Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – геморрагический диатез, обусловленный недостатком в крови кровяных пластинок

В патогенезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре ведущую роль играют тромбоцитопения и связанные с ней нарушения коагуляционных cвойств крови и проницаемости стенки сосудов. При этом нарушается  фаза свертывания крови -образование тромбопластина

Клиника

1.Мелкие точечные кровоизлияния (петехии) возникают под воздействием незаметных для больного травм ("спонтанно") и обусловлены повышенной проницаемостью сосудов микроциркуляторного русла. Сливаясь, петехии образуют обширные "синяки" (экхимозы), как правило, плоские безболезненные.

2. Длительные кровотечения наблюдаются из органов с богатым микроциркуляторным кровоснабжением (носовые, желудочные, кишечные, маточные, почечные кровотечения, кровоизлияния в мозг)

Лечение

Базовой терапией является применение глюкокортикоидов - преднизолон в суточной дозе 1-1.5 мг/кг. При отсутствии эффекта используется реаферон, циклофосфан, азатиоприн и др. Спленэктомия показана при неэффективности медикаментозного лечения.

В тяжелых случаях показано удаление селезенки: в ближайшие дни кол-во тромбоцитов в крови увеличится и кровотечения прекратятся. С целью кровезамещения и гемостаза производят переливание крови

Острые лейкозы

Острый лейкоз –злокачественная опухоль кроветворной ткани, происходящая из клетки-предшественницы гемопоэза, характеризуется пролиферацией незрелых бластных клеток с угнетением нормального кроветворения и поражением внутренних органов(цнс, печень, селезенка,лимфатич.узлы)

Клиника:

1) острое начало – высокая лихорадка, резкая слабость, интоксикация, кровоточивость

2) постепенное развитие-субклиническое течение, увеличение периферических лимфоузлов, гепатомегалия, спленомегалия, гиперплазия десен, геморрагический синдром, боли в костях, артралгии

 

Классификация:

1) лимфобластные лейкозы

2) миелоидный лейкоз (миелобластный, миеломонобластный, эритролейкоз, промиелоцитарный, мегакариобластный,недифференцируемый)

Лаб.диагностика:

1) панцитопения или анемия или лейкопения или лейкоцитоз

2) бластные клетки в периферической крови 90-95%, лейкемический провал

3) инфильтрация костного мозга бластными клетками.

 

Стомат.проявления

Характерная для начального периода катаральная ангина очень быстро переходит в некротическую, появляется язвенный стоматит, иногда воспалительно-некротический процесс распространяется на слизистую твердого и мягкого нёба, надгортанник и даже трахею

 

Синдромы:

-анемический

-геморрагический

-инфекционно-токсический

-лимфопролиферативный (лимфоаденопатия)

 

Лечение:

Химиотерапия, профилактика инфекционных осложнений (асептические палаты, антибактериальная терапия), борьба с геморрагическими осложнениями- переливание компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы, свежезамороженная плазма), симптоматическая терапия, пересадка костного мозга.

 

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-предшественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.

Клиника:

1) начальная стадия-признаки заболевания отсутствуют, диагноз может быть заподозрен при случайном анализе крови

2) развернутая стадия-слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура, спленомегалия с сильными болями в левом подреберье и развитием инфарктов селезенки, гепатомегалия менее выражена, геморрагический синдром не выражен.

3) Терминальная стадия- состояние прогрессивно ухудшается, развивается толерантность к проводимой терапии, лейкемическая инфильтрация кожи, подкожной клетчатки.

Лаб.диагностика:

В крови лейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле определяются молодые формы нейтрофилов вплоть до миелоцитов, увеличивается содержание базофилов и эозинофилов, анемия, тромбоцитопения. В костном мозге в развернутой стадии- резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В терминальной стадии преобладают молодые формы нейтрофилов, появляются бластные клетки.

Лечение:

Химиотерапия, лучевая терапия, пересадка костного мозга.

 

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз- доброкачественная опухоль кроветворной системы, субстрат которой составляют преимущественно зрелые лимфоциты.

Стадии течения

Начальная стадия (А). лимфоцитоз с клинически определяемым поражением не менее трех групп лимфоузлов,анемия и тромбоцитопения не определяются, выживаемость-более 10лет

 

Развернутая стадия (В). Поражение более трех групп лимфоузлов, выживаемость до 5 лет

 

Терминальная стадия (С). Анемия или тромбоцитопения независимо от числа групп пораженных лимфоузлов, выживаемость до 3 лет

Клиника:

Чаще у пожилых. Начало постепенное, медленное. Диагнз ставят случайно по анализу крови. Основной синдром развернутой стадии – лимфопролиферативный с увеличением периферических, затем внутренних лимфоузлов. Часто развивается спленомегалия. Характерны вторичные инфекционные осложнения. Типично развитие тяжелой аутоиммунной гемолитической анемии.

Стомат. Проявления

Может наблюдаться увеличение миндалин

Лаб.диагностика:

В крови обнаруживается гиперлейкоцитоз, абсолютный и относительный лимфоцитоз, в костном мозге находят увеличение зрелых лимфоцитов вплоть до тотальной метаплазии.

Принципы лечения

Основа лечения лейкоза – это химиотерапия, симптоматическая терапия. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают преднизолон в больших дозах. Лучевая терапия на увеличенные лимфоузлы, селезенку.

 

66.Общий анализ мочи Диагностическое значение цвета, рН, удельной плотности, протеинурии, глюкозурии, гематурии, цилиндрурии, бактериурии. Диагностическое значение микроскопии мочевого осадка.