Тубулоинтерстициальный нефрит.

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ.

Заболевания почек с преимущественным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза.

По этиологии - приобретенные и наследственные.

По морфологическим проявлениям - воспалительные и дистрофические (амилоидоз, диабетический и печеночный гломерулосклероз).

Приобретенные гломерулопатии - представлены гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фокальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетическим и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным амилоидозом.

Наследственный - с-м Альпорта, наследственный амилоидоз, липоидный нефроз.

                   ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата с характерными почечными и внепочечными симптомами.

Почечные симптомы: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, олигурия.

Внепочечные: артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка, диспротеинурия, отеки, гиперазотемия, уремия.

Классификация.

1) по нозологии - первичный и вторичный,

2) по этиологии - установленной (бактериальный, вирусный, паразитарный) и неустановленной этиологии.

3) по патогенезу - иммунологически обусловленный (иммунокомплексный и антительный) и необусловленный.

   4) по течению - острый, подострый и хронический.

5) по морфологии - экстра- и интракапиллярный, по характеру воспаления - экссудативный и пролиферативный.

Этиология.

Чаще всего инфекционной, но может быть и абактериальный.

Возбудителем первичного Г. часто является В-гемолитический стрептококк (нефритогенные штаммы), но может быть и др. (стафило-, пневмококки, вирусы, бледная трепонема и др.). Бактериальный Г. является аллергической реакцией на возбудитель.

Патогенез. Существует 2 механизма:

1) иммунологически обусловленный - м.б. связан с образованием токсических ИК или ат, предрасполагающий фактор - переохлаждение. И.К. повреждают базальную мембрану, возникает клеточная реакция - пролиферация мезангиальных клеток. В клубочках развивается иммунное воспаление, отражающее реакции ГНТ и ГЗТ.

При антительном механизме более глубокая деструкция базальных мембран вплоть до их полного разрушения. Это приводит к появлению ат в просвете клубочков, в результате возникает пролиферативная реакция с образованием "полулуний".

П\а - по топографии поражения выделяют:

1) интракапиллярный - развитие процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочков. Он может быть экссудативным (инфильтрация мезангия лц, его отеком, полнокровием) и пролиферативным (эндотелия и мезангиальных клеток).

2) экстракапиллярный - в процесс вовлекаются не только сосудистые петли, но и нефротелий. Экссудат - серозный, фибринозный, геморрагический и смешанный. Пролиферация нефротелия в виде "полулуний"

Г. сопровождается поражением не только клубочков, эпителия канальцев, но и сосудов, стромы почек, поэтому различают тубулярный, или тубулоинтерстициальный компоненты.

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Иммунологически обусловленное заболевание, ИК механизм, длительность от 1,5 мес. до 12 мес. Экссудативная фаза - инфильтрация лц как реакция капилляров на ИК. Экс-пролиферативная - присоединение пролиферации эндотелия и мезангиальных клеток. Пролиферативная фаза - преобладание пролиферации.

Макро - почка увеличена дряблая, корковый слой расширен, полнокровен, с крапом ("пестрая почка") Исход - выздоровление, переход в хр. форму.

 

 

ПОДОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Абактериальный, по механизму - ИК или ат., длительность от 6 мес. до 1,5 лет, злокачественный, чаще вторичный (при СКВ, с-ме Гудпасчера, узелковом периартериите), редко - первичный идиопатический.

Морфология - пролиферация нефротелия капсулы в виде "полулуний" (экстракапиллярная пролифер. реакция) - которые сдавливают клубочек, развиваются некрозы базальной мембраны, фибриновые тромбы. Фибрин может попадать в просвет капсулы, организовываться. Все эти изменения сочетаются с дистрофией эпителия канальцев, отеком и склерозом стромы, очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Макро - "большая пестрая почка" - дряблая, широкий корковый слой, пирамиды полнокровны, красного цвета. Исход - острая или хр. почечная недостаточность.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Длительность больше 12 мес., протекает латентно или с рецидивами. основной механизм - ИК, реже ат.

2 формы:

1) мезангиальный - связан с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов ИК или ат, происходит пролиферация мезангия, он расширяется, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление базальной мембраны.

Варианты: а) мезангиопролиферативный - клинически в 80% случаев        протекает с гематурией, латентно. Характеризуется пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеплением базальной мембраны, на которой иммунные депозиты, содержащие ИГ, преим. ИГ-А.

     б) мезангиокапиллярный - клинически нефротический        синдром, Гистологически - наряду с пролиферацией мезангицитов, расширением мезангия диффузное утолщение         и удвоение базальных мембран капилляров, которое обусловлено выраженной интерпозицией мезангия. Развивается дольчатость сосудистого пучка за счет пролиферации и склеротическизх процессов.

2) фибропластический Г. - преобладание склеротических процессов сосудистых петель. Клинически преобладают внепочечные симптомы. Различают очаговый и диффузный фибропластический Г. В клубочках выявляют иммунные депозиты, в канальцах атрофия и дистрофия, склероз стромы и сосудов. Почки уменьшены в размерах, поверхность бугристая, плотной консистенции. В исходе - вторично-сморщенная почка, возможны осложнения внепочечных проявлений кровоизлияние в головной мозг, инфаркт миокарда.

 

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Характеризуется высокой протеинурией, диспротеинурией, гипопротеинемией, гиперлипидемией и отеками.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический нефротический синдром называют липоидным нефрозом детей, у взрослых - мембранозным Г.

Липоидный нефроз у детей.

Этиология и патогенез - причины, вызывающие липоидный нефроз неизвестны, возможно наследственная ферментопатия. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становится ведущим и определяет все клинические проявления.

П\а. Для липоидного нефроза характеры минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выражаются потерей подоцитами их малых отростков. Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, ИК не выявляются. Изменяются канальцы, они расширяются. Эпителий содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, в просвете канальцев цилиндры. В интерстиции много липидов, липофагов, лимфоидных элементов. Почки увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность, корковый слой широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные.

Течение при лечении стероидными гормонами благоприятное, возможен переход в фибропластический Г. или вторичное сморщивание.

Мембранозный Г. - рассматривается как самостоятельное заболевание - мембранозная нефропатия ИК генеза с неизвестным аг. Заболевание хроническое, клинически нефротический синдром или протеинурия. Гистологически - диффузное утолщение базальной мембраны в связи с отложением ИК, картина гломерулита отсутствует, Развивается мембранозная трансформация мембраны, заканчивающаяся склерозом и гиалинозом капилляров. В исходе - ХПН.

 

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК.

Одно из проявлений общего амилоидоза, чаще при вторичного ("вторая болезнь"), реже при наследственном или первичном амилоидозе.

Начавшись в пирамидах, амилоидоз постепенно захватывает и корковое вещество, клубочки и сосуды. Этим объясняется длительное латентное течение. Отложения амилоида в клубочках приводят к протеинурии. В ответ на потерю белка - гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки - возникает нефротический синдром, в финале амилоидное сморщивание.

1) латентная стадия - в пирамидах склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек.В клубочках - утолщение базальных мембран, потеря малых отростков, расширение капилляров; в канальцах - в эпителии и просвете белковые гранулы.

2) протеинурическая стадия - амилоид появляется в клубочках в виде отложений в мезангии. Склероз и амилоидоз пирамид выражены, атрофия нефронов, в канальцах дистрофия, в просвете цилиндры.

3) нефротическая стадия - количество амилоида увеличено, он обнаруживается в сосудах, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового слоя отсутствует, а в мозговом слое выражен, канальцы расширены, забиты цилиндрами - "большая белая амилоидная почка".

4) азотемическая стадия - гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Развивается гипертрофия левого желудочка в связи с нефрогенной артериальной гипертензией.

 

 

                     ТУБУЛОПАТИИ.

Группа системных заболеваний почек, которые характеризуются преимущественно дистрофическими изменениями канальцевого аппарата.

   По этиологии - приобретенные и наследственные.

По характеру процесса - некротизирующие и обструктивные.

Приобретенные некротизирующие - некротический нефроз различной этиологии. Приобретенные обструктивные - подагрическая и миеломная почка.

Наследственные - группа энзимопатий детского возраста.

По течению - острые и хр.

Приобретенные острые тубулопатии.

Острая почечная недостаточность (некротический нефроз) - клинико-анатомический синдром, обусловленный острой дистрофией и некрозом канальцев почек.

Основные клинические симптомы: олигоурия, азотемия, нарушение водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия.

Этиология - полиэтиологическое заболевание. Основные причины:

1) шок

2) гемолиз и миолиз

3) ожоги 1-3 степени

4) стрые нарушения водно-солевого обмена:

         а) дегидратация при кишечных инфекциях (обезвоживание.

         б) при введении большого количества жидкости (реа

          нимационные мероприятия без учета диуреза),

5) аллергические состояния

6) экзогенные интоксикации (отравления солями тяжелых ме-

   таллов гемолитическими ядами, кислотами, грибами и т.д.)

7) эндогенные интоксикации - инфекции (сепсис, дифтерия, ди-

   зентерия, перитонит, септический аборт.

8) нефролитиаз

9) нефропатии, геморрагические васкулиты, пиелонефрит.

Патогенез - сложен и малоизучен. Пусковым механизмом при всех причинах - нарушение почечной гемодинамики, которое сводится к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры и мозгового слоя по почечному шунту. Развивается ишемия коры, нарушение лимфооттока с развитием отека интерстиция. Ишемия коры приводит к глубоким дистрофическим и некротическим изменениям канальцев главных отделов с разрывом канальцевой мембраны (тубулорексис), что определяет неадекватность канальцевой реабсорбции, поступление клубочкового ультрафильтрата плазмы в почечный интерстиций, повышение внутрипочечного давления, что усиливает гипоксию. На смену дистрофическим процессам приходят репаративные, но полного восстановления почечной паренхимы не происходит, развивается очаговый нефросклероз (выздоровление со структурными ущербом).

 

Морфология.

Изменения носят стадийный характер: 1) начальная (шоковая) - венозное полнокровие, особенно мозгового вещества, ишемия коры, отек интерстиция, лимфостазы, дистрофия и некроз эпителия канальцев. Макро - почки большие с четкими границами. длительность от нескольких часов до 6-7 дней.

2) олигоанурическая стадия - нефротелий гнездно некротизируется, заполняет просвет канальцев, нарушается базальная мембрана (тубулорексис), застой ультрафильтрата в полости капсулы, отек интерстиция, лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии, венозный застой, тромбоз вен. Клинически - ДВС-синдром.

3) восстановительная - регенерация нефротелия (только при сохранении базальной мембраны), отек и инфильтрация уменьшается, разрастается соединительная ткань, очаги склероза. Клинически - полиурия, изостенурия, гипостенурия.

4) стадия выздоровления - восстанавливается концентрационная функция нефротелия канальцев. Длительность зависит от тяжести ОПН, обычно растягивается на несколько месяцев.

Осложнения - сегментарный или тотальный некроз коркового вещества.

Исход - выздоровление (при гемодиализе), уремия (в шоковой или олигоанурической стадии) или ХПН.

 

               ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ.

Чаще носят наследственный характер и характеризуются нарушением процессов канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

При первичных тубулопатиях транспорт тех или иных веществ нарушается преимущественно в мембранах канальцев, что связано с нарушением белков-носителей, ферментов, изменений чувствительности рецепторов, структуры цитомембран.

Вторичные возникают при дефекте мембранного транспорта генерализованного характера в связи с нарушением обмена веществ за пределами нефрона.

К наследственным относят:

1) насл. тубулопатии с  полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет)

2) тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобными заболеваниями (фосфат-диабет, с-м Дебре-де Тони-Фанкони-глюкозоаминоацидурический рахит)

3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, гипероксалурия, почечный кальцевый ацидоз)

Хронические приобретенные тубулопатии - обструктивного генеза, к ним относят:

Миеломная почка (парапротеинемический нефроз) - засорение стромы почек и закупорка канальцев низкомолекулярным белком - парапротеином, секретирующимся миеломными клетками, в исходе - вторичное сморщивание, амилоидоз, ХПН.

Подагрическая почка - обструктивного генеза, связана с повышением выделения мочевой кислоты (гиперурикурия), приводящим к повреждению и присоединению аутоинфекци, развитию пиелонефрита.

 

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ.

Воспаление преимущественно межуточной ткани с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. К ним относят: тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) и пилонефрит (П).

 

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ.

Сочетание склеротических изменений с экссудативно-некротическими.

Формы или варианты течения:

1) с минимальными изменениями - мелкие очаги лимфоплазмоцитарной инфильтрации и дистрофия эпителия канальцев.

2) стромально-клеточный инфильтрат - пролиферативное воспаление и склероз носят диффузный характер чаще периваскулярного и перигломерулярного расположения.

3) тубулостромальный - перитубулярный склероз интерстиция с атрофией канальцев и умеренная пролиферативнгое воспаление интерстиция.

4) стромально-сосудистый - на переднем плане склероз стромы и сосудов и умеренное пролиферативное воспаление стромы.

5) смешанные формы.

При всех формах дистрофия и атрофия канальцев, сохранившиеся резко растянуты, эпителий уплощен, просвет заполнен коллоидным веществом ("щитовидная почка")

Изменения почечной ткани имеют очаговый характер - участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранившейся почечной ткани, в которой можно найти признаки регенерации. Почки неодинаковы, поверхность крупнобугристая, лоханки расширены, стенки их утолщены. В исходе - пиелонефритическое сморщивание почки.

 

НЕФРОСКЛЕРОЗ.

 

Уплотнение и деформация почек вследствие разрастания соединительной ткани.

Этиология: 1) первичное сморщивание (ангиогенной природы;  

                                                           атеросклеротический нефросклероз, при ГБ)

                    2) вторичное сморщивание - на почве воспалительных и дистрофических изменений клубочков, канальцев и стромы в исходе хр. гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидного нефроза, почечно - каменной болезни и т.д.

Нефросклероз любой этиологии ведет к развитию ХПН. Различают 2 фазы ХПН: нозологическую и синдромную.

В 1 фазе нефросклероз является компонентом морфологических проявлений основного заболевания. Нозологическая его специфичность определяется преимущественным вовлечением в процесс одного из структурных компонентов почки (артериол, клубочков, интерстиция)

Во 2 фазе - нефросклероз связан с формированием блока почечного кровотока на уровне той или иной структуры, который включает гипоксический фактор, определяющий дальнейшее прогрессирование нефросклероза. Склерозу подвергаются все структурные элементы, в связи с чем морфологические признаки сглаживаются.

П\а - почки плотные, поверхность неровная, бугристая, структурная перестройка. При установлении природы и вида нефросклероза имеет значение характер сморщивания (мелкозернистое - при ГБ и гломерулонефрите, крупно - при атеросклерозе пиелонефрите, амилоидозе) и процесс, который явился основой.

 

          ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.

Синдром, морфологической основой которого является нефросклероз, а клиническим проявлением уремия.

Возникновение уремии объясняют задержкой азотистых шлаков, ацидозом и глубокими нарушениями электролитного баланса. Это приводит к аутоинтоксикации и нарушению клеточного метаболизма.

П\а - запах мочи при вскрытии, реакция с ксантогидролем (на мочевину). Кожа -  сероземлистая, припудрена белесоватым порошком (урохром), сыпь и кровоизлияния.

Уремический ларингит, трахеит, пневмония (фибринозно-гемор. или геморрагическая, уремический отек легких.

Фарингит, гастрит, энтероколит (катаральный, фибринозный, фибринозно-геморрагический), жировая дистрофия печени.

Перикардит, миокардит, реже эндокардит. Возможно развитие плеврита и перитонита, отек г.м., очаги размягчения и кровоизлияния.

 Селезенка увеличена, напоминает септическую.

ХПН может растягиваться. Больные находятся в состоянии хр. субуремии, преобладают метаболические повреждения, продуктивное воспаление, изменения костей и эндокринной системы.

Осложнения: уремия, нефрогенная артериальная гипертензия и ее осложнения (кровоизлияния в головной мозг, инфаркты миокарда).

 

               ПОЧЕЧНО-КАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

В почках, чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни разной величины и химического состава (фосфаты, ураты, оксалаты и др).

Этиология:

1. Общие факторы: а) наследственные и приобретенные наруше-                     ния минерального обмена (кальция, фосфора, мочевой, щавелевой кислот)

                                                б) кислотно-основного состояния (ацидоз)

                                                в) характер питания (углеводы и животные

                                                     белки, минеральный состав питьевой

                                                      воды)

                                                г) недостаточность витамина А.

2. Местные факторы: воспалительный процесс, мочевой стаз, повышение концентрации солей, нарушение моторной функции чашечек и лоханок, нарушение кровобращения.

П\а - изменения крайне разнообразны и зависят от локализации камней, их величины, давности процесса, наличия инфекции.

Камни лоханок приводят к нарушению оттока, пиелоэктазии, гидронефрозу с атрофией почечной паренхимы. Если в чашечках - гидрокаликоз- расширение и атрофия части паренхимы. Обтурация мочеточника - расширение лоханок и просвета мочеточника выше обтурации-воспаление, стриктуры, возможно образование пролежней с перфорацией, присоединение инфекции- пионефроз, пиелит, пиелоцистит, паранефрит, жировое перерождение почки.

Осложнения: пиелонефрит, пионефроз, сепсис, ХПН.

 

                   ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК.

Наследственное заболевание с двустронним кистозом части относительно развившейся паренхимы - канальцев и собирательных трубочек.

Этиология - у детей по аутосомно-рецессивному типу, у взрослых - по доминантному типу. Связан с нарушением эмбриогенеза, что приводит к образованию кист. Гломерулярные кисты не имеют связи с почечными канальцами и рано развивается ОПН. Тубулярные кисты - из извитых канальцев. Экскреторные - из собирательных трубочек. Кисты сдавливают оставшуюся почечную паренхиму - атрофия, склероз и воспалительные процессы. Почки напоминают виноградные гроздья. Ткань состоит из множества кист различной величины и формы, заполнены серозной жидкостью, коллоидным или полужидким содержимым шоколадного вида. Почечная ткань атрофирована.

Осложнения - пиелонефрит, нагноение, иногда рак.

Исход - ХПН и уремия.

 

ОПУХОЛИ ПОЧЕК.

Эпителиальные - аденома (темноклеточная, светлоклеточная,ацидофильная), почечно-клеточный рак (гипернефроидный), нефробластома (опухоль Вильмса).

Почечно-клеточный рак в 90% у взрослых, нефробластома - 20% всех опухолей у детей. Мезенхимальные опухоли редко встречаются.

Опухоли лоханок - доброкачественные -переходноклеточные папилломы, злокачественные - рак лоханки (переходноклеточный, плоскоклеточный и железистый)

Метастазы имплантационным путем в мочеточники и мочевой пузырь, в околоаортальные л.у., печень, противоположную почку, легкие, головной мозг.

 

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ.

Заболевания почек с преимущественным поражением клубочков почек различной этиологии и патогенеза.

По этиологии - приобретенные и наследственные.

По морфологическим проявлениям - воспалительные и дистрофические (амилоидоз, диабетический и печеночный гломерулосклероз).

Приобретенные гломерулопатии - представлены гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фокальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетическим и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным амилоидозом.

Наследственный - с-м Альпорта, наследственный амилоидоз, липоидный нефроз.

                   ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата с характерными почечными и внепочечными симптомами.

Почечные симптомы: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, олигурия.

Внепочечные: артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка, диспротеинурия, отеки, гиперазотемия, уремия.

Классификация.

1) по нозологии - первичный и вторичный,

2) по этиологии - установленной (бактериальный, вирусный, паразитарный) и неустановленной этиологии.

3) по патогенезу - иммунологически обусловленный (иммунокомплексный и антительный) и необусловленный.

   4) по течению - острый, подострый и хронический.

5) по морфологии - экстра- и интракапиллярный, по характеру воспаления - экссудативный и пролиферативный.

Этиология.

Чаще всего инфекционной, но может быть и абактериальный.

Возбудителем первичного Г. часто является В-гемолитический стрептококк (нефритогенные штаммы), но может быть и др. (стафило-, пневмококки, вирусы, бледная трепонема и др.). Бактериальный Г. является аллергической реакцией на возбудитель.

Патогенез. Существует 2 механизма:

1) иммунологически обусловленный - м.б. связан с образованием токсических ИК или ат, предрасполагающий фактор - переохлаждение. И.К. повреждают базальную мембрану, возникает клеточная реакция - пролиферация мезангиальных клеток. В клубочках развивается иммунное воспаление, отражающее реакции ГНТ и ГЗТ.

При антительном механизме более глубокая деструкция базальных мембран вплоть до их полного разрушения. Это приводит к появлению ат в просвете клубочков, в результате возникает пролиферативная реакция с образованием "полулуний".

П\а - по топографии поражения выделяют:

1) интракапиллярный - развитие процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочков. Он может быть экссудативным (инфильтрация мезангия лц, его отеком, полнокровием) и пролиферативным (эндотелия и мезангиальных клеток).

2) экстракапиллярный - в процесс вовлекаются не только сосудистые петли, но и нефротелий. Экссудат - серозный, фибринозный, геморрагический и смешанный. Пролиферация нефротелия в виде "полулуний"

Г. сопровождается поражением не только клубочков, эпителия канальцев, но и сосудов, стромы почек, поэтому различают тубулярный, или тубулоинтерстициальный компоненты.

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Иммунологически обусловленное заболевание, ИК механизм, длительность от 1,5 мес. до 12 мес. Экссудативная фаза - инфильтрация лц как реакция капилляров на ИК. Экс-пролиферативная - присоединение пролиферации эндотелия и мезангиальных клеток. Пролиферативная фаза - преобладание пролиферации.

Макро - почка увеличена дряблая, корковый слой расширен, полнокровен, с крапом ("пестрая почка") Исход - выздоровление, переход в хр. форму.

 

 

ПОДОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Абактериальный, по механизму - ИК или ат., длительность от 6 мес. до 1,5 лет, злокачественный, чаще вторичный (при СКВ, с-ме Гудпасчера, узелковом периартериите), редко - первичный идиопатический.

Морфология - пролиферация нефротелия капсулы в виде "полулуний" (экстракапиллярная пролифер. реакция) - которые сдавливают клубочек, развиваются некрозы базальной мембраны, фибриновые тромбы. Фибрин может попадать в просвет капсулы, организовываться. Все эти изменения сочетаются с дистрофией эпителия канальцев, отеком и склерозом стромы, очаговой лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Макро - "большая пестрая почка" - дряблая, широкий корковый слой, пирамиды полнокровны, красного цвета. Исход - острая или хр. почечная недостаточность.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ.

Длительность больше 12 мес., протекает латентно или с рецидивами. основной механизм - ИК, реже ат.

2 формы:

1) мезангиальный - связан с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов ИК или ат, происходит пролиферация мезангия, он расширяется, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление базальной мембраны.

Варианты: а) мезангиопролиферативный - клинически в 80% случаев        протекает с гематурией, латентно. Характеризуется пролиферацией мезангиоцитов и очаговым расщеплением базальной мембраны, на которой иммунные депозиты, содержащие ИГ, преим. ИГ-А.

     б) мезангиокапиллярный - клинически нефротический        синдром, Гистологически - наряду с пролиферацией мезангицитов, расширением мезангия диффузное утолщение         и удвоение базальных мембран капилляров, которое обусловлено выраженной интерпозицией мезангия. Развивается дольчатость сосудистого пучка за счет пролиферации и склеротическизх процессов.

2) фибропластический Г. - преобладание склеротических процессов сосудистых петель. Клинически преобладают внепочечные симптомы. Различают очаговый и диффузный фибропластический Г. В клубочках выявляют иммунные депозиты, в канальцах атрофия и дистрофия, склероз стромы и сосудов. Почки уменьшены в размерах, поверхность бугристая, плотной консистенции. В исходе - вторично-сморщенная почка, возможны осложнения внепочечных проявлений кровоизлияние в головной мозг, инфаркт миокарда.

 

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ.

Характеризуется высокой протеинурией, диспротеинурией, гипопротеинемией, гиперлипидемией и отеками.

Различают первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический нефротический синдром называют липоидным нефрозом детей, у взрослых - мембранозным Г.

Липоидный нефроз у детей.

Этиология и патогенез - причины, вызывающие липоидный нефроз неизвестны, возможно наследственная ферментопатия. Возникающие вторично в связи с изменениями гломерулярного фильтра дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становится ведущим и определяет все клинические проявления.

П\а. Для липоидного нефроза характеры минимальные изменения гломерулярного фильтра, которые выражаются потерей подоцитами их малых отростков. Базальная мембрана не изменена, реакция гломерулярных клеток отсутствует, ИК не выявляются. Изменяются канальцы, они расширяются. Эпителий содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, в просвете канальцев цилиндры. В интерстиции много липидов, липофагов, лимфоидных элементов. Почки увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность, корковый слой широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные.

Течение при лечении стероидными гормонами благоприятное, возможен переход в фибропластический Г. или вторичное сморщивание.

Мембранозный Г. - рассматривается как самостоятельное заболевание - мембранозная нефропатия ИК генеза с неизвестным аг. Заболевание хроническое, клинически нефротический синдром или протеинурия. Гистологически - диффузное утолщение базальной мембраны в связи с отложением ИК, картина гломерулита отсутствует, Развивается мембранозная трансформация мембраны, заканчивающаяся склерозом и гиалинозом капилляров. В исходе - ХПН.

 

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК.

Одно из проявлений общего амилоидоза, чаще при вторичного ("вторая болезнь"), реже при наследственном или первичном амилоидозе.

Начавшись в пирамидах, амилоидоз постепенно захватывает и корковое вещество, клубочки и сосуды. Этим объясняется длительное латентное течение. Отложения амилоида в клубочках приводят к протеинурии. В ответ на потерю белка - гипопротеинемия, гиперхолестеринемия и отеки - возникает нефротический синдром, в финале амилоидное сморщивание.

1) латентная стадия - в пирамидах склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубочек.В клубочках - утолщение базальных мембран, потеря малых отростков, расширение капилляров; в канальцах - в эпителии и просвете белковые гранулы.

2) протеинурическая стадия - амилоид появляется в клубочках в виде отложений в мезангии. Склероз и амилоидоз пирамид выражены, атрофия нефронов, в канальцах дистрофия, в просвете цилиндры.

3) нефротическая стадия - количество амилоида увеличено, он обнаруживается в сосудах, по ходу собственной мембраны канальцев, однако выраженный склероз коркового слоя отсутствует, а в мозговом слое выражен, канальцы расширены, забиты цилиндрами - "большая белая амилоидная почка".

4) азотемическая стадия - гибель большинства нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Развивается гипертрофия левого желудочка в связи с нефрогенной артериальной гипертензией.

 

 

                     ТУБУЛОПАТИИ.

Группа системных заболеваний почек, которые характеризуются преимущественно дистрофическими изменениями канальцевого аппарата.

   По этиологии - приобретенные и наследственные.

По характеру процесса - некротизирующие и обструктивные.

Приобретенные некротизирующие - некротический нефроз различной этиологии. Приобретенные обструктивные - подагрическая и миеломная почка.

Наследственные - группа энзимопатий детского возраста.

По течению - острые и хр.

Приобретенные острые тубулопатии.

Острая почечная недостаточность (некротический нефроз) - клинико-анатомический синдром, обусловленный острой дистрофией и некрозом канальцев почек.

Основные клинические симптомы: олигоурия, азотемия, нарушение водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия.

Этиология - полиэтиологическое заболевание. Основные причины:

1) шок

2) гемолиз и миолиз

3) ожоги 1-3 степени

4) стрые нарушения водно-солевого обмена:

         а) дегидратация при кишечных инфекциях (обезвоживание.

         б) при введении большого количества жидкости (реа

          нимационные мероприятия без учета диуреза),

5) аллергические состояния

6) экзогенные интоксикации (отравления солями тяжелых ме-

   таллов гемолитическими ядами, кислотами, грибами и т.д.)

7) эндогенные интоксикации - инфекции (сепсис, дифтерия, ди-

   зентерия, перитонит, септический аборт.

8) нефролитиаз

9) нефропатии, геморрагические васкулиты, пиелонефрит.

Патогенез - сложен и малоизучен. Пусковым механизмом при всех причинах - нарушение почечной гемодинамики, которое сводится к спазму сосудов коркового слоя и сбросу основной массы крови на границе коры и мозгового слоя по почечному шунту. Развивается ишемия коры, нарушение лимфооттока с развитием отека интерстиция. Ишемия коры приводит к глубоким дистрофическим и некротическим изменениям канальцев главных отделов с разрывом канальцевой мембраны (тубулорексис), что определяет неадекватность канальцевой реабсорбции, поступление клубочкового ультрафильтрата плазмы в почечный интерстиций, повышение внутрипочечного давления, что усиливает гипоксию. На смену дистрофическим процессам приходят репаративные, но полного восстановления почечной паренхимы не происходит, развивается очаговый нефросклероз (выздоровление со структурными ущербом).

 

Морфология.

Изменения носят стадийный характер: 1) начальная (шоковая) - венозное полнокровие, особенно мозгового вещества, ишемия коры, отек интерстиция, лимфостазы, дистрофия и некроз эпителия канальцев. Макро - почки большие с четкими границами. длительность от нескольких часов до 6-7 дней.

2) олигоанурическая стадия - нефротелий гнездно некротизируется, заполняет просвет канальцев, нарушается базальная мембрана (тубулорексис), застой ультрафильтрата в полости капсулы, отек интерстиция, лейкоцитарная инфильтрация, геморрагии, венозный застой, тромбоз вен. Клинически - ДВС-синдром.

3) восстановительная - регенерация нефротелия (только при сохранении базальной мембраны), отек и инфильтрация уменьшается, разрастается соединительная ткань, очаги склероза. Клинически - полиурия, изостенурия, гипостенурия.

4) стадия выздоровления - восстанавливается концентрационная функция нефротелия канальцев. Длительность зависит от тяжести ОПН, обычно растягивается на несколько месяцев.

Осложнения - сегментарный или тотальный некроз коркового вещества.

Исход - выздоровление (при гемодиализе), уремия (в шоковой или олигоанурической стадии) или ХПН.

 

               ХРОНИЧЕСКИЕ ТУБУЛОПАТИИ.

Чаще носят наследственный характер и характеризуются нарушением процессов канальцевого транспорта органических веществ и электролитов.

При первичных тубулопатиях транспорт тех или иных веществ нарушается преимущественно в мембранах канальцев, что связано с нарушением белков-носителей, ферментов, изменений чувствительности рецепторов, структуры цитомембран.

Вторичные возникают при дефекте мембранного транспорта генерализованного характера в связи с нарушением обмена веществ за пределами нефрона.

К наследственным относят:

1) насл. тубулопатии с  полиурическим синдромом (почечная глюкозурия, несахарный диабет, солевой диабет)

2) тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобными заболеваниями (фосфат-диабет, с-м Дебре-де Тони-Фанкони-глюкозоаминоацидурический рахит)

3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, гипероксалурия, почечный кальцевый ацидоз)

Хронические приобретенные тубулопатии - обструктивного генеза, к ним относя<