Патофизиологическая классификация

геморрагических сндромов.

 

1. Геморрагические синдромы, связанные с аномалией сосудистой стенки.

 

2. Геморрагические синдромы, связанные с тромбоцитопенией и тромбоцитопатией

 

3. Геморрагические синдромы, связанные с недостаточностью факторов коагуляционного гемостаза

 

4. Геморрагические синдромы из - за повышенной активации фибринолиза

 

5. Смешанные варианты.

 

Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейн - Геноха).

 

Болезнь Шейнлен - Геноха, или аллергическая геморрагическая пурпура. Заболевание чаще всего развивается у детей младшего и среднего школьного возраста.

 

Пусковым моментом болезни обычно является перенесенное инфекционное заболевание.

 

Клиническая картина складывается из четырёх проявлений:

 

§ Кожной геморрагической сыпи

§ Поражения суставов

§ Поражения желудочно-кишечного тракта

§ Поражения почек

 

Заболевание может иметь относительно легкое течение, при котором имеются поражения только кожи. Но может развиться и тяжелая форма, при которой поражаются кожа и внутренние органы. С увеличением возраста больного риск развития тяжелой формы снижается.

 

Клиника.

 

Болезнь начинается с кожных высыпаний. Легкие формы этим и ограничиваются. Тяжелые формы тоже начинаются с кожных высыпаний, но к ним затем присоединяются симптомы поражения кишечника, почек, нервной ситемы.

 

Кожные проявления появляются в виде двусторонней симметричной папулезной сыпи на голенях. Папулы маленькие, слегка зудят. Вокруг них видны геморрагии. Папулы при болезни Ш.Г. называют "пальпируемая пурпура", т.к. они плотные и хорошо ощутимы на ощупь.

Пальпируемая пурпура

 

Спустя полдня начинается трансформация папул: в них возникают множественые кровоизлияния и папула размягчается и перестает быть пальпируемой. На месте папул формируются геморрагические пятна:

  Петехии: кровоизлияний размером до 3 мм.

  Экхимозы: геморрагии диаметром свыше 3 мм.

 

  Петехии               Экхимозы

Геморрагическая сыпь может распространяться на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. В процессе эволюции высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и медленно исчезают.

 

Как правило, поражение суставов развивается параллельно с поражением кожи. Поражение суставов при пурпуре Шенлейна–Геноха обычно имеет характер летучего реактивного артрита. Обычная локализация: коленные и голеностопные суставы. Эти проявления болезни всегда доброкачественны и проходят за несколько дней.

 

Поражение желудочно-кишечного тракта отмечается у 80%! больных детского возраста. Появляются острые боли в животе из - за кровоизлияний под серозный покров и в стенку кишечника. Интенсивность их может быть столь велика, что заставляет больного кричать или принимать вынужденное положение с прижатыми к животу ногами. У детей это нередко приводит к диагностике аппендицита, особенно если не очень или не замечены кожные проявления.

 

Поражение почек при пурпуре Шенлейна–Геноха проявляется гломерулонефритом: гематурией и протеинурией. Оно обычно сочетается с абдоминальным синдромом. Поражение почек может быть выражено в различной степени, но у детей обычно носит нетяжелый и доброкачественный характер.

 

Редко, но возможно развтие васкулита мягкой мозговой оболочки. У ребека появляются упорные головные боли, становятся положительными менингеальные симптомы. При спинальной пункции может быть получен ликвор геморрагического характера.

 

 

Диагностика аллергической пурпуры Шейнлейн - Геноха

 

Она основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, и в первую очередь - двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений и соответсвующем анамнезе достаточно для установления диагноза пурпуры Шенлейна–Геноха.

 

Обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, электрофорез белков сыворотки крови, коагулограмму.

Очень желательно исследовать свертываемость крови простыми методами (по времени свертывания в пробирке, в капилляре).

 

Изменения в клиническом анализе крови отражают активность болезни и выраженность осложнений. Воспалительная активность отражается повышением СОЭ, лейкоцитоз и нейтрофилез практически не встречаются. Это важный факт, который ставит под сомнение воспалительное заболевание органов живота при абдоминальном синдроме. Петехиальная кровоточивость в коже и стенках внутренних органов практически не снижает гемоглобина. Но вялые кровотеченя в полость кишки, которые могут осложнить болезнь, вызывают тяжелую анемию. Количество тромбоцитов при болезни Шенлейн - Геноха не изменено.

 

Биохимические исследования малоинформативны при болезни Шенлейн - Геноха. Коагулограмма при кожной форме может быть не изменена, при системной может быть «скачка» показателей, которая, однако, о ДВС синдроме не свидетельствует. Именно для этого оценивают свертываемость простыми методами: она в норме, чего не может быть при ДВС синдроме.

 

Иммунологическое исследование должно включать исследование антистрептолизина О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антитела к двухспиральной ДНК. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой: при болезни Шенлейн - Геноха следует ожидать только увеличение концентрации С-реактив-ного белка.

 

Окончательный диагноз устанавливается по совокупности симптомов и изменений. В конечном счете, основным диагностичесим критерием служат типичнейшие! кожные проявления. Без них диагноз ставится тяжко или ставится какой-то шаблонный диагноз.

 

Лечение

 

При лечении кожной формы геморрагического васкулита применяется стандартный терапевтический комплекс. При системных поражениях базовый терапевтический комплекс усиливается дополнительным терапевтическим комплексом. Базовый комплекс выполняется при любой форме.

 

Режим: палатный полупостельный, физическая активность максимально ограничивается.

Медикаментозная терапия:

 

Дезагреганты. Применяют один из препаратов:

- курантил внутрь 2 мг/кг в сутки

- тиклопидин внутрь 4 мг/кг в сутки

 

Дезагреганты назначаются на 1,5 – 3 месяца.

 

Нестероидные противовоспалительные препараты:

- ибупрофен 1,5 мг/кг в сутки внутрь за 2 приема. Курс 14 дней.

- омепразол 20 мг/сутки на все время приема ибупрофена

 

Дополнительный терапевтический комплекс подключается при генерализованном характере процесса.

 

· Гепарин назначается в виде 24-х часового введения на инфузомате в дозе 10 ЕД/кг в час.

 

Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии.

 

· Инфузионная терапия проводится в умеренном объеме физиологи-ческим раствором в медленном темпе 50 - 100 мл. / час общим объемом не больше литра жидкости.

 

При неэффективности в первые сутки проводимого лечения и при тяжелом поражении почек (гематурия, протеинурия больше 1 г/л) следует дополнительно применить пульс - терапию глюкокортикоидами по стандартной схеме:

 

· Метилпреднизолон в эквивалентной дозе преднизолона 300-500 мг. три раза с интервалом три дня, затем поддерживающая доза доза 1 мг/кг преднизолона внутрь 20 дней с постепенной отменой.

 

 

Тромбоцитопении, тромбоцитопатии.

 

· Проявляются петехиально – синячковым типом кровотечения.

 

Тромбоцитопении

 

· Тромбоцитопении вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Такая ситуация может сложиться при некоторых наследственных заболеваниях: аутосомно - доминантная тромбоцитопения Мэя-Хеллинга, Х- сцепленная анемия Фанкони.

 

Может развиваться как приобретенное состояние при гипопластических состояниях костного мозга. При В12 и фолиеводефицитной анемии кроме анемического развивается и тромбоцитопенический синдром.

 

· Иммунные тромбоцитопении. Эти состояния обусловлены воздействием на тромбоциты системы иммунитета в виде опсонизации антителами. Пораженные тромбоциты фагоцитируются вселезенке. Пример такого заболевания - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).

 

 

· Тромбоцитопении вследствие повышенного их потребления.

Эта патология рассматривается на примере гемолитико - уремического синдрома и тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ГУС и ТТП).

 

Эти состояния развиваются при повреждении эндотелия микроциркуля-торного русла. Повреждение приводит к оголению базальной мембраны сосудов,к которой начинают интенсивно прилипать тромбоциты. Этот процесс потребляет массу тромбоцитов, что и приводит к локальному тромбозу и тромбоцитопении.

 

Агрегация и тромбоз развиваются при гемолитико - уремическом синдроме в капиллярах клубочка почки, а при тромботической тромбоцитопенической пурпуре во многих органах, в том числе в мозге. Поэтому признаками ГУС является поражение почек, а ТТП-неврологические расстройства.

 

 

Тромбоцитопатии.

 

Патология тромбоцитов может проявляться в виде:

 

1. Нарушении адгезии

2. Нарушение агрегации

 

 

1. Нарушение адгезии. Может быть результатом наследственных синдромов и приобретенной патологии.

 

§ Синдром Бернара - Сулье. При нем имеет место наследственный дефект адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке.

 

§ Парапротеинемические синдромы, при которых парапротеины могут взять и заблокировать рецепторы тромбоцитов.

 

3. Нарушение агрегации. Может быть результатом наследственных синдромов или приема НПВС.

 

§ Тромбоцитастения Гланцмана, синдром слабых тромбоцитов. При нем имеется недостаточность рецепторов IIb-IIIa, которые обеспечивают агрегацию тромбоцитов. Являются рецепторами к фибриногену.

 

§ Прием аспирина блокирует синтез тромбоксана А2 – активатор агрегации тромбоцитов.

 

Гемофилия.

 

· Наследственный дефицит факторов свертывания внутреннего звена коагуляционного гемостаза, который проявляется гематомным типом кровотечения.

 

Гемофилия А. Самая распространенная коагулопатия, которая составляет 97% заболеваний с геморрагическим синдромом. Она связана с Х-сцепленным генетическим дефектом, обуславливающим дефицит фактора VIII плазмы, или антигемофильного глобулина A. Этот фактор в комплексе с фактором IX и кальцием активирует фактор X(протромбин). В итоге блокируется весь внутренний путь гемостаза. Гемофилией страдал сын Николая II цесаревич Алексей.

 

 

Гемофилия В. Почти полный аналог гемофилии А, также Х-сцепленный дефект. Он абсолютно аналогичен по клинике, но в отличие от гемофилии А, связан с дефицитом фактора IX, или антигемофильного глобулина В. Это очень редкая болезнь.

 

 

Гемофилия С. Очень редкий вариант заболевания, который связан с аутосомно – рецессивным дефектом фактором свертывания крови XI, или антигемофильным глобулином С. Болезнь очень незначительно влияет на свертываемость крови и не требует лечения. Очень редкая болезнь.

 

Для симптоматического лечения гемофилии А и В выпускаются очищенные препараты соответствующих факторов свертывания:

 

Препарат фактора VIII: Коэйт-ДВИ, высокоочищенный лиофилизи-рованный фактор VIII для иньекций. Вводится только внутривенно.

 

Препараты фактора IХ: Аимафикс-ДИ, высокоочищенный лиофилизи-рованный фактор IХ для иньекций. Вводится только внутривенно.

 

Их прменяют не постоянно, а в ситуациях, когда больному гемофилией нужно сделать операцию, когда у него открывается кровотечение.

 

Эти препараты очень дорогие и редкие, для экстренной помомщи таким больным приходится переливать плазму.

 

 

10. Анемии у детей