Период формирования болезни.

Продолжительность его зависит от интенсивности облучения и может колебаться от  нескольких месяцев до нескольких лет, часто продолжается и после прекращения облучения.

Клинически он характеризуется постепенным появлением симптомов, свидетельствующих сначала о функциональных, а в последующем и морфологических изменениях в различных органах, обладающих неодинаковой чувствительностью к проникающей радиации. Окончательное формирование болезни проявляется полисиндромностью, степень выраженности которых определяется тяжестью поражения.

В развернутых формах заболевания клиническая картина закономерно складывается из сочетания рядя синдромов:

· изменения функции центральной нервной системы, сопровождающейся вегетативно – сосудистыми нарушениями,

· угнетения кроветворения, особенно лейкопоэза, и

·  геморрагических проявлений

· нередко также наблюдаются нарушение функции желудочно-кишечного тракта (преимущественно угнетение секреции и моторики)

· снижение функции эндокринных желез, изменение кожи и ее придатков.

 

 

Восстановительный период.

Начинается после прекращения облучения. Продолжительность зависит от тяжести  поражения, характера лечебных мероприятий (от нескольких недель до нескольких лет). В этот период наблюдаются постепенное стихание патологического процесса, медленное последовательное исчезновение наблюдавшихся симптомов заболевания, нормализация функций различных внутренних органов, повреждающихся в период формирования ХЛБ

 

Период отдалённых осложнений и последствий.

Наблюдается в основном при выраженных формах ХЛБ. Легкие случаи заболевания заканчиваются в сравнительно короткие сроки полным восстановлением.

 

Степени тяжести ХЛБ.

 

В зависимости от выраженности клинических проявлений ХЛБ принято делить на три степени:

1. легкую (I степень),

2. среднюю (II степень),

3. тяжелую (III степень).

Указанное деление ХЛБ по степени тяжести осуществляется в основном на основании клинико-лабораторных данных, поскольку до сих пор в литературе отсутствуют общепризнанные величины суммарных доз, которые могли бы служить ориентиром при диагностике заболевания.

При определении степени тяжести ХЛБ руководствуются обычно следующими  признаками:

1. выраженностью клинических признаков заболевания;

2. распространенностью патологического процесса, т. е. вовлечением, в заболевание большего или меньшего числа органов и систем;

3. обратимостью возникших изменений.

Диагноз ХЛБ должен быть отвергнут, если в процессе анализа облучаемости будут получены достоверные данные, исключающие систематическое превышение предельно допустимых доз ионизирующих излучений.

Диагностика выраженных форм ХЛБ при наличии четких данных анамнеза, показателей физической дозиметрии и клинических проявлений заболевания не представляет больших трудностей.

 

Лёгкая (I)степень ХЛБ

Развивается медленно, незаметно. В период формирования возникают жалобы на головную боль, трудно устраняемую обычными средствами, быструю утомляемость, общую слабость, нарушение сна (сонливость днем и бессонница ночью), ухудшение аппетита, диспептические расстройства, обычно не связанные с погрешностями в питании, неприятные ощущения в области сердца, запоры.

При объективном обследовании выявляются признаки астенизации и вегетативно– сосудистые расстройства (акроцианоз, гипергидроз, мраморность кожи конечностей, повышение сухожильных рефлексов, тремор пальцев вытянутых рук и век, выраженный разлитой дермографизм и др.). Наблюдаются также лабильность пульса и артериального давления с тенденцией к снижению, глухость сердечных тонов, обложенность языка, болезненность при глубокой пальпации живота по ходу толстой кишки и в подложечнойобласти. Нарушаются секреторная и ферментообразовательная функции желудка, возникают дистония и дискинезия желчного пузыря, желчных ходов и кишечника. Но все эти изменения не резкие и не постоянные. В отдельных случаях наблюдаются умеренные нарушения функции печени. В периферической крови уменьшается число лейкоцитов до 3х10⁹ – 4х10⁹ в 1 л, тромбоцитов - до 150х10⁹ в 1 л, эритроцитов – до 4х10¹² в 1 л. В лейкоцитарной формуле отмечаются относительный лимфоцитоз (35-45%), ретикулоцитопения. У больных, подвергавшихся длительному воздействию мягких рентгеновских лучей и β-частиц, могут обнаруживаться некоторые изменения кожи (сухость, истончение, атрофия, шелушение, пигментирование, выпадение волос, образование трещин и др.).     

Легкая степень ХЛБ характеризуется благоприятным течением. Прекращение контакта с ионизирующим излучением, отдых в течение 1-2 мес. Приводят к значительному улучшению самочувствия и нередко к полному восстановлению нарушенных функций различных органов и систем.  

 

Средняя (II) степень ХЛБ

Характеризуется определенной корреляцией между субъективными и объективными признаками заболевания. Наиболее характерной жалобой больных является упорная головная боль. Постоянными и более выраженными становятся общая слабость и быстрая утомляемость, резко расстраиваются сон и аппетит, развивается исхудание, усиливается боль в области сердца и в животе, появляются кровоточивость слизистых, повышенная ломкость капилляров, в отдельных случаях нарушается терморегуляция, а у женщин и менструально- овариальный цикл.

Больные выглядят несколько старше своих лет, что объясняется дистрофическими изменениями кожи, ломкостью, сухостью и выпадением волос, снижением тургора кожи и гиперпигментацией в связи с подкожными кровоизлияниями, исхуданием.

Особенно четко проявляются астенические признаки с вегетативными расстройствами. Больные эмоционально лабильны, «немотивированно» плаксивы. Наблюдается повышение или снижение сухожильных и периостальных рефлексов. Обнаруживается снижение памяти, ослабление полового чувства и половой потенции. В ряде случаев развивается диэнцефальный синдром, при котором наблюдаются приступы пароксизмальной тахикардии, субфебрилитет, нарушение сна, циркуляторные расстройства и нарушение обмена.

Нередко выявляются субатрофические или атрофические катары слизистых дыхательных путей. Развиваются дистрофические изменения миокарда, что проявляется глухостью сердечных тонов, лабильностью пульса с наклонностью к тахикардии, снижением артериального давления до 90/60 мм рт ст. Язык у таких больных обложен, сухой, с отпечатками зубов по краям. На слизистых рта нередко выявляются кровоизлияния. Живот обычно вздут, болезненный в эпигастральной области и по ходу толстого кишечника. Дистония и дискинезия желудка, кишечника и желчевыводящих путей более постоянны и более выражены при легкой степени ХЛБ. В значительной степени нарушаются секреторная и ферментообразовательная функции желудка, поджелудочной железы и кишечника. Как правило, нарушается функция печени, что проявляется повышенным содержанием в сыворотке крови билирубина, снижением холестерина и альбуминов, извращением сахарной кривой, нарушением антитоксической функции. В моче нередко появляется уробилин, в кале выявляется скрытая кровь, изменяется копрограмма.

Наиболее яркими являются изменения крови: число эритроцитов снижается до в 1 л, тромбоцитов - до 100х10⁹ в 1 л, лейкоцитов - до 2х10⁹ в 1 л, в формуле крови преобладают лимфоциты, наблюдается нейтрофильный сдвиг, число ретикулоцитов колеблется в пределах 1-3%. Наблюдается нарушение свёртываемости её, повышение кровоточивости капиллярной стенки.

Исследование костного мозга выявляет выраженную задержку процессов созревания миелоидных элементов на стадии миелоцита. Иногда наблюдается извращение эритропоэза по мегалобластическому типу. Митотическая активность сохранена.

Под влиянием хронического облучения происходит аллергизация организма.

Все проявления ХЛБ II степени являются чрезвычайно стойкими, не исчезающими под влиянием комплексного лечения многие месяцы, а некоторые из них (изменения показателей крови) в течение многих лет.

 

Тяжелая (III) степень ХЛБ

Является ещё более выраженной формой, при которой наиболее четко проявляется соответствие субъективных и объективных признаков болезни. Она характеризуется сравнительно ранним возникновением нарушения терморегуляции, более выраженными дистрофическими изменениями кожи и глубокими функциональными расстройствами внутренних органов.

Изменения нервной системы характеризуются симптомами органического поражения в среднем и межуточном мозгу, что проявляется повышением или снижением сухожильных и брюшных рефлексов, нарушением мышечного тонуса и статики, возникновением оптико – вестибулярных симптомов, нистагма.

Третьей степени ХЛБ свойственны резкие проявления геморрагического синдрома (кровоизлияния в кожу и слизистые, носовые кровотечения и кровоточивость дёсен, появление крови в мокроте и испражнениях).

В большинстве случаев развивается панцитопения. Число эритроцитов падает до 2х10¹² в 1 л, тромбоцитов – до 60х10⁹ в 1 л, лейкоцитов – до 1,2х10⁹ в 1 л, число ретикулоцитов менее 1%. Снижается максимальная стойкость эритроцитов.

В костном мозге наблюдается выраженная задержка процессов созревания миелоидных элементов, извращение эритропоэза по мегалобластическому типу. Прогноз этой стадии заболевания крайне серьёзен. Большую опасность для больных представляют интеркуррентные инфекции, а также кровоизлияния в различные органы.

 

Диагностика ХЛБ

Диагноз хронической лучевой болезни строится на основании анамнеза, свидетельствующего о контакте больного с ионизирующими излучениями, данных физической дозиметрии и клинических проявлений заболевания. Несмотря на отсутствие характерных клинических признаков для хронической лучевой болезни, диагностика этого заболевания в типичных случаях не представляет больших трудностей.

Большое значение в диагностике приобретают гематологические признаки. В порядке дифференциальной диагностики следует исключить все заболевания, которые сопровождаются лейкопенией (хроническое отравление бензолом и другими цитотоксическими ядами, гипопластическая и апластическая анемия, агранулоцитоз, алейкемическая форма лейкоза, диссеминированная красная волчанка, болезнь Верльгофа, терминальная стадия остеомиелофиброза, затянувшийся хронический септический эндокардит, лейкопения иммунологической этиологии).

Из перечисленных заболеваний в дифференциально – диагностическом отношении определенную трудность могут вызвать гипопластические или апластические состояния, в том числе и бензольные отравления, которые, тем не менее, будут отличаться от ХЛБ отсутствием в крови молодых форм нейтрофилов, равномерным угнетением лейкопоэза и отсутствием пернициозоподобной картины красной крови.

Всем другим заболеваниям свойственны характерные клинические черты, существенно отличающие их от ХЛБ.

 

Лечение ХЛБ

При легкой степени ХЛБ больного достаточно освободить от дальнейшего контакта с ионизирующими излучениями и провести комплекс укрепляющих мероприятий. Лечение в  стационарных условиях, естественно, более эффективно. В лечебный комплекс включены:  щадящий режим с обеспечением удлиненного сна (8—10 ч в сутки), ежедневные прогулки,  лечебные физические упражнения, разнообразное вкусное и высококалорийное питание с достаточным количеством витаминов. При необходимости питание может быть механически и химически щадящим.

В качестве общеукрепляющих средств назначают препараты кальция, фосфора, настойку женьшеня и др. Для нормализации нервной системы используются препараты брома, валерианы, различные транквилизаторы.

Стимуляция кроветворения обеспечивается назначением витаминов В₆, В₁₂, фолиевой кислоты, нуклеиново кислого натрия, пентоксила, анаболических гормонов. Рекомендовано санаторно-курортное лечение

При лечении больных ХЛБ II—III степени помимо общеукрепляющей терапии  используются различные лекарственные средства, направленные на нормализацию  кроветворения, а также на профилактику кровоточивости и борьбу с ней. С этой целью вместе с комплексом витаминов, в том числе и витамином В₁₂ применяются препараты печени, железа, в некоторых случаях отмытые эритроциты.

Из гемостатических средств рекомендуются витамин С, рутин, витамин К (викасол), препараты кальция, эпсилон-аминокапроновая кислота, этамзилат (дицинон), гемостатическая губка, сухая плазма, в отдельных случаях цельная кровь.

Большое внимание при лечении выраженных форм ХЛБ уделяется нормализации функций центральной нервной системы, для чего помимо различных транквилизаторов, бромидов применяют лекарственные препараты, способствующие углублению и пролонгированию сна.

Выраженные расстройства функций системы пищеварения потребуют назначение средств заместительной терапии: желудочного сока, мексазы, панкреатина, панзинорма и др., а также спазмолитических, болеутоляющих, желчегонных, послабляющих препаратов.

При присоединении к основному заболеванию интеркуррентных инфекций показаны антибиотики. Большое значение в комплексной терапии больных ХЛБ приобретают физиотерапевтические методы лечения (гидротерапия, тепловые процедуры, массаж, ионофорез, лекарственные ингаляции и др.). Крайне осторожно следует использовать гелиотерапию, электролечение. Лечебная гимнастика показана всем больным, в том числе и тем, которым назначен строгий постельный режим.

При  выполнении лечебных манипуляций больным ХЛБ следует строго соблюдать правила асептики и антисептики, поддерживать надлежащий гигиенический режим, проветривать в палатах, исключать контакты с инфекционными больными.

 

ПЕРЕРЫВЫ

После проверки и коррекции знаний студентов объявляется ПЕРЕРЫВ на 10 минут, во время которого студентам рекомендуется записать вопросы к домашнему заданию (по теме ХЛБ), которые представлены на планшетах. Последующие перерывы объявляются в соответствии с хронокартой (см).

 

ДЕЛОВАЯ ИГРА ПО ТЕМЕ

Студентам зачитывается вводная часть учебной истории болезни (действительный случай поражения при Чернобыльской аварии). (Приложение 2 к занятию 2).

Затем студенты (по алфавиту) делятся на11 групп (по 1-2 студента). Первая группа получает первый фрагмент истории болезни. К каждому фрагменту прилагаются вопросы, на которые отвечает конкретная группа. При недостаточном ответе на вопросы к обсуждению  привлекаются остальные студенты.  После решения первого задания вторая группа получает второй фрагмент задания с вопросами и решает его. Так разбирается последовательно вся история болезни.