Основные синдромы при заболеваниях печени

ЛЕКЦИЯ

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ

СИНДРОМ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

 

Портальная гипертензия характеризуется стойким повышением кровяного
давления в воротной вене.

Основными проявлениями портальной гипертензии являются:

- расширение портокавальных анастомозов,

- асцит

- и увеличение селезенки.

Порто-кавальные анастомозы (в норме дремлющие) расширяются при
портальной гипертензии в следующих областях:

- пищеводе и кардиальном отделе желудка,

- прямой кишке (геморроидальные вены),

- передней брюшной стенке.

Увеличение селезенки при портальной гипертензии связано с развивающимся в ней застоем крови из-за нарушения оттока в воротную вену (по закону «сообщающихся сосудов»). Увеличение селезенки в размерах нередко сопровождается синдромом гиперспленизма, выражающийся усилением функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов. Вначале при портальной гипертензии снижается количество тромбоцитов, позже лейкоцитов и еще позже - эритроцитов.

 

Патогенез асцита при портальной гипертензии.

 

Патогенез асцита сложен и зависит от взаимодействия нескольких факторов:

- величины давления в воротной вене,

- гормонального и нервно-гуморального, обусловленных гемодинамическими сдвигами, нарушением водно-электролитного равновесия.

 

1. Накопление жидкости в брюшной полости происходит вследствие
того, что повышается гидростатическое давление в воротной вене, в том
числе в ее разветвлениях в стенке кишечника из-за препятствия на путях
оттока. Жидкая часть крови из мелких сосудов диффундирует в брюшную
полость. На начальных этапах повышение давления в сосудах кишечника
приводит к отеку ее стенки и нарушению процесса пищеварения с
повышенным газообразованием в кишечнике. Поэтому развитию асцита,
как правило, предшествует вздутие кишечника ("ветер предшествует
дождю").

2. Другое звено патогенеза асцита при заболеваниях печени -
повышенное лимфообразование. Усиленное функционирование
лимфатической системы при циррозах печени способствует разгрузке венозной сети, но в дальнейшем развивается динамическая недостаточность
лимфообращения, приводящая к пропотеванию жидкости с поверхности
печени в брюшную полость.

3. Гипоальбуминемия, возникающая в результате снижения синтеза
белка, нарушения их всасывания из кишечника, а также потери белков при
удалении асцитической жидкости способствуют снижению онкотического
давления. Следствием этого является пропотевание жидкой части крови в
полость брюшины.

4. Накопление асцитической жидкости приводит к снижению обьема
плазмы, участвующего в циркуляции, т.к. значительная ее часть
депонируется в сосудах брюшной полости. Уменьшение эффективного
объема плазмы стимулирует повышенную секрецию ренина почками. Ренин
через ангиотензин -1 и -11 стимулирует синтез антидиуретического гормона
и альдостерона (первичный гиперальдостеронизм).

5. Развитию вторичного гиперальдостеронизма способствует
уменьшение инактивации гормона вследствие снижения печеночного
кровотока и обезвреживающей функции печени. Под влиянием
альдостерона увеличивается реабсорбция натрия и экскреция калия,
возрастает реабсорбция воды в почечных канальцах.

Виды портальной гипертензии

По причинам и механизму развития выделяют следущие виды
портальной гипертензии:

1. Печеночная (внутрипеченочная) портальная гипертензия - препятствие
оттоку крови находится в самой печени.

Причины:

Циррозы печени - основная причина внутрипеченочной портальной гипертензии.

Массивные опухоли печени – гепатоцеллюлярный рак.

Массивный фиброз (после травм, удаления кист).

Постмалярийный фиброз.

 

2. Надпеченочная (или запеченочная) потральная гипертензия.
- препятствие локализуется на уровне печеночных вен, за пределами печени или в нижней полой вене выше места впадения в нее печеночных вен.

Причины:

Патология перикарда (констриктивный перикардиты).

Тромбоз печеночных вен - болезнь Киари.

Тромбоз нижней полой вены на уровне впадения в нее печеночных вен - болезнь Бадда-Киари.

Опухоли, рубцы в области печеночных вен.

 

3. Подпеченочная (предпеченочная) портальная гипертензия -
препятствие локализуется ниже печени - в стволе воротной вены или ее крупных ветвях.

Причины:

Тромбоз портальной вены.

Стеноз воротной вены.

Опухоли, метастазы в области ворот печени.

Тромбоз селезеночной вены (при остром панкреатите и другие заболеваниях брюшной полости).

 

Клинические симптомы.

Жалобы.

1. Диспептические расстройства: повышение давления в системе
воротной вены приводит к отеку стенки кишки и способствует нарушению
переваривания и всасывания в ней, и развитию метеоризма, тошноте,
отрыжке, нарушению стула.

2. Увеличение живота (метеоризм, асцит).

3. Пищеводные и геморроидальные кровотечения.

4. Жалобы, обусловленные той или иной причиной, которая приводит к
портальной гипертензии:

А) Надпеченочная портальная гипертензия сопровождается болью в области
печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом
увеличении селезенки, ранним развитием асцита, неподдающегося лечению
диуретиками.

Б) Основной симптом подпеченочной портальной гипертензии -
спленомегалия. Печень обычно не увеличена. Чаще всего спленомегалия
сопровождается гиперспленизмом. Развивается обычно медленно, плавно, с
частыми и многократными пищеводно-желудочными кровотечениями.

В) Ранними симптомами внутрипеченочной портальной гипертензии
являются упорный диспепсический синдром без изменений в желудке,
метеоризм, периодический понос, снижение массы тела. Значительное
увеличение селезенки, варикозное расширение вен с возможным
кровотечением и асцит - поздние проявления этой формы портальной
гипертензии. В отличие от подпеченочной формы часто уже первое
кровотечение из расширенных вен бывает роковым, т.к.
ведет к резкому ухудшению функции печени.

 

Осмотр.

1. Увеличение живота в размерах. Если количество жидкости в
брюшной полости небольшое, то в положении больного лежа видны выбухание
боковых отделов живота -" лягушачий живот ".

2. Сеть расширенных сосудов на брюшной стенке, на передней
поверхности грудной клетки, " голова медузы ".

3. При длительной гипертензии - расширенное пупочное кольцо.

4. При сдавлении нижней полой вены наряду с асцитом выявляется отек
нижних конечностей. Верхние конечности обычно неотечные, тонкие.

Пальпация	1. Увеличение или уменьшение размеров печени, 2. увеличение размеров селезенки, 3. расширение пупочного кольца.
Перкуссия	1. Увеличение печени, селезенки. 2. Наличие свободной жидкости в брюшной полости.

ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

 

Синдром печеночной недостаточности - симптомокомплекс, обусловленный
нарушениями функционального состояния печени. Термин "печеночная
недостаточность" применяют для обозначения выраженной в различной степени
метаболической недостаточности печени.

 

Выделяют малую печеночную недостаточность, когда выявляются нерезко
выраженные нарушения метаболических функций печени с минимальными
клиническими проявлениями и большую печеночную недостаточность со
значительными метаболическими и клиническими проявлениями, главные из которых
печеночная энцефалопатия и геморрагический синдром.

 

Малая печеночная недостаточность выявляется в основном с помощью
функциональных печеночных тестов и, так или иначе, сопровождает все заболевания
печени, первичные и вторичные.

 

Выделяют:

1. Острую печеночную недостаточность

2. Хроническую печеночную недостаточностью

 

Острая печеночная недостаточность - потенциально обратимые, часто внезапно
возникающие и прорессирующие нарушения функции печени при отсутствии
предшествующего заболевания печени.

Это клинический синдром, развивающийся в результате массивного некроза печеночных
клеток и проявляется внезапным тяжелым нарушением функции печени. Часто она возникает
внезапно, без продромальных симптомов и признаков предшествующего заболевания печени.

 

Лабораторные данные

1. Признаком распространенного некроза гепатоцитов является значительное
повышение активности трансаминаз. Быстрое снижение их уровня на фоне
течения острой печеночной недостаточности не указывает на уменьшение
выраженности некроза, а отражает сниженную способность гепатоцитов
синтезтровать эти ферменты и является прогностически неблогоприятным
признаком.

2. Гипербилирубинемия Выраженная желтуха с повышением билирубина более 400
мкмоль /л свидетельствует о плохом прогнозе.

3. Нарушение синтетической функции печени касаются прежде всего показателей
свертываемости крови: ГГГИ, ПО, снижение 5 фактора, который может служить
прогностическим показателем печеночной недостаточности.

4. Уровень гамма-глобулинов, в отличие от хронической печеночной
недостаточности, остается нормальным.

5. Концентрация аммиака в крови, КЩР, содержание лактата (ацидоз в крови).

VI. Общие симптомы.

1. «Немотивированная» общая слабость, быстрое утомление.

2. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.

3. Лихорадка из-за нарушения инактивации пирогенных веществ белковой природы.
Вследствие некрозов гепатоцитов у больного также нередко бывает лихорадка.

Физикальные данные

- состояние тяжелое

- нарушения сознания (ступор, сопор, кома).

I стадия - прекома. Появляется эмоциональная неустойчивость: тревога, тоска,
апатия, замедленное мышление. У больных нарушается ориентировка в окружающем,
сон, снижается аппетит.

II стадия - развивающаяся кома. Нарастает психоз, дезориентация.
Характерна неадекватность поведения: приступы возбуждения сменяются
депрессией. Появляется тремор пальцев, губ, век.

III стадия - ступор. Характеризуется преимущественно сонливостью, на фоне
которой бывают кратковременные приступы возбуждения. Выраженный тремор.

IV стадия - кома. Сознание отсутствует. Дыхание Куссмауля или Чейна-
Стокса. Исчезают все виды чувствительности (болевая, тактильная и др.). Мышцы
ригидны. Кома, как правило, приводит к смерти.

На протяжении всех стадий наблюдается нарастание геморрагического
синдрома, желтухи, «печеночного» запаха изо рта (нарушение обмена метионина).

 

- психо-моторные нарушения, нарушения поведения, психики,

- печеночная энцефалопатия характеризуется сменяющимися друг друга периодами
эйфории и депрессии, прогресирующим ухудшением памяти, снижением интеллекта,
сонливостью днем и бессоницей ночью,

- снижение мышечной массы, гипотрофия мышц плечевого пояса,

- характерны нервно-мышечные расстройства: хлопающий тремор, напоминающий
хорею, нарушение координации движений, двигательное беспокойство, атаксия.

- Кожа желтушная, кожные геморрагии (нарушение синтеза факторов свертывания и
тромбоцитопения. ДВС)

- Печеночные знаки: (недостаточность инактивации эстрогенов).

- пальмарная эритема

- телеангиоэктазии

- малиновый язык и губы

- гинекомастия у мужчин, атрофия яичек.

- нарушение менструального цикла у женщин

- перламутровые ногти

- Отеки (гипопротеинэмические)

- Увеличение живота (асцит, метеоризм)

- Появляется своеобразный "печеночный" запах изо рта.

На электроэнцефалограмме характерно появление медленных дельта-волн на фоне
медленного альфа-ритма.

 

Клиническая картина.

1. Немотивированная общая слабость, быстрое утомление.

2. Ухудшение аппетита, снижение массы тела.

3. Лихорадка из-за нарушения инактивации пирогенных веществ белковой
природы.

4. Усиление желтухи

5. Отеки (гипопротеинемические)

6. Увеличение живота (асцит, метеоризм)

7. Кожные геморрагии, кровотечения из носа, прямой кишки (нарушение
синтеза факторов свертывания и тромбоцитопения)

8. Гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин
(недостаточность инактивации эстрогенов).

9. Печеночная энцефалопатия характеризуется сменяющимися друг друга
периодами эйфории и депрессии, прогресирующим ухудшением памяти,
снижением интеллекта, сонливостью днем и бессоницей ночью, атаксией,
анорексией, нарушением почерка, головной болью, головокружением.
Характерны нервно-мышечные расстройства: хлопающий тремор,
напоминающий хорею, нарушение координации движений, двигательное
беспокойство. На электроэнцефалограмме характерно появление медленных
дельта-волн на фоне медленного альфа-ритма.

10. Появляется своеобразный "печеночный" запах изо рта.

11. Печеночные знаки: (недостаточность инактивации эстрогенов): пальмарная эритема, телеангиоэктазии, малиновый язык и губы, гинекомастия у мужчин, атрофия яичек, нарушение менструального цикла у женщин, перламутровые ногти.

Осмотр. Психомоторные нарушения, нарушения сознания, поведения, психики, похудание, желтуха, геморрагические высыпания, сосудистые звездочки, гипертермия, отеки, асцит.

 

ЛЕКЦИЯ

ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ