Поражение кожи нижних конечностей

По литературным данным у больных СКА часто наблюдаются трофические язвы нижних конечностей. В работах ряда авторов (161) приводятся данные о том, что это осложнение наблюдается у 63,3-75% обследованных. Трофические язвы чаще всего возникают у больных в возрасте 10-25 лет; начальные проявления болезни в возрасте старше 30 лет встречаются редко. Излюбленное место язв - нижняя треть голени, медиальная или латеральная лодыжка. Как правило, трофические язвы поражают левую нижнюю конечность.

Местный травматизм, несоблюдение личной гигиены предрасполагают к появлению трофических язв и замедляют их рубцевание.

У наших больных трофические язвы встречались достаточно редко - на нашем материале они имели место в пределах до 5-6% больных (рис. 4).

52

СКА И ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

Обычно считается, что у больных СКА часто развиваются инфекционные заболевания. Однако такое явление встречается чаще в раннем детском возрасте, когда могут развиваться различные, особенно пневмококковые заболевания.

В генезе инфекционных осложнений при СКА играет роль поражение селезенки, снижение ее защитной функции вследствие частых тромбозов, развитие аутоспленэктомии у части больных. Показателем снижения сопротивляемости организма к инфекциям является и уменьшение функциональной активности лимфоцитов, которая была установлена Mac Iver (117), а также увеличение числа Т-супрессоров.

Некоторые авторы (69) вообще считают СКБ болезнью, которая приводит к хроническим воспалительным явлениям в организме (хроническим воспалительным состоянием).

Представляет интрес изучение инфекции зубов при СКА. У больных находят повышенную высеваемость мутантного стрептококка. Эти данные подтверждают снижение иммунологического статуса больных СКА, склонности их к инфекции. Следует помнить, что у взрослых людей частота и течение инфекций особо не отличается от таковой в популяции.

ВЛИЯНИЕ СКА НА ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ

Исследования 50-70-х годов XX столетия свидетельствовали о том, что СКА значительно укорачивает жизнь таких людей. Средняя продолжительность жизни больных тогда составляла примерно 15 лет. Дети чаще погибали от сепсиса, мозговых поражений, тяжелых секвестрационных кризов, взрослые - от инсультов, тромбозов,

В последние десятилетия такое мнение пересматривается. В связи с дос-тижениями медицины, улучшениями условий жизни и рядом других момен-тов продолжительность их жизни значительно увеличилась. Чрезвычайно важными мероприятиями оказались: создание дружественной обстановки, правдивого и не запугивающего диалога в семье, полноценное питание, обеспечение организма витаминами, профилактика малярии, профилактическое лечение кризов и интенсивное лечение при обострениях и кризах (38).

В настоящее время по данным ряда авторов (144); средняя продолжительность жизни больных СКА составляет у мужчин 40-42 года, у женщин 48 лет.

53

В работе Diop et al., (82) по изучению продолжительности жизни больных СКА в 2004 оказалось, что медиана равнялась 27 годам, а разброс от от 20 до 51 года.

Медиана возраста обследованных нами больных равнялась 26 лет, что приближается к данным Diopetal,

Таким образом, эта болезнь является примером большой значимости факторов внешней среды - социальных, медицинских, бытовых в экспрессивности (и, возможно, даже пенетрантности) генетических болезней. Из тяжелой, резко укорачивающей жизнь больных, моногенной мендели-рующей патологии, СКА примерно за 50 последних лет превратилась в мультифакториальное заболевание с качеством и продолжительностью жизни, близким к популяционной.

Сказанное заставляет вспомнить, что еше более 25 лет тому назад Мерфи и Чейз (123) писали: «Разделение болезней на наследственные и средовые является в какой-то мере искусственным. Нет такой наследственной болезни, течение которой не изменялось бы под влиянием факторов окружающей среды, справедливо и обратное утверждение».

ВАРИАНТЫ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ И ПРОГНОЗ

При СКА прогноз зависит от клинической картины заболевания. Имеет значение такой фактор, как социально-экономическое положение страны, определяющее уровень и доступность медицинской помощи. Установить среднюю продолжительность жизни при этом заболевании не представляется возможным, однако несомненно, что большинство больных могут достигнуть зрелого возраста. Индивидуальное прогнозирование обычно бывает весьма затруднительно. Так, например, у многих больных заболевание может протекать в стертой и даже бессимптомной форме, и лишь развитие кризов по секвестрационному типу или же сопутствующих тяжелых инфекционных процессов приводит к диагностике серповидноклеточной анемии.

В различных районах земного шара обнаружены некоторые формы этого заболевания, отличающиеся умеренной тяжестью течения (160). Не исключено, что у этих больных просто имели место комбинации гемоглобинопатии SC, БД, а также сочетание гемоглобинопатии S с НПФГ (наследственное персистирование фетального гемоглобина). Такие заболевания характеризуются более доброкачественным течением по сравнению с гомозиготной гемоглобинопатией S.

54

Однако увеличение концентраций HbF не может полностью объяснить различия между характером течения заболевания у больных с умеренно тяжелой и классической клинической картиной. Действительно, в проведенных нами исследованиях не обнаружено какой-либо корреляции между процентным содержанием HbF и тяжестью клинической картины.

В этом плане представляется необходимым учитывать влияние высоты и температурного фактора, которые отчасти могут обусловить изменчивость течения болезни. Например, на Ямайке и Кубе средняя температура высокая, а ее годовые отклонения незначительны.

Воздействие холодового фактора вызывает сужение сосудов и поэтому может сыграть важную роль в патогенезе вазоокклюзионных кризов. На Ямайке и Кубе основная часть населения проживает на высоте уровня моря. Малярия, как известно, обостряющая течение СКА, на Кубе ликвидирована полностью. Кроме того, инфекционные и паразитарные заболевания, недостаточное питание и малярия широко распространены в странах Африки, где часто наблюдаются тяжелые варианты течения СКА. Эти факторы следует обязателыно принимать во внимание при определении характера клинической картины.

Таким образом, клиническое течение СКА в различных географических районах подвержено влиянию как сопутствующих генетических, так и средовых факторов. Под влиянием средовых факторов возможно значительное изменение экспрессивности СКА.

Помимо перечисленных факторов, клиническая картина СКА может зависеть от мутаций гемоглобина, которые с трудом поддаются определению; они могут существенно изменить характер проявлений заболевания. Кроме того, могут существовать сопутствующие синдромы альфа-талас-семии, которые невозможно диагностировать при помощи имеющихся в настоящее время методов лабораторного исследования. Синдромы альфа-талассемии выражаются в снижении синтеза HbS, вследствие чего выработка серповидных эритроцитов несколько уменьшается.

Представляет интерес то обстоятельство, что с возрастом СКА приобретает доброкачественное течение. Возможно, это связано с тем, что апластические и секвестрационные кризы наиболее часто возникают в детском возрасте.

55

БЕРЕМЕННОСТЬ ПРИ СКА

За последние десятилетия женщины, страдающие СКА, стали чаще, чем раньше, доживать до детородного возраста. Для больных СКА беременность представляет большую опасность. Она увеличивает частоту всех осложнений, связанных с серповидностью - анемий, вазо-окклюзионных кризов (брюшного, легочного - острый грудной синдром), плацентарных тромбозов, инфекций (пиелонефрит, пневмония), гестоза и токсикоза, СКА ответственна за высокий риск непосредственного аборта, развитие синдрома «замершего плода», внутриматочной эмбриональной смерти, связанной с гипоксемией и плацентарным тромбозом, преждевременных родов.

В странах интенсивного распространения СКВ, СКА занимает 3-е место по значимости среди причин смертности матери и плода в акушерской практике. Симптомы анемии почти всегда проявляются в последнем триместре беременности и могут привести к смерти при родах или в послеродовом периоде из-за жировой эмболии или поражения костного мозга. При беременности материнская смертность доходит до 6%, а смертность плода до 50%.

Спонтанный аборт или преждевременные роды гораздо чаще наблюдаются у больных СКА, чем у здоровых женщин - у 16% преждевременные роды, у 20% - спонтанный аборт, у 10% мертворожденные.

Serjeant et al., (165) изучали 58 женщин, имевших 94 беременности, по разным параметрам. Оказалось, что у них отодвигается возраст менархе, возраст первой беременности, увеличивается число самопроизвольных абортов. У родильниц чаще случалась задержка отхождения плаценты. У плода снижается гестационный возраст, и новорожденные имеют значительно меньший вес, по сравнению с новорожденными не болеющих СКА матерей. Знание всех рисков, возникающих при СКА и выполнение определенной программы профилактики приводит к улучшению результатов беременности. Такая программа включает мультидисциплинарный подход к проблеме, как в период беременности, так и в послеродовом периоде (психосоциальная реабилитация, здоровый образ жизни, гидратация, длительный регулярный прием фолиевой кислоты, предотвращение инфекций и т.д.).

Современное и своевременное лечение СКА значительно уменьшает риск, однако не снимает его полностью и для матери, и для ребенка. По данным А.И. Воробьева (11) после 1972 года материнская смертность снизилась до 1,7%, а смертность плода или новорожденных до 22,7%.

56

В определенной мере сохраняется риск внутриутробного инфицирования плода и смерти от инфекции в послеродовом периоде (175).

Сохраняется риск ухудшения здоровья женщины в период беременности и родов. Нередки нарушения созревания плода и его недоношенность. Достаточно часты гемолитические и болевые кризы с локализацией в животе, груди. Все же опыт свидетельствует, что адекватная гидратационная терапия, кислородотерапия, применение обезболивающе-спазмолитических препаратов и программное переливание крови позволяет успешно купировать эти боли (39) и в большинстве случев довести беременность до оптимальных сроков.

ПСИХОСОЦИАЛЬНЫЕ МОМЕНТЫ СКА

Как и при любых врожденных и наследуемых заболеваниях, сам диагноз такого состояния является психотравм ирующим для человека. Кроме типичных для всех тяжелых больных вопросов без ответов «Почему я?», «Почему именно меня?» с самого детства у больных СКА возникают психотравм ирующие бытовые и социальные моменты. Отставание в росте, сексуальном развитии и созревании как личности, легкая подверженность острым и хроническим болезням различного характера - разнообразные и частые заболевания легких, болевые кризы, нередко с жесточайшими болями, микро и макроинсульты, энцефалопатические, хотя и преходящие явления, асептические некрозы костей, трофические язвы на коже, ретинопатия, нередко требующиеся частые госпитализации и многое другое накладывает печать на психику больного СКА. Все это приводит к внутренним стрессовым явлениям с развитием депрессивных и тревожных состояний, психосоциальным конфликтам с нарушением межличностных отношений и может резко понижать качество их жизни.

Patel nPathan(139) изучили 52 человека в возрастной группе 8-14 лет (25 с СКА, 12 S-trait, 15 здоровых) Было показано, что у больных СКА имелись физические, психосоциальные, познавательные проблемы, не говоря уже о проблемах со здоровьем. Особенно страдали такие области как склонность к играм и подвижность.

Кроме того у детей имелся явный синдром «недостаточного внимания педагогов» по отношению к ним. Дети, страдающие СКВ, считали, что педагоги не заинтересованы в них, уделяют им недостаточно внимания, не поддерживают их. По тем или иным причинам у них было больше пропусков школьных занятий, было снижено профессионально-техническое образование, достижения в различных областях жизни.

57

В результатах работы авторов чрезвычайный интерес представило и то, что и носители гена HbS также отставали от здоровых детей во всех областях, что противоречит ходячим представлениям о том, что эти лица являются абсолютно здоровыми. Еще раз необходимо повторить: клеймо болезни налагает печать на психику и отсюда на все остальное в жизни, снижая и качество жизни и способствуя торможению человека в достижении социальных успехов.

Casey, Brown.(62) также нашли, что при СКБ, особенно в детском возрасте, возникают индивидуальные, семейные, социальные, адаптивные, комплаенсные проблемы. Усилия медиков только недавно привели к пониманию в обществе и семьях больных, что прогнозирующим является не только серьезность болезни, но и воздействие множества других факторов. Играют роль установки больного, установки родителей, социальная поддержка, обеспечение лечебного комплаенса и ряд других моментов.

Diop et at. (82) при изучении 108 гомозигот по СКБ нашли, что среди взрослых лиц 13% учились в университете, 47% остановились на уровне бакалавра, (в России - уровень техникума, колледжа), а 40% - на уровне школьного образования. 46% больных СКА не имело никакого профес-сиоанльного образования.

Автор подчеркивает, что к настоящему времени в Африке социальные условия позволяют увеличить продолжительность жизни больных СКА, но предстоит еще много сделать для их социального статуса.

Психосоциальная реабилитация таких больных является очень важным моментом повышения качества их жизни. Элементом такой работы является также ранняя диагностика болезни, эффективная борьба с болевыми явлениями, реабилитационная работа разного уровня (176).