Профилактика обострений болезни, кризов

Носители серповидноклеточной аномалии должны избегать заболевания гриппом и гриппоподобными болезнями, а в периоды их вспышек с профилактической целью применять антибиотики, ремантадин, интерферон,

107

циклоферон и т.д. В малярийных местностях рекомендуется ее профилактика. Необходимо проводить санацию очаговых инфекций, избегать пребывания в местах с низким парциальным давлением кислорода (условия высокогорья или полеты на больших высотах).

Хирургическое удаление миндалин, аденоидов, экстракция зубов и другие вмешательства должны производиться в период ремиссии и под местной анестезией. В случае необходимости операции под общим наркозом рекомендуется закись азота давать в 5% концентрации, чередуя с кислородом. Если уровень гемоглобина ниже 100 г/л, перед операцией под общим наркозом рекомендуется производить переливание размороженных отмытых эритроцитов, СЗП. Следует учесть опасность наложения жгута на продолжительное время.

В местностяхс четкой сменой времен года в холодные месяцы - с декабря по май, когда возможны эпизоды активации,ия серповидное™, рекомендуется принимать аспирин j таблетку или другие вещества данного плана (тромбо-АСС, клопидогрель) и, если больные не принимают, - фолиевую кислоту по 4-6 мг в сутки.

В основе профилактики лежит правильно организованное диспансерное наблюдение за носителями аномалий и больными анемией во всех стадиях с периодическим посещением врача (не реже 1 раза в квартал). Родители больных детей должны быть информированы о характере аномалии и о необходимых мерах профилактики кризов. С этой целью нами предложены специальные памятки, которые вручаются семьям с СКБ.

Определенный, хотя и не очень значительный риск представляют для больного СКА авиационные путешествия. Хотя давление в изолированной кабине современного лайнера приближается к атмосферному, все же изредка возможны провокации развития вазооклюзионного криза. Об этой опасности следует информировать больного. При неотвратимости полета следует рекомендовать профилактический прием нитратов, спазмолитиков, ацетилсалициловой кислоты, мидокалма.

Полеты в самолетах без герметизации кабины, подводное плавание и альпинизм противопоказаны.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БЕРЕМЕННЫХ

В первой половине беременности могут быть проведены кризопрофилак-тические гемокоррегирующие мероприятия (126).

Со второго триместра необходим постоянный прием небольших доз фолиевой кислоты. В последние годы показано, что такой прием фолиевой

108

кислоты играет не только гемопоэтическую роль, но и значительно снижает врожденную патологию плода.

В плане патогенетической терапии в периоды кризов и вне их, беременным женщинам, аспирин не показан, могут быть рекомендованы антигистаминные препараты - кларитин (кларотадин, лоратадин) 10 мг или зиртек (цетиризин) 10 мг или фексо(]>енадин (телфаст) 120 мг или другие препараты 2-го и 3-го поколений. Препараты действуют 24 часа, не вызывают сонливости, заторможенности и несколько подавляют и замедляют феномен серповидности.

По вопросу характера врачебной тактики в отношении беременности при СКБ имеются противоречивые мнения. Высказываемые ранее некоторыми авторами мнение о необходимости предалагать таким больным половую стерилизацию совершенно неприемлимы с точки зрения современных достижений медицины, биомедицинской этики и медицинского права. Правда, стерилизация может быть выполнена при добровольном информированном согласии и просьбе со стороны женщины (супругов).

В вопросе разрешения и запрещения беременности следует исходить из конкретного состояния здоровья больной. Едва ли абсолютно приемлема тактика запрета во имя «как бы чего не вышло», у молодой женщины, желающей иметь ребенка. Больных СКА и носителей следует подробно информировать о всех возможных последствиях беременности, а решение должна принимать только сама женщина (или супруги). Если женщина уже забеременела, и у нее имеются признаки обострения болезни, с ней также следует долго и кропотливо работать в плане объяснения ситуации, но окончательное решение должно оставаться за ней. Ее лучше тщательно готовить к родам, вести диспансерное наблюдение и по ходу развития беременности предлагать те или иные меры.

В настоящее время очень многие больные СКА имеют достаточно высокое качество жизни и вопросы планирования семьи должны решаться, прежде всего, с учетом мнения супругов, затем только увязывая с социальной и медицинской обстановкой (95). Квалифицированное наблюдение и соответствующие меры могут вести к благоприятному завершению беременности и предотвращению ее рисков и для матери и для плода у большинства больных СКА.

По-видимому, не будет ошибкой считать, что при умеренной выраженности признаков болезни риск смертности матери или плода невелик. Частота спонтанных абортов и преждевременных родов, как указывают Steinberg и соавт. (174), примерно одинакова в случаях с умеренно тяжелой и классической формой СКА.

109

Важной мерой профилактики является ранняя диагностика и лечение пиелонефрита у беременных.

В отношении необходимости специального лечения имеется ряд противоречий. В частности считается, что терапевтические мероприятия нужны лищь при развитии частых интенсивных сосудистых кризов. В таких случаях показана гемотрансфузия в сочетании с экссангвинацией с целью поддержания значений HbS ниже 50% до начала родов. Кроме того, предлагается проводить гемотрансфузионную терапию независимо от наличия осложнений с периодичностью 1 раз в 6 недель.

При бессимптомном {или со скудной симптоматикой) течении заболевания в первые 2 триместра беременности рекомендуются переливания компонентов крови только для поддержания гемоглобина на уровне 100 г/л.

В последний триместр производится кровезамещение, направленное на снижение содержания HbS ниже 40%. При выраженности симптомов СКА экссангвинация, гемотрансфузионная терапия показаны с ранних сроков беременности и продолжаются с частотой, необходимой для сохранения удержания HbS на уровне не более 40% до момента родов.

ПСИХОСОЦИАЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ БОЛЬНЫХ СКВ

В связи с возникновением множества личностных, психосоциальных и морбидных проблем у больных СКБ, особенно у больных СКА, необходим целый комплекс медико-социальных мер в отношении таких лиц.

Первым долгом необходимы меры «ребенок-родители». При психологическом исследовании взаимооценок «дети-родители» выявляется, что родители хуже оценивают, чем сами дети состояние физического развития и здоровья. Примерно одинакова оценка переносимости физической боли, подвижности, поведения, общего здоровья и его нарушений. В целом исследования показывают необходимость психореабилитационной работы, как с родителями, так и с детьми (44, 136).

Психореабилитация заключается в терпеливой образовательной работе с родителями и больными детьми или взрослыми, проведении познавательной поведенческой терапии, образовательной программной деятельности для улучшения качества жизни пациентов, которое снижено в результате ограничений в повседневной деятельности, постоянного чувства тревожности, депрессии и неврокогнитивных нарушений.

Взаимодействие врачей, пациентов и общественности имеет большое значение в улучшении отношения общества к больным, повышения качества их жизни. Благоприятная средовая, социальная обстановка значительно уменьшает экспрессивность серповидноклеточных проявлений.

110

ГЛАВА 6. СОЧЕТАНИЕ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНОЙ БОЛЕЗНИ С ДРУГИМИ ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ