Изменения центральной нервной системы и мозга

Нервная система при СКА поражается достаточно часто и серьезно (121). Эти осложнения чаще проявляются в детском возрасте и характеризуются рецидивирующим течением. Согласно мнению Portnoy и Herion (145), Powars (146), осложнения со стороны ЦНС наблюдаются у 6-16% всех больных СКА. Развивающиеся при этом патологические явления отли­чаются исключительным разнообразием, зависящим от локализации, расп­ространенности и длительности процесса (172).

Проявлениями могут быть сонливость, ступор, кома, инфаркты с гемиплегией или гемипарезом, афазия, головная боль, судороги, менингеальные явления (150), атаксия, нарушения зрения, поражения V1IJ и XII пар черепномоговых нервов, кратковременные потери сознания и т.д. Основной причиной поражений ЦНС являются вазоокклюзионные кризы.

Достаточно часто имеет место возникновение ишемических инфарктов мозга. Нередко они развиваются в детском возрасте и протекают стерто,

41

латентно, Повторное развитие скрытых эпизодов может иметь далеко идущие последствия во взрослом состоянии, особенно к периоду тридца­тилетия, когда могут возникать инфаркты с яркой клиникой (146, 191). На СКА, как причину тяжелых инсультов указывали и другие ученые (60,153). Показано, что у этих больных даже в спокойном состоянии значи­тельно снижен резерв кровотока, возможности его реагирования при стрессовых и других воздействиях (105).

Рядом авторов отмечены нейросенсорные нарушения в системе слухо­вых нервов. Samperi et al. (152) нашли снижение чувствительности слуха больше чем в 25 децибел у 24% белых пациентов с HbS/beta°- талассемией, у 23% с HbS/beta⁺- талассемией и у 30% с СКА. Снижение порога чувствительности слуха усиливались с возрастом.

Правда, эти данные не были подтверждены в исследовании Aderi-bigbe et al., (35), которые нашли нарушения слуха лишь у 4,3% больных. Они считали, что тенденция к уменьшению поражений слуха связаны с улучшением жизни и медицинскими мерами у больных СКА.

Дифференциальная диагностика таких нарушений со стороны ЦНС при СКА достаточно сложна, так как нет каких-либо специфических именно для этого процесса признаков или анализов. Они могут быть не следствием СКА, а сопуствующими явлениями. В какой-то мере можно опираться на проявления вазокклюзионных кризов, однако и они нередко протекают субклинически.

При патологоанатомическом исследовании выявляются сосудистые нарушения, обычно без поражения стенок сосудов. По-видимому, клини­ческая картина мозговых кризов обусловлена в основном теми же наруше­ниями в микроциркуляции сосудов, о которых мы говорим чуть ниже - разви­тием сладжирования, стазами, фрагментацией микросососудов, образо­ванием микроаневризм. Вероятно, окклюзия сосудов мозга серповидными эритроцитами вызывает локальную гипоксию и некроз, приводящие к снижению эластичности сосудистой стенки.

ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНА ЗРЕНИЯ

При СКБ, особенно при СКА, нередки поражения органа зрения различного характера и различной степени (73). Почти у всех больных СКА при капилляроскопии сосудов конъюнктивы глаза находили опеределенные изменения в виде поражения поверхностной сосудистой сети конъюнктивы (см. ниже наши данные).

42

У больных, наблюдавшихся в клинике Гаванского института гематологии и иммунологии отмечены типичные для СКА изменения: конъюнктиваль-ный симптом извилистости сосудов, наличие участков атрофии сетчатки, микроаневризмы, а также облитерация сосудов. При гистологическом изучении конъюнктивы показано, что имеющие форму запятой фрагменты сосудов представляют собой расширения капилляров и мелких вен, разви­вающиеся механически из-за окклюзии сосудов серповидными эритро­цитами.

Кроме изменений сосудов коньюнктивы у больных находят изви­листость, утолщение или расширение сосудов сетчатой оболочки, крово­излияния и экссудация в ней, дегенеративные изменения в сосудистой и сетчатой оболочках, пролиферативный ретинит, микроаневризмы сетчатки, сосудоподобные линии, кровоизлияния в стекловидном теле. Эти изменения в ряде случаев приводят к полной слепоте.

В целом авторы считают, что, если остальные изменения встречаются достаточно часто, то ретинопатия и атрофия зрительного нерва достаточно редки.

Необходимо подчеркнуть важное значение ранней диагностики пора­жений сетчатки, так как у больных СКА с помощью метода фотокоагу-лярными лучами можно предотвратить развитие такого тяжелого ослож­нения, как ее отслойка.