К триаде Гетчинсона относятся:

1. Паренхиматозный кератит (покраснение и помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, снижение остроты зрения) - является наиболее частым и, возможно, часто единственным симптомом триады Гетчинсона.

2. Сифилитический лабиринтит: шум и звон в ушах, а затем и полная потеря слуха в связи с развитием периостита в костной части лабиринта и поражение слухового нерва. Процесс обычно двухсторонний. Глухота потикает внезапно. Лабиринтная глухота, кстати, устойчива к проводимому лечению.

3. Зубы Гетчинсона (дистрофия двух постоянных верхних центральных резцов, которые имеют форму долота или отвертки с полулунной выемкой но верхнему краю). Зуб у шейки шире, чем на режущем крае, иногда характерные изменения может иметь один центральный резец. Полностью триаду Гетчинсона вообще-то обнаруживают редко. Чаще же наблюдают паренхиматозный кератит, и гетчинсоновские зубы или же один из этих симптомов.

При «саблевидных» голенях отмечаются ночные боли и искривление большеберцовой кости вперед вследствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита.

Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса:

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, радиальные рубцы Робинсона-Фурнье вокруг губ и на подбородке, сифилитический хориорети нит, ягодицеобразный череп; «седловидный» нос. Значительно реже встречаются саблевидные предплечья.

Выделяют также третью группу признаков - дистрофии, которые наблюдаются не только при позднем врожденном сифилисе, но и при других заболеваниях.

К дистрофиям относятся:

1. Высокое («готическое») твердое небо;

2. «Инфантильный мизинец» (симптом Дюбуа-Гиссара) - отмечается укорочение мизинца, при этом складка дистального сочленения стыльной стороны находится ниже складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут внутрь.

3. Отсутствие мечевидного отростка грудины - аксифоидизм.

4. Диастема Гоше - широко расставленные верхние резцы.

5. «Олимпийский» лоб.

6. Симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы, чаще справа (у левшей - слева).

7. Гипертрихоз.

8. Бугорок Карабелли - наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти.

9. Увеличение лобных и теменных бугров черепа.

Обнаружение нескольких дистрофий, сочетание их с одним из патогномоничных признаков или с несколькими вероятными, с положительными серологическими реакциями являются основанием для постановки диагноза позднего врожденного сифилиса. При этом стандартные серологические реакции положительны у 70-80% больных (но почти у 100% больных с паренхиматозным кератитом), РИБТ и РИФ положительны в 92 - 100% случаев. После полноценного лечения стандартные серологические реакции и особенно РИБТ и РИФ -остаются положительными в течение многих лет, что, однако, не свидетельствует о необходимости проведения дополнительного лечения (И.И.Мавров, 1994).

Основой профилактики врожденного сифилиса является своевременное выявление и полноценное лечение сифилиса у женщин. Особенно возрастает роль серологического обследования беременных, которое проводят дважды - в первую и вторую половину беременности, но не позднее оформления декретного отпуска. При положительных результатах КСР дифференциальный диагноз проводится, в соответствии с Инструкцией М3 КР (от 1997 г.), с помощью РИБТ, РИФ и других специфических реакций. В случае отрицательных результатов специфических тестов (но при наличии положительной РСК) беременная должна находиться на клинико-серологическом контроле с ежемесячным исследованием КСР, РИБТ и РИФ до родов и в течение 3-х месяцев после них. В исключительных случаях, при отсутствии возможности исследовать РИБТ и РИФ, у беременной с резкоположительным КСР повторяют исследование КСР, и при резкоположительном его результате ставят диагноз скрытого сифилиса. При наличии же слабоположительных результатов КСР беременная подлежит тщательному клинико-серологическому наблюдению в динамике для дифференцирования ложноположительных результатов КСР, обусловленных беременностью. Женщины, у которых после полноценного лечения наступила стадия негативации КСР (отрицательные результаты в пределах не менее 1 года до наступления беременности), профилактическому лечению во время беременности не подлежат. При наличии же позитивности КСР или же колебаниях результатов (от положительных к отрицательному и возврат к позитивности) проводить профилактическое лечение рекомендуется.

Дети, рожденные матерями, болевшими сифилисом, не подлежат клинико-серологическому обследованию и наблюдению в тех случаях, когда у матери после полноценного специфического лечения произошла стадия негативации КСР до беременности (отрицательные результаты в течение 1 года). В остальных случаях детям рекомендуется пройти клинико-серологическое обследование в первые месяцы жизни (до 3-х месячного возраста).

Дети, родившиеся от матерей, получивших профилактическое лечение во время беременности, при отсутствии клинико-лабораторных данных заболевания, не подлежат профлечению, но остаются под наблюдением в течение 1 года.

Дети, матери которых подлежали профилактическому лечению, но не получали его, а также дети, матери которых получали полноценное специфическое лечение (до или во время беременности), подлежат профлечению курсом длительностью 2 недели.

Дети, родившиеся от нелеченных матерей, больных сифилисом, подлежат профлечению по схеме раннего врожденного сифилиса длительностью в 4 недели, даже при отсутствии у детей клинических, серологических и рентгенологических признаков заболевания. Беременным, не имеющим положительных серологических реакций, но половые партнеры которых страдают скрытым сифилисом, необходимо проводить профилактическое лечение.

Беременным, болевшим сифилисом в прошлом и не снятым с учета, необходимо проводить профилактическое лечение во время каждой беременности даже при отрицательных серологических реакциях. Беременные, болевшие сифилисом в прошлом и получившие полноценное лечение, подлежат профилактическому лечению во время первой беременности после снятия с учета.

 

Сифилис нервной системы, внутренних органов и
опорно-двигательного аппарата

Потенциально поражение нервной системы при сифилисе может наблюдаться в любом периоде сифилиса, кроме инкубационного. Причем проявления нейросифилиса существуют в разных клинических формах, начиная от скрытых, асимптомных форм и кончая тяжелыми манифестными поражениями нервной системы.

Скрытые формы отмечаются обычно в первичном и вторичном периодах болезни (скрытый сифилитический менингит).

Различают ранние и поздние формы нейросифилиса, что основано не на хронологическом порядке, а на особенностях патогенеза: прежде всего страдают мезенхимно-сосудистые образования, логически позже наблюдаются изменения нервной паренхимы.

К раннему нейросифилису относятся: сифилитический менингит (острый и хронический); сифилитический менингомиелит; гуммы головного мозга; сосудистые формы нейросифилиса.

Поздний нейросифилис представлен спинной сухоткой и прогрессивным параличом.

Острый сифилитический менингит возникает во вторичном периоде болезни, характеризуется повышением температуры, головными болями в ночное время, головокружением, тошнотой или рвотой, шумом в ушах, светобоязнью. Напряжение затылочных мышц и симптом Кернига выражены умеренно, отмечается гиперемия глазного дна и отек сосков зрительных нервов. Спинномозговая жидкость слегка мутновата (но может быть и прозрачной), наблюдается увеличение в ней содержания белка и клеток, положительные глобулиновые реакции и реакция Вассермана.

Хронический сифилитический менингит возникает после 3-го года с момента начала заболевания, характеризуется постоянной головной болью, резко иногда усиливающейся в ночное время, косоглазием, птозом, анизокорией, изменениями реакции зрачков на свет. В спинномозговой жидкости повышено содержание белка и клеток, реакция Вассермана положительная у значительной части больных.

Сифилитический менингомиелит возникает подостро через несколько месяцев или даже лет после начала заболевания с появлениями корешковых болей и парестезии, в дальнейшем к ним присоединяются парезы, параличи, гиперестезии и тазовые расстройства (в частности, недержание мочи и кала). В спинномозговой жидкости наблюдается увеличение содержания белка и клеток, результаты реакции Вассермана положительные у значительной части больных.

Гумма головного и спинного мозга дает симптоматику опухолей с разнообразными очаговыми проявлениями, что определено локализацией процесса.

Сосудистые формы нейросифилиса проявляются головными болями, головокружением, повышенной утомляемостью, бессонницей, парестезиями в конечностях, грубыми нарушениями памяти и снижением интеллекта.

Висцеральный сифилис

Поражения внутренних органов при ранних формах сифилиса описаны выше. Здесь же мы остановимся на грубых и необратимых изменениях, характерных для третичного периода. Чаще всего при этом идут поражения сердечно-сосудистой системы и печени, реже - почек, легких, желудочно-кишечного тракта и яичек.

Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется мезоаортитом, следствием которого возникают аневризма, недостаточность аортальных клапанов, сужение устьев венечных артерий с соответствующей симптоматикой.

Поражение печени идет в виде трех форм поздних сифилитических гепатитов: очаговой гуммозной, милиарной гуммозной (или разлитой инфильтративной), хронической эпителиальной.

Заболевание пачек наблюдается в виде амилоидного нефроза, нефросклероза и гуммозного поражения.

Поражение легких выражается в образовании: или же гуммозных узлов, либо разлитой гуммозной перибронхиальной инфильтрации с последующим развитием фиброзной ткани, а также реже в виде рассеянных гуммозных мелких очагов.

Поражение опорно-двигательного аппарата

Поражение опорно-двигательного аппарата ранних стадий описаны выше. В поздних периодах (третичном периоде сифилиса) наблюдаются ограниченные или диффузные гуммозные остеопериоститы, в основном с поражением только синовиальной, оболочки и сумки или же остеопериоститов, когда идет поражение всех тканей, формирующих сустав.