В-12 фолиеводефицитная анемия

Пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера - заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Различные этиологические факторы могут вызывать дефицит цианкобаламина или фолиевой кислоты (реже комбинированную недостаточность обоих) и развитие мегалобластной анемии.
Причины. Основные причины развития В12-дефицитной анемии:

1) нарушение всасывания витамина В12 вследствие отсутствия или снижения выработки внутреннего фактора в результате наследственного дефекта, атрофического гастрита, опухоли желудка, интоксикаций, поражения тонкой кишки

2) конкурентный расход витамина В12 при инвазии широким лентецом или поглощение витамина В12 большим количеством микробов при множественном дивертикулезе тонкой кишки

3) алиментарная недостаточность (вегетарианство)

4) нарушение транспорта витамина в12 при дефиците транскобаламина-2

Патогенез:

Кофермент вит.В12-метилкобаламин-катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму и способствует синтезу тимидина. Недостаток витамина приводит к дефициту ДНК, эритробласты утрачивают способность к делению, клетки превращаются в мегалобласты.

 

Клиника:

Развивается постепенно. Сочетание анемического синдрома и поражения нервной системы. Проявляется нарушением чувствительности в кончиках пальцев, болями в ногах, пошатыванием при ходьбе, онемением в конечностях, мышечной слабостью.

Диагностика:

1) В общем анализе крови (диссоциация между значительным снижением содержания эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина, гиперхромия эритроцитов, макроцитоз, пойкилоцитоз, мегалоцитоз, базофильная зернистость эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота, резкое снижение количества ретикулоцитов, может быть лейкопения)

2) В биохимическом анализе крови – увеличение непрямого билирубина, уровня сывороточного железа нормальный или повышен.

3) В костном мозге- резкое увеличение количества мегалобластов, отсутствие оксифильных форм (синий костный мозг)

Стомат.проявления

При осмотре полости рта у больных с выраженным дефцитом витамина В12 выявляют признаки глоссита. Обнаруживают участки воспаления в виде очаговой или распространенной гиперемии боковых краев, кончика языка или всей его поверхности (симптом «ошпаренного» языка),афтозный стоматит или трещины (язык типа «географической карты»). После ликвидации воспалительных изменений довольно четко определяется атрофия сосочков языка («лакированный» язык).

Принципы терапии:
- насытить организм витамином
- поддерживающая терапия
- предупреждение возможного развития анемии

 

 

Геморрагический васкулит-

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков

В патогенезе кровоточивости при парапротеинемии основную роль играют повышение содержание белка в плазме, резкое увеличение вязкости крови, замедление кровотока, тромбообразование, стаз и повреждение мелких сосудов. Кроме того, «окутывание» тромбоцитов муфтой из белка приводит к их функциональной неполноценности.

Клиника

поражение кожи у взрослых и детей (диагностический критерий) Наблюдается геморрагическая сыпь или пальпируемая пурпура, сливающаяся, с возможными отдельными некротизирующими элементами. В исходе васкулита высыпания могут приобретать петехиальный характер, очень редко могут возникать рубцы при некротизации отдельных элементов и присоединении вторичной инфекции;

· суставной синдром Встречается в большей половине случаев васкулита, часто сопровождает кожный синдром и бывает у взрослых, редко у детей. Объектом воспаления становятся крупные суставы ног, реже поражаются лучезапястные и локтевые суставы, длительность процесса не превышает недели. Проявляются мигрирующие боли, которые сопровождаются поражением кожи, но иногда, примерно в четверти случаев, болезненные ощущения при геморрагическом васкулите в суставах предшествуют поражению кожи. Возможно сочетание суставного синдрома, отёка нижних конечностей с миалгиями (болями в мышцах);

· абдоминальный синдром Характеризуется поражением ЖКТ, встречается у большей половины регистрируемых пациентов с диагнозом — васкулит. Проявляется в виде спастических болей в животе, рвоты, тошноты. Иногда бывают желудочно-кишечные кровотечения, чаще – умеренно выраженные, опасность представляют всего 5% случаев. Возможны и тяжелые поражения, возникает инвагинация кишечника, перфорация и перитонит;

· почечный синдром Чаще развивается после (ч.з 1-3 недели) появления ярких типичных признаков геморрагического васкулита, и тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов. Клинически регистрируют микро-макроглобулинурию, в сочетании с умеренной протеинурией. Следует помнить, что подобные изменения не могут проходить бесследно, в тяжелых случаях развивается гломерулонефрит и нефротический синдром;

Стомат проявления

При осмотре полости рта отмечают наличие геморрагических высыпаний на слизистой, состояние зубов и миндалин, поскольку хронический тонзиллит и осложненный кариес являются преморбидным фоном ГВ.

Принцип лечения

1.Лечение геморрагического васкулита начинают с антиагрегантов не зависимо от формы заболевания. Назначают: Курантил, Трентал, Либо оба препарата при тяжелом течении заболевания. Антиагреганты применяют не менее 3-х месяцев, а при тяжелом течении не менее года.

2.Антикоагулянты также обязательны, гепарин колют подкожно в течение месяца, в тяжелых случаях, при отсутствии выраженного клинического эффекта прием препарата удлиняется до 60 дней.

3.В некоторых случаях назначают активаторы фибринолиза в качестве профилактики тромбообразования.

4.Если геморрагический васкулит у взрослых протекает тяжело, то целесообразно назначить глюкокортикостероиды. При легкой и средней степени тяжести эти препараты не назначают. Глюкокортикостероиды применяют только на фоне приема антиагрегантов и антикоагулянтов.

 

Гемофилия

Гемофилия - наследственное заболевание, обусловленное дефицитом плазменных факторов свёртывания 8 (гемофилия А) или 9 (гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа

Патогенез кровоточивости Причиной кровоточивости при гемофилии является нарушение первой фазы свёртывания крови - образование тромбопластина в связи с наследственным дефицитом антигемофильных факторов (8, 9). Время свёртывания крови при гемофилии увеличено, иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов.

Клиническая картина

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самыми ранними признаками заболевания могут быть кровотечения из перевязанной пуповины у новорождённых, кефалогематома, кровоизлияния под кожу. На первом году жизни у детей, страдающих гемофилией, кровотечение может возникнуть во время прорезывания зубов. Заболевание чаще выявляют после года, когда ребёнок начинает ходить, становится более активным, в связи с чем возрастает риск травматизации. Гемофилии свойствен гематомный тип кровоточивости, для которого характерны гемартрозы, гематомы, отсроченные (поздние) кровотечения.

Типичный симптом гемофилии - кровоизлияния в суставы (гемартрозы), очень болезненные, нередко сопровождающиеся высокой лихорадкой. Чаще страдают коленные, локтевые, голеностопные суставы; реже плечевые, тазобедренные и мелкие суставы кистей и стоп. После первых кровоизлияний кровь в синовиальной полости постепенно рассасывается, функция сустава восстанавливается. Повторные кровоизлияния в суставы приводят к развитию анкилоза. Кроме гемартрозов, при гемофилии возможны кровоизлияния в костную ткань с развитием асептических некрозов, декальцинации костей

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)-нарушение синтеза в эндотелии или аномалии крупномолекулярного белкового кофактора 8 фактора свертывания крови (фактор Виллебранда) наследуется по аутосомному типу, болеют лица обоего пола. Клиника: петехиально-пятнистая сыпь, кровоточивость, гемартрозы.

 

Тактика стоматолга

Лечение гемофилии А: Остановка кровотечений возможна только с помощью заместительной терапии: переливание препаратов 8 фактора свертывания крови (криопреципитат 8 фактора). Переливания производятся струйно для достижения быстрого эффекта. Могут быть использованы свежая нитратная плазма (VIII фактор быстро разрушается) и прямые переливания крови. Нельзя вводить препараты внутримышечно.

Лечение

Основной метод лечения - пожизненная заместительная терапия. В настоящее время могут быть использованы 3 метода лечения больных гемофилией: профилактический, лечение на дому, лечение по факту кровотечения.

Профилактический метод - Используют концентраты антигемофильного глобулина высокой степени очистки. При гемофилии А препараты вводят 3 раза в неделю; при гемофилии В - 2 раза (соответственно периоду полувыведения антигемофильного глобулина). Этот метод позволяет полностью социально адаптировать больных, но является дорогостоящим, что ограничивает его использование.

Лечение по факту возникновения кровотечения. Используются антигемофильные препараты, дозы которых зависят от характера кровотечения.