Медицинское описание болезни

 

Эпилепсия - болезнь, которая существует уже давно. В разные века было разное отношение к ней. Чаще всего она ассоциировалась со вселением в тело человека злых духов или дьяволов. Даже в Евангелии есть упоминание об эпилепсии: «…дух овладевает его телом, он терзает его, и тогда он падает, изнемогая, испуская пену изо рта, крепко стискивает зубы…» (Евангелие от св. Марка и св. Луки)

Одновременно с тем эпилепсия рассматривалась и как болезнь святых. По мнению христианских теологов, некоторые отрывки Корана свидетельствуют о том, что Магомет страдал от припадков эпилептического характера. Приступы его болезни сопровождались отсутствием реакции на окружающее, храпом, потливостью, заведением глаз, конвульсивными движениями губ. Также предполагается наличие этой болезни у св. Иоанна и св. Валентина.

Само собой, в настоящее время эта болезнь уже воспринимается не как мистическая, о ней многое известно.

Эпилепсия - это полиэтиологическая болезнь, которая проявляется пароксизмальными расстройствами сознания и судорогами (Справочник невропатолога поликлиники, 1988). Это хроническое заболевание головного мозга, которое характеризуется многократными непровоцированными повторяющимися приступами, при которых происходит нарушение двигательных, вегетативных, мыслительных, чувствительных или психических функций, что связано с возникновением чрезмерных нейронных разрядов в коре мозга (Петрухин А., 2004).

Термин «полиэтиологическое заболевание» означает, что оно может быть вызвано многими причинами. Если это заболевание носит первичный (врожденный) характер, то речь идет об эпилептической болезни. Также существуют симптоматическая эпилепсия и эпилептиформный синдром, которые, в отличие от эпилептической болезни, вызваны появлением в мозгу очага патологической импульсации, например, опухоли, рубца, спайки, гематомы и т.д. Когда речь идет об эпилептических припадках, как о моносиндроме, то перед врачом предстает эпилептиформный синдром. Если же припадочные состояния, вызванные травмой, входят в ряд симптомов другой болезни, можно говорить о симптоматической эпилепсии.

В основе развития эпилепсии лежит взаимодействие двух основных факторов: эпилептического очага и судорожной готовности мозга.

Эпилептические припадки чаще всего бывают спровоцированы следующими причинами: психическими переживаниями, приемом алкоголя, мельканием яркого света, инфекциями, а также многими другими факторами. Нередко судороги возникают у детей, больных различными инфекциями, сопровождающимися повышением температуры тела. Они бывают единичными, и после снижения температуры тела нередко пропадают совсем.

В детском возрасте очень часто встречается так называемая височная эпилепсия. Существуют предположения, что она связана с особенностями процесса рождения ребенка: во время родов при продвижении головки плода по родовым путям матери смещаются медиобазальные отделы височной доли головного мозга в отверстие мозжечкового намета и здесь травмируются. Впоследствии в поврежденном участке мозга разрастается глиозная ткань, в которой происходит формирование эпилептического очага.

Все эпилептические припадки делят на две основные группы: генерализованные и очаговые.

Далее следует описать припадки и как они классифицируются. Классификация эпилептических припадков («Справочник невропатолога поликлиники», 1988):

Большие судорожные припадки. Этот вид припадков является наиболее часто встречающимся проявлением эпилепсии. Большие судорожные припадки в своем развитии проходят четыре фазы: предвестников, ауры, судорог и постприпадочного состояния.

Предвестниками судорожного припадка могут быть головные боли, которые либо появляющиеся, либо усиливающиеся, вспыльчивость, раздражительность или, напротив, безразличие к окружающему, ощущение общего недомогания, ухудшение работоспособности, нечеткость в мыслях и другие. Однако существуют случаи, когда припадкам не предшествуют предвестники.

Аура - кратковременное, исчисляемое секундами, ощущение или переживание при ясном сознании, которое больной помнит впоследствии. Аура наблюдается перед утратой сознания и судорогами. Своеобразие проявления ауры находится в зависимости от локализации эпилептогенного очага. Самые частые по встречаемости - сенситивные ауры.

Сенситивная аура проявляется ощущением боли, холода, онемения в какой-либо части тела у больных с эпилептогенными очагами в области постцентральных извилин и верхних теменных долек.

Сенсорные ауры возникают, у больных, эпилептогенный очаг в мозгу которых расположен в области центров обоняния, вкуса, слуха и зрения. Среди них различают обонятельные и вкусовые ауры, зрительные, слуховые и вестибулярные, а также моторные ауры. Обонятельные и вкусовые ауры (ощущение запаха или вкуса) - у больных с очагами в области гиппокампа, зрительные ауры - ощущение яркого света, образов, ведение предметов в увеличенном (макропсия) или уменьшенном (микропсия) виде - с очагами в затылочной доле мозга. Слуховые и вестибулярные ауры (ощущение звука или головокружение) - с очагами в височных долях мозга; моторная аура (какое-либо стереотипное движение) - у больных с очагами в двигательной зоне коры. Чаще всего при моторной ауре больной выкрикивает одни и те же слова, ходит по кругу, начинает бежать, совершает одни и те же стереотипные движения.

При психической ауре у больного возникает особое состояние сознания или он переживает что-то радостное, приятное или устрашающее. Один из примеров психологической ауры описывал Ф.М. Достоевский: «На несколько мгновений я испытываю такое счастье, которое невозможно в обыкновенном состоянии, и о котором не имеют понятия другие люди.. Я чувствую полную гармонию в себе и во всем мире и это чувство так сильно и сладко, что за несколько секунд такого блаженства можно отдать десять лет жизни, пожалуй, всю жизнь.»

Вегетативная аура вызывает у больного различные ощущения из внутренних органов (кишечника, желудка и др.): сердцебиения, позывы к мочеиспусканию и дефекации, ощущение голода и другие.

У больных с локализацией очага в лобной доле ауры не наблюдается.

Вслед за аурой идут тонические судороги больного. Нередко они начинаются внезапно, с громкого крика больного, теряющего сознание и падающего там, где его застает припадок.

Вначале лицо больного бледнеет, затем становится синюшным. Зрачки расширяются, на свет не реагируют. Челюсти сжаты. Дыхания нет. Этот приступ продолжается в течение нескольких секунд, самое большее - полминуты.

Вслед за тоническими судорогами наступают клонические. Дыхание больного восстанавливается, становится шумным и хриплым. Изо рта выделяется пенистая слюна, подчас окрашенная кровью в связи с прикусом языка. Исчезает цианоз лица (посинение). Начинается судорожное сокращение всех мышц тела, что вызывает толчкообразные движения туловища, головы и конечностей. Часто во время припадка случаются непроизвольные мочеиспускания. Клонические судороги длятся в течение 2-5 минут и затем постепенно прекращаются.

После клонических судорог наступает фаза сопора или сна. Затем больной приходит в сознание полностью, либо некоторое время его сознание остается спутанным: больной плохо ориентируется в окружающей его обстановке. Придя в себя, человек ничего не помнит о случившемся. Он чувствует общую слабость, разбитость, головную боль и боль в ушибленном или поврежденном во время припадка месте.

Малые припадки проявляются кратковременными (в несколько секунд) расстройством сознания. Больной внезапно замолкает, не отвечает на вопросы, задаваемые ему, глаза становятся неподвижными, кожа лица бледнеет. В этот момент останавливается течение его мыслей. У наблюдателя создается впечатление, что он задумался. С окончанием приступа, больной продолжает разговор или работу.

Абсансы - это кратковременные (длящиеся буквально в течение нескольких секунд) выключения сознания, сопровождающиеся застыванием в определенной позе. Кожа лица при этом краснеет или бледнеет.

Миоклонические припадки - это приступообразные подергивания мышц в области лица, конечностей или туловища.

При акинетических приступах происходит внезапное развитие гипотонии мышц (пониженного мышесного тонуса) и, как следствие, падение больного. Нарушения сознания при акинетических приступах чаще всего не встречается.

Гипертонические приступы характеризуются внезапным повышением тонуса мышц шеи, конечностей и туловища. Встречаются преимущественно у детей. У детей младше 3 лет они иногда могут заканчиваться движением вперед (пропульсивный припадок), движение назад встречается у детей, старше 5 лет (ретропульсивный припадок). У детей в возрасте 5-10 лет возможна пикнолепсия: кратковременная потеря сознания и сочетанные движения глазных яблок, головы и туловища. Иногда возникают вращательные пароксизмы - манежные движения и топтание на месте.

Очаговые (фокальные) припадки. Среди них выделяются двигательные и чувствительные.

Двигательные. Джексоновские припадки характеризуются приступами тонических и клонических судорог в какой-либо группе мышц (лица, руки, ноги). Такие судороги иногда могут распространяются на соседние группы мышц и трансформироваться в общий судорожный припадок с потерей сознания.

Кожевниковские припадки - постоянные клонические судороги в определенной группе мышц, которые временами сменяются общим судорожным припадком. Как правило, кожевниковские припадки наблюдаются у пациентов, переболевших клещевым энцефалитом. Наличие таких судорог является свидетельством изменений в двигательной зоне коры больших полушарий мозга.

Адверсивные припадки проявляются в приступообразном непроизвольном повороте головы и глаз в сторону, противоположную патологическому очагу в мозге. Они возникают при раздражении адверсивных полей коры больших полушарий мозга (в коре лобной или передневисочной области).

Оперкулярные припадки - приступы жевательных, глотательных или сосательных движений - отмечаются у больных с патологическим процессом в оперкулярной области (покрышка островка большого мозга).

Чувствительные припадки. Припадки при височной эпилепсии, выражающиеся обонятельными, вкусовыми, слуховыми или зрительными аурами, которые сопровождаются изменениями эмоционально-психической сферы: переживанием чего-то близкого, родного, уже виденного или пережитого, дереализацией, деперсонализацией, фобиями, тревожной мнительностью, головокружением, кратковременными расстройствами сознания и другими.

Психические эквиваленты эпилепсии отличаются от описанных выше приступов пароксизмальными изменениями психики без судорожных подергиваний. Иногда определяется сумеречное сознание, при котором больной автоматически совершает сложные двигательные акты и действия, не осмысливая их цели. Иногда он возбужден и агрессивен. Человек в таком состоянии может сесть в поезд и уехать далеко от дома, оказавшись в незнакомом ему месте.

Эпилептическим автоматизмам присущи внезапные расстройства сознания. Судорог не бывает. Больной теряет контакт с окружающим, не отвечает на вопросы, проделывает какие-то, подчас бессмысленные, действия (куда-то идет, снимает с себя одежду или др.). После того, как придет в себя, не может ничего вспомнить о случившемся.

Вегетативно-висцеральные припадки проявляются приступообразными болями в области сердца, изменениями артериального давления расстройствами функций желудочно-кишечного тракта, терморегуляции, нарушениями сердечного ритма, полидипсией, полиурией и другими, которые типичны для патологических процессов в гипоталамической области.

Полиморфные припадки - припадки, сочетающие в себе несколько описанных выше признаков эпилепсии.

Эпилептический статус - состояние, характеризующееся серией припадков, следующих один за другим с интервалом в 10-30 мин. Он продолжается несколько часов, реже - дней. Такое состояние опасно для жизни больного из-за смещения и ущемления ствола мозга вследствие отека головного мозга или нарушения функций сердца и легких.

Для больных эпилепсией характерны изменения электрической активности мозга. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) регистрируются высоковольтные заостренные электрические потенциалы тета-, дельта- и альфа-диапазона, а подчас и более быстрые, 14-16 в 1 сек, пароксизмальные ритмы. Наиболее часто отмечается пароксизмальная активность в ритме 3-4 в I сек. Типичны спайки (пики) и острые волны, а также сочетание спайки с медленной волной («пик-волна»). Если этих изменений нет, то их можно спровоцировать, предложив больному глубоко дышать (чтобы вызвать гипервентиляцию легких) либо смотреть на вспышки яркого света (фотостимуляция).

У маленьких детей повышена судорожная готовность. Поэтому среди них больных эпилепсией больше, чем среди взрослых.

Чаще других у детей встречаются фебрильные припадки - приступы эпилепсии при повышенной температуре тела. У большинства детей они в дальнейшем не повторяются, но иногда бывают первым проявлением эпилепсии. Признак повышенной судорожной готовности - и ночные страхи, которые чаще всего свидетельствуют о невротическом состоянии ребенка.

У детей младше 1 года - 2 лет возможны салаамовы судороги - кивательные движения головы. При этом у них резко изменяется ЭЭГ (определяются одиночные и множественные спайки, острые волны, нерегулярные высоковольтные медленные колебания). По мере роста ребенка отмечается задержка развития его интеллекта.

У больных 2-8 лет бывают полиморфные припадки. Наиболее типичны миоклонические подергивания и пароксизмы мышечной атонии - преходящая потеря мышечного тонуса, вследствие которой ребенок падает. Порой возникают приступы тонических или клонических судорог (синдром Леннокса - Гасто).

Иногда эпилепсия у детей проявляется абдоминальными кризами - приступами болей в животе.