Не путать с декстрапозицией.

 

Основные типы декстракардии:

Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.

Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.

Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстракардия бывает:

изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,

частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости, полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

То же самое: выявляется при плановом осмотре, можно рентген ОГК, УЗИ сердца сделать дополнительно.

Прогноз благоприятный.

Сосудистое кольцо – двойная дуга аорты (ДДА)

 раздвоение восходящей аорты на две ветви, одна из которых проходит спереди и слева от трахеи, а другая - справа от трахеи и позади пищевода. Обе эти ветви вновь соединяются и образуют нисходящую аорту.

При двойной дуге аорты, если нет сдавления трахеи и пищевода, симптомы отсутствуют. Обычно пространство между двумя дугами аорты недостаточно для размещения трахеи и пищевода, поэтому эти органы сдавливаются в аортальном кольце.

Нарушение физиологических функций трахеи и пищевода часто ведет к смерти до 8-месячного возраста после рождения. Отмечается некоторая задержка глотания, учащенное дыхание. При вдохе участвуют межреберные мышцы, яремная ямка втягивается. При выслушивании отмечается громкое, свистящее дыхание, слышимое иногда на расстоянии от больного. Дыхание еще больше затрудняется во время акта глотания. Дети лежат обычно с откинутой назад головой; это положение в какой-то степени уменьшает поперечный диаметр трахеи и устраняет давление. При сгибании головы к грудине доступ воздуха в трахею прекращается.

Если нет сдавления пищевода и трахеи то прогноз благоприятный, в другом случае требуется операционное разрешение.

http://medobook.com/4287-dvoynaya-duga-aorty.html

А еще книжка по хирургии

 

Болезнь Толочинова – Роже - это ДМЖП. Гемодинамика зависит от величины ДМЖП, количества, расположения. После рождения, при малых дефектах (0,2–1,0 см) и физиологически высоком сопротивлении сосудов малого круга кровообращения, сброс крови слева-направо небольшой, и осуществляется только в систолу, легочный кровоток превышает системный только в 1,2–1,5 раза. Диастолическая перегрузка левого желудочка, вызывает его гипертрофию.

При средних и больших дефектах (2–3 см) величина сброса крови зависит от разницы сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения. Обычно развивается гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах благодаря нейрогуморальному механизму (рефлекс Китаева) ведет к

спазму легочных сосудов, предохраняющего легкие от «затопления» их кровью. Увеличение легочного сосудистого сопротивления вызывает систолическую перегрузку правого желудочка. Правый желудочек, позже и правое предсердие гипертрофируются.

При малых дефектах МЖП физическое развитие ребенка не страдает. Систолический шум выслушивается при интеркурентных заболеваниях или случайно в III-IV межреберьях слева от грудины, иррадиирует вправо и влево от грудины, и на спину.

При средних и больших дефектах дети отстают в физическом развитии, у них возникает гипотрофия; у большинства пациентов в анамнезе затяжные и рецидивирующие пневмонии, бронхиты. С первых недель жизни отмечаются признаки недостаточности кровообращения: затруднения при сосании, возникновение одышки,

бледности, потливости (за счет выделения кожей задержанной жидкости), перорального цианоза.

У детей с большим ДМЖП (из-за гиперволемии малого круга кровообращения) возникает постоянная одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, перемене положения тела.

При физикальном обследовании визуально определяется сердечный «горб», за счет увеличения правого желудочка (грудь Дэвиса). Верхушечный толчок разлитой, усиленный, определяется патологический сердечный толчок, у 2/3 больных - систолическое дрожание в 3-4 межреберье слева от грудины, свидетельствующее о

сбросе крови в правый желудочек. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый скребущего тембра интенсивный систолический шум, максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка. Характерна иррадиация шума влево и вправо от грудины и на спину.

Спонтанное закрытие дефекта наблюдается часто у детей до года и значительно реже после двух лет.

Диагноз ДМЖП основывается на выявлении органического шума максимально в 3-4 межреберье слева от грудины и у мечевидного отростка, признаков недостаточности кровообращения, кардиомегалии, наличия рецидивирующих бронхолегочных заболеваний.

Лабораторные исследования

ЭКГ. Определяется отклонение ЭОС вправо, признаки комбинированной гипертрофии желудочков.

Рентгенологически выявляется гиперволемия по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечается выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца.

ДЭхоКГ. Двухмерная ДЭхоКГ с цветовым картированием позволяет определить размер и локализацию ДМЖП. С помощью допплерографии дополнительно получают гемодинамические показатели: давление в правом желудочке, давление в легочной артерии, межжелудочковый градиент.

Прогноз. У детей с маленьким ДМЖП прогноз благоприятный. При больших ДМЖП и своевременно проведенной медикаментозной и хирургической коррекцией порока прогноз хороший. Позднее распознавания порока и позднее хирургическое лечение ухудшают отдаленный прогноз, обусловливая возникновение легочного сосудистого обструктивного заболевания. При благоприятном течении заболевания существенных ограничений физических нагрузок не требуется.

 

14. Дифференциальная диагностика апластической анемии от острого лейкоза. Изменения в миелограмме. Принципы лечения.

Приобретенная апластическая анемия (ПАА) – заболевание, характеризующееся различной тяжести панцитопенией (редко - бицитопенией), не имеющей тенденции к спонтанному восстановлению, при сниженной клеточности  костного мозга и отсутствии цитологических, цитогенетических и молекулярногенетических признаков острого лейкоза, миелодиспластического синдрома/миелофиброза, а также гепатоспленомегалии и массивной лимфаденопатии.

 

ПАА - костный мозг малоклеточный, ростки кроветворения угнетены, но костный мозг полиморфный, бластные

клетки <5%. резкое сокращение всех трех ростков кроветворения, жировое перерождение костного мозга.

Острый лимфобластный лейкоз - костный мозг клеточный, мономорфный, бластная метаплазия.

цитологическое исследование миелограммы – гипер- (нормо- или мало-) клеточный костный мозг, с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками – от 25% до тотального замещения костного мозга опухолью.

О миелобластный лейкоз – трансформация костного мозга бластными клетками > 20%

Для апластической анемии НЕ характерен гиперпластический синдром.

ПАА: повышенная утомляемость; • слабость; • головокружение; • шум в ушах; • плохая переносимость душных помещений; • приступы учащения сердцебиения; • бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; • боли в костях, суставах; • наличие отеков в суставах конечности; • лихорадка неясной этиологии.

 

ОЛЛ/ОМЛ -Жалобы и анамнез: на слабость, недомогание, повышение температуры тела, боли в костях и/или суставах, бледность, кровоточивость слизистых полости рта, носа, другие виды кровотечений, увеличение периферических лимфатических узлов, увеличение размеров живота, боли в животе, затруднѐнное носовое дыхание, одышку. При нейролейкозе – головные боли, рвота, судороги. При орхите – одно- или двухстороннее увеличение яичек, безболезненное.

 

Литература: протоколы лечения ПАА, ОЛЛ, ОМЛ.

 

15. Оказание неотложной помощи при остром почечном повреждении у детей младшего возраста. Расчет скорости клубочковой фильтрации у детей, интерпретация ее результатов.

1) восстановление внеклеточного объема – кристаллоиды (NaCl 0.9%, альбумин5%)

–При дегидратации - NaCl 0.9% 10мл/кг., если в шоке - альбумин5%.

2)при гиперкалиемии (коррекция при уровне К >5,5ммоль/л.)

- в/в 4%NaHCO3 (гидрокарбонат Na)  1-2мл/кг в течении 20 мин под контролем КОС.

- 20% глюкоза 1-2гр/кг + инсулин

-10% Са глюконат – 0,5-1,0мл/кг (контроль ЧСС).