Понятие, причины, формы и степени умственной отсталости

В 1915 г. немецкий психиатр Э. Крепелин назвал врожденное слабоумие о лигофренией (от греч. «oligos» - «мало», «phren» - «ум»). До сих пор наука, изучающая проблемы воспитания и обучения детей с умственной отсталостью, называется олигофренопедагогикой (раздел специальной педагогики). Олигофрения включает многообразную и многочисленную группу отклонений, в основе которых лежит недоразвитие головного мозга и всего организма. Это понятие столь обширно, что не имеет четких границ, поэтому в разных странах появились новые термины, заменяющие понятие «олигофрения». В англоязычной литературе этому термину соответствует «mental retardation» - «отставание в интеллектуальном развитии». Встречаются и такие термины, как «психическая отсталость», «психический дефицит», «психическая субнормальность», «умственная недостаточность», «умственный дефицит» и др. Из этических соображений к данной категории детей применяют определения: «особые», «особенные», «проблемные», «с особыми нуждами» и др. [3, 14].

В 1994 г. по предложению Всемирной организации здравоохранения принята Международная классификация психических и поведенческих расстройств (МКБ-10), рассматривающая различные проявления врожденного слабоумия под единым названием «Умственная отсталость» [11].

Степень умственной отсталости определяется интеллектуальным коэффициентом IQ (отношением психического возраста к паспортному).

В соответствии с МКБ-10 приняты следующие виды и условные показатели IQ:

психическая норма: IQ 70-100;

легкая умственная отсталость: IQ 50-69;

умеренная умственная отсталость: IQ 35-49;

тяжелая умственная отсталость: IQ 20-34;

глубокая умственная отсталость: IQ 19 и ниже.

По мнению Л.М. Шипицыной (1995), интеллектуальный коэффициент не является основанием для диагноза, но служит важным звеном в комплексной медико-психолого-педагогической диагностике, социальной реабилитации, определении инвалидности [20].

Отечественные психиатры определяют умственную отсталость как синоним различных по этиологии и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до трех лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей (М.С. Певзнер, 1959, В.И. Лубовский, 1965, Е.Н. Правдина-Винарская, 1975, Т.А. Власова, 1983, В.М. Астапов, 1994) [6].

Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным понятием, включающие в себя стойкие нарушения интеллекта, обусловлены разными клиническими формами интеллектуального недоразвития - как резидуальными (олигофрения), так и прогредиентными, обусловленными прогрессирующими заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию [6, 12, 20].

При олигофрении имеет место раннее внутриутробное недоразвитие коры головного мозга, обусловленное либо наследственными факторами, либо отрицательным влиянием окружающей среды. Это недоразвитие происходит в пренатальный, перинатальный и ранний постнатальный периоды. При олигофрении характерным признаком является отсутствие нарастания интеллектуального дефекта (Е.М. Мастюкова, 1997).

Деменция представляет собой распад сформированных интеллектуальных и психических функций. При деменции имеет место приобретенный интеллектуальный дефект. При деменции у человека был период нормального (интеллектуального) развития, вследствие этого может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.

Согласно другим авторам, термином «умственная отсталость» обозначают стойкое выраженное нарушение познавательной деятельности вследствие диффузного (разлитого) органического поражения центральной нервной системы (Рубинштейн С.Я., 1970; Дульнев Г.М., Лурия А.Р., 1973) [12].

Формы умственной отсталости чрезвычайно многообразны и различаются по этиологии, патогенезу, клиническим и психическим проявлениям, времени возникновения и особенностям протекания. Однако объединяющим признаком для всех без исключения форм является тотальность и иерархичность нервно-психического недоразвития из-за необратимого поражения ЦНС ребенка до двухлетнего возраста с последующим прекращением заболевания (Лебединский В.В., 1985). Дальнейшее физическое и психическое развитие протекает на дефектной основе. Таким образом, умственная отсталость - не однородное состояние, она имеет множество проявлений, обусловленных врожденными и приобретенными причинами, в том числе и неблагоприятными условиями воспитания, которые могут усилить дефект [10].

Этиологические факторы умственной отсталости делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (внешнесредовые). Генетически обусловлены около 50-70% дифференцированных форм умственной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний, в том числе и умственная отсталость, связаны с неблагоприятными генетическими мутациями и около 300 - с хромосомными мутациями (Шипицына Л.М. с соавт., 1995). Генетические факторы могут выступать самостоятельно и в сложном взаимодействии со средой.

К экзогенным факторам относятся прежде всего внутриутробные инфекции. Наиболее опасен в этом отношении вирус краснухи. Аномалии физического и психического развития, часто сочетающиеся с врожденными аномалиями зрения и слуха, наблюдаются у 25% детей, матери которых перенесли краснуху в первые 12 недель беременности. Почти также опасен вирус эпидемического паротита (свинки). У женщин, перенесших эпидемический паротит в первом триместре беременности, в 20-22% случаев рождается неполноценное потомство. На более поздних стадиях беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутробному заражению плода и к возникновению у него внутриутробных энцефалитов.

Алкоголизм и наркомания могут быть причиной умственной отсталости как экзогенного, так и эндогенного характера. В первом случае продукты распада алкоголя и наркотиков (токсины) из-за общей системы кровообращения матери и плода отравляют развивающийся плод. Во втором случае длительное употребление алкоголя и наркотиков (и их заменителей) вызывает необратимые патологические изменения в генетическом аппарате родителей и является причиной хромосомных и эндокринных заболеваний ребенка (Пузанов Б.П., Шаховская С.Н. и др., 1999) [11, 19, 20].

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают хронические инфекционные болезни, заболевания сердечнососудистой системы, почек, печени, нарушения обмена веществ у матери, влияние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод (Лебединский В.В., 1985).

Клиническая картина нарушений познавательной деятельности складывается из особенностей психопатологических, неврологических и соматических симптомов. Те формы, при которых отмечаются четко очерченные специфические симптомы, позволяющие установить диагноз, называются дифференцированными формами умственной отсталости. Все остальные случаи умственной отсталости относятся к группе клинически недифференцированных нарушений [10].

По клиническим проявлениям все случаи умственной отсталости делятся на неосложненные, осложненные и атипичные. Неосложненные формы характеризуются отсутствием дополнительных психопатологических расстройств. Осложненные формы характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, в частности, эмоционально-волевой сферы (нарушение эмоционального контакта с окружающими, эмоциональная возбудимость, немотивированные колебания настроения). К атипичным формам относятся нарушения познавательной деятельности с частыми эпилептическими припадками, прогрессирующей гидроцефалией, эндокринными расстройствами, нарушениями зрения и слуха. Для педагогического прогноза наиболее перспективны дети с неосложенными формами умственной отсталости [19].

Согласно принятой в настоящее время международной классификации умственную отсталость подразделяют по степени интеллектуального дефекта по этиологии. По глубине интеллектуального дефекта выделяют три степени умственного недоразвития - дебильность, имбецильность и идиотия. Из всех случаев умственной отсталости дебильность составляет 70-80%, имбецильность - 20-25%, идиотия - 5% [8, 12].

В последние годы предпринимаются попытки провести более дифференцированную классификацию интеллектуальной недостаточности. Для этого пользуются классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) с применением шифров, обозначающих степень интеллектуального нарушения:

317.00 - легкая степень умственной отсталости;

318.00 - умеренная умственная отсталость;

318.10 - выраженная умственная отсталость;

318.20 - глубокая умственная отсталость.

Но существует и более подробная классификация. Так, Ф.А. Самсонов (1980) рекомендует приводит принятую в настоящее время классификацию олигофрении: пограничная умственная отсталость, дебильность, умеренная отсталость средней тяжести (неглубокая имбецильность), резкая умственная отсталость (имбецильность), глубокая умственная отсталость (идиотия), не уточненная по степени умственная отсталость [10,19].

Для олигофренопедагогики наиболее приемлемой считается классификация умственной отсталости, предложенная М.С. Певзнер (1959), в основу которой положен клинико-патогенетический подход. М.С. Певзнер выделяет 5 вариантов умственной отсталости:

1. Основная (неосложненная) форма олигофрении.

2. Олигофрения с выраженными нейродинамическими нарушениями.

.   Олигофрения, сочетающая диффузное поражение коры головного мозга и локальные поражения в теменно-затылочной области левого полушария.

.   Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения.

.   Олигофрения, сочетающая недоразвитие познавательной деятельности и недоразвитие личности в целом [11].

Знание характера и формы умственной отсталости очень важно для правильной разработки медико-коррекционных мероприятий.