Тема 2.18. Диагностика острого и хронического лейкозов.

                                                 ЛЕКЦИЯ

 «Острые лейкозы»

I. Определение заболевания – это опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухоли вне клетки легко входят в периферическую кровь, давая, характерную гематологическую картину.

II. Этиология:

Ø Этиология неизвестна, но существует ряд факторов способствующих развитию острого лейкоза

Ø Хромосомные аномалии

Ø Облучение

Ø Воздействие неблагоприятной экологии и лекарственные интоксикации

Ø Предшествующие заболевания системы крови

Ø Мутагенное действие на клетку – предшественник

III. Патогенез:

· пролиферация бластных клеток в костном мозге с последующим метастазированием

· вытеснение нормального гемопоэза (эритропоэза, тромбопоэза)

· повреждение кроветворного окружения, вокруг опухоли

· выработка бластными клетками ингибиторов, подавляющих рост нормальных кроветворных клеток

IV. Паталогоанатомическая картина:

- пролифирация кроветворной ткани в костном мозге, который становится активным

- проявление метастазов в печени и селезенке

- проявление метастазов в любых органах

       

 

V.  Клиническая картина:

            1. Начальная стадия оценивается чаще всего

                 ретроспективно.

            2. Развернутая стадия, с четкими клиническими

                проявлениями

Ø Внезапное резкое повышение t⁰ (70%), реже субфебрилитет и часто повторяющиеся инфекции, т.к. молодые клетки не защитить организм.

                Проявления многообразны, но можно представить в

                виде основных синдромов:

· синдром лейкемической пролиферации, обусловленный опухолевым ростом, как в костном мозге так и вне его:

1. боль в длинных трубчатых костях

2. увеличение лимфоузлов

3. увеличение печени и селезенки а также клинические проявления, обусловленные метастазами в другие органы(кожа, мозговые оболочки, легкие, сетчатка глаз, язык)

4. лейкемоидная инфильтрация десен

- геморрагический синдром, обусловленный тромбоцитопенией:

1. мелкие кровоизлияния на коже слизистых или обширные

2. кровотечения (носовые, маточные, почечные, желудочно-кишечные)

3. тромбоэмболия и другие коагуляционные нарушения вплоть до ДВС –

синдрома

                          - Анемический синдром:

                          - Интоксикационный синдром:

                        * снижение массы тела

                        * выраженная слабость

                        * лихорадка

                

 

3. Терминальная стадия:

Ø отсутствие эффекта от цитостатической терапии

Ø выраженное угнетение нормального кроветворения

Ø язвенно-некротические процессы

 

              Выделяют:

             - первую атаку

             - ремиссию (полную или неполную)

             - рецидив болезни

           1. Лабораторные данные:

              - в алейкемический или сублейкемический период

                число лейкоцитов больше нормы

                 в основном за счет бластных клеток, лейкемическая

                «правая» между бластными и зрелыми клетками  

              - анемия

              - тромбоцитопения

              - необходим мазок пунктата костного мозга

            2. Лечение:

               - во время атаки необходимо лечение в условиях  

                 стерильных палат

               - комбинация цитостатических препаратов:

               * циклофосфан

               * винкристин

               * винбластин

               * цитозар

               * рубомицин

               - глюкокортикоиды

               - симптоматическое лечение

               - пересадка костного мозга

                                 

«Хронические лейкозы»

Уровень усвоения I – II

Хронический лимфолейкоз

I. Определение заболевания: это хронически проникающее лимфопролиферативное заболевание, являющееся субстратом опухоли, при котором наблюдается повышенное образование функционально неполноценных лимфоцитов, что проявляется в нарушении иммунной системы и склонности к инфекционно-септическим заболеваниям.

II. Этиология:

       1. Часто заболевание наследственно-семейное,

            передается через 22-ю пару хромосом

       2. Соприкосновение с ионизирующей радиацией и

           канцерогенными веществами

       3. Длительное воздействие химических веществ.

III.  Патоанатомическая картина:

1. Системная гиперплазия наружных и внутренних лимфоузлов

2. Лисфоидная метаплазия печени, селезенки, костного мозга и других органов

  IV. Клиническая картина:

1 стадия – начальная

1. часто выявляется случайно при исследовании анализа крови:

2. увеличиваются лимфатические узлы шейные, подмышечные, паховые они безболезненные, мягкие, не спаиваются между собой, не нагнаиваются и не скрываются.

2. стадия – развернутых клинико- гематологических проявлений:

 

1. Дальнейшее увеличение лимфаузлов,               

которые могут быть от лесного ореха до детской головки.

2. Увеличение печени и селезенки

3. Лейкемические инфильтраты в коже – лейкемиды

4. Общие симптомы обусловленные интоксикацией разрастанием лейкозных клеток в костном мозге, селезенке – кожный зуд, лихорадка, потливость, боль в костях, подреберьях, повышение температуры, общая слабость, снижение аппетита.

5. Симптомы, обусловленные увеличением других групп лимфатических узлов (в грудной клетке, в брюшной полости).

3 стадия – терминальная:

1. рефрактерность к проводимой терапии

2. дистрофические процессы, связанные с интоксикацией и гипоксией

3. появление гнойно-воспалительный и некротических процессов как осложнения заболевания

4. выраженная анемия

5. явления геморрагий

    V. Дополнительные методы обследования:

             КРОВЬ:

             1. увеличение лейкоцитов (лейкоцитоз) до 80-90%

                   представлены лимфоцитами

2. появление в мозге желез (теней) Боткина –

Гумпрехта – раздавленные при приготовление мазка, неполноценные лимфоциты появление единичных пролимфоцитов и лимфобластов

 

                      

             4. в терминальной стадии анемия и

                   тромбоцитопения

             5. делается пункция лимфатических узлов и костного  

                   мозга

         

      IV. Лечение:

1. цитостатические препараты: хлорбутин, лейкеран, метатрексат

2. лейкофорез – искусственное удаление их крови лимфоцитов

3. при аутоиммунном конфликте – преднизолон

4. симптоматическое лечение

5. уход

Хронический миелоидный лейкоз (миелолейкоз)

I. Определение заболевания – это хронически протекающее миелопролиферативное

        заболевание, при котором наблюдается повышенное

       образование гранулоцитов

II. Этиология и патогенез:

1. полностью этиология неизвестна

2. имеет значение соприкосновение с ионизирующей радиацией и канцерогенными веществами.

3. выявление  Ph – хромосомы (филадельфийской)

4. некоторое значение имеет инфекционно-аллергическая и гормональная теории

        В патогенезе основным считается мутация клетки – предшественника миелопоэза.

   III.        Патологоанатомическая картина:

1. миелоидная гиперплазия костного мозга

2. миелоидная гиперплазия селезенки, печени и других органов

3. вытеснение тромбопоэтических и эритропоэтических ростков

 IV. Клиническая картина:

1.   стадия -начальная:

1).часто выявляется при исследовании крови

может быть общая слабость, боль в костях, потливость

                2. – стадия – выраженных клинико-                            

                           гематологических проявлений:         

                  1).общие симптомы, вызванные интоксикацией,  

                      пролифераций лейкозных клеток

                              - слабость, потливость, снижение веса боль в костях в подреберьях

                              - увеличение селезенки и печени

                              - лейкемические инфильтраты в коже

                2). геморрагический диатез вследствие

                                 уменьшения количества тромбоцитов

3).гнойно-воспалительные процессы,

обусловленные резким снижением активности иммунитета (пневмонии, гнойные поражения кожи)

                  4).нарастающая анемия

                  3. – стадия – терминальная:

                  1. рефрактерность к проводимой терапии

                  2. истощение, дистрофические изменения внутренних органов

                   3. возможность бластных кризов, когда появляется в периферической крови                                        

                       до 30 – 90% миелобластов и лейкоз приобретает

                       черты острого лейкоза

      V.    Дополнительные методы обследования:

                1. нарастает лейкоцитоз, может достигать (100-200) ´10 9/л в основном счет

                      гранулоцитов

2. появление в периферической крови клеток миелоидного ряда – миелабласты, промиелоциты, метамиелоциты

3. постепенное нарастание анемии и тромбоцитопении

4. обнаружение в кроветворных клетках Ph – хромосомы

5. исследование пунктата костного мозга

     VI. Дифференциальная диагностика:

1.лейкемоидная реакция может быть при туберкулезе, раке, тяжелых инфекциях, почечной недостаточности

      V. Лечение

                    1.консультация с гематологом

                    2.цитостатическаятерапия: миелосан, винкристин, винбластин, цилафосфен,                        рубомицин, метотрексат            

                    3.глюкокортикоиды

                    4.симптоматическая терапия

                    5.облучение селезенки рентгеновскими лучами или сплентомия

                    6.уход в разные заболевания