Научный руководитель: Потапов Владимир Евгеньевич.

Ключевые слова: болезнь Бехчета, диагностика, язва тощей кишки, увеит.

Введение. Болезнь Бехчета (ББ) – рецидивирующее полисистемное заболевание, в основе которого лежит васкулит, поражающий артерии и вены разного калибра [1]. В России встречается с частотой 3 на 100 тыс. населения [2]. Этиология заболевания неизвестна. Согласно последним научным представлениям болезнь Бехчета является аутоантиген-опосредованным аутовоспалительным заболеванием [3]. Ведущим звеном патогенеза является нарушение клеточного иммунитета. Отмечают уменьшение общего числа Т-лимфоцитов, особенно хелперных клеток [4]. Наиболее часто дебютирует в возрасте 20 – 39 лет, встречаются ювенильные формы. Заболевание характеризуется поражением слизистых, кожи, глаз, гениталий, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и других органов. Трудности диагностики болезни Бехчета заключаются в том, что не существует сколько-нибудь специфичных и характерных лабораторных и гистоморфологических признаков этого заболевания [5].Диагноз ставится на основании сочетания нескольких клинических признаков: рецидивирующей язвы в полости рта, язвы наружных половых органов, поражения глаз (увеит, витреит, васкулит сетчатки), кожных проявлений (узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные изменения), положительного теста патергии. Различные симптомы болезни могут появляться не одновременно. Между возникновением первых признаков заболевания и присоединением новых симптомов могут пройти месяцы и даже годы. К этому времени первые признаки могут претерпеть полное обратное развитие. Через 5 лет после появления первых симптомов без должного лечения у 20-50% больных может наступить слепота [6].Летальность от ББ составляет 9,8%. Основными ее причинами являются желудочно-кишечные кровотечения, массивные сосудистые и цереброваскулярные поражения, сепсис, перфоративные кишечные язвы [7]. Ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии позволяют избежать грозных осложнений и значительно улучшить качество жизни пациентов. На примере клинического случая продемонстрировать сложность диагностики редкого ревматологического заболевания – болезни Бехчета.

Клинический случай. Пациентка И., 26 лет, в феврале 2018 года обратилась на прием к гастроэнтерологу с жалобами на «голодные» боли в эпигастрии, боли в левом фланке живота, немотивированное снижение веса на 15 кг за 5 месяцев, дискомфорт в эпигастрии после приема пищи, неоформленный кашицеобразный стул 1 раз в 2-3 дня, сухость во рту, слабость, быструю утомляемость, онемение пальцев рук и ног, мышечные боли, периодически возникающую «пелену» перед глазами. Со слов пациентки, хроническими заболеваниями не страдала. Считала себя больной в течение 5 месяцев, когда после перенесенного простудного заболевания (ринит) впервые появились боли в животе, диспептический синдром, снижение веса, мышечная боль, слабость, повышение температуры тела до 37,5°С. При обследовании основные витальные показатели находились в пределах нормы (ЧСС – 75 в мин. АД 115/72 мм рт. ст.). Живот был мягким, при глубокой пальпации болезненным в эпигастрии. Петли толстого кишечника были умеренно болезненными при пальпации. Печень была у края реберной дуги. В лабораторных анализах (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимия крови - билирубин, общий белок, трансаминазы, глюкоза, щелочная фосфотаза, креатинин, мочевина) отклонений выявлено не было. УЗИ ОБП от 08.02.18 – без структурной патологии. По данным ФГДС от 05.03.19 – поверхностный гастрит, поверхностный дуоденит, дуодено-гастральный рефлюкс. По данным ФКС от 05.03.19 – органической патологии не выявлено. КТ ОГК и ОБП от 15.03.19 – без структурной патологии. На основании полученных данных был поставлен диагноз: хронический гастродуоденит, ассоциированный с дуодено-гастральнымрефлюксом. Сроком на 1 месяц назначен прием ингибитора протонной помпы. 02.04.18 г. в анализе кала на скрытую кровь были обнаружены следы крови. По данным видеокапсульнойэнтероскопии был выявлен поверхностный гастрит с единичной эрозией, дуодено-гастральный рефлюкс, язвенный дефект тонкой кишки с признаками продолжающегося кровотечения, флебэктазии и лимфангиэктазии тонкой кишки. По данным глубокой пероральной однобаллонной энтероскопии от 17.05.18 г. была выявлена единичная «острая» язва, размерами 5х3х0,5 мм, с ровными краями, покрытым фибрином дном, на расстоянии 45 см от связки Трейтца. Ткани контактно кровоточили. При гистологическом исследовании был выявлен слабо выраженный хронический еюнит. При дообследовании были определены маркеры воспалительных заболеваний кишечника, глютеновой энтеропатии, исследован кал на дисбиоз, фекальный кальпротектин, хромогранин А – патология не выявлена. Был выставлен диагноз: хронический энтероколит неуточненной этиологии. Простая язва тощей кишки. Пациентке назначен месалазин, урсодезоксихолиевая кислота, тримебутин, пробиотики. Через 2 месяца, в связи с отсутствием положительной динамики от проводимой терапии, появлением жалоб на периодические подъемы температуры до 38,5°С, папулезную сыпь на коже пальцев рук, груди, живота, выраженную мышечную слабость в верхних конечностях, скованность в мышцах плечевого пояса по утрам, ухудшение зрения, периодически возникающую «пелену» перед глазами пациентке повторно был выполнен комплекс общеклинических и биохимических обследований. Было выявлено повышение СОЭ (29 мм/час), умеренное увеличение показателей фибрина (20,92 мг), фибриногена (5,42г/л), РФМК (5 мг/100 мл). В иммунограмме небольшое увеличение IgM (3,51 г/л). На повторной видеокапсульнойэнтероскопии - язва без динамики. С подозрением на системный васкулит пациентка была направлена на консультацию к ревматологу. Иммуноферментный анализ на антитела к миелопероксидазе, протеиназе, двуспиральной ДНК, скрининг антинуклеарных антител дал отрицательные результаты. Было отмечено нарастание в динамике показателей фибрина (25,7мг) и фибриногена (6,67 г/л), СОЭ 30 мм/час,  сегментоядерный нейтрофилез (79%), относительная и абсолютная лимфопения (10% и 0,7х10^9/л). Пациентка была осмотрена офтальмологом и невропатологом. Диагностирован папиллит, вялотекущий увеит, ангиопатия сетчатки обоих глаз, полинейропатия, миалгия. На основании жалоб, данных анамнеза и объективного осмотра ревматологом диагностирован реактивный артрит, высказано предположение о наличии болезни Бехчета низкой степени активности, с поражением желудочно-кишечного тракта, глаз, центральной нервной системы. Тест на патергию положительный. Пациентка была консультирована генетиком. В ходе обследования обнаружены гены гистосовместимости HLA –В27, HLA DQB1, HLA DRB1, ассоциированные с высоким риском развития аутоиммунных заболеваний. Проведен короткий курс глюкокортикостероидной терапии. Назначен азатиоприн. На фоне проводимого лечения была отмечена положительная динамика: абдоминальный синдром был купирован. Повторный анализ кала на скрытую кровь – отрицательный. Была отмечена прибавка массы тела на 5 кг (при первичном обращении - 52 кг), нормализация температуры и лабораторных показателей. Пациентке был выставлен диагноз: болезнь Бехчета с поражением глаз (папиллит, вялотекущий увеит, ангиопатия сетчатки обоих глаз), кишечника (простая язва тощей кишки), кожи (рецидивирующая эритема), костно-суставной системы (реактивный артрит), ЦНС (полинейропатия, миалгии), хронический гастродуоденит, ассоциированный с дуодено-гастральным рефлюксом; хронический энтероколит. Таким образом, приведенное нами клиническое наблюдение демонстрирует сложность диагностики болезни Бехчета, которая считается редкой нозологической формой.

Выводы. Диагностика болезни Бехчета требует тщательного изучения анамнеза жизни и заболевания, а также привлечения врачей разных специальностей (ревматологов, офтальмологов, невропатологов, дерматовенерологов, гастроэнтерологов, генетиков). Кроме того, ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии позволяет избежать грозных осложнений и значительно улучшить качество жизни пациентов.

Список литературы:

1.Гринштейн Ю.И. Васкулиты.-Красноярск: Платина,2001.-С.166-169.

2.Денисов И.Н., Улумбеков Э.Г. Болезнь Бехчета // Справочник-путеводитель практического врача.-М.: ГЭОТАР, 2000.-С.115-116

3.Singer O. Cogan and Behcet Syndromes. Rheum Dis Clin N Am 41. 2015. Р. 75–91

4.Ермакова Н.А. Клиника, диагностика, этиопатогенез и лечение глазных проявлений болезни Бехчета//Клиническая офтальмология.-2002.-Т.3.№1.-С.12-15.

5. Болдарева Н.С., Калягин А.Н., Злобина Т.И. и соав. Трудности своевременной диагностики болезни Бехчета. Сибирский медицинский журнал, 2006, №2, с.88-90.

6. Сайфутдинов Р.Г., Ахунова Р.Р., Сибгаттулин Т.Б. Болезнь Бехчета (клинический случай). Дневник казанской медицинской школы, 2014, №3(6), с.63-71.

7. Kural-Seuahi E., Fresko I., Seuahi N., et al. The long-term mortality and morbidity of Behzet syndrome: a 2-decade outcome surveu of 387 patients followed at a dedicated center//Medicine (Baltimore).-2003.-Vol.82.-P.60-76.