Патогенез и гематологическая характеристика В12-фолиево-дефицитной анемии. Характер поражений слизистой оболочки полости рта при В12-фолиево-дефицитной анемии и механизмы их развития

В1. Отек — типовой патологический процесс, заключающийся в избыточном на-

коплении внеклеточной тканевой жидкости в интерстициальном пространстве.

По этиологии, патогенезу, распространенности отеки подразделяются на:

- системные (общие);

- местные (локальные).

Системные отеки возникают вследствие нарушения ведущих механизмов регуляции водно-солевого обмена, что возможно при заболеваниях сердца, почек,

печени, желудочно-кишечного тракта и др.

В основе патогенеза локального отека лежит изменение равновесия Старлинга при местных нарушениях крово- и лимфотока.

В зависимости от локализации различают следующие виды отеков:

- анасарка — в подкожной жировой клетчатке;

- водянка — в серозных полостях;

- гидроперикард — накопление отечной жидкости в сердечной сорочке;

- гидроторакс — в плевральной полости;

- асцит — в брюшной полости;

- гидроцеле — в полости влагалищной оболочки яичка;

- гидроцефалия — в желудочках мозга.

В соответствии с особенностями этиологического фактора и механизмов развития отеки могут быть:

- воспалительного характера, обусловленные экссудацией;

- невоспалительного характера, связанные с усилением процесса транссудации и (или) нарушением лимфатического дренажа.

В зависимости от ведущего фактора, определяющего развитие отека, выделяют:

- застойные (механические) отеки, обусловленные нарушением крово- или

лимфооттока и повышением гидростатического давления в микрососудах;

- онкотические — вследствие уменьшения величины коллоидно-осмотического давления плазмы крови;

- мембраногенные — при повышении проницаемости капиллярной стенки;

- отеки, связанные с активной задержкой в тканях электролитов, преимущественно натрия и воды;

- лимфогенные — возникающие при застое лимфы.__

В2 Периодическое дыхание свидетельствует о глубоком падении возбудимости дыхательного центра. При дыхании Биота короткие периоды нормального дыхания сменяются паузами. В это время возбудимость дыхательного центра настолько снижена, что он не реагирует на естественные стимулы. Затем, в течение этой паузы, возбудимость в какой-то степени восстанавливается и вновь регистрируются обычные дыхательные движения. При дыхании Чейн-Стокса вслед за паузой дыхание восстанавливается постепенно, а затем амплитуда дыхательных движений начинает уменьшаться, после чего вновь наступает пауза. Появление дыхания Чейн-Стокса в экстремальных состояниях является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.Большое (шумное) дыхание Куссмауля характеризуется редкими сильными выдохами и слабыми вдохами. Оно характерно для коматозных состояний.

В3 Периферический паралич возникает при повреждении эфферентного отдела спинальной рефлекторной дуги, т.е. при вовлечении в процесс двигательных(моторных) единиц.

Разные нарушения имеют неодинаковые причины. Самой распространенной причиной хронической периферической невропатии в развитых странах является диабет, а в странах третьего мира - проказа.

• Травма (например, в результате автомобильной аварии) или постоянное давление могут привести к сдавливанию или разрыву периферического нерва. Синдром запястного канала - самая распространенная причина невропатий, вызванных постоянным давлением.

• Системные заболевания могут приводить к повреждению нервов, нарушая метаболизм питательных веществ, выведение продуктов распада и другие важные функции. Диабет является самой распространенной причиной периферических невропатий. 60-70% всех пациентов с диабетом имеют те или иные повреждения нервов. Другие причины включают аутоиммунные заболевания, такие как волчанка и ревматоидный артрит; поликистоз почек; дисфункции щитовидной железы и различные злокачественные новообразования. Доброкачественные опухоли нервной системы (неврома) могут приводить к сдавлению и повреждению периферических нервов. Инфекции могут непосредственно поражать нервы, вызывая острые периферические невропатии (например, опоясывающий лишай, вирус Эпштейна-Барра, простой герпес, ВИЧ и лаймская болезнь). Последние стадии сифилиса также сопровождаются невропатиями. Аутоиммунные заболевания вызывают воспаление, ведущее к повреждению нервных волокон. Одно из таких аутоиммунных нарушений - синдром Гийена-Барре, обычно развивающийся через несколько дней или недель после инфекции вроде гриппа или диареи. Иногда к его развитию может привести беременность, небольшие хирургические процедуры или (крайне редко) вакцинация. Синдром Гийена-Барре характеризуется онемением и ослаблением рук или ног. что в некоторых случаях прогрессирует до паралича. Для нормальной работы нервов необходимы витамины Е, Bi (тиамин), Вз (ниацин, никотиновая кислота), Вб и В12. Алкоголизм способен

вызвать дефицит тиамина. Однако передозировка витаминов (например, Вб) также может вызвать невропатию.

• Некоторые токсические субстанции, например свинец, ртуть и мышьяк, вызывают повреждение периферических нервов.

• Длительное использование противоопухолевых, противосудорожных или противовирусных препаратов может приводить к повреждению нервов.

• Некоторые виды периферической невропатии связаны с наследственными нарушениями. Самая распространенная из таких невропатий называется болезнью Шарко-Мари-Тута. Это заболевание вызвано мутацией некоторых генов, ведущей к нарушению формирования нервных клеток или миелина - защитного слоя жировой ткани, окружающего нейроны и ускоряющего проведение нервных импульсов.

Регенерация нервных волокон идет от центрального отрезка нерва. Молодые нервные волокна растут и постепенно со скоростью 1—2 мм в сутки проникают в периферический отрезок. На конце поврежденного аксона образуется булавовидное вздутие, «колба роста», из которого вырастает несколько волоконец, направляющихся к месту повреждения и проникающих в опустевшие шванновские оболочки периферического отрезка. Новообразованные осевые цилиндры растут прямолинейно или отклоняются в разные стороны от нервного ствола и врастают в окружающие ткани (мышцы, соседние нервы). Многие молодые аксоны, встречая то или иное препятствие на пути, делятся на несколько ветвей, образуют сложные спиральные ходы, известные под названием спиралей перрончито. Новообразованные нервные волокна вначале не имеют миелиновой оболочки., Одновременно с миелинизацией начинается восстановление функции нерва. Первой восстанавливается болевая и грубая температурная чувствительность, позже тактильная, тонкая температурная и поверхностная болевая чувствительность. Последняя часто вовсе не восстанавливается. В некоторых случаях невротизация идет за счет нервных образований мышц и сосудов окружающих тканей. В таких случаях даже при выраженной регенерации функция нерва не восстанавливается.

В4 Дефицит витамина В12, в организме приводит к развитию В12‑дефицитной

анемии. Основные этиологические и патогенетические факторы развития В12‑дефицитных анемий:

1. Алиментарный фактор-недостаток поступления в ор-м. (при резком ограничении диеты, включающей длительное использование лишь продуктов растительного происхождения; у детей, находящихся на грудном вскармливании, матери которых страдают В12‑дефицитной анемией).

2. Гастрогенный фактор (наследственная и приобретенная недостаточность

внутреннего фактора — гастромукопротеина, обусловленная нарушением секре-

торной активности париетальных клеток желудка).

3. Энтерогенный фактор (недостаточность процессов всасывания в дисталь-

ном отделе подвздошной кишки врожденного и приобретенного характера).

4. Фактор недостаточности гематогенного транспорта врожденного и приобретенного характера.

Поражения слизистой.Классическим симптомом В12 анемии является глоссит Хантера, выражающийся в появлении на дорсальной поверхности языка болезненных ярко-красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, часто захватывающих весь язык. Нередко на языке отмечается высыпание афт, распространяющееся и на другие отделы слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода, в последующем воспалительные явления стихают, сосочки языка атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный язык»). По данным Хантера, аналогичные изменения развиваются в слизистом оболочке всего желудочно-кишечного тракта. В основе клинических проявлений глоссита лежат атрофические изменения эпителия языка. Участки десквамации эпителия могут захватывать всю поверхность языка или располагаться в виде вкраплений, образуя дугообразные или вытянутые красные полосы, нередко напоминающие латинские буквы V или U. Язык при пальпации дряблый, его поверхность покрыта глубокими складками, его края в виде зазубрин. В области уздечки языка, его кончика и боковой поверхности нередко появляются множественные эрозии, по-видимому, обусловленные травмой зубами или протезами. Характерно отсутствие налета на языке у больных пернициозной анемией. Дeсквамация эпителия может возникать и на других участках слизистой оболочки (губы, щеки, мягкое небо, небные дужки и др.); она не обнаруживается на деснах. Кроме указанных изменений, у больных пернициозной анемией нередко обнаруживается множественный кариес; постоянное травмирование слизистой оболочки разрушенными зубами нередко осложняет течение патологического процесса. В эпителии языка отмечается уменьшение количества вкусовых луковиц, а сохранившиеся луковицы претерпевают некробиотические изменения; в области желобоватых сосочков развиваются дегенеративные изменения нервных волокон. Эти изменения нередко развиваются и в мышечной ткани языка. При цитологическом исследовании отмечается увеличение цитоплазмы и ядра слущенных шиповидных клеток слизистой оболочки щеки; выявляются гиперхромия ядер и неравномерное распределение в них хроматина; отмечается полиморфизм клеточного состава (макро- и полинуклеоз, макроцитоз, анизоцитоз). В эпителии слизистой оболочки щеки отмечается незначительное количество гликогена.