Современное понимание сущности комплексного (сложного) дефекта.

Само понятие «сложный дефект» или, как сейчас принято определять, «сложные нарушения развития», в различных литературных источниках трактуется по-разному.

М.Г.Блюмина (1989), проводя анализ распространенности, этиологии и особенностей проявления сложных дефектов, а также отмечая характер взаимозависимости проявления разных дефектных функций у одного и того же ребенка, приходит к выводу, что «к сложным дефектам» надо относить только такие аномалии развития, при которых имеются два или более первичных дефектов и каждый существует в этом комплексе с характерными для него вторичными расстройствами, что чрезвычайно усложняет общую структуру дефекта и затрудняет его компенсацию.

В.И.Лубовский (1989) указывает, что нарушения развития бывают особенно значительными в случае одновременного поражения нескольких анализаторов (слухового и зрительного) или сочетания дефекта одного из ведущих анализаторов с диффузным поражением коры мозга (например, слепота или глухота в сочетании с умственной отсталостью). Нарушения, вызванные несколькими поражениями, называются сложными дефектами.

Е.М.Мастюкова (1988) подчеркивает, что в ряде случаев может иметь место одновременное поражение нескольких функциональных систем организма или сочетание тотального недоразвития коры головного мозга с поражением отдельных функциональных систем, или поражение отдельных мозговых структур с нарушением последующего их созревания, а иногда и мозга в целом.

В.Н.Чулков (2001) к сложным нарушениям детского развития относит сочетание двух и более психофизических нарушений (зрения, слуха, речи, умственного развития и др.) у одного ребенка.

В современной специальной литературе в номинации сложных нарушений обозначаются только так называемые первичные нарушения, например слепоглухота.

К сложным (комплексным) нарушениям относятся такие, которые представлены несколькими первичными нарушениями, каждое из которых, будучи взятым отдельно, определяло бы характер и структуру аномального развития.

Причинами комплексных нарушений могут стать:

o хронические соматические заболевания матери (диабет, заболевания щитовидной железы, тяжелое нарушение сердечной деятельности и др.).

o факторы генетического происхождения, различные заболевания, наследственные синдромы (синдром Маршалла, синдром Ушера, синдром Альпорта, синдром Лоу и др.).

o глубокая недоношенность.

В первую входят дети с двумя выраженными психофизическими нарушениями, каждое из которых может вызвать аномалию развития: слепоглухие дети, умственно отсталые глухие, слабослышащие с задержкой психического развития (первичной).

Во вторую - имеющие одно существенное психофизическое нарушение (ведущее) и сопутствующее ему другое нарушение, выраженное в слабой степени, но заметно отягощающее ход развития: умственно отсталые дети с небольшим снижением слуха. В таких случаях говорят об «осложненном» дефекте.

Множественным нарушением называется сочетание трех или более нарушений (первичных) выраженных в разной степени и приводящих к значительным отклонениям в развитии: например, умственно отсталые слабовидящие глухие дети.

Считается, что почти 60 % врожденных нарушений слуха являются генетически обусловленными.

К экзогенным по происхождению заболеваниям, приводящим к сложному и множественному нарушению развития, относятся различные пренатально (внутриутробно), перинатально, постнатально, перенесенные заболевания. Наиболее известными таких внутриутробных заболеваний является краснуха, корь, туберкулез, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и др., заболевания такие как корь или скарлатина, тяжелый грипп нейроинфекции в детском возрасте также могут привести к сложному нарушению развития у ребенка.

К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и осложнение других соматических заболеваний.

Вирус краснухи, проникший от заболевшей матери через плаценту в плод так же может вызвать множественные пороки развития ребенка.

Наибольший риск множественного поражения плода возникает при заболевании матери краснухой на ранних сроках беременности.

Цитомегаловирусная инфекция может стать причиной преждевременных родов и глубокой недоношенности ребенка. После того как была успешно решена проблема профилактики внутриутробной краснухи, наиболее опасной инфекцией, могущей вызвать врожденные нарушения слуха у детей, считается ЦМВ.

Причинами врожденных нарушений зрения и слуха, нарушений зрения и умственной отсталости может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр.

В последние годы современная медицина серьезно рассматривает ряд неблагоприятных социально-психологических факторов, которые могут также серьезно осложнить эмоционально-личностное развитие ребенка (психическая депривация, реактивные расстройства привязанности, длительное расставание с матерью и т.д.). Когда мы имеем дело с одним биологическим первичным дефектом развития у ребенка, мы рассматриваем вероятность либо наследственного, либо экзогенного происхождения.

В случае сложного нарушения развития, когда у ребенка имеется два первичных дефекта, можно рассматривать шесть разных нозологических вариантов:

1) первый дефект имеет генетическое, а второй экзогенное происхождение;

2) первый дефект имеет экзогенное, а второй генетическое происхождение;

3) оба дефекта обусловлены разными генетическими факторами, действующими независимо друг от друга;

4) оба дефекта обусловлены разными экзогенными факторами, действующими независимо;

5) оба дефекта представляют собой разные симптомы одного и того же наследственного синдрома или заболевания;

6) оба дефекта возникли в результате действия одного и того же экзогенного фактора.