В период развернутой картины болезни суставной формы РА

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА.

Ревматология как самостоятельная научно-практическая дисциплина формировалась почти 80 лет назад в связи с необходимостыо более углубленного изучения болезней этого профиля, вызванной их широким распространением и стойкой нетрудоспособностью.

В понятие "ревматические болезни" включают ревматизм, диф­фузные заболевания соединительной ткани, такие как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и др., а также многообразные артриты и артрозы, болезни позвоночника, околосустапных и внесуставных тканей (периартриты, бурситы, миозиты).

Объединяющим принципом этих заболеваний явилось поражение соединительной ткани. Находящейся в коже, сухожильном ап­парате, хрящевой н костной ткани, в синовиальных и серозных обо­лочках суставов и эпителии сосудов.

Ревматические болезни являются древнейшей патологией человека, однако только в XVIII – XIX вв. из обобщенного понятия «ревматизм» (Термин предложен Галеном) стали выделять отдельные нозологические формы, такие как подагра, ревматическая лихорадка, болезнь Бехтерева и др.

В настоящей лекции мы остановимся на ревматических заболеваниях, поражающих суставной аппарат, в частности, на ревматоидном артрите, болезни Бехтерева и первичном деформирующем остеоартрозе.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

Ревматоидный артрит - хроническое системное заболевание сое­динительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферичсских (синовиальных) суставов по типу эррозивно-деструктивного полиартрита. Относится к малым коллагенозам и является одними з самых распространенных инвалидизирующих заболеваний.

Это заболевание регистрируется вo всех странах мира и во всех климато-географических зонах с частотой от 0,6% до 1,3%. При этом повсеместно чаще болеют женщины в возрасте от 20 до 50 лет.

ЭТИОЛОГИЯ

По современным представлениям поражение соединительной ткани (преимущественно суставов) при ревматоидном артрите (РА) является следствием иммуннопатологичсских нарушений (аутоагрссии).

В пользу аутоиммунной природы РА свидетельствует ряд приз­наков:

- выявление ревматоидного фактора и различных аутоантител

- обнаружение сенсебилизированных к соединительной ткани лимфоцитов

-  наличие гистологических признаков иммунного воспаления;

- неэффективность противовоспалительной терапии и хороший эффект от применения ммуномодуляторов. Хотя в настоящее время нет убедительных данных в пользу инфекционной природы РА, этот вопрос продолжает активно диску­тироваться.

Существует точка зрения, согласно которой определенная роль в заболевания отводится вирусной инфекции, особенно вирусу Эпштейна-Барр, который локализуется в В-лимфоцитах и нарушает синтез иммуноглобулинов, а также вирусам гепатита В и краснухи.

 Многие исследователи придерживаются инфекционно-аллергической этиологической теории, основываясь на том, что у больных РА, чаще чем у других категорий, в крови обнаруживаются антитела_к стрептококку группы А, а введение золотистого стафилококка в сустав кроликов вызывает воспаление и в единичных случаях ревматоидоподобные изменения. Однако убедительных, прямых доказательств участия инфекционных факторов в развитии заболевания нет.

Отмечается роль наследственности в происхождении РА, о чем свидетельствует повышение частоты заболевания у родственников больных и близнецов.

Предрасполагающим фактором является холодный и влажный климат.

                         

                ПАТОГЕНЕЗ

     Заболевание аутоиммунной природы. Неизвестный первичный антиген (вирусы, бактерии, ультрафиолетовое облучение, пере­охлаждение) вызывает иммуннодефицит Т-лимфоцитов и приводит к неконтролируемому синтезу В-лимфоцитами антител к синовиальной оболочке пораженного сустава, которые представляют собой нммунноглобулины-О, А, М (в частности, модификация IgG является ревматоидным фактором). Они соединяются с антигеном в комплексы антиген-антитело, которые либо самостоятельно повреждают синовиальную оболочку сустава, либо в синовиальной жидкости подвергаются фагоцитозу. После поглощения фагоцитом они акти­вируют лизосомальные ферменты, разрушающие оболочку фага и после выхода наружу повреждающие синовиальную ткань сустава,   вызывая неспецифическое воспаленнс. В результате вослалителыюй реакции происходит активное высвобождение медиаторов воспаления – гистамина, простагландинов, протеолитических ферментов, которые еще больше усугубляют деструкцию.

     Вследствие повреждения синовиальной оболочки сустава обра­зуются осколки белков, которые организм (учитывая сопутствующий иммуннодифецит) воспринимает как чужеродные. К ним вырабатываются аутоантитсла и все повторяется вновь.

Ф

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

Патологический процесс при PA преимущественно развивается в сустатвах и околосуставных тканях. Возникает синовиит. На синовиальной оболочке в результате неспецифического воспаления увеличивается количество лимфоидных клеток и начинается разрастание грануляционной ткани (ПАННУС). Он наползает на суставные поверхности суставов, разрушая хрящевуюткань с образованием УЗУР, ТРЕЩИН и СЕКВЕСТРОВ.

Изнутри паннус развивается в костных каналах и оттуда раз рушает суставной хрящ. В результате этого иа суставных поверхностях возникают участки, лишенные хрящевой ткани. На этих оголенных поверхностях происходит дальнейшее разрушение уже костной ткани, процесс переходит на суставную сумку и сухожильный аппарат, вызывая анкилоз.

Внесуставные поражения при ревматоидном артрите представляют собой очаги фибриноидного некроза, окруженные фиброзной капсулой, a которую быстро прорастают сосуды. Такие узелки находятся в сердце, легких, почках, печени, желудочно-кишечном тракте, в нервной системе и сосудистой стенке. Т.е. практически во всех системах и тканях организма.

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ РА

А. По клинико-анатомическому признаку

1. Ревматоидный артрит (суставная форма)

                     -моноартрит

                     -олигоартрит

                     -полиартрит

2. Ревматоидный артрит с висцеральными поражениями (серозных оболочек легких, сосудов, сердца, глаз, почек, нервной системы)

     Особые синдромы:

Псевдосептический синдром

Синдром Фелти

     3. Ревматоидный артрит в сочетании с:

- деформирующим остеоартрозом

- диффузными заболеваниями соединительной ткани

- ревматизмом

4. Ювенильный ревматоидный артрит.

Б. По клинико-иммунологической характеристике

     - серопозитивный

     - серонегативный

 

В. ПО ТЕЧЕНИЮ БОЛЕЗНИ

- медленно прогрессирующее классическое тсчение

- быстропрогрессирующее

- малопрогрессирующее

 

Г. ПО СТЕПЕНИ АКТИВНОСТИ

- ремиссия

- минимальная активность

- средняя активность

- высокая активность

 

Д. ПО РЕНТЕНОЛОГИЧЕСКИМ СТАДИЯМ РАЗВИТИЯ

1. Околосуставной остеопороз

2. Остеопороз + сужение суставной щели + единичные узуры

3. Остеопороз + сужение суставной щели + множественные узуры

4. Симптомы 3 стадии + костный анкилоз

 

Е. ПО СТЕПЕНИ СОХРАНЕНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ

     А - Функциональная способность сохранена

     В - Функциональная способность нарушена

профессиональная способность сохранена

профессиональная способность утрачена

утрачена способность к самообслуживанию

 

Различают три степени активности ревматоидного артрита:

I степень - МИНИМАЛЬНАЯ

Небольшие боли при движении, утренняя скованность в течение 30 минут, экссудативных явлений нет, СОЭ но более 20 мм/час, лабораторные показатели в пределах нормы, температура тела нор­мальная, висцеропатий нет (8 баллов).

II степень – СРЕДНЯЯ

Боли не только при движении, но и в покое, утренняя скованность до полудня, экссудатнвные явленил в суставах. Температура субфибрильная, СОЭ - 30-40 мм/час, лабораторные показатели по­вышены, висцеропатии редкие (9-16 баллов).    

 

III степень ВЫСОКАЯ

Сильные боли в покое, и при малейшем движении, скованность в течение всего дня, значительные экссудативные явления, висцеропатии. СОЭ - 40-60 мм/чпс, температура тела высокая. Значительное повышение всех лабораторных биохимических показателей. (17-24 балла).

 

ПРИМЕР ДИАГНОЗА: Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма. Серонегативный. II степень активности. Медленно прогрессирующее течение. Рентгенологическая стадия П. Функциональная недоста­точность суставов II степени.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Патологический процесс локализуется преимущественно в периферических суставах, поэтому ведущую роль в клинической кар­тине болезни приобретает артрит. У 70% -80% больных наблюдается продромальный период. За несколько месяцев до появления признаков артрита больные могут отмечать снижение трудоспособности, неврозность, потливость, сердцебиение, миалгии, артралгии, иногда беспричинную субфибрильиую температуру. Наиболее ранним и важным предвестником является чувство утренней скованности во всем теле и особенно часто в суставах кистей. Происхождение этого синдрома связано с нарушением нормального ритма выработки эндогенного гидрокортизона. В норме пик его выработки приходится на 7-8 часов утра, при ревматоидиом артрите он смещается на болеет позднее время, причем, чем тяжелее течение тем позже происходит выброс гормона. Второй причиной утренней скованности является воспалительный отек сухожилии, в связи с чем они с трудом скользят по сухожильным влагалищам.

Дебюту суставного синдрома предшествуют психическая или физическая травма, грипп, ангина, обострение хронического тонзилита, гайморита, отита. Первые проявления артрита обычно прояв­ляются спустя 1-2 недели после обострения очагов хроиической инфекции.

Начало заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Чаще всего отмечается подострое течение. Такой вариант в большей мере характерен для больных среднего возраста и преиму­щественно женщин. Признаки воспаления нарастают в течение 1-2 недель.

Реже болезнь начинается остро и характеризуется быстрым (в течение нескольких дней или часов) развитием ярких артритов с выраженным болевым синдромом,  явлениями экссудации. Утренняя^- скованность продолжается на протяжении всего дня. Данная форма сопровождается высокой лихорадкой и приводит к полной обездвиженности больного.

Еще реже болезнь начинается незаметно с очень медленным нарастанием симптомов артрита при нормальной температуре и СОЭ, без заметного ограничения движений, приобретая хроническое прогрессирующее течение. Внесуставных проявлений, как правило, не бывает.

 

Теперь подробно остановимся на клинической характеристике отдельных симптомов. НАЧАЛЬНЫЙ ПЕРИОД

Постепенно появляются артралгии или артриты.

Наиболее ранней локализацией артрита являются II и III пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. На вто­ром месте по частоте поражения в ранний период стоят коленный и лучезапястные суставы, реже локтевые и голеностопные. Некоторые суставы практически всегда остаются незатронутыми, это так назы­ваемые суставы исключения. К ним относятся первый пястно-фаланговый сустав (большого пальца кисти) и проксимальный, межфаланговый сустав мизинца. Поражение этих суставов в раннем периоде заболевания исключают диагноз ревматоидного артрита.

Примерно у 2/3 больных PA начинается с симметричного олигоартрита, наиболее частым симптомом которого являются боли. В дебюте заболевания они не резко выражены, однако тягостно переносятся больными. Боли, как правило, постоянные, усиливающиеся в состоянии покоя и чрезмерной физической активности, носят диффузный характер по всему суставу. Характерен воспалительный ритм - усиление болей во второй половине ночи и в утренние часы, к вечеру они ослабевают. Болевые ощущения могут возникать в регионарных мышцах, сухожильях, связках.

 

Суставы, как правило, увеличены в размерах, их контуры сглажены. Это происходит вследствие образования выпота в суставной капсуле, иногда определяется симптом флюктуации. 

Количество экссудата бывает довольно значительным и может вызывать ограни­чение функции. Часто наличие атрофии регионарных мышц приводит к ложному впечатлению об увеличении сустава. При движениях наблюдается хруст.

Характерным является повышение температуры кожи над по­раженным суставом, иногда это определяется путем пальпации и почти всегда при помощи тепловидения.

При пальпации определяется резкая болезненность, боль четко определяется над суставной щелью по краям суставной капсулы, а также в области сухожилий и связок.

Одним из самых патогномоничных симптомов является симптом утренней скованности, встречающийся в 93% случаев. Об основных ее механизмах развития было сказано выше. Основным проявлением является преходящее ограничение движении в пораженных суставах. Больные испытывают трудности при поднятии рук вверх, сжатии пальцев в кулак (с-м тугих перчаток), повороте и наклонах туловища (с-м корсета), при причесывании, вставании с постели. Чем дольше длится скованность, тем сильнее выражена ак­тивность процесса.

Артриты сопровождаются субфибрильной температурой и ускорением СОЭ.

СИНДРОМ ФЕЛТИ

Описан автором, в 1924 г. Развивается в возрасте 40-60 лет.

Для него характерно:

- полиартрит

- увеличение селезенки и лимфатических узлов

- лейкопения

ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ является отдельной клинической формой. Встречается чаще у девочек в возрасте до 16 лет и отличается от ревматоидного артрита взрослых:

1. Более частым началом и течением по типу моно-олигоартрита с поражением крупных суставов (коленных, тазобедренных, суставов позвоночника).

2. Частым поражением глаз.

3. Наличием кожных высыпаний в виде эритематозно-макулезного дерматита.

4. Серонегативностью (ревматоидный фактор обнаруживается у 3% - 10%).

5. Более благоприятным прогнозом.

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

 

У больных с ревматоидным артритом при исследовании клинического анализа крови может наблюдаться:

- При длительном анамнезе характерна анемия гипохромного характера, содержание гемоглобина иногда снижается до 35-40 г/л. Скорость развития анемии всегда пропорциональна тяжести и активности ревматоидного процесса.

- При остром РА и в период обострения у больных может иметь место лейкоцитоз (до 10-15). Для длительного течения и особенно при сочетании с анемией характерной является лейкопения (3-4 тыс).

-Наиболее часто наблюдается повышение СОЭ. У тяжелых больных этот показатель может достигать 60-80 мм/час, особенно при псевдосептическом синдроме. СОЭ наиболее часто отражает степень активности PA.

 

РЕВМАТОИДНЫЙ ФАКТОР - хотя и не является специфичным только для РА и встречается при хроническом гепатите, циррозе печени, сифилисе, туберкулезе, у здоровых людей (2% - 5%), определение его при РА имеет все же важное диагностическое значение. При этом заболевании Ревматоидний фактор выявляется у 85%   больных. Он определяется при помощи реакции Ваалери-Розе.

При РА обнаруживается диспротеинемия, заключающаяся в снижении количества альбуминов и повышении содержания грубодисперсных белков – глобулинов.

Значительно увеличивается содержание гликопротеидов, которые представляют собой белково-углеводные комплексы, образующиеся при деструкции соединительной ткани.

 

ДИАГНОСТИКА:

В 1961 г. в Риме были определены следующие диагностические критерии ревматоидного артрита, обладающие определенной относительностью, к ним относятся:

1. ном синовиальная жидкость;

2. больв суставе при движении или его пальпации;

3. припухлость сустава или выпот без костных разрастаний;

4. припухлость по крайней мере еще в одном суставе (интервал вовлечения новых суставов не должен превышать 3 месяца);

5. симметричность поражения суставов;

6. подкожные ревматоидные узелки;

7. типичная рентгенологическая картина (остеопороз, разрушение хряща, узуры);

8. обнаружение ревматоидного фактоора в сыворотке или синовиальной жидкости (реакция Ваалера-Розе);

10. морфологические признаки ревматоидного артрита;

11. морфологические признаки ревматоидного подкожного узелка (гранулематозные очаги с фибриноидным некрозом в центре).

 

При этом давность первых 4 критериев должна быть не менее 6 недель. При наличии 7 критериев ставится диагноз классического ревматоидного артрита, при наличии 5 - определенного, при наличии 3 критериев - вероятного.

Насонова предложила отечественные, более конкретные диаг­ностические критерии, следуя которым можно заподозрить заболе­вание уже в первые недели болезни:

1) локализация РА во II и III пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставах;

2) утренняя скованность в суставах свыше 30 минут;

3) эпифизарный остеопороз на рентгенограмме;

4) характерные для РА изменения синовиальной жидкости.

 

ЛОКАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ:

- внутрисуставное введение гидрокортизона 30-50 мг через 2-3 дня № 5-7

- ультразвук, УВЧ, парафин, азокерит

- хирургическое лечение – синовэктомия

- радоновые ванны

 

 

БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА

(АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ)

 - хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозированных межпозвоночных суставов и кальцификации спинальных связок.

Заболевание встречается у 0,5% населения, в 90% случаев бо­леют мужчины молодого возраста от 15 до 30 лет. По некоторым данным болезнь Бехтерева (ББ) начинается ещё в 10-15 лет. После 50 встречается крайне редко. 

 

ЭТИОЛОГИЯ

Заболевание, по видимому, полиэтиологической природы.

Установлено наличие – наследственной предрасположенности к ББ. Описаны случаи семейного заболевания, в пользу этого свидетельствует и тот факт, что частота заболеваемости у родителей боль­ных почти в 6 раз выше, чем в целом по популяции.

Определенную роль в развитии ББ могут играть и приобретен­ные факторы, в частности, инфекция. Ранее большое значение придавалось мочеполовой инфекции и микроорганизмам кишечной группы – клибсиелам. Этот микроб не является этиологическим фактором заболевания, однако, часто принимает участие в развитии артрита.

Среди предрасполагающих факторов можно отметить переохлаждение, травмы костей таза, гормональные нарушения.

ПАТОГЕНЕЗ

до конца не ясен и многие его звенья до сих пор не изучены. Однако, следует отметить, что у 90% больных ББ определяется HLA-B27 (в общей популяции этот антиген встречается только у 5%).

В связи с этим существует несколько гипотез, пытающихся объяснить патогенез этого заболевания

1. наличие HLA-B27 на поверхности клеток делает соединительную ткань более чувствительной к инфекционному агенту

2. инфекционный агент под влиянием антигена В27 модифицируется, превращается в ayтоантиген, стимулирует развитее аутоиммунного процесса.

До сих пор не выяснены механизмы метаплазии хряща и оссификации тканей при ББ. Имеется точка зрения, согласно которой эти процессы развиваются под влиянием особого вещества, способного трансформировать дифференциацию соеденительнотканных клеток в хрящевые и костные. Такое вещество выделено при травмах эпифизов молодых животных, из передних участков спинного мозга, эпителия предстательной железы и мочевого пузыря. Вероятно, в связи с этим можно установить связь между инфекцией мочеполовых органов и развитием ББ.

 

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ

При ББ повреждаются крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника, периферические суставы, тела позвонков и связки позвоночника.

В первую очередь поражается крестцово-подвздошное сочленение, а затем межпозвоночные суставы. В начале болезни развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, приводящее к деструкции суставного хряща и эрозированию субхондральной кости с анкилозированием сочленения и мелких суставов позвоночника. В межпозвопковых дисках происходит окостенение фиброзного кольца и разрастание костных образований по краям тел позвонков, что придает позвоночнику вид «бамбуковой палки».

 

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают несколько форм поражения суставов при болезни Бехтерева:

1. ЦЕНТРАЛЬНАЯ ФОРМА, при которой поражается только позвоночник, делится на два вида:

а) кифозный вид- лордоза поясничного и кифоза грудного отделов позвоночника, в этих кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника;

б) ригидный вид - отсутствие физиологического случаях спина прямая, как доска.

2. РИЗОМЕЛИЧЕСКАЯ ФОРМА, (rhiso - корень) при которой помимо позвоночника поражаются "корневые" суставы (плечевые и тазобедренные).

3. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ФОРМА. Наряду с позвоночником пора­жаются периферические суставы (локтевые, коленные и голеностопные).

4. СКАНДИНАВСКАЯ ФОРМА. Характеризуется поражением мелких суставов кисти.

Некоторыми авторами выделяется еще и 5 - висцеральная фор­ма ББ, при которой наряду с поражением позвоночника и суставов выявляются поражения внутренних органов, но эта форма признается не всеми.

По течению выделяют:

1)медленно прогрессирующую форму

2)быстро прогрессирующую форму (за короткое время наступает анкилоз).

 

По стадиям, основываясь на рентгенологических признаках, различают:

1 – начальная - рентгенологических изменений нет или проявляет­ся нечеткость и неровность крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей

2 - поздняя - анкилоз крестцово-подвздошного сочленения, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с оссификацией связок.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Продромальный период, как правило, не определяется и проходит незамеченным, иногда на протяжении ряда лет беспокоит потливость, похудание, зуд подошв, артралгии, миалгии. Характерно наличие резистентных к проводимой терапии иритов, иридоциклитов и эписклеритов.

 Начало болезни всегда незаметное, клинические проявления весьма полиморфны. В большинстве случаев начало сопровождается болями в крестце и позвоночнике, реже - с болями в периферических суставах, в 5% случаев - поражениями глаз. Однако слабая выраженность и непостоянство болевого синдрома мало обращают на себя внимание. Иногда первыми симптомами болезни бывают боли в спине или шее, ощущение скованности в поясничном отделе позвоночника, которая исчезает в течение дня, болевые ощущения в пятках, около ахилового сухожилия. Для ББ характерны, тупые, затяжные боли, возникающие вначале в виде кризов, а в дальнейшем длящихся днями или месяцами.

Можно выделить несколько клинических вариантовначала ББ:

При локализации процесса в области крестца появляются типичные воспалительные боли в пояснице, часто напоминающие радикулит.

В юношеском возрасте в дебюте часто наблюдается только подострый моно- и олигоартрит, часто асимметричный и нестойкий. Явления поражения позвоночника проявляются позже. У детей на первый план выступают явления летучего полиартрита, с припухлостью в крупных и мелких суставах. Иногда появляется субфибриллитет и ускоряется СОЭ, что делает начало ББ очень похожим на ревматическую атаку. Однако признаков кардита выявить не удается.

Иногда заболевание начинается с высокой лихорадки с ознобами, сопровождается высокой СОЭ и похуданием.

При первичной внесуставной локализации ББ может дебютировать как иридоциклит, кардит или аортит. Суставной с-м присоединяется через несколько месяцев.

 

При ЦЕНТАЛЬНОЙ ФОРМЕ ББ начало незаметное и диагноз ставится через несколько лет. Боли появляются сначала в крестцовом сочленении, а затем в поясничном и грудном отделах позвоночника (снизу вверх). Они возникают при физической нагрузке и длительном пребывании в одной позе, иррадиируют то в левое, то в правое бедро. Боли в позвоночнике усиливаются во второй половине ночи, а в крестцово-подвздошном сочленении к концу рабочего дня. Осанка не изменена, походка становится скованной только при сильных болях. При поражении грудного отдела позвоночника появляется межреберная невралгия, боли усиливаются при глубоком вдохе, кашле, носят опоясывающий характер.

При пальпации отмечается болезненность в области крестца и по ходу позвоночника. Симптом «тетевы» - резкое напряжение прямых мышц спины.

Поздняя стадия наступает через 8-10 лет. Изменяется осанка больного, развиваются грудной кифоз и шейный гиперлордоз, так называемая поза просителя. Больной не может достать подбородком грудины. Боли в поясничном отделе уже не беспокоят, там образовался анкилоз. Анкилозы в реберно-позвоночных суставах обуславливают значительное уменьшение экскурсии грудной клетки. Это вызывает одышку, особенно после еды, так как дыхательная экскурсия осуществляется при помощи диафрагмы. Прямые мышцы спины атрофируются, что вызывает качание головы при походке. Больных беспокоят различные невралгии, приступы удушья, мышечные судороги, боль в области сердца. При поражении шейного отдела позвоночника появляются головокружения, мучительные головные боли, повышение АД.

 

РИЗОМИЕЛИЧЕСКАЯ ФОРМА.

Встречается у 17-18% больных и характеризуется развитием сакроилеита вместе с поражением тазобедренных и плечевых суставов.

Плечевые суставы вовлекаются в процесс достаточно редко, и это является признаком благоприятного течения болезни. В таких случаях больные отмечают боли не только в спине, но и во всем плечевом поясе, преимущественно при движениях. При осмотре отмечается небольшая припухлость и местное повышение температуры над пораженными суставами. Артрит не стойкий, относительно хорошо поддается лечению. Резкая атрофия мышц и ограничение движений встречается крайне редко.

Тазобедренные суставы поражаются часто. Больные жалуются на боли в суставах, иррадиирующие в колено, пах или бедро. Ограничение движений в суставах происходит очень рано, сперва возникают мышечные контрактуры, связанные с болевым синдромом, а затем в связи с анкилозированием. Наряду с вышеуказанными особенностями развивается и характерная для ББ картина поражения позвоночника.

 

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ФОРМА

Характеризуется, помимо поражения позвоночника и крестцово-подвздошного сочленения, артритами суставов конечностей, которые, как правило, возникают еще до появления симптомов сакроилеита.

Артрит чащевсего подострый, рецидивирующий и относительно доброкачостисиныи. Поражаются колонные и голеностопные суставы. Поражение не симметричное. Первая атака артрита длится около 3 недель. Затем возникают рецидивы и течение становится хроническим у 30% больных, сохраняются рецидивы с интервалом 1-2 года у 40%. Излечение артрита происходит у 30% пациентов.

 

СКАНДИНАВСКАЯ ФОРМА.

 Разновидность периферической формы. Встречается редко. Поражаются мелкие суставы кисти, что очень напоминает ревматоидный артрит и затрудняет диагностику. Диагноз точно можно установить только при развитии характерного для ББ сакроилеита или по­ражения позвоночника. Заболевание протекает в виде обострении и ремиссий, с мед­ленно прогрессирующей регидностью позвоночника, и с восходящим распространением процесса. Шейный отдел позвоночника вовлекается в процесс не ранее, чем через 10 лет с начала заболевания, а для развития полного анкилоза позвоночника необходимо 15-20 лет. Часто заболевание проявляется только изолированным сакроилеитом или сочетанием сакроилеита с поражением поясничного отдела. При центральной форме функциональная недостаточность возникает редко несмотря на выраженный кифоз, при периферическойформе больной не может передвигаться в связи с анкилозированием тазобедренных, коленных или голеностопных суставов

 

У женщин болезнь Бехтерева имеет свои особенности, она начинается незаметно, имеет очень медленное и доброкачественное течение с длительными ремиссиями. Клинически сакроилеит проявляется только незначительными болями в крестце.

 

При болезни Бехтерева происходит поражение глаз, сердечно-сосудистойи нервной систем, легких и почек:

- поражение глаз выражается в иритах, увеитах, иридоциклитах, которые встречаются у 20%' -30% больных. Помимо этих, так называемых первичных поражений, наблюдаются и вторичные - кератиты, катаракты

- поражение сердечно-сосудистой системы проявляется аортитами и поражением аортальных клапанов с развитием их недостаточности

- характерно развитие амилоидоза почек, который заканчивается уремией и почечной недостаточностью

- осложнения со стороны нервной системы – это прежде всего радикулиты (шейный, грудной и поясничный).

 

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

 

При исследовании общего анализа крови прежде всего обращает внимание увеличение СОЭ иногда задолго до начала заболевания, однако, при центральной форме на протяжении многих лет СОЭ может находится в пределах нормы.

В половине случаев регистрируется гипохромная анемия. Определенную диагностическую ценность представляют:

Положительная проба на С-реактивный белок, повышение глобулиновых фракций, фибриногена.

При умеренной и высокой активности характерно повышение некоторых лизосомальных ферментов кислой фосфатазы, дезоксирибонуклеазы.

Таким образом, наибольшее значение имеют: повышение СОЭ, положительная проба на СРБ и повышение активности лизосомальных ферментов.

Косвенным подтверждением наличия болезни Бехтерева является обнаружение HLA-В27, который встречается при данном заболевании в 90% случаев.

 

ДИАГНОСТИКА

 

Из всех существующих многочисленных критериев диагностики болезни Бехтерева я хочу познакомить вас с критериями, разработанными международным симпозиумом в Риме (1961 г.):

 

1) боль и скованность в крестцово-подвздошной области, существующая не менее 3 месяцев и не уменьшающаясяв покое;

2)боль и скованность в, грудном отделе позвоночника;

3) ограничение движений в поясничном отделе;

4) ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки;

5) в анамнезе ирит, иридоциклит или осложнения этих процессов;

6) рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита

 

Дополнительными критериями являются атрофия ягодичных мышц, синовит коленного сустава, шпоры пяточных костей.

 

ЛЕЧЕНИЕ

 

Поскольку заболевание является хроническим, прогрессирующим, лечение должно быть комплексными рассчитанным на долгое время.

Основная задача - снять боль и воспалительную реакцию, предупредить или уменьшить тугоподвижность позвоночника. С целыо обезболивания и снятия воспаления назначают нестероидные противовоспалительные препараты. Установлено, что при ББ наилучший результат дают производные пиразолонового ряда (бутадион, реопирин, пирабутол) внутрь по 1 таблетке3-4 раза в день или в\м в острый период болезни. Следует помнить, что при длительном назначении данных препаратов могут возникнуть лейкопения, гематурия, рвота, пептические язвы, в связи с этим вышеуказанные препараты назначают на срок, не превышающий 2 недели, а затем переходят на лечение производными индола (индометацин, метиндол, индоцид) внутрь по 50 мг 3-4 раза в день или в свечах по 50 мг 2 раза в день, или свечу по 100 мг 1 раз в день, или вольтарен в суточной дозе от 100 до 200 мг.

При активном и длительном артрите прибегают к внутрисуставному введению гидрокортизона (по 125 мг в крупные и по 50 мг в средние суставы) или кеналога по 40 и 20 мг соответственно.

Как исключение, при наличии стойкого артрита с сильными болями и припухлостью суставов к нестероидным препаратам добавляют кортикостероиды (преднизолон 15-20 мг в день) на короткое время.

С успехом применяется препарат СУЛЬФАСАЛАЗИН, который обладает бактерицидным и противовоспалительным действием (по 2-3 мг в день в течение нескольких месяцев).

При тяжелом течение болезни проводят пульс-терапию.

Хорошее обезболивание оказывают физиотерапевтические методы лечения: ультразвук, электрофорез с гидрокортизоном, парафин, индуктотермия.

Обязательным методом борьбы с тугоподвижностью позвоночника является лечебная физкультура: 1-2 раза в день по 30 минут. Спать такие больные должны на твердой постели с маленькой подушёчкой.

 Хороший эффект приносит круглогодичное плавание.

 При анкилозах проводят хирургическое лечение – протезирование суставов.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Главным образом поражаются суставы, на которые приходится наибольшая функциональная нагрузка. Это суставы нижних конечностей — тазобедренные и коленные. На верхних конечностях чаще всего поражаются межфаланговые суставы. Артроз начинается как. моноартикулярное заболевание, другие симметричные суставы во­влекаются в процесс спустя некоторое время.

При обращению к врачу больные предъявляют жалобы па боль в суставе, припухлость, ограничение функции, что может заставить думать об артрите, однако, детальное изучение анамнеза болезни, определение суточного ритма болей, их продолжительности, начала появления, продолжительности припухлости в суставах, профессии позволяет, не прибегая к сложным инсутрументальным методикам, установить правильный характер артроза.

Начало болезни не заметное, больные не могут точно указать давность своего заболевания. Незаметно появляется хруст в суставах при движении, небольшие периодические боли при выраженных фи­зических нагрузках, быстро проходящие в покое. Постепенно боли усиливаются и возникают уже при любой нагрузке, становятся более продолжительными.

БОЛИ длительное время (до 10 лет) могут быть единственным симптомом остеоартроза. В отличие от воспалительных болей они возникают в конце дня и, как правило, не беспокоят ночью. Усиливаются при перемене погоды, появляются при движении, нагрузке на больной сустав, их интенсивность снижается во время отдыха. По характеру боли тупые, ноющие. Необходимо подчеркнуть, что болевой синдром при остеоартрозе характеризуется значительным полиморфизмом в связи с различными причинами, лежащими в его основе.

По мере прогрессирования процесса характер болевых ощущений может изменяться, при присоединении реактивного синовиита наблюдаются так называемые СТАРТОВЫЕ БОЛИ, которые возникают при первых шагах больного, затем исчезают и возобновляются вновь после продолжающейся определенное время физической нагрузки. Механизм этих болей связан с тем, что на суставных поверхностях оседают частички некротизированного хряща, которые при первых движениях выталкиваются в суставную щель.       

Прогрессирующий фиброз капсулы сустава ведет к сдавлению нервных окончаний, результатом чего являются боли, связанные с растяжением капсулы, они возникают при любом движении. И, напротив, при экссудации и венозной гиперемии в субхондральной кости боли беспокоят при длительном покое и исчезают при ходьбе.

При наличии в полости сустава крупного костного или хряще­вого осколка (суставная мышь) может возникнуть внезапная острая боль, обусловленная ущемлением мышц между суставными поверх­ностями, лишающая больного возможности движения в данном суставе. При выскальзывании ее из суставной щели боль внезапно прекращается.