Клинико-функциональные особенности

Наследственные катаракты

Причиной наследственных катаракт могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракты чаще наследуется по аутосомно-доминатному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.

При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у дочерей.

Катаракты при нарушениях углеводного обмена

· Врожденная катаракта является ранним признаком галактоземии, при которой нарушен синтез фермента галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, содержащейся в эритроцитах и хрусталике. Помимо катаракты, развивающейся, как правило, в первом полугодии жизни, при этом заболевании наблюдаются желтуха, гепатоспленомегалия, цирроз печени, умственная отсталость и др. Возникновение патологических симптомов при галактоземии можно предотвратить, своевременно исключив из пищевого рациона ребенка молоко и молочные продукты. При раннем осуществлении этих мероприятий в начальном периоде развития катаракты (у детей до 3 мес) помутнение хрусталика может регрессировать.

· При гипогликемии катаракта возникает, как правило, на 2-3-м месяце жизни. Помутнение хрусталика наблюдается у 14% больных диабетом, который развивается, как правило, в возрасте от 6 до 13 лет, но встречается также у детей младшего возраста, даже у грудных. Катаракта при диабете быстро прогрессирует, что свидетельствует о тяжелом течении заболевания.

· Помутнение хрусталика наряду с помутнением роговицы, поражением зрительного нерва, косоглазием является одним из симптомов маннозидоза - нарушения метаболизма, связанного с дефицитом активной кислой маннозидазы А и В. Заболевание характеризуется множественными дизостозами, снижением слуха, гепатоспленомегалией, задержкой психомоторного развития и др.

· В случаях нарушения кальциевого обмена развивается так называемая тетаническая катаракта (чаще зонулярная), одновременно могут наблюдаться тетания, спазмофилия, рахит, почечная недостаточность. Лечение, начатое в ранней стадии заболевания (внутривенные инъекции 5-10% раствора хлорида кальция, препараты щитовидной железы), может приостановить развитие помутнения хрусталика.

Катаракта служит одним из симптомов наследственных изменений соединительной ткани и аномалии костной системы:

· при синдроме Марфана,

· при синдроме Маркезани - синдром микросферофакии-брахиморфии, врождённая гиперпластическая мезодермальная дисморфодистрофия. Данная патология, характеризующаяся тремя основными признаками: низкий рост, подвывих хрусталика и брахидактилия. Также наблюдаются нарушение аккомодации, глаукома, брахицефалия и недоразвитие конечностей, ограничение подвижности в суставах, укорочение туловища и шеи.

· при синдроме Маргетани - системное наследственное поражение мезенхимальной ткани. Больные с этим синдромом имеют малый рост, короткие конечности, увеличенный размер головы (брахицефалию), ограничение подвижности суставов, изменения в сердечно-сосудистой системе и других органах. Со стороны хрусталика - эктопия книзу, сферофакия, микрофакия и др.; миопия, отслойка сетчатки, врожденная глаукома.

· Катаракта является одним из постоянных симптомов врожденной хондродистрофии, характеризующейся замедлением эпифизарного роста длинных костей при нормальном периостальном росте, что приводит к укорочению и утолщению костей.

· Помутнение хрусталика нередко наблюдается при синдроме Апера, признаками которого являются «башенный» череп, синдактилия, полидактилия, гипоплазия верхней челюсти, порок сердца, умственная отсталость, уплощение глазниц, экзофтальм, расходящееся косоглазие, нистагм, поражение зрительного нерва (застойные диски, атрофия), колобомы сосудистой оболочки, поражение сетчатки.

· Врожденная или развивающаяся на первом году жизни катаракта часто встречается при синдроме Конради, характеризующемся непропорциональным нанизмом, аномалиями пальцев, сколиозом, поражением связочного аппарата суставов. Помутнение хрусталика при наследственных поражениях кожи объясняют тем, что он является производным эктодермы.

· Катаракта развивается при синдроме Ротмунда, характеризующемся дерматозом, гипогенитализмом, а также врожденном ихтиозе, представляющем собой сочетание гиперкератоза с поражением органа зрения.

· При синдроме Шефера наряду с фолликулярным кератозом кожи, очагами облысения, микроцефалией, карликовым ростом, гипогенитализмом, умственной отсталостью наблюдается врожденная катаракта.

· Помутнение хрусталика характерно также для инфантильного пигментозного дерматоза Блоха-Сульцбергера, при котором отмечаются пигментация кожи, облысение, аномалия зубов, другие поражения глаз - атрофия зрительных нервов, косоглазие, нистагм.

· Врожденная катаракта вместе с микрофтальмом, гетерохромией, эктопией зрачка, помутнением роговицы, цветослепотой наблюдается при конституциональной шаровидно-клеточной гемолитической анемии, общесоматическими проявлениями которой служат гемолитическая желтуха, спленомегалия, костные аномалии, нарушение пигментации кожных покровов, отосклероз, полидактилия и др.

Из хромосомных заболеваний с поражением хрусталика:

· болезнь Дауна, которая обусловлена трисомией хромосомы 21 и наблюдается преимущественно у детей немолодых матерей. Глазными проявлениями болезни Дауна служат эпикантус, нистагм, косоглазие, помутнение роговицы; катаракта встречается у 15-50% больных.

· синдром Маринежу- Шегрена, характеризующийся врожденной мозжечковой спинальной атаксией, задержкой физического и умственного развития, карликовым ростом;

· синдром Лоу - различные варианты поражения почек, нарушением фосфорно-кальциевого обмена, мышечная гипотония, олигофрения, крипторхизм. Болеют только мальчики. При синдроме Лоу наблюдаются катаракты, сочетающиеся с глаукомой.

· синдром Шерешевского-Тернера-Бонневи-Ульриха (синдром птеригиума шеи);;

· болезнь Норри, Аксенфельда, Альпорта, Коккейна, Ригера и др.

· Описаны катаракты при синдромах Мартена-Юлбрайта, Бассена Корнцвейга, Кнаппа Комровера, Сабуро и др.

Колобома хрусталика - дефект ткани хрусталика 0 нижнем отделе, который образуется в результате неполного закрытия зародышевой щели при формировании вторичного глазного бокала. Эта патология встречается очень редко и обычно сочетается с колобомой радужки, цилиарного тела и хориоидеи.

Диагностика

Все новорожденные должны пройти скрининговую проверку зрения, включая оценку красных рефлексов.

· Красный рефлекс лучше всего опеределяется в затемненной комнате при использовании яркого прямого источника света (офтальмоскоп). Необходимо светить в оба глаза одновременно на расстоянии полуметра. Этот тест может быть использован для рутинной проверки медсестрой, педиатром или участковым врачом.

· Ретиноскопия с нерасширенным зрачком полезна для оценки степени выраженности помутнений хрусталика у детей, которые еще не говорят. Любое центральное или краевое помутрение более чем 3 мм считается визуально значимым.

· Лабораторные тесты: в отличие от односторонних врожденных катаракт, двусторонние могут быть связаны со многими системными метаболическими нарушениями. Основные лабораторные исследования для двусторонних катаракт неизвестной этиологии у практически здоровых детей включают:

o Общий анализ мочи на остаточные вещества, оперделение галактозо-1-уридилтрансферазы, галактокиназы, аминокислот

o Инфекционные заболевания: TORCH (Toxoplasma (токсоплазменная инфекция) - Rubella (краснуха) - Cytomegalovirus (цитомегаловирус) - Herpes (герпес)) и ветряная оспа, сифилис

o Исследование в сыворотке кальция, глюкозы, фосфора и ферритина.

Сопутствующая патология

Врожденная катаракта относительно редко представляет собой изолированное поражение хрусталика, часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения или организма ребенка. Различные дефекты органа зрения наблюдаются у 36,8-77,3% детей с врожденными катарактами: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа, патология роговицы, стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у 30,2-83,3% детей с врожденными катарактами. Чаше бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60, чаще
равняясь 15-20°.

Нистагм отмечается у 14,0-58,8% детей, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким понижением зрения. Чаще он является маятникообразным, горизонтальным, реже - толчкообразным. Нистагм преимущественно встречается при катарактах резко снижающих зрение: полные, полурассосавшиеся, пленчатые, а также при катарактах с наличием других аномалий (микрофтальм и др.).

Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей врожденной катаракте патологии органа зрения, встречается в 22,5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза.
Микрофтальм может быть полным, передним и задним.

· При полном микроофтальме передне-задняя ось (ПЗО) глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более.

· При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза.

· При заднем микрофтальме уменьшены размеры ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма:

· I - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой;

· II - уменьшение на 2,0-2,5 мм;

· III - уменьшение на 3 мм и более.

Особенностями врожденных катаракт при микрофтальме являются преимущественно полные помутнения хрусталика - 66,7% (зонулярные составляют 2,7%), высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений - 67,1%, узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия.
Аномалии роговой оболочки

Наиболее частым изменением роговой оболочки при врожденных катарактах является изменение ее размеров - микрокорнеа. Реже встречается склеророговица и ее помутнения различной интенсивности и локализации, эктазии, дермоидная киста.

Нередко встречаются колобомы радужки, которые широко варьируют по размерам и форме, чаще располагаются в нижнем сегменте. Истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий встречается редко, чаще наблюдаются дырчатые отверстия в радужке.

Тяжелую патологию представляет врожденная катаракта в сочетании с аниридией, чаще частичной. Гипоплазия или атрезия дилятатора являются причиной миоза и ригидности зрачка. Нередкой находкой после удаления катаракты является колобома сосудистой оболочки различного размера, чаще располагающаяся в нижнем сегменте глазного дна. Тяжелыми аномалиями являются различные проявления мезодермального дисгенеза.Катаракта также является одним из симптомов синдрома Ригера (дисгенез радужки и роговицы) и синдрома Петерса (мезодермально-эктодермального дисгенеза роговицы и радужки).

Различные по характеру поражения и степени выраженности изменения сетчатки и зрительного нерва, выявленные в 55% случаев, составляют одну из причин низкой остроты зрения после удаления врожденной катаракты. Чаще наблюдали сочетанное поражение (40,5%), реже - изолированное изменение сетчатки (5,0%) или зрительного нерва (9,5%).

· Патологии со стороны зрительного нерва включала частичную его атрофию (полная атрофия встречалась крайне редко) и аномалии развития (уменьшение размеров, изменение формы диска и др.).

· Со стороны сетчатки выявляли гипоплазию макулы, миелиновые волокна, центральную и периферическую дистрофию, старые хориоретинальные очаги (множественные, мелкие, по периферии, или крупные - в центральной области).

Хирургическое лечение

Показания к экстракции врожденных катаракт определяются остаточной остротой зрения, клинической формой помутнения хрусталика и общесоматическим состоянием ребенка (отсутствие противопоказаний к операции и наркозу по состоянию организма ребенка).

В детской офтальмологии общепринято, что удаление врожденной катаракты показано в случаях, когда острота зрения с коррекцией ниже 0,3. Однако острота зрения может быть критерием для определения показаний и сроков экстракции катаракты только у детей старшего возраста, у которых возможно исследование зрения. В то же время, в связи с опасностью развития депривационной амблиопии и необходимостью восстановления зрения для развития ребенка, удаление врожденных катаракт надо проводить рано, начиная с первых месяцев жизни.

Однако их большой клинический и функциональный полиморфизм определяет неоднозначность оптимальных сроков операций и требует индивидуального дифференциального подхода к катарактам различной степени помутнения и различного уровня остаточной остроты зрения.

· Ранние операции показаны при формах врожденных катаракте резким понижением остроты зрения, в связи с чем имеется опасность развития депривационной амблиопии высокой степени. К ним относятся полные, полурассосавшиеся, атипичные, пленчатые, зонулярные (II-III степени помутнения), центральные, передне заднекапсулярные катаракты с диаметром помутнения более 2,5 мм.

Наиболее оптимальными сроками ранних операций при врожденных катарактах являются первые 6 месяцев жизни ребенка. После операций, проведенных в более позднем возрасте у детей с катарактами, вызывающими депривацию, развивается тяжелая амблиопия с морфофункциональными изменениями в зрительной системе.

· Зонулярные катаракты I степени помутнения, ядерные и передне-заднекапсулярные с диаметром помутнения менее 2,5 мм, при которых через диск помутнения возможна ретиноскопия, рано не оперируют. Такие формы катаракт целесообразно удалять в возрасте 4-6 лет и старше в зависимости от характера и динамики помутнения.

· При односторонних катарактах сроки операций те же, что и при двусторонних формах, однако в ряде случаев (при наличии сосудов в радужке, первичного персистирующего стекловидного тела) удаление катаракты целесообразно отложить до 8-месячного возраста и более.

Противопоказания к хирургическому лечению двусторонних врожденных катаракт являются:

· противопоказания к общему обезболиванию

· острота зрения выше 0,3.

· Относительные противопоказания - слепота (зрение = 0), отсутствие ЭРГ, фиброз стекловидного тела, отслойка сетчатки.

Особенности строения глаза и хрусталика в детском возрасте (мягкая консистенция или отсутствие ядра, прочность связочно аппарата, вязкие хрусталиковые массы, выраженные витреолентикулярные сращения) обусловливают иную тактику хирургии катаракты чем у взрослых.

Интракапсулярная экстракция не нашла применения у детей, так как попытки использования зонулолитических средств (а-химотрипсина), растворяющих ресничные пояски, приводили к высокому проценту выпадения стекловидного тела во время операции, неблагоприятному влиянию протеолитических ферментов на различные структуры глаза, включая сетчатку и необходимости применения неоправданно большого разреза роговицы.

К наиболее старым методам хирургического лечения врожденных катаракт относится дисцизия в различных ее модификациях. Принцип операции заключался в рассечении передней капсулы хрусталика дисцизионной иглой, в результате чего хрусталиковые массы выходят в переднюю камеру, набухают и рассасываются. Частое развитие тяжелых послеоперационных осложнений (длительное рассасывание набухающих хрусталиковых масс, выраженный воспалительный процесс, повышение внутриглазного давления и др.), а также необходимость повторных манипуляций привели к отказу от дисцизии как самостоятельной операции.

Один из наиболее известных методов удаления мягкой катаракты - линеарная экстракция. Техника ее заключалась в разрезе роговицы длиной 3,0-3,5 мм копьевидным ножом на уровне максимально расширенного зрачка и вскрытии передней капсулы хрусталика цистотомом. С помощью шпателя и ложечки Давиэля удаляли хрусталиковые массы. Рану не ушивали. При этом было отмечено, что слишком роговичное расположение разреза часто приводило к образованию передних синехий и деформации зрачка, а отсутствие швов - к нарушению адаптации разреза роговицы, выпадению радужки, ущемлению стекловидного тела и др.

Исторически сложившаяся традиция хирургии детских катаракт - использование различных аспирационно-ирригационных методик, предполагающих малые разрезы.

Большое распространение в хирургии врожденных катаракт получил метод аспирации, принцип которого состоял в отсасывании хрусталиковых масс. Преимуществом аспирации является возможность удаления врожденных мягких катаракт через маленький разрез (1,5-2,0 мм), что обеспечивало безопасность метода. Разрез так же как при линеарной экстракции, производили в роговице или лимбе после отсепаровки конъюнктивального лоскута. Наиболее простой является техника, по которой введеным через разрез цистотомом вскрывалась передняя капсула хрусталика, массы которого отсасывали с помощью канюли, соединенной со шприцом непосредственно или с помощь полиэтиленовой трубочки.

В дальнейшем более широко стала применяться аспирационно-ирригационная техника с использованием отдельных или спаренных аспирационных и ирригационных канюль и шприцов, обеспечивающая малую травматичность операции. Ирригацию осуществляли через дополнительный парацентез посредством тонкой силиконовой трубочки или иглы, введенной в переднюю камеру.

Появление факоэмульсификаторов и витреотомов открыли новые возможности в лечении катаракт (аппарат Кавитрон, Спарта, Кассовского и др.). С помощью ультразвука происходило дробление катаракты до состояния эмульсии, которая затем аспирировалась. Одновременная ирригация обеспечивала сохранение передней камеры и постоянного тонуса глазного яблока на протяжении всех этапов операции. Отсутствие плотного ядра в детских хрусталиках требовало минимальной экспозиции ультразвука или использования только режима аспирации, что не оказывало негативного влияния на ткани глаза.

Бурный научно-технический прогресс последних лет, активное применение компьютерных технологий в медицине способствовали появлению сложной аспирационно-ирригационной аппаратуры, факоэмульсификаторов нового поколения и витреотомов, что положительным образом сказалось на технике хирургии детских катаракт, позволив быстро, полно и атравматично удалять хрусталиковые массы (аппараты «Legasy 2000», «Infinity», «Premier», «Millenium» и др.).

Внедрение лазеров в офтальмологию позволило разработать высокоэффективный метод удаления врожденных катаракт комбинированную лазерно-инструментальную экстракцию, сочетающую ИАГ-лазерный передний капсулорексис с последующим удалением хрусталиковых масс аспирацией-ирригацией. Метод позволяет полностью удалить хрусталиковые массы, точно иссекать отверстие передней капсулы хрусталика округлой формы заданного диаметра, с ровными краями вне зависимости от ее прозрачности и плотности и формировать оптимальный капсульный мешок для последующей интракапсулярной фиксации ИОЛ.

Разнообразные клинические формы врожденных катаракт и высокая частота сопутствующей патологии предполагают выбор индивидуальной тактики хирургического лечения, которая зависит от положения хрусталика, степени резорбции хрусталиковых масс, состояния задней капсулы, наличия микрофтальма, патологии стекловидного тела и т.д.

· Так, факоэмульсификация (факоаспирация) показана у детей с нормальным положением хрусталика, при зонулярных, центральных и некоторых атипичных врожденных катарактах, когда имеется большое количество прозрачных масс, удаление которых традиционными способами представляет определенные трудности.

· При врожденных катарактах, имеющих патологию задней капсулы и передних отделов стекловидного тела, при подвывихах хрусталика хорошо зарекомендовал себя метод ленсвитрэктомии с доступом через роговицу или плоскую часть цилиарного тела с использованием витреотомов.

· Комбинированная лазерно-инструментальная экстракция имеет широкие показания и может быть использована практически при всех формах врожденных катаракт.

Особая тактика хирургических вмешательствах требуется при сочетании врожденной катаракты с микрофтальмом. Малый размер глазного яблока и роговицы, глубокое его расположение в глазнице и узкая глазная щель, затрудняющие операционный подход, неясность топографии ресничного тела и зубчатой линии, ригидный зрачок определили целесообразность переднего лимбального подхода к хрусталику с использованием аспирационно-ирригационной техники. Преимущество переднего подхода к хрусталику состоит также и в том, что в ряде случаев требуются реконструктивные вмешательства в передней камере по устранению различных аномалий (рассечение зрачковых мембран, иридокорнеальных сращений, удаление гиалоидных мембран с передней поверхности радужки, разъединение сращенных с хрусталиком удлиненных отростков цилиарного тела). С целью сохранения иридокапсулярной диафрагмы, что особенно важно для аномальных глаз, прозрачную заднюю капсулу хрусталика сохраняют.

«Золотым стандартом» хирургии врожденных катаракт в настоящее время является мануальная или аппаратная (факоаспирация, ленсэктомия) аспирационно-ирригационная техника, с применением малых роговичных или тоннельных разрезов, с проведением переднего кругового непрерывного капсулорексиса, позволяющего формировать надежный капсульный мешок, необходимый для имплантации ИОЛ и использование современных высококачественных вискоэластиков (Provisc, Healon, Biocorneal, Viscoat, Megacrom, Celoftal и др.).

Большое внимание в современной хирургии катаракт уделяется операционным разрезам. Экстракция катаракты в детском возрасте, наряду с традиционным выполнением ее через малый разрез, предполагает обеспечение надежной герметизации операционной раны, что весьма важно, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперационный период.

Принципиально новые возможности открывает в настоящее время перед детскими офтальмохирургами использование так называемых самоадаптирующихся роговичных, склеро-роговичных и лимбально-роговичных тоннельных разрезов, широко применяемых при факоэмульсификации возрастной катаракты. Использование тоннельных разрезов обеспечивает высокую скорость репаративныхпроцессов, отсутствие индуцированного астигматизма, быструю и качественную реабилитацию детей после операции. Несмотря на то, что проведение тоннельных разрезов предполагает их самогерметизацию и отсутствие швов, оперативное вмешательство у детей необходимо заканчивать шовной фиксацией, учитывая беспокойное поведение ребенка в послеоперационном периоде.

Вскрытие передней капсулы хрусталика при любом варианте аспирационно-ирригационной техники является весьма ответственным этапом операции. От характера, локализации, формы и размера передней капсулотомии зависит создание наиболее благоприятных условий для максимального удаления масс хрусталика, предупреждение развития вторичной катаракты и ряда осложнений, обусловленных патологическим влиянием на глаз оставшихся хрусталиковых масс.

Известны различные способы вскрытия передней капсулы хрусталика

· циркулярная резекция передней капсулы путем наложения ряда мелких перфораций по краю расширенного зрачка с последующим рассечением перемычек между перфорациями - способ «консервной банки»;

· горизонтальный надрез от 2 до 10 ч - техника «конверта»;

· разрез капсулы в виде треугольника;

· нанесение перфораций с помощью ИАГ-лазера.

В эпоху имплантационной хирургии передняя капсулотомия должна не только создать условия для максимального удаления хрусталиковых масс, но и обеспечить формирование капсулярного мешка для надежной фиксации в нем интраокулярной линзы.

Все перечисленные выше способы вскрытия передней капсулы страдают одним существенным недостатком - возможным образованием радиальных разрывов передней капсулы при внутрикапсульных манипуляциях с хрусталиковыми массами и при имплантации ИОЛ, когда напряжение на капсулу возрастает. В детском возрасте при имплантации складывающихся ИОЛ в момент расправления линзы в мешке это напряжение возрастает еще больше.

Новым методом вскрытия передней капсулы, позволяющим формировать надежный капсульный мешок, является передний непрерывный круговой капсулорексис, разработанный Gimbel H.V., NeuhannT. (1990). Выполнение капсулорексиса в детском возрасте с использованием цистотома или одноразовой иглы и капсульного пинцета является одним из наиболее сложных хирургических этапов и имеет свои особенности, обусловленные возрастными характеристиками глаза и формой катаракты: эластичностью и меньшей, чем у взрослых, толщиной передней капсулы, повышенным давлением на хрусталик со стороны стекловидного тела и «мощным» связочным аппаратом хрусталика. Часто капсулорексис оказывается децентрированным кверху, в ряде случаев - выходит из-под контроля хирурга и новое направление задается ножницами Ваннас.

Тактики по отношению к задней капсуле хрусталика при экстракции врожденных катаракт различны. Большинство детских хирургов стремятся сохранить прозрачную заднюю капсулу хрусталика, что обеспечивает нормальные анатомо-физиологические соотношения в переднем отделе глаза, минимальный риск развития тяжелых послеоперационных осложнений со стороны заднего отрезка глаза, а также создает оптимальные условия для атравматичной вторичной имплантации ИОЛ, если она не была произведена одномоментно с удалением катаракты.

В то же время высокая частота развития вторичной катаракты в детском возрасте обуславливает непрекращающийся поиск различных хирургических приемов для профилактики ее возникновения. Предлагаются различные инструменты с алмазным напылением или аспирационно-ирригационные наконечники, позволяющие очищать заднюю капсулу и остатки передней капсулы от субкапсулярных элементов (остатков хрусталиковых масс) во время факоаспирации.

Актуальным в настоящее время является вопрос о целесообразности иссечения прозрачной задней капсулы хрусталика в качестве меры профилактики вторичной катаракты. Предлагаются различные методики проведения заднего капсулорексиса с или без ограниченной передней витрэктомии.
Необходимо отметить, что проведение непрерывного кругового заднего капсулорексиса при удалении врожденных катаракт, по данным ряда авторов, не предотвращает развитие вторичных катаракт, что обусловлено высокими регенераторными способностями детского глаза, особенно выраженными у детей младшего возраста. Этот факт ставит под сомнение целесообразность вскрытия прозрачной задней капсулы хрусталика растущего глаза ребенка.

Осложнения

Осложнения хирургического лечения врожденных катаракт могут возникать во время операции, в раннем и позднем послеоперационном периоде.

Интраоперационные осложнения

Основным осложнением во время удаления врожденных катаракт у детей является выпадение стекловидного тела. Повышенную опасность этого осложнения связывают с возрастными особенностями хрусталика и глаза, среди которых имеют значение тонкость задней капсулы и передней пограничной мембраны стекловидного тела, а также тесная взаимосвязь между ними. Нарушение целости задней капсулы, как правило, сопровождается повреждением передней пограничной мембраны и выпадением стекловидного тела в переднюю камеру или в разрез. Выпадение стекловидного тела при повреждении этих структур связывают с возникающим после вскрытия глазного яблока коллапсом склеры, предрасположенность к которому имеется благодаря повышенной эластичности и меньшей ригидности ее в детском возрасте. В результате коллапса склеры оказывается давление на стекловидное тело, что способствует его выпадению.

Выпадение стекловидного тела может привести к таким тяжелым последствиям, как буллезная кератопатия, витрео-иридо-корнеальные сращения, вторичная глаукома, отслойка сетчатки. Правильная тактика при выпадении стекловидного тела может предотвратить эти тяжелые последствия. Необходимо освободить переднюю камеру и края разреза от стекловидного тела, выполнить витрэктомию, сузить зрачок, произвести иридэктомию, восстановить переднюю камеру физиологическим раствором.

Специфическим, хотя и не часто встречающимся, осложнением хирургии детского глаза является выпадение фибрина на поверхность радужной оболочки во время операций, наблюдаемого у взрослого контингента больных лишь в 4-9% случаев. Это связано с повышенной пропинаемостью сосудов, выраженной реактивностью тканей глаза, особенно радужной оболочки, незрелостью иммунной системы ребенка. При том, чем меньше ребенок, тем более выражена экссудативная реакция во время экстракции катаракты.

Другие интраоперационные осложнения (неполное удаление хрусталиковых масс, кровоизлияния в переднюю камеру) при своевременной хирургической технике практически не встречаются.

Специфическим осложнением при имплантации гибкой ИОЛ является самопроизвольное вскрытие задней капсулы хрусталика в момент ее раскрытия в глазу. Причиной данного осложнения может явиться врожденная патология задней капсулы (ее истончение, неравномерное помутнение), недостаточное количество или качество вискоэластика, в среде которого происходит медленное атравматичное раскрытие ИОЛ. Учитывая это при имплантации ИОЛ у детей необходимо использовать высококачественные вискоэластики, позволяющие формировать внутриглазные пространства, стабилизировать ткани, увеличивать мидриаз, раскрывать и поддерживать капсулярную сумку открытой во время имплантации ИОЛ, создавать контрдавление на стекловидное тело в случае разрыва капсулы.

Регенерация хрусталика

Согласно данным доктора Yizhi Liu, при проведении хирургии врожденной катаракты по новой методике, регенерация собственного хрусталика пациента происходит в течение 6 месяцев. В марте 2016 г. в журнале Nature были опубликованы результаты клинического исследования, в котором приняли участие 12 пациентов (24 глаза) в возрасте до 2 лет с билатеральной врожденной катарактой.

Во время операции выполнялся периферический капсулорексис диаметром 1–1,5 мм (фемтосекундным лазером), и проводилось удаление катаракты при помощи ирригации-аспирации. Затем пациентам назначали инстилляции антибиотика, стероида и атропина. Капсулотомическое отверстие заживало в течение 1 месяца, а к концу 6-месячного периода наблюдения путем регенерации формировался новый собственный хрусталик. В связи с продолжающимся ростом глазного яблока всегда имеются сложности при расчете ИОЛ, поэтому традиционная хирургия катаракты с имплантацией ИОЛ представляет собой спорный вопрос. Однако первоочередной задачей хирургов является восстановление прозрачности оптических сред с целью не допустить развитие амблиопии.

Операция, по словам доктора Zhang, может быть связана с риском потенциальных осложнений. Иногда приходится удалять хрусталик целиком, а удаление или разрыв задней капсулы хрусталика приводит к выпадению стекловидного тела и другим проблемам: макулярному отеку, отеку роговицы, инфицированию, подъему внутриглазного давления и т.д.

Врожденная катаракта – частичное или полное помутнение хрусталика глаза, развивающееся внутриутробно. В разной степени проявляется с момента рождения ребенка: от едва заметного белесоватого пятна до полностью пораженного хрусталика. Врожденная катаракта характеризуется снижением зрения либо полной его утратой, также у детей отмечается косоглазие и нистагм. Первичная диагностика проводится пренатально, после рождения диагноз подтверждает офтальмоскопия и щелевая биомикроскопия. Показано хирургическое лечение; ленсвитрэктомия проводится в первые месяцы жизни при неосложненных случаях.

 

Врожденная катаракта

 

Врожденная катаракта – патология органа зрения, часто встречающаяся в клинике многих детских болезней. В 36% случаев возникает в результате перенесенных внутриутробных инфекций. Общая частота врожденной катаракты в популяции – 1-9 случаев на 10000 новорожденных. Доля данного заболевания среди всех дефектов органа зрения – 60%. Гендерных различий в заболеваемости не обнаружено, за исключением генетических мутаций, которые чаще проявляются у мальчиков, в то время как девочки часто остаются носителями измененного гена бессимптомно. В настоящее время проблеме врожденной катаракты впедиатрии уделяется особое внимание. Заболевание вызывается множеством причин, поэтому усилия врачей направлены на профилактику и раннюю диагностику катаракты. Совершенствуются методы хирургического лечения. Все меры направлены на сохранение зрения ребенка для лучшей социальной адаптации.

Код по МКБ-10

Q87 Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем

Эпидемиология

Эпидемиологические показатели: подобные случаи встречаются 1 на 160 тыс. Больные с данной патологией составляют примерно 4,5% ото всех случаев развития краниосиностозов.

Причины синдрома Апера

Развитие синдрома провоцируется нарушением в строении гена, находящегося в 10-й хромосоме. Данный ген ответственен за процесс разделения пальцев, а помимо этого за своевременное закрытие черепных швов.

Помимо этого причинами появления патологии считаются перенесённые в период вынашивания инфекционные болезни (такие, как краснуха или туберкулёз, сифилис либо грипп, а также менингит), облучение матери рентгеновскими лучами. Чаще всего подобный синдром выявляют у детей, родившихся у пожилых родителей.

Патогенез

Синдром Апера передаётся наследственным путём. Его тип – аутосомно-доминантный (т.е., в семье, в которой болен кто-то из будущих родителей, вероятность рождения малыша с этим заболеванием равна 50-100%).

Уникальный фактор роста фибробластов рецептор 2 (FGFR2) вследствие мутации приводит к увеличению числа клеток-предшественников, которые развиваются по остеогенному пути. В конечном счете, это приводит к повышенному образованию поднадкостничной костной матрицы и преждевременному окостенению швов черепа во время развития плода. Порядок и скорость шовного плавления определяют степень деформации и инвалидности. После того, как шовный материал заростает, рост других тканей перпендикулярно к этому шву становится ограниченным, и слитые кости действуют как единый костный каркас.

Первое генетическое доказательство того, что синдактилия при синдроме Апера является следствием дефекта фактора роста рецептора кератиноцитов (KGFR) стало наблюдение корреляции между экспрессией KGFR в фибробластах и серьезности синдактилией.

Амблиопия и косоглазие чаще встречается у пациентов с мутацией FGFR2 Ser252Trp а атрофия диска зрительного нерва чаще встречается у пациентов с мутацией FGFR2 Pro253Arg. У больных с FGR2 Ser252Trp мутации имеют значительно большую распространенность нарушений зрения по сравнению с пациентами с мут