Миелодиспластический синдром. Классификация. Диагностика, изменения в миелограмме.

Миелодиспластический синдром (МДС) - это группа клональных заболеваний стволовой клетки, которая характеризуется дисплазией и неэффективным гемопоэзом в одной или более миелоидных клеточных линиях. Дисплазия может сопровождаться увеличением числа миелобластов, однако их уровень не превышает 20%.У людей, страдающих МДС, костный мозг, компенсируя естественный процесс уничтожения клеток крови селезенкой, не в состоянии воспроизвести их в нужном количестве. Это приводит к увеличению риска инфекций, кровоточивости и анемии, которая также проявляется усталостью, одышкой или сердечной недостаточностью. Развитие МДС может носить как спонтанный характер (без видимых причин), так и быть обусловленным использованием химиопрепаратов, облучения. Последний вариант МДС часто называют «вторичным», и хотя встречается он гораздо реже, хуже поддается лечению. Подавляющее большинство случае «первичного» МДС развивается у людей старше 60 лет, в детском возрасте болезнь встречается редко. В подавляющем большинстве пациенты обращаются за помощью с жалобами на усталость, утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружения – симптомами, связанными с развитием анемии. Остальным же пациентам диагноз устанавливается случайно, при лабораторном тестировании анализов крови, сделанных по другим причинам. Реже диагноз устанавливается при лечении инфекции, геморрагического синдрома, тромбоза. Такие признаки, как потеря веса, немотивированная лихорадка, болевой синдром, также могут быть манифестацией МДС.

 

 

11. Оказание неотложной помощи при ренальной артериальной гипертензии у детей подростков.

АГ - состояние, при котором средний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений ≥ значения 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста у детей до 16 лет.

NB! В 16 лет и старше артериальная гипертензия определяется при повышении систолического АД ≥ 140 мм рт.ст. и/или диастолического артериального давления ≥ 90 мм рт.ст.

Артериальное давление должно ежегодно измеряться у детей и подростков ≥3 лет.

Категории	0-15 лет САД и/или ДАД (процентиль)	16 лет и старше знач САД и/или ДАД (мм рт.ст.)
Нормальное АД	<90	130/85
Высокое нормальное АД	>90 до 95	130-139/85-89
Гипертензия	>95	≥140/90
Гипертензия I стадия	95 до 99 процентилей + 5мм рт.ст	140-150/90-99
Гипертензия II стадия	99 процентиль + 5 мм рт.ст.	160-179/100-109
Изолированная систолическая гипертензия (ISH)	САД ≥95 и ДАД <90 процентилей	≥140/90

 

Формулы расчет АД у детей:

<1г - САД 76+2n (где n число месяцев), ДАД 1/2 или 2/3 от САД.

>1г – САД 90+2n (где n число лет), ДАД 60 + n.

Неотложная терапия

1. Уложить больного, приподнять голову и обеспечить проходимость ВДП (при необходимости — оксигенотерапия), дальше постоянный мониторинг АД, ЧСС.

2. Сублингвально или внутрь назначают нифедипин 0,25–0,5 мг/кг (таб 10 и 20мг)

амлодипин (блокатор Са каналов): у детей с массой тела до 15 кг — 1,25 мг, с массой тела 16–30 кг — 2,5 мг, с массой тела свыше 30 кг — 5 мг per os, дозу можно повторить через 6 ч. (таб 5 и 10мг)

3. Каптоприл (ИАПФ) — 0,1–0,2 мг/кг. (таб 25 и 50мг)

4. При недостаточном эффекте добавляют фуросемид по 10–20 мг внутрь (таб 40мг петлевой диуретик)

или Лазикс в дозе 1–2 мг/кг в/в, в/м (р-р 1мл-10мг петлевой диуретик)

5. При возбуждении и выраженной нейровегетативной симптоматике   диазепам в дозе 0,3–0,35 мг/кг внутримышечно. (в протоколе от 2017г его нет)

6. Если эффект от лечения отсутствует – Атенолол 25мг (таб 25, 50, 100мг)

или лабеталол (α- и β-адреноблокатор) по 50–100 мг в 150–200 мл 0,9%-ного р-ра NaCl 0,5–1,5 мг/мин.

При отсутствии клинического эффекта показан перевод в ОАРИТ

N.B! иАПФ не применяются при стенозе почечных артерий, Б-блокаторы не прим при бронхиальной астме.

Лит-ра: http://rep.bsmu.by/bitstream/handle/BSMU/262/%D0%90%D1%80%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F%20%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F%20%D0%B8%20%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B7%D0%B8%D1%8F%20%D1%83%20%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9.pdf?sequence=3&isAllowed=y

Протокол Артериальная гипертензия у детей и подростков 2017г. Курек - Детская анестезиология, реаниматология и интенсивная терапия 2011г.

 

12. Организация медицинского обслуживания детей в ДДУ, школах, учреждениях интернатного

типа, детских домах. Отчетно - учетная документация. Врачебный контроль при подготовке детей в школу. Адаптация детей к обучению в школе, критерии. Учет заболеваемости и анализ состояния здоровья детей. Диспансеризация здоровых детей. Санитарно - просветительная работа с учителями, школьниками, законными представителями детей. Оформление медицинской документации.

Правила подготовки детей на педиатрическом участке к поступлению в школу

1. Комплексные углубленные медицинские осмотры с участием врачей-специалистов (отоларинголог, офтальмолог, невропатолог, стоматолог, хирург, ортопед, а по показаниям: фтизиатр, кардиоревматолог, эндокринолог, дерматовенеролог) с целью максимального оздоровления выявленных больных ко времени поступления в школу проводятся детям 3 и 5 лет.

2. Перед оформлением в школу врач-педиатр и другие врачи-специалисты снова осматривают детей, оценивают эффективность проведенного лечения, состояние ребенка и его функциональную готовность к школе, а также производится оценка нервно-психического и физического состояния и определение группы здоровья и физкультурной группы.

3. Всем детям проводится антропометрия, клинический анализ крови, мочи, анализ кала на яйца глистов.

4. Все данные диспансерного наблюдения за детьми, поступающими в школу, с подробным анамнезом, заключением о состоянии здоровья, полученных профилактических прививках и рекомендации по дальнейшему наблюдению за ребенком в условиях школы фиксируются в медицинской карте ребенка, которая передается в школу до начала учебного года.

Примечание: медицинская карта ребенка постепенно заменяется Паспортом здоровья ребенка (учетная форма N 026/у-3)

 

Медицинский персонал, оказывающий медицинскую помощь в дошкольных и общеобразовательных организациях образования, проводит среди немедицинских работников и родителей санитарно-просветительную работу, направленную на создание оптимальных условий воспитания и развития здорового ребенка.

С целью широкого привлечения общественности к участию в проведении санитарно-просветительной работы, каждый участковый врач-педиатр создает на участке общественный санитарный актив.

 Планирование санитарно-просветительной работы осуществляется на основе годовых и месячных планов-графиков, отражающих формы санитарно-просветительной работы, тематику, места и сроки проведения, фамилии исполнителей.

 

Медицинское обеспечение школьников предполагает:

• организацию необходимых профилактических, оздоровительных и лечебных мероприятий;

• предупреждение инфекционных заболеваний среди детей, профилактику травматизма и несчастных случаев;

• контроль всестороннего развития и здоровья детей;

• организацию и контроль выполнения комплекса гигиенических мероприятий, необходимых для правильной постановки режима, оздоровительной, воспитательной и учебной работы в учреждении;

• ознакомление детей и их родителей с основами гигиены, распространение санитарных знаний среди персонала и родителей.

 

Почитайте в Калмыковой: обязанности школьного врача, диспансерные группы, АДАПТАЦИЯ ДЕТС-Й К ОБУЧЕНИЮ, АДАПТАЦИЯ К ШКОЛЕ. КРИТЕРИИ АДАПТАЦИИ РЕБЕНКА К ШКОЛЕ (если это все вставлять сюда, целую главу из книги пришлось бы копировать.

https://zakon.uchet.kz/rus/docs/V030002561_ - это старый приказ по вот этой фигне, новый не нашел, выдает вообще другое при поиске.

 

13. Алгоритм диагностики врожденных пороков без существенного нарушения системной гемодинамики. Прогноз.

 

Пороки Без существенных нарушений гемодинамики относятся к порокам Без цианоза.

Пороки Без существенных нарушений гемодинамики: Декстракардия, Аномалия расположения сосудов, Сосудистое кольцо – двойная дуга аорты (ДДА), Болезнь Толочинова – Роже.

Это по Классификации врожденных пороков сердца (по Marder с дополнениями (Мутафьян О.А. с соавт.,2005г.))

 

Аномалии расположения сердца (мальпозиции)— патологические отклонения в расположении сердца (в целом или его отдельных частей) в грудной клетке и (или) по отношению к другим внутренним органам.

 

У здорового ребенка имеется правосформированное леворасположенное сердце с нормальным соотношением желудочков и предсердий и с нормальным расположением органов брюшной полости.

 

Выделяют различные варианты АРС.

1. Правосформированное праворасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.

2. Правосформированное срединнорасположенное сердце с нормальным расположением органов брюшной полости.

3. Правосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости или с абдоминальной гетеротаксией.

4. Левосформированное праворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.

5. Левосформированное леворасположенное сердце с обратным расположением органов брюшной полости.

6. Неопределенно сформированное лево-, право-, срединнорасположенное сердце с абдоминальной гетеротаксией.

Нередко АРС выявляют случайно при профилактическом осмотре. АРС устанавливают посредством пальпации верхушечного толчка, перкуссии границ сердечной тупости, электрокардиографии, эхокардиографии и рентгенографии. В каждом случае исключают наличие сопутствующих ВПС. Хирургическое лечение, как правило, назначают лишь при выявлении сопутствующих ВПС. Прогноз благоприятный.

 

Декстракардия - врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется.