрептококком и характеризуется интоксикацией, поражением зева, точечными экзантемами. Зачастую сопровождается регионарным лимфоденитом.

Этиология  

Стрептококк группы А.

Патогенез  

Стрептококк после проникновения выделяет токсины, которые обусловливают клиническую картину скарлатины.

 

Рис. 39. Скарлатина

 

Клиника  

Инкубационный период длится 1–11 дней. Заболевание начинается остро: с лихорадки, которая нередко сопровождается рвотой, поражения зева (яркой разлитой гиперемии с четкой границей, энантемы), болей в горле, появления налетов (в тяжелых случаях), первичного лимфаденита и сыпи (возникает на фоне гиперемированной кожи, наиболее интенсивна в местах естественных складок). Характерны также стойкий белый дермаграфизм и «малиновый язык».

Диагностика  

Клинические данные, выделение стрептококка, учет эпидемиологического анамнеза.

Лечение  

Постельный режим, щадящая диета, антибактериальная терапия, витаминотерапия, полоскание горла раствором фурациллина.

СКЛАДЧАТЫЙ ЯЗЫК – скротальный язык. Название связано с определенным внешним сходством кожи мошонки и поверхности языка.

Этиология  

В связи с тем что складчатый язык может быть врожденным, многие исследователи рассматривают его как своеобразную врожденную аномалию развития.

Клиника  

Складчатый язык одинаково часто встречается у детей и взрослых, но у детей глубина складок меньше. У взрослых в связи с увеличением размеров языка складки оказываются более рельефными и глубокими. Складчатость языка в большинстве случаев сопровождается умеренным увеличением всего языка – макроглоссией, причем нередко отмечаются утолщение языка и увеличение его почти вдвое.

Для складчатого языка характерно наличие многочисленных борозд на его поверхности. Складки располагаются преимущественно симметрично в продольном и поперечном направлениях. Поперечные складки менее глубокие, но обычно направлены к основной и более глубокой продольной складке, которая объединяет их в единую систему. Продольная складка обычно располагается строго по средней линии языка, беря свое начало от кончика языка и нередко достигая уровня расположения желобоватых сосочков. При наличии глубокой продольной борозды и сглаженности поперечных складок язык называют щелевидным. На дне и боковых поверхностях складок располагаются сосочки, характерные для нормальной слизистой оболочки языка. Подобная болезнь протекает бессимптомно.

Лишь у лиц со значительными соматическими расстройствами, перенесших острые инфекционные заболевания, тяжелые оперативные вмешательства, сопровождавшиеся значительным снижением общей реактивности организма, слизистая оболочка складчатого языка более чувствительна к различным раздражителям, легче нарушается ее целость, на ней хорошо размножается микробная флора, особенно грибы рода Candida. Нередко это приводит к развитию катарального воспаления или кандидозного глоссита. В этих случаях появляются жжение, боли при действии термических и химических раздражителей. Нарушение гигиены полости рта, скопление остатков пищи и клеток слущенного эпителия приводят к усилению процессов брожения и гниения в складках языка, которые являются причиной плохого запаха изо рта.

Диагностика  

Следует иметь в виду, что складчатый язык может быть одним из симптомов синдрома Мелькерссона-Розенталя. В этом случае он может быть как врожденным, так и приобретенным. Может наблюдаться некоторое внешнее сходство складчатого языка со склерозирующим глосситом, возникающим при третичном сифилисе. При сифилисе дольчатое строение языка, обусловленное разрастанием соединительной ткани, сопровождается значительным его уплотнением и уменьшением подвижности, скротальный же язык обычно имеет мягкую консистенцию и хорошо подвижен.

Лечение  

Специального лечения не требуется. Рекомендуют санацию и соблюдение гигиены ротовой полости для профилактики осложнений. При возникновении осложнений проводят соответствующее лечение.

СКЛЕРЕМА НОВОРОЖДЕННОГО – уплотнение кожи и подкожно-жировой клетчатки, развивающееся чаще у недоношенных или у детей с тяжелыми поражениями мозга.

Этиология  

Не известна. Считается, что предрасполагающее значение имеют охлаждения и особенности химического состава жира.

Патогенез  

Не изучен.

Клиническая картина  

Возникает в середине или конце первой недели после рождения, реже – позже. В области икроножных мышц, на голени, лице, бедрах, ягодицах, туловище, руках появляются распространенные уплотнения подкожно-жирового слоя. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, и при надавливании пальцем углубления не остаются. Кожа бледного или красно-цианотичного цвета, иногда с желтушным оттенком, холодная на ощупь. Лицо маскообразное, подвижность конечностей резко снижена. На ладонях, подошвах, половых органах уплотнения отсутствуют.

Диагностика  

На основании клинических данных.

Лечение  

Согревание, назначение витамина Е, короткий курс гормонотерапии (назначаются глюкокортикоиды, например преднизолон).

СКЛЕРИТ – глубокое воспаление склеры.

Этиологический фактор  

Воспалительные инфекционные, вирусные, ревматические, подагрические, бруцеллезные, туберкулезные поражения, воспаления на фоне расстройства обмена веществ.

Клиника  

При переднем склерите начало медленное или подострое. Между лимбом и экватором глаза появляются ограниченная припухлость и гиперемия с голубоватым оттенком. При пальпации отмечается резкая болезненность. В тяжелых случаях очаги воспаления охватывают всю перикорнеальную область (кольцевидный склерит). Возможны распространение процесса на роговицу, склерозирующий кератит и осложнения в виде иридоциклита, помутнения стекловидного тела, вторичной глаукомы. Течение процесса длительное (многие месяцы, иногда годы). По его окончании остаются атрофические участки склеры аспидного цвета, которые под влиянием внутриглазного давления могут растягиваться и выпячиваться (эктазии и стафиломы склеры). Разновидностью переднего склерита является студенистый склерокератит с инфильтрацией в области лимба красно-коричневого цвета, желатинозного вида и вовлечением в процесс роговицы. Возможно развитие глаукомы. При заднем склерите отмечаются боли в области глаз, боль при движении глаза, ограничение подвижности, отек век и конъюнктивы, экзофтальм.

Диагностика  

На основании клинических и дополнительных методов исследования.

Лечение  

Должно быть этиотропным, т. е. необходимы лечение основного заболевания, вызвавшего склерит, устранение раздражителей, способных вызывать аллергическую реакцию (очагов хронической инфекции, расстройства питания и др.). Показано общее и местное применение десенсибилизирующих, антибактериальных препаратов, иммунодепрессантов, кортикостероидов. Местное лечение – тепло, физиотерапевтические процедуры, мидриатические средства (при нормальном внутриглазном давлении).

СКЛЕРОДАКТИЛИЯ – поражение пальцев рук при системной склеродермии.

Этиологический фактор  

Системное воспаление и склеротические процессы в соединительных тканях, которые происходят при системной склеродермии.

Клиника  

Пальцы полусогнуты, тонкие, кожа на них атрофична, а движения в межфаланговых суставах ограничены. На далеко зашедших стадиях заболевания происходят укорочение и утолщение концевых фаланг пальцев кисти за счет остеодистрофических процессов в костной ткани и разрастания соединительной ткани.

Диагностика  

На основании клинических и дополнительных методов исследования. Соблюдается стандартная схема обследования ревматологических больных, выполняется рентгенография кистей.

Лечение  

Показаны нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые рекомендуются при суставном синдроме. Назначаются иммунодепрессанты, витамины группы В, аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего курса. Больным показано лечение в санаториях местного типа (кардиологических, ревматологических). Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (MORPHEA) ЛОКАЛИЗОВАННАЯ – хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикого облитерирующего эндартериита в форме системного синдрома Рейно.

Этиология  

Не известна. Провоцирующими факторами являются охлаждение, травма, инфекция, вакцинация и др.

Патогенез  

Ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Также фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегантных свойств крови. Системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом), функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Клиника  

Обычно начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики и стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.

Поражение кожи – патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем происходят уплотнение и атрофия кожи. Чаще изменения локализуются на коже лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ногтей, выпадение волос (вплоть до облысения). Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Редко наблюдается острый полимиозит с болью, припухлостью мышцы и т. п. Фиброзирующие изменения в мышцах сопровождаются фиброзом сухожилий, что приводит к мышечно-сухожильным контрактурам. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии сопровождаются выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже – ног. Отложение солей кальция в подкожной клетчатке локализуется преимущественно в области пальцев и в периартикулярных тканях, выражается в виде болезненных неровных образований, иногда самопроизвольно вскрывающихся с отторжением крошковидных известковых масс.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. При рентгенологическом исследовании отмечаются ослабление пульсации и сглаженность контуров сердца, при рентгенокимографии – немые зоны в участках крупноочагового кардиосклероза, а в наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан. Склеродермическому пороку сердца свойственно доброкачественное течение.

Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение сосудов внутренних органов ведет к тяжелой висцеральной патологии: кровоизлияниям, ишемическим и даже некротическим изменениям с клинической картиной тяжелого висцерита (распадом легочной ткани, «истинной склеродермической почкой» и др.). Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко исход заболевания. В то же время возможно поражение крупных сосудов с клинической картиной облитерирующего тромбангиита; развиваются ишемические явления, а нередко и гангрена пальцев рук и ног, мигрирующие тромбофлебиты с трофическими язвами в области стоп и голеней и т. п.

Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза сопровождается эмфиземой и бронхоэктазами. Жалобы на одышку, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, при аускультации легких выслушиваются хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, снижение жизненной емкости до 40–60 % должной, двустороннее усиление и деформация легочного рисунка, иногда с мелкоячеистой структурой («медовые соты»); при рентгенологическом исследовании выявляются признаки, которые обычно характеризуют склеродермический пневмофиброз.

Поражение почек чаще проявляется очаговым нефритом, возможно развитие диффузного гломерулонефрита с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью. При быстро прогрессирующем течении системной склеродермии нередко развивается «истинная склеродермическая почка», что приводит к очаговым некрозам коры и почечной недостаточности.

Поражение пищевода, проявляющееся дисфагией, расширением, ослаблением перистальтики и ригидностью стенок с замедлением пассажа бария при рентгенологическом исследовании, наблюдается весьма часто и имеет важное диагностическое значение. В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.

Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушением потоотделения, терморегуляции, вазомоторными реакциями кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста. Наблюдается поражение ретикулоэндотелиальной (полиадения, а у ряда больных и гепатоспленомегалия) и эндокринной (плюригландулярная недостаточность или патология той или другой железы внутренней секреции) систем.

Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (в него входят кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1–2 года от начала заболевания.

Диагностика  

На основании клинических и лабораторных данных: обычно наблюдаются умеренная нормо– или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50–60 мм/ч) – при подостром.

Лечение  

1. Антифиброзными средствами, такими как D-пеницилламин, диуцифон, колхицин, ферментативные препараты, диметилсульфоксид.

2. Применение НПВС.

3. Иммунодепрессантными средствами, которые подавляют аутоиммунный воспалительный процесс в соединительной ткани, тормозят избыточное фиброзообразование; назначение глюкокортикоидов.

4. Применение гипотензивных и улучшающих микроциркуляцию средств.

5. Локальная терапия, массаж, ЛФК.

6. Симптоматическое при поражении органов пищеварения.

7. Санаторно-курортное.

СКЛЕРОЗ ПЕЧЕНИ – процесс диффузного фиброза (разрастания соединительной ткани) или склероза (уплотнения) любого органа тела. Обычно этот термин используют для обозначения заболеваний печени, характеризующихся уменьшением объема (атрофией) и дегенеративными изменениями органа.

Этиология  

Дегенеративные процессы, которые служат своего рода попыткой регенерации, а именно аномальным разрастанием (гиперплазией) паренхиматозных (составляющих функциональную часть органа) клеток и действительным или кажущимся разрастанием поддерживающей соединительной ткани.

Клиническая картина  

Патологический процесс носит хронический характер, прогрессирует и захватывает всю печень, приводя к дезорганизации ее структуры и закупорке мелких кровеносных сосудов и желчных путей. Это прежде всего обусловливает задержку желчи или попадание ее в кровь, а также повышение давления в воротной вене. Кровь, которая в норме оттекает от желудочно-кишечного тракта и через воротную вену в печень, где происходят процессы очистки ее от токсинов, не оттекает и застаивается в венах пищеварительного тракта. Все это приводит к повышению давления в вене и увеличению диаметра сначала портальной, а затем и лиенальной вен. Следствиями этих процессов являются гепатоспленомегалия, расширение вен пищевода и желудка, асцит и т. д.

Диагностика  

Данный диагноз можно установить лишь после проведения пункционной биопсии печени и морфологического исследования пунктата.

Лечение  

Наиболее эффективным методом является пересадка печени.

СКОЛИОЗ – боковое искривление позвоночника, бывает врожденным и приобретенным (рахит, паралич мышц спины, травмы).

Клиника  

Выделяют три степени сколиоза. Первая степень – незначительное исправляющееся искривление; II степень – деформация выражена, исправляется при вытяжении; III степень – выраженная стойкая деформация позвоночника, сочетающаяся с деформацией ребер и ограничением функции дыхания. Чаще всего возникает у детей от 1 года до 16 лет.

Диагностика  

На основании клинических и дополнительных методов исследования, рентгенографии позвоночника стоя, лежа, функциональной латерографии.

Лечение  

Проводят под наблюдением ортопеда. При I и ряде случаев II степени назначается консервативное лечение сразу после выявления сколиоза. Рекомендуются лечебная гимнастика, массаж, корригирующие позы, плавание. При II–III степенях – оперативное лечение, корригирующие корсеты, санаторно-курортное лечение.

Профилактика  

Раннее выявление нарушений осанки у школьников, правильная посадка за партой, ношение ранцев вместо портфелей, занятия спортом.

СКОЛИОЗ ИНФАНТИЛЬНЫЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ. Возникает в результате нарушения работы нервно-мышечного аппарата около позвоночника.

Клиническая картина, диагностика, лечение  

См. «Сколиоз».

СКОЛИОЗ НЕВРОГЕННЫЙ возникает в результате перенесенного полиомиелита.

Патогенез  

Нарушение мышечного равновесия со стороны мышц спины и мышц брюшного пресса. Возникает на фоне спастических параличей, миопатии, сирингомиелии.

Клиническая картина, диагностика, лечение  

См. «Сколиоз».

СКОЛИОЗ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЙ.

Возникает в результате нарушения работы нервно-мышечного аппарата около позвоночника.

Клиническая картина, диагностика, лечение  

См. «Сколиоз».

СКОЛИОЗ ПОСТРАДИАЦИОННЫЙ.

Возникает в результате нарушения работы нервно-мышечного аппарата около позвоночника после или на фоне радиации.

Клиническая картина, диагностика, лечение  

См. «Сколиоз».

СКОЛИОЗ СТАТИЧЕСКИЙ. Возникает вследствие поражения какого-нибудь сустава нижней конечности, чаще всего при анкилозе, врожденном вывихе бедра и т. д. Поражение способно давать укорочение конечности с последующим стойким изменением позвоночника.

Клиническая картина, диагностика, лечение  

См. «Сколиоз».

СКОЛИОЗ ТОРАКОГЕННЫЙ. Возникает в результате различных деформаций грудной клетки. Сколиоз грудного отдела позвоночника.

СКОЛИОЗ, ВЫЗВАННЫЙ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ КОСТИ, ВРОЖДЕННЫЙ. Зависит от деформации, которая развилась на почве изменений в костном скелете позвоночника, таких как синостоз ребер одной стороны, добавочные ребра, полупозвонки, добавочные остистые отростки, дисплазия пояснично-крестцового отдела.

Клиническ