Классификация синдрома гиперкортицизма

I. АКТГ-зависимый синдром:

 ▪ Болезнь Иценко — Кушинга.- Обусловлена избыточной секре- цией АКТГ опухолью гипофиза или гиперплазией кортикотро- фов гипофиза.

 ▪ АКТГ-эктопированный синдром, обусловленный повышенной секрецией про-АКТГ, про-КРГ (кортикотропинрелизинг гормо на) опухолью,локализованной вне гипофиза (рак бронхов, легких, тимуса, толстой кишки, яичников, медулляр- ный рак щитовидной железы и др.).

II. АКТГ-независимый синдром:

▪ Автономно функционирующая опухоль коры надпочечников — кортикостерома, кортикобластома.

▪ Двусторонняя крупноузловая гиперплазия коры надпочечников.

 ▪ Двусторонняя мелкоузловая гиперплазия коры надпочечников.

▪ Ятрогенный гиперкортицизм (лечение глюкокортикоидами).

Больные предъявляют жалобы: на мышечную слабость, боли в позвоночнике, изменение внешнего вида; ожирение, появление полос растяжения на коже, у женщин рост волос на лице, голов- ную боль, повышение артериального давления, снижение памяти, депрессию.

Внешние признаки: диспластический (центрипетальный) ха- рактер ожирения. Отложения жира в области лица (лунообразное лицо багрово-красного цвета — «матронизм»), надключичных ямок, туловища, спины («климактерический горбик») при относительно тонких руках и ногах. Атрофия мышц на руках, ногах, ягодицах («плоские ягодицы»); «мраморность кожи», наличие багровых по- лос растяжения (стрий) на боковых отделах грудной клетки, в ак- силлярных областях, на внутренних поверхностях бедер, нижних отделах живота.

Степени тяжести заболевания

С учетом клиники и осложнений:

1. Легкая — умеренно выраженная симптоматика, осложнений нет.

2. Средняя — достаточно яркая клиническая картина, осложнений нет или имеются их минимальные проявления.

 3. Тяжелая форма — присутствуют все основные признаки забо- левания и имеются осложнения: высокая артериальная гипер- тония, сердечная недостаточность, стероидный остеопороз с патологическими переломами, прогрессирующая миопатия, гипо- калиемия, тяжелые психические расстройства.

Диагностика

Обязательные исследования:

• Общий кортизол (утром и вечером) сыворотки крови.

 • Дегидроэпиандростерон-сульфат (ДЭА-сульфат) сыворотки крови.

• Свободный кортизол в суточной моче.

  Дополнительные исследования:

 • Клинический анализ крови.

 • Гликемия или тест на толерантность к глюкозе (ОГТТ) при нор- могликемии натощак.

• Калий, натрий, хлориды сыворотки.

• Рентгенография черепа, турецкого седла, позвоночника.

 • КТ или МРТ надпочечников.

  Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры надпочечников) — клинический синдром, объединяющий заболевания, вызванные снижением продукции корой надпочечников кортизола, надпочечниковых андрогенов, минералокортикоидов в результате нарушения функции одного из звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Это сопровождается нарушением образования, транспорта, действия макроэргических структур, что нарушает функциональные и адаптационные возможности организма и может привести к летальному исходу.

Выделяют первичную и центральную (вторичную, третичную) недостаточность коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм- вызван первич-ным органическим поражением коры надпочечников и сопровождается повышением уровня АКТГ.

Центральный (вторичный, третичный) -снижение функции коры надпочечников вследствие заболеваний гипофиза или гипоталамуса. При центральной надпочечниковой недостаточности снижается секреция АКТГ и вторично — секре ция АКТГ-зависимых гормонов коры надпочечников (глюкокорти- коидов, андрогенов) с последующим развитием гипокортицизма. Этиология

. I. ПЕРВИЧНАЯ НН — уменьшение продукции гормонов надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках:

 1. Аутоиммунная деструкция надпочечников

2. Туберкулез надпочечников.

3. Адренолейкодистрофия.

4. Двусторонняя адреналэктомия (ятрогенная НН).

5. Метастатическое и опухолевое поражение надпочечников.

6. Геморрагический инфаркт надпочечников

7. Редкие причины: амилоидоз, грибковые инфекции, сифилис, ВИЧ-ассоциированный комплекс, склеродермия.

II. ВТОРИЧНАЯ НН (гипоталамо-гипофизарная):

1. Вторичная НН:

• Терапия препаратами глюкокортикоидов.

• В рамках гипопитуитарных синдромов (Симмондса, Шиена).

 • Изолированный дефицит АКТГ.

2. Третичная НН (повреждение гипоталамуса различного генеза).

Патогенез

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90 % коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия, задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина (ПОМК). В результате протеолиза последнего помимо АКТГ образуется еще и меланоцитстимулирующий гормон (МСГ). Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток МСГ, который и обуславливает наиболее яркий симптом 1-ХНН - гиперпигментацию кожи и слизистых.

В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ, при вторичном гипокортицизме вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

Клинические проявления первичной надпочечниковой недостаточности:

1. Прогрессирующая слабость, утомляемость, снижение работоспо- собности.

2. Похудание от 3—4 кг до 20 кг.

3. Гиперпигментация открытых участков кожи, мест трения, сосков, половых органов, слизистых.

4. Артериальная гипотония (головокру- жение, ортостатическая гипотония с тахикардией.

5. Тошнота и другие диспептические расстройства.

 6. У женщин потеря лобкового и аксиллярного оволосения.

7. Остеопороз, образование кальцинатов в хрящах ушных раковин.

 8. Склонность к гипогликемии.

Течение заболевания: заболевание неизлечимо, требует пожизненной заместительной терапии. При адекватной терапии состояние больных хорошее (период компенсации).

Диагностика

Обязательные исследования:

• В крови — кортизол (утром и вечером), дегидроэпиандростерон- сульфат (ДЭА-сульфат);

• В суточной моче — свободный кортизол, ДЭА.

Дополнительные исследования:

• гликемия;

• калий сыворотки;

• кальций сыворотки;

• рентгенография черепа, турецкого седла;

• КТ или МРТ надпочечников.

 

 

85. Синдром гипо- и гипертиреоза. Патогенез. Клиника. Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Гипотиреоз-синдром, вызванный длительным недостатком гормонов щитовидной железы в организме или снижением их биологического эффекта на тканевом уровне. Осложнения –гипотиреоидная кома

Клиника гипотериоза:

1) гипотермически-обменный синдром (увеличение массы тела, ожирение, понижение температуры тела)

2) гипотиреоидная дермопатия (микседематозный и периорбитальный отек, одутловатое лицо, большие губы, отечные конечности, желтушность кожных покровов из-за гиперкаротинемии, нарушение слуха из-за отека трубы, охрипший голос)

3) синдром поражения ЦНМ и ПНС (сонливость, заторможенность, снижение памяти, боли в мышцах, парестезии, полинейропатия)

4) синдром поражения ссс (микседематозное сердце, брадикардия, недостаточность кровообращения,

5) синдром гиперпролактенимического гипогонадизма

(аменорея,галакторея,вторичный поликистоз яичников)     

6)синдром поражения пищеварительной системы(гепатомегалия,дискинезия желчевыводящих путей,дискинезия толстой кишки,склонность к запору,снижение аппетита,атрофия слизистой оболочки желудка,тошнота,иногда рвота)

7)Анемический синдром (нормохромная нормоцитарная, гипохромная железодифицитная,макроцитарная В12 дефицитная

 8)синдром эктодермальных нарушений (ломкость волос,выпадание волос,бровей, медленный рост волос)

9)синдром апноэ во сне

10) макседематозная инфильтрация слизистых и нарушение чувствительности дыхательного центра

 

Лаб.диагностика:

Основные:

- снижение уровня тиреотоксина 4 и 3

-повышение ТТГ

Дополнительные:

-повышение общего холестерина

  -повышение ТГ

-повышение ХС-ЛНП

-повышение КФК

-повышение ЛДГ