Нарушения обмена хромопротеидов ( эндогенные пигментации)

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в организме. С помощью гемоглобина и цитохромов осуществляется дыхание, с помощью хромопротеидов происходит выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия ультрафиолетового излучения (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т.д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связано с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация:
1. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях гемолиз может быть резко усилен. В этих условиях может появляться ряд новых пигментов: гематоидин, гематины, порфирин.

Пигменты:

-гемоглобин – железопротеид, содержит двухвалентное железо

-ферритин – железопротеид, в составе двухвалентное железо. В норме обладает дисульфидным мостиком. При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим и гипотензивными действиями.

-гемосидерин – полимер ферритина.

-билирубин – желчный пигмент. Не содержит железа, представлен красно-желтыми кристаллами.

-гематоидин – не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок. Возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но при гибели клеток оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

-гематины – окисленная форма гема. Имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, содержат железо в связанном состоянии.

а) гемомеланин (малярийный пигмент). Возникает из простетичской части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга и т.д.

б) солянокислый гематин – гемин – пигмент эрозии и язв желудка. Область дефекта слизистой приобретает буро-черный цвет.

в) формалиновый пигмент – в виде черно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине

-Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина, имеют гем и тетрапиррольное колько (но без железа).

Железосодержащие пигменты выделяют с помощью окраской гематоксилином-эозином (окрашивание в оранжевый) и с помощью окраски по Перлсу (с образованием берлинской лазури).

Гемосидероз

Наблюдается избыточное образование гемосидерина, однако, обнаруживаются почти все гемоглобиногенные пигменты.

Общий или распространенный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы кроветворения (Анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях и т.д. Обломки эритроцитов, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. Селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы при этом становятся ржаво-коричневыми.

Местный гемосидероз

При местном гемосидерозе наблюдается экстраваскулярное разрушение эритроцитов. Примером может служить обычный синяк.

Гемохроматоз

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде сидерина откладывается в большом количестве в органах. Одновременно в органах растет содержание ферритина, меланина. Основные симптомы: бронзовая окраска кожи, пигментный цирроз печени, пигментная кардиомиопатия с нарастающей недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу.

Желтухи

-надпеченочная (гемолитическая)

Характеризуется повышенным образование билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами его уровень в крови остается повышенным. Наблюдается при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф) и интоксикациях (гемолитические яды), при аутоиммунных заболеваниях. Может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах.

-печеночная (паренхиматозная)

Возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего нарушается захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция. Наблюдается при остром и хроническом гепатитах, циррозах печени, медикаментозных повреждениях, беременности.

-подпеченочная (механическая)

Связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. Развивается при обтурации протоков камнями, при опухолях.

При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз).

Порфирии

Характерны порфиринемия и порфиринурия, резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам.

Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функций нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживаются порфирины.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах развивается эритропоэтическая форма (гемолитическая анемия, поражение ЦНС и ЖКТ, коричневые зубы, кости, желто-красная моча), а при нарушении синтеза порфирина в гепатоцитах – печеночная форма порфирии (печень увеличена, серо-коричневого цвета, в ожиревших гепатоцитах – отложения порфиринов и гемосидерина).

Интоксикации

-ферритинемия

Повышение содержания ферритина в крови. Вызывает сосудистый коллапс из-за нарушения дисульфидного мостика.

-гемоглобинемия

Повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови, указывает на гемолиз.

Гипермеланоз

Нарушение заключается в усиленном образовании меланина.

а) распространённые

-кахектическая меланодермия – возникает при изнуряющих заболеваниях

- авитаминозная меланодермия – пеллагра, скорбут

- токсическая – отравления углеводородами

- эндокринная – при болезни Аддисона. Обусловлен поражением надпочечников (туберкулезной или опухолевой природы). В ответ на уменьшение адреналина в крови усиливается продукция АКТГ, который стимулирует синтез меланина.

- врожденная – пигментная ксеродерма. Связана с повышенной чувствительностью кожи к УФ и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

б) локальные

-меланоз толстой кишки. Встречается у людей, страдающих хроническим запором, сахарном диабете, гипертиреоидизме.

-невусы. Пигментные пятна. Относительные пороки развития кожи.

Гипомеланоз

а) распространенный гипомеланоз – альбинизм. Связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке.

б) очаговый гипомеланоз – витилиго (лейкодерма). Возникает при нарушении нейроэндокринной регуляции меланогенеза (лепра, гиперпаратиреоидизм), образовании антител к меланину, воспалительных и некротических поражениях кожи.

Цероид

Липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом, макрофагов. Образование цероида в условиях патологии чаще всего отмечается при некрозе тканей. Образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

Липохромы

Липиды, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником витамина А.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромы.

Нарушения обмена кальция

Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервно-мышечных приборов, свертывания крови, регуляции кислотно-основного состояния, формирования скелета и т.д.

Кальций абсорбируется с пищей в виде фосфатов в верхнем отрезке тонкой кишки, кислая среда которой обеспечивает всасывание. Большое значение для абсорбции имеет витамин D,который катализирует образование растворимых фосфорных солей кальция.

Рахит

Вымывание кальция, нарушение обмена витамина D.

Нарушение обмена меди

Ярко проявляется при гепато-церебральной дистрофии или болезни Вильсона-Коновалова. При этом наследственном заболевании медь депонируется в печени, мозг, почках, роговице (патогномично кольцо Кайзера-Флейшера – зеленовато-бурое по периферии роговицы), поджелудочной железе, яичках и т.д. Развиваются цирроз печени, содержание меди в плазме крови понижено, а в моче – повышено.

Нарушение обмена калия

Гиперкалиемия отмечается при болезни Аддисона, связано с поражением коры надпочечников, гормоны которых контролируют электролитный баланс.

Гипокалиемия ведет к периодическому параличу – наследственному заболеванию, проявляющемуся приступами слабости.

Нарушения обмена железа

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов - типичный пример нарушения обмена железа.

Образование камней.

Камни – конкременты – плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

Факторы образования:

а) нарушения обмена минералов, жиров, нуклеопротеидов

б) застойные явления

в) нарушения секреции

г) воспалительные процессы

Застой и нарушение секреции ведут к увеличения концентрации веществ и осаждению их из раствора, чему способствует усиление реабcорбции и сгущение секрета. При воспалении создаются белковые вещества, что является матрицей, на которую откладываются со

 

Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в организме. С помощью гемоглобина и цитохромов осуществляется дыхание, с помощью хромопротеидов происходит выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия ультрафиолетового излучения (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т.д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связано с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация:
1. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях гемолиз может быть резко усилен. В этих условиях может появляться ряд новых пигментов: гематоидин, гематины, порфирин.

Пигменты:

-гемоглобин – железопротеид, содержит двухвалентное железо

-ферритин – железопротеид, в составе двухвалентное железо. В норме обладает дисульфидным мостиком. При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим и гипотензивными действиями.

-гемосидерин – полимер ферритина.

-билирубин – желчный пигмент. Не содержит железа, представлен красно-желтыми кристаллами.

-гематоидин – не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок. Возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но при гибели клеток оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

-гематины – окисленная форма гема. Имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, содержат железо в связанном состоянии.

а) гемомеланин (малярийный пигмент). Возникает из простетичской части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга и т.д.

б) солянокислый гематин – гемин – пигмент эрозии и язв желудка. Область дефекта слизистой приобретает буро-черный цвет.

в) формалиновый пигмент – в виде черно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине

-Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина, имеют гем и тетрапиррольное колько (но без железа).

Железосодержащие пигменты выделяют с помощью окраской гематоксилином-эозином (окрашивание в оранжевый) и с помощью окраски по Перлсу (с образованием берлинской лазури).

Гемосидероз

Наблюдается избыточное образование гемосидерина, однако, обнаруживаются почти все гемоглобиногенные пигменты.

Общий или распространенный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы кроветворения (Анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях и т.д. Обломки эритроцитов, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. Селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы при этом становятся ржаво-коричневыми.

Местный гемосидероз

При местном гемосидерозе наблюдается экстраваскулярное разрушение эритроцитов. Примером может служить обычный синяк.

Гемохроматоз

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде сидерина откладывается в большом количестве в органах. Одновременно в органах растет содержание ферритина, меланина. Основные симптомы: бронзовая окраска кожи, пигментный цирроз печени, пигментная кардиомиопатия с нарастающей недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу.

Желтухи

-надпеченочная (гемолитическая)

Характеризуется повышенным образование билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами его уровень в крови остается повышенным. Наблюдается при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф) и интоксикациях (гемолитические яды), при аутоиммунных заболеваниях. Может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах.

-печеночная (паренхиматозная)

Возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего нарушается захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция. Наблюдается при остром и хроническом гепатитах, циррозах печени, медикаментозных повреждениях, беременности.

-подпеченочная (механическая)

Связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. Развивается при обтурации протоков камнями, при опухолях.

При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз).

Порфирии

Характерны порфиринемия и порфиринурия, резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам.

Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функций нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживаются порфирины.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах развивается эритропоэтическая форма (гемолитическая анемия, поражение ЦНС и ЖКТ, коричневые зубы, кости, желто-красная моча), а при нарушении синтеза порфирина в гепатоцитах – печеночная форма порфирии (печень увеличена, серо-коричневого цвета, в ожиревших гепатоцитах – отложения порфиринов и гемосидерина).

Интоксикации

-ферритинемия

Повышение содержания ферритина в крови. Вызывает сосудистый коллапс из-за нарушения дисульфидного мостика.

-гемоглобинемия

Повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови, указывает на гемолиз.