Наследственный ангионевротический отек

Для наследственного ангионевротического отека характерными являются

следующие признаки:

1 Аутосомно-доминантный тип наследования.

2 Клинические проявления отмечаются с раннего возраста, в семейном анамнезе есть случаи летальных исходов.

3 Провоцирующие факторы — травмы, операции, стресс.

4 Развивается медленно, в течение нескольких часов.

5 Локализуется чаще в слизистых ВДП, ЖКТ.

6 Бледный, плотный, захватывает большие участки кожи, не сопровождается крапивницей.

7 В сыворотке крови выявляется дефицит компонента комплемента ингибитора С1-эстеразы

8 Лечение ГКС и антигистаминными препаратами не эффективно.

Назначается рекомбинантный С1-ингибитор или проводится трансфузия свежезамороженной плазмы. В тяжелых случаях при отеке гортани и нарастающем стенозе вводят адреналин, выполняют интубацию или трахеостомию.

Генерализованные аллергические реакции:

1. Острая токсико-аллергическая реакция(ОТАР)— это островоспалительное диссеминированное поражение кожи, возникающее как результат воздействия чаще всего пищевых и лекарственных аллергенов.

 

Клиника: полиморфизм - пятна, папулы, пузыри,везикулы и др. При этом пятна различной формы и величины, различных оттенков красного цвета распространяются по всему кожному покрову, обычно симметрично, в тяжелых случаях сливаются в диффузную эритему. На их фоне возможно появление уртикарных высыпаний (пузырьков, пузырей) с прозрачным содержимым, при вскрытии которых возникают эрозии, корки. Наруш. микроцирк.- мраморность кожи., цианоз, сыпь с геморрагическим компонентом. Зуд обычно не выражен.Страдает общее состояние пациентов, наблюдаются симптомы интоксикации (вялость, слабость, снижение аппетита, повышение температуры тела).

 

Выделяют три формы ОТАР:

1) многоформная экссудативная эритема небуллезная

2) многоформная экссудативная эритема буллезная (синдром Стивенса–Джонсона);

3) токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) (синдром Лайелла).

 

Причины ОТАР:

1 Инфекционные агенты: вирусы: простого герпеса I и II типов, аденовирус, вирус Коксаки В5, ECНO-вирусы, энтеровирус, вирус Эпштейна–Барр, вирусы гепатита А и В, ветряной оспы, гриппа, паротита, полиовирус; бактерии: Mусорlasma pneumoniae, протей, сальмонелла, туберкулезная палочка, возбудитель туляремии, гонококк, бруцелла, иерсиния и др.;

грибы, простейшие.

2 Лекарственные средства: антибиотики, НПВС и пр.

3 Идиопатические.

 

Тактика ведения детей с острыми аллергическими и токсико-аллергическими поражениями кожи (синдром Стивенса-Джонсона, синдром Лайелла)

 

Клиническая картина многоформной экссудативной небуллезной эритемы:

1 Острое начало.

2 Появление эритемы на коже и слизистых полости рта, губ.

3 Первичный элемент — округлое пятно или отечная папула розово-красного цвета с цианотической каймой, в дальнейшем центр западает и образуются кольцевидные элементы.

4 Пятна склонны к слиянию с образованием фигур разных очертаний.

5 Кожные элементы появляются в течение первых дней заболевания и сопровождаются повышением температуры тела, слабостью, головной болью.

6 Процесс обычно длится 10–15 дней и заканчивается бесследно.

 

Клиническая картина многоформной экссудативной буллезной эритемы (синдром Стивенса–Джонсона):

1 Более тяжело протекающее заболевание, сопровождается поражением кожи и слизистых оболочек. Локализация - на коже лица и туловища

Часто развивается на фоне приема: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

2 Характерно острое начало, высокий подъем температуры, артралгии.

3 Множественные полиморфные высыпания в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

4 Пузыри, вскрываясь, образуют эрозии, которые быстро покрываются геморрагическими корками.

5 Наиболее тяжелые проявления отмечаются на слизистых, особенно при поражении глаз.

6 Отмечается положительный симптом Никольского (отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи.)

Лечение:

Системная терапия

1 Глюкокортикостероидные препараты системного действия: преднизолон - 50–80 мг в сутки внутримышечно или внутривенно

2 Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид - 400,0 мл- внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний

или натрия хлорид 0,9% - 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10- вливаний

3 При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя.

Наружная терапия заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Для наружной терапии используют растворы

Антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина

0,06%, раствор перманганата калия.

Для обработки эрозий применяют анилиновые красители:метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

При поражении глаз - глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы.

При поражении слизистой оболочки полости рта - полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Клиническая картина токсического эпидермального некролиза (синдрома Лайелла):

1. Характерно внезапное, молниеносное течение (в течение нескольких часов) с развитием эритематозных пятен, на фоне которых возникают огромные пузыри, напоминающие ошпаренную кипятком кожу (пораж более 30%)Это самая тяжелая форма ОТАР.

2 Покрышка волдырей вскрывается, обнажая эрозивные поверхности с серозным отделяемым.

3 Волдыри имеют разные размеры, как правило, крупные, дряблые, местами сливаются из-за свободной отслойки эпидермиса.

4 Отслойка эпидермиса может произойти почти по всей поверхности кожи, кроме волосистой части головы.

5 Пузыри чаще локализуются на лице, туловище и конечностях.

6 Тяжесть состояния больного зависит от площади поражения кожи (участки поражения напоминают ожог II–III степени).

7 Характерно также поражение внутренних органов: печени, почек, поджелудочной железы.

8 Значительно нарушены процессы микроциркуляции, гемостаза.

9 Положительный симптом Никольского.

 

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла выделяют 4 варианта заболевания:
Первый - аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним
из которых был сульфаниламид.

Третий вариант синдрома Лайелла - причина возникновения которых остается невыясненной.
Четвертый - синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Неотложная помощь при токсико-аллергических дерматитах (синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла):

• устранить действие аллергена;

• обеспечить проходимость дыхательных путей;

• ингаляция кислорода;

• ввести раствор преднизолона в дозе 5 мг/кг внутривенно или внутримышечно;

• антигистаминные препараты: 2 % раствор супрастина, 2,5 % раствор пипольфена в дозе 0,1-0,15 мл/год внутривенно или внутримышечно;

• не вводить жаропонижающие средства (опасность дополнительной аллергизации!);

• при развитии угрожающих жизни состояний — вызов бригады интенсивной терапии;

• экстренная госпитализация пациента в реанимационное отделение.

Лечение:

Лечение как при синдроме Стивенса–Джонсона

 

96. Буллезная эритема многоформная (синдром Стивенса-Джонсона). Основные клинические проявления. Неотложная помощь при синдроме Стивенса-Джонсона.

 

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек (до 10 %), индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Часто развивается на фоне приема: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Наиболее тяжелое поражение - на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки.

Клиническая картина многоформной экссудативной буллезной эритемы (синдром Стивенса–Джонсона):

1 Более тяжело протекающее заболевание, сопровождается поражением кожи и слизистых оболочек. Локализация - на коже лица и туловища

2 Характерно острое начало, высокий подъем температуры, артралгии.

3 Множественные полиморфные высыпания в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

4 Пузыри, вскрываясь, образуют эрозии, которые быстро покрываются геморрагическими корками.

5 Наиболее тяжелые проявления отмечаются на слизистых, особенно при поражении глаз (блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита)

6 Отмечается положительный симптом Никольского (отслаивание эпидермиса при легком трении здорового на вид участка кожи.)

Диагностика:

- анамнеза заболевания

- клиническая картина
-ОАК: анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения (неблагоприятный прогностический признак).
- Гистологическое исследование биоптата кожи(некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует)

Неотложная помощь при токсико-аллергических дерматитах (синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла):

• устранить действие аллергена;

• обеспечить проходимость дыхательных путей;

• ингаляция кислорода;

• ввести раствор преднизолона в дозе 5 мг/кг внутривенно или внутримышечно;

• антигистаминные препараты: 2 % раствор супрастина, 2,5 % раствор пипольфена в дозе 0,1-0,15 мл/год внутривенно или внутримышечно;

• не вводить жаропонижающие средства (опасность дополнительной аллергизации!);

• при развитии угрожающих жизни состояний — вызов бригады интенсивной терапии;

• экстренная госпитализация пациента в реанимационное отделение.

Лечение:

Системная терапия

1 Глюкокортикостероидные препараты системного действия: преднизолон 50–80 мг в сутки внутримышечно или внутривенно

2 Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл- внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний

или натрия хлорид 0,9% -400 мл внутривенно капельно на курс 5–10- вливаний

3 При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя.

Наружная терапия заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Для наружной терапии используют растворы

Антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина

0,06%, раствор перманганата калия.

Для обработки эрозий применяют анилиновые красители:метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

При поражении глаз - глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы.

При поражении слизистой оболочки полости рта - полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

97. Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла). Основные клинические проявления. Неотложная помощь при синдроме Лайелла.

С индро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита, характеризующийся площадью поражения кожи и слизистых более 30%.

Клиническая картина токсического эпидермального некролиза (синдрома Лайелла):

1. Характерно внезапное, молниеносное течение (в течение нескольких часов) с развитием эритематозных пятен, на фоне которых возникают огромные пузыри, напоминающие ошпаренную кипятком кожу (пораж более 30%)Это самая тяжелая форма ОТАР.

2 Покрышка волдырей вскрывается, обнажая эрозивные поверхности с серозным отделяемым.

3 Волдыри имеют разные размеры, как правило, крупные, дряблые, местами сливаются из-за свободной отслойки эпидермиса.

4 Отслойка эпидермиса может произойти почти по всей поверхности кожи, кроме волосистой части головы.

5 Пузыри чаще локализуются на лице, туловище и конечностях.

6 Тяжесть состояния больного зависит от площади поражения кожи (участки поражения напоминают ожог II–III степени).

7 Характерно также поражение внутренних органов: печени, почек, поджелудочной железы.

8 Значительно нарушены процессы микроциркуляции, гемостаза.

9 Положительный симптом Никольского.

 

В зависимости от причины развития синдрома Лайелла выделяют 4 варианта заболевания:
Первый - аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним
из которых был сульфаниламид.

Третий вариант синдрома Лайелла - причина возникновения которых остается невыясненной.
Четвертый - синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.

Неотложная помощь при токсико-аллергических дерматитах (синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла):

• устранить действие аллергена;

• обеспечить проходимость дыхательных путей;

• ингаляция кислорода;

• ввести раствор преднизолона в дозе 5 мг/кг внутривенно или внутримышечно;

• антигистаминные препараты: 2 % раствор супрастина, 2,5 % раствор пипольфена в дозе 0,1-0,15 мл/год внутривенно или внутримышечно;

• не вводить жаропонижающие средства (опасность дополнительной аллергизации!);

• при развитии угрожающих жизни состояний — вызов бригады интенсивной терапии;

• экстренная госпитализация пациента в реанимационное отделение.