ХII.1 Старческая слепота: дегенерация сетчатки

Нет, я думал не о том, чтобы написать, а чтобы прочитать все эти книги. О, нескончаемые старания интеллектуала – всё это изобилие знаний вливать в мозг через трехмиллиметровое отверстие в радужной оболочке.

Ирвин Д. Ялом. Когда Ницше плакал, 1992

Мой отец на последнем году жизни ослеп. Ему было 89 лет. 13 лет тому назад мы каждую неделю вместе с ним ездили в Лейден, чтобы с помощью лечения лазером остановить дегенерацию сетчатки. В ходе развития плода сетчатка формируется из выпячиваний переднего мозга. В ней свет преобразуется в электрические сигналы, которые через глазной нерв передаются в заднюю долю мозга, и поэтому мы видим. Впервые войдя под руку со своим практически ослепшим отцом в Университетскую клинику в Лейдене, я сказал: «Сейчас направо». – «Откуда ты знаешь, ты уже был здесь?» – спросил он. «Нет, но на большом щите изображен глаз и стрелка, указывающая направо», – объяснил я. «Интересно, а как они указали отделение гинекологии и родильное отделение?» – отозвался он тут же. У него была самая распространенная форма старческой слепоты: макулярная дегенерация сетчатки. При этой болезни точно под желтым пятном, макулой, частью сетчатки, которой человек видит лучше всего, вырастают новые сосудики. Образование новых кровеносных сосудов разрушает сетчатку, и это приводит к потере зрения, начиная с середины зрительного поля. Сначала возникают зрительные искажения, затем посредине появляется черное пятно, которое постепенно увеличивается. При влажной форме макулярной дегенерации новообразовавшиеся сосуды к тому же начинают сочиться. Читать и писать вскоре становится невозможно, и через некоторое время едва удается различать даже большие предметы. После первого сеанса лазерной терапии я вложил свою карточку в парковочный автомат, причем приятный женский голос на пленке не преминул напомнить: «Не забудьте взять сдачу». Вероятно, голос прозвучал несколько своеобразно, и отец спросил: «Ты что, знаешь эту молодую даму?» На обратном пути в Амстердам он спросил меня: «Какой сейчас месяц?» – «Январь», – ответил я. «Странно, – сказал отец, – не слишком ли рано для весенних цветов?» Ему всё виделось в желтом цвете из‑за флуоресцентного вещества, которое ему ввели перед лазерной процедурой, чтобы различать выросшие под макулой сетчатки сосуды. Он почти ничего не видел, и лазерная терапия этот процесс, увы, не остановила. Уже после его кончины была разработана более усовершенствованная лазерная терапия, и сейчас существует новое эффективное лечение влажной макулярной дегенерации сетчатки, о чем профессор Рейнир Шлингеманн, офтальмолог из Амстердамского медицинского центра (АМС), в 2008 году сделал блестящее сообщение в рамках нашей International Summerschool[85]. Новые сосуды, разрушающие сетчатку, вырастают под влиянием молекулы, которая получила название vascular endothelial growth factor (VEGF)[86]. Сейчас разработаны противовещества (например, авастин), которые сдерживают VEGF и тем самым препятствуют формированию новых сосудов. Чтобы остановить этот процесс, лекарственное вещество нужно раз в месяц вводить в глаз с помощью очень тонкой иглы. Разработано также лекарство подобного рода, луцентис, причем специально для лечения глаз. Почти у 90 % больных луцентис стабилизирует болезнь, и у трети больных улучшается поле зрения. Молекула луцентиса более мелкая, и, по утверждению производителя, он вызывает меньше побочных явлений в глазу в сравнении с авастином, но он в 30 раз дороже. Авастин тоже помогает, и сравнительные исследования ни разу не показали, что луцентис действительно лучше. Глазные отделения не могли себе позволить нести такие большие расходы и поэтому продолжали прописывать авастин. В 2007 году была инициирована процедура клинических испытаний, после того как пациент обратился через адвоката в медицинскую дисциплинарную комиссию, требуя лечения луцентисом. Посредством парламентского запроса была сделана попытка побудить провести независимое сравнительное исследование эффективности и побочного действия этих двух препаратов. Такое исследование проводится теперь на территории всей страны под руководством профессора Шлингеманна. Около 300 пациентов с макулярной дегенерацией сетчатки в течение года будут ежемесячно получать инъекции того или другого лекарства. Развиваются и другие виды лечения макулярной дегенерации сетчатки. За короткое время влажная макулярная дегенерация сетчатки из фатального недуга превратилась в болезнь, которая поддается лечению. Прорыв в терапии был совершен авастином, который первоначально был разработан как средство против рака желудка. Такое часто случается в медицине. Можно целенаправленно разрабатывать метод лечения определенной болезни, но прорыв часто происходит неожиданно и совершенно в другом направлении.

XII.2 Серендипити (нечаянная находка): счастье в несчастье

Существенные находки в медицине часто случайны, но для этого нужно быть открытым ко всему новому и хорошо знать свое дело.

Если в борьбе с болезнью Паркинсона лекарства оказываются недостаточно эффективными, сейчас довольно часто в мозг больного глубоко имплантируют электрод. Посредством электростимулятора функция небольшой области мозга временно отключается. Поразительно, что, как только сам пациент включает стимулятор, сильное дрожание сразу же прекращается. Эпизод, который привел к использованию электродов глубокого погружения, был нечаянной находкой. В медицине часто бывает, что опытный врач случайно открывает то, чего он совсем не искал. В 1952 году пациенту с болезнью Паркинсона планировалась очень сложная операция на мозге с целью устранения исключительно сильного дрожания ну‑тем перерезания моторных путей, что могло в итоге привести к обездвижению больного. В ходе операции хирург Ирвинг С. Купер по оплошности повредил кровеносный сосуд. Кровотечение было остановлено перевязкой сосуда, и операция была прервана по соображениям безопасности. Ко всеобщему удивлению, после неудачной операции тремор совершенно исчез, а об обездвижении и речи не было. После этого Купер уже намеренно прижигал этот кровеносный сосуд, вследствие чего выключалась маленькая область мозга. Ему удалось уменьшить тремор у 65 % больных паркинсонизмом и у 75 % больных скованность мышц. Затем последовал период, когда на основании теоретических предположений выключались различные небольшие области мозга. Выяснилось, что наиболее эффективным является метод, когда выключается область под таламусом, nucleus subthalamicus (субталамическое ядро, рис. 22). Сейчас в большинстве случаев сюда вводят электроды больным паркинсонизмом. Преимуществом метода является возможность самому включать и выключать электрод, оценивая при этом, что именно дает наибольший эффект, и таким образом управлять стимуляцией этой области мозга. Становится возможно положительно воздействовать на вялость или на скованность мышц, на тремор или ходьбу, хотя на течение самой болезни это никак не влияет.

     субталамическое ядро         

     Рис. 22. Пациенту с болезнью Паркинсона имплантирован электрод (Е) в нужное место в субталамическом ядре (nucleus subthalamicus). Т – таламус; ТО – tractus opticus (зрительный тракт).         

В настоящее время в мире примерно 35 000 человек живут с имплантированным в мозг электродом. Как во всякой действенной терапии, здесь тоже возможны побочные действия. В процессе социальных контактов с партнером или среди рабочего окружения люди с болезнью Паркинсона, которым имплантирован электрод, могут сталкиваться с затруднениями. Хотя большинство пациентов были очень довольны качеством своей жизни, их семьи сообщали, что иногда они делались более возбудимыми и эмоционально неустойчивыми. У 9 % были отмечены психические осложнения: повышенная импульсивность при принятии решений или приступы плача. Стимуляция электродом может усиливать депрессию, а иногда даже приводить к самоубийству. Нам известны пациенты, у которых электроды находились в нужном месте субталамического ядра (рис. 22) и которые пытались совершить самоубийство. Десять лет тому назад неврология еще не проявляла интереса к этой взаимосвязи. Бывает, что имплантация электрода приводит к кровотечению или повреждению мозга, после чего отмечаются проявления деменции, которые исчезают, если стимулятор по‑другому отрегулировать. Есть также сведения о возникновении психозов, сексуальной несдержанности и игрозависимости. Пациент, который до операции был типичным бережливым голландцем, после имплантации электрода уже больше не мог спокойно пройти мимо игрового автомата. Лишь после того, как через несколько лет он из‑за громадных долгов вынужден был продать дом, его подруга хотела его оставить и он совершил попытку самоубийства, решено было обратиться к врачу. Игрозависимость может возникнуть также при классическом лечении болезни Паркинсона леводопой. Дофаминовая система (рис. 15) играет центральную роль при возникновении зависимостей. Необычное побочное действие наблюдалось у пациента, который стал покупать дома в Испании и Турции, не имея для этого средств; несмотря ни на что, он отказывался отключить стимулятор. Стимуляция глубинными электродами может иногда вызывать нарушения мышления, речи и памяти. Побочные явления психического характера, вызванные глубокой электростимуляцией электродами, всё же в основном преходящи, они хорошо поддаются лечению и их даже возможно предотвращать. Они также дают нам возможность что‑то узнать о функции структур и нейронных цепей мозга при симптомах психических заболеваний, как, например, о роли дофаминовой системы при формировании зависимостей. Успех воздействия глубинных электродов при лечении болезни Паркинсона привел к тому, что сейчас их применяют при многих неврологических и психических картинах болезни: невыносимых болях, кластерных головных болях, депрессиях, страхах, мышечных спазмах, самокалечении и обсессивно‑компульсивных расстройствах. В ходу исследования лечения ожирения и зависимостей с помощью глубинной имплантации электродов. Возможности приложения этого метода кажутся неисчерпаемыми. Купер о таком и не помышлял, когда в 1952 году по оплошности вызвал кровотечение мозгового сосуда.