III. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением (гемолитические анемии):

Анемия

снижение содержания гемоглобина и/или числа эритроцитов в крови по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде.

Классификация анемий по Идельсону Л.И. (1979 г)
I. Анемии, связанные с кровопотерей:

                                   Острые постгеморрагические анемии                                                                             Хронические постгеморрагические анемии

           II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием:

  1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина                     - анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные)

                     - анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов                                                                                      (сидероахрестические)

  2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные)                            - анемии, связанные с дефицитом витамина В12 (В12 - дефицитная)

- анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная)

   3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов          (дизэритропоэтические анемии):

   4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии):

III. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением (гемолитические анемии):

  1. Наследственные гемолитические анемии                                       

2. Приобретенные гемолитические анемии

Этиопатогенетическая классификация (Дворецкий Л. И., Воробьёв П. А., 1994).

• I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии):

• Острая постгеморрагическая анемия.

• Хроническая постгеморрагическая анемия.

• II. Анемии вследствие нарушений процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза:

• Железодефицитная анемия.

• Железоперераспределительная анемия (нарушение утилизации железа).

• Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия (нарушение синтеза и утилизации порфиринов).

• Мегалобластные анемии (нарушение синтеза ДНК и РНК), в том числе и В12- и фолиеводефицитные анемии.

• Гипопролиферативные анемии.

• Анемии, связанные с костно-мозговой недостаточностью, в том числе гипопластические (апластические) анемии, рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

• Метапластические анемии, в том числе анемия при гемобластозах, анемия при метастазах рака в костный мозг.

• Дизэрйтропоэтические анемии.

• III. Анемии, вызванные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитические):

• Наследственные, в том числе Минковского - Шоффара, серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия.

• Приобретенные, в том числе аутоиммунные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лекарственные, травматические и микроанги-опатические, вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

• IV. Анемии смешанные (полидефицитные), обусловленные сочетанным недостатком различных гемопоэтических факторов и действием ряда патологических механизмов (гемолиза, метаплазии, аутоиммунных конфликтов, кровопотери, сепсиса и др.).

 

• Нормальные показатели красной крови

•  эритроциты у мужчин 4,6 млн в мкл (4-5,1),                                            у женщин - 4,2 млн (3,7-4,7);

•  гемоглобин у мужчин 148 г/л (140-160),                                                                       у женщин - 130 г/л (120-140),

• ретикулоциты 0,7‰ (0,2-1,2).

• средний объем эритроцита (MCV) 80-96 fL (фенталитр - один кубический мкл),                                                                                                                           ср. содержание гемоглобина в эритроците (МСН) 24-35 пг       

•   ср. концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС) 300-380г/л, гематокрит (Ht) у мужчин 0,47, у женщин - 0,42;

 

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

    MCH= Hb/ B

          

                          Hb - количество гемоглобина, г/л

                          В – количество эритроцитов в                                         литре крови

 

Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (MCHС)

MCHC= Hb/ Ht

          

                          Hb - количество гемоглобина, г/л

                          Ht – гематокрит, %

 

Цветовой показатель (в норме 0,85–1,05)

Рассчитывается по формуле:

Hbх3/В

где Hb – содержание гемоглобина (в г/л),

     В – количество эритроцитов в литре.

 

Анемия

 По уровню ЦП

Гипохромная

ЦП < 0,85

 

Железодефицитная

Сидероахрестические

Железоперераспределительные

 

Нормохромная

ЦП 0,85-1,05

 

Гемолитическая

Апластическая

Острая постгеморрагическая

Гиперхромная

ЦП > 1,05

В12 дефицитная

Фолиеводефицитная

Анемии при миелодиспластическом синдроме

 

 

Анемия

 По размеру эритроцита

 

Микроцитарная

(MCV) < 80 fL

Железодефицитная

Нормоцитарная

(MCV) 80-96 fL

Гемолитическая

Апластическая

Острая постгеморрагическая

Макроцитарная

(MCV) > 96 fL

В12 дефицитная

Фолиеводефицитная

 

Классификация анемии по степени тяжести

Легкая Кол-во эритроцитов 3,0-3,5 10 /л; Нв – 110-91 г/л

 

Средней тяжести  Кол-во эритроцитов 2,0-3,0 10 /л; Нв – 90-70 г/л

 

Тяжелая   Кол-во эритроцитов 1,0-2,0 10 /л; Нв <70 г/л

 

Крайне тяжелая Кол-во эритроцитов 1,0-2,0 10 /л; Нв <70 г/л

 

Железодефицитная анемия

клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией.

 

Распространенность

1. железодефицитные анемии отмечаются примерно у 11% женщин детородного возраста
2. у мужчин больные железодефицитной анемией составляют около 2%.
3. скрытый дефицит железа в тканях - у 20-25%

По данным ВОЗ дефицит железа в той или иной степени выраженности имеется у 20% населения планеты. 

В организме железо связано с белками. Железо содержат металлопротеины:

ü  белки, имеющие в своем составе гем (транспорт О₂)

ü  белки, переносящие и запасающие железо

ü  участвующие в окислительно-восстановительных реакциях

Примеры формулировки диагноза

1. Хроническая железодефицитная анемия вследствие меноррагий, средней тяжести.
2. Хроническая железодефицитная анемия на фоне хронического атрофического гастрита, легкой степени тяжести. Сопутствующий – язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, ст. ремиссии, хр. Дуоденит.
3. Хроническая железодефицитная анемия на фоне неспецифического язвенного колита в стадии ремиссии, средней тяжести.
4. Хр. Геморрой, ст. обострения, хроническая железодефицитная анемия, средней тяжести.

 

 

Дифференциальный диагноз:

Сидероахрестические анемии («железонасыщенные») (ахрезия – неиспользование).

группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина (в силу различных причин) железо не используется для синтеза гема.

Удельный вес их в структуре гипохромных анемий невелик

 

 

Критерии сидероахрестических анемий:

1. низкий цветовой показатель;
2. гипохромия эритроцитов;
3. повышенное (реже нормальное) содержание железа в сыворотке;
4. нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки;
5. нормальное или повышенное содержание ферритина в сыворотке;
6. повышенное количество сидеробластов в костном мозге.     

 

Лечение ЖДА:

Чаще – амбулаторное лечение

Показания к плановой госпитализации -

1. Анемия тяжелой степени тяжести
2. Рефрактерная к амбулаторному лечению анемия
3. Железодефицитная анемия неясного генеза
4. Железодефицитная анемия у пациентов, обследование которых в амбулаторных условиях не возможно
5. Социальные показания
6. Пациенты с тяжелыми сопутствующими заболеваниями

 

В-12 дефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия

 

Клиническая картина

Для клинического проявления характерна триада:
           · изменение крови

           · поражение ЖКТ

           · поражение нервной системы

 

Фолиеводефицитные анемии

Апластическая анемия. Общие положения

• Апластическая анемия достаточно редкое заболевание

•  Частота составляет 5 случаев на 1 млн населения в год.

•  Апластическая анемия встречается чаще у лиц молодого возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.

 

 

Апластическая анемия

Врожденная

1. Врожденные анемии встречаются редко
2. Чаще с этими вариантами встречаются педиатры, потому что заболевание манифестирует в детском возрасте.

 

Приобретенная

1. Приобретенные анемии встречаются чаще
2. Подразделяются на                    - - 1. идиопатическую врожденную анемию (этиология не ясна).
   - 2. анемию с установленным этиологическим фактором:
3. С этими вариантами встречаются врачи любых специальностей (терапевт, гастроэнтеролог, инфекционист и т.д.)

 

Клиническая картина

Складывается из синдромов депрессии кроветворения:

1. Геморрагического
2. Анемического
3. Нейтропенического (синдрома инфекционных осложнений)

Отмечаются

Ø повышенная утомляемость

Ø слабость

Ø головокружение

Ø шум в ушах

Ø плохая переносимость душных помещений

Ø бледность кожных покровов

Ø одышка

Ø тахикардия

Ø выслушивается систолический шум в области сердца

При идиопатической форме болезни селезенка не пальпируется.             

Ее увеличение может иметь место при аутоиммунной форме и при гемосидерозе, развивающемся в результате массивных трансфузий крови.

 

Принципы лечения:

1. Коррекция цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности
2. Борьба с инфекционными осложнениями.

Ø   
Вначале отменяют все лекарственные средства, к которым у больного имеется индивидуальная повышенная чувствительность и которые могут быть причастны к развитию анемии.

Ø При тяжелой анемии проводят заместительные трансфузии отмытых эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях – переливания тромбоцитарной массы (лучше от одного донора).

Ø При инфекционных осложнениях применяют антибиотики широкого спектра действия.

Ø Кортикостероидные гормоны, в частности преднизолон должны быть применены для лечения у всех больных апластическим синдромом, так как в части случаев применение их оказывает хороший терапевтический эффект. При этом дозы преднизолона должны быть достаточно велики (60 - 100 мг в сутки).

 

Спленэктомия

Ø Широко применяется для лечения апластического синдрома.

Ø Эффект спленэктомии, по всей вероятности, связан с тем, что селезенка - основной лимфоидный орган. В ней вырабатываются антитела, содержатся лимфоциты, участвующие в клеточных цитотоксических реакциях.

Ø Эффект спленэктомии при апластическом синдроме наступает не сразу (через 2 – 5 мес после операции) и не более чем у половины больных.

Ø Спленэктомия показана при менее тяжелых формах болезни – отсутствии большой кровоточивости и признаков сепсиса.

Ø После спленэктомии проводят лечение анаболическими гормонами (неробол по 20 мг/сут, анаполон по 200 мг/сут в течение полугода).

 

 

Анемия

снижение содержания гемоглобина и/или числа эритроцитов в крови по отношению к физиологическому уровню, необходимому для удовлетворения потребностей тканей в кислороде.

Классификация анемий по Идельсону Л.И. (1979 г)
I. Анемии, связанные с кровопотерей:

                                   Острые постгеморрагические анемии                                                                             Хронические постгеморрагические анемии

           II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием:

  1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина                     - анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные)

                     - анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов                                                                                      (сидероахрестические)

  2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные)                            - анемии, связанные с дефицитом витамина В12 (В12 - дефицитная)

- анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная)

   3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов          (дизэритропоэтические анемии):

   4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические и апластические анемии):

III. Анемии, связанные с повышенным кроворазрушением (гемолитические анемии):

  1. Наследственные гемолитические анемии                                       

2. Приобретенные гемолитические анемии

Этиопатогенетическая классификация (Дворецкий Л. И., Воробьёв П. А., 1994).

• I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии):

• Острая постгеморрагическая анемия.

• Хроническая постгеморрагическая анемия.

• II. Анемии вследствие нарушений процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза:

• Железодефицитная анемия.

• Железоперераспределительная анемия (нарушение утилизации железа).

• Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия (нарушение синтеза и утилизации порфиринов).

• Мегалобластные анемии (нарушение синтеза ДНК и РНК), в том числе и В12- и фолиеводефицитные анемии.

• Гипопролиферативные анемии.

• Анемии, связанные с костно-мозговой недостаточностью, в том числе гипопластические (апластические) анемии, рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме.

• Метапластические анемии, в том числе анемия при гемобластозах, анемия при метастазах рака в костный мозг.

• Дизэрйтропоэтические анемии.

• III. Анемии, вызванные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитические):

• Наследственные, в том числе Минковского - Шоффара, серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия.

• Приобретенные, в том числе аутоиммунные, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, лекарственные, травматические и микроанги-опатические, вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами.

• IV. Анемии смешанные (полидефицитные), обусловленные сочетанным недостатком различных гемопоэтических факторов и действием ряда патологических механизмов (гемолиза, метаплазии, аутоиммунных конфликтов, кровопотери, сепсиса и др.).

 

• Нормальные показатели красной крови

•  эритроциты у мужчин 4,6 млн в мкл (4-5,1),                                            у женщин - 4,2 млн (3,7-4,7);

•  гемоглобин у мужчин 148 г/л (140-160),                                                                       у женщин - 130 г/л (120-140),

• ретикулоциты 0,7‰ (0,2-1,2).

• средний объем эритроцита (MCV) 80-96 fL (фенталитр - один кубический мкл),                                                                                                                           ср. содержание гемоглобина в эритроците (МСН) 24-35 пг       

•   ср. концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС) 300-380г/л, гематокрит (Ht) у мужчин 0,47, у женщин - 0,42;

 

Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

    MCH= Hb/ B

          

                          Hb - количество гемоглобина, г/л

                          В – количество эритроцитов в                                         литре крови

 

Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (MCHС)

MCHC= Hb/ Ht

          

                          Hb - количество гемоглобина, г/л

                          Ht – гематокрит, %

 

Цветовой показатель (в норме 0,85–1,05)

Рассчитывается по формуле:

Hbх3/В

где Hb – содержание гемоглобина (в г/л),

     В – количество эритроцитов в литре.

 

Анемия

 По уровню ЦП

Гипохромная

ЦП < 0,85

 

Железодефицитная

Сидероахрестические

Железоперераспределительные

 

Нормохромная

ЦП 0,85-1,05

 

Гемолитическая

Апластическая

Острая постгеморрагическая

Гиперхромная

ЦП > 1,05

В12 дефицитная

Фолиеводефицитная

Анемии при миелодиспластическом синдроме

 

 

Анемия

 По размеру эритроцита

 

Микроцитарная

(MCV) < 80 fL

Железодефицитная

Нормоцитарная

(MCV) 80-96 fL

Гемолитическая

Апластическая

Острая постгеморрагическая

Макроцитарная

(MCV) > 96 fL

В12 дефицитная

Фолиеводефицитная