Синдром печеночной недостаточности

Симптомокомплекс, характеризующийся нарушением одной или мно­гих функций печени вследствие острого или хронического повреждения ее паренхимы. Различают острую и хроническую печеночную недоста­точность и 3 стадии ее: начальную (компенсированную), выраженную (декомпенсированную), терминальную (дистрофическую). Терминальная стадия печеночной недостаточности заканчивается печеночной комой.

Этиология, патогенез. Острая печеночная недостаточность может возникнуть при тяжелых формах вирусного гепатита, отравления промышленными (соединения мышьяка, фосфора и др.), растительными (несъедобные грибы) и другими гепатотропными ядами, некоторыми лекар­ствами (экстракт мужского папоротника, тетрациклин и др.), переливании иногруппной крови и ряде других случаев. Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д.).

Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов и (при хронических формах) мас­сивным развитием поротокавальных анастомозов, через которые значи­тельная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем – в артериальное русло, минуя печень (что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечни­ке). Наиболее страдает антитоксическая функция печени, снижается также ее участие в различных видах обмена (белковом, жировом, углеводном, электролитном, витаминном и др.).

Симптомы, течение зависят от характера поражения печени, остроты течения процесса. В I стадию клинические симптомы отсутствуют, од­нако снижается толерантность организма к алкоголю и другим токси­ческим воздействиям, положительны результаты нагрузочных печеноч­ных проб (с галактозой, бензоатом натрия, билирубином, особенно вофавердином). Для 2 стадии характерны клинические симптомы: немо­тивированная слабость, снижение трудоспособности, диспепсические расстройства, появление и прогрессирование желтухи, геморрагическо­го диатеза, асцита, иногда гипопротеинемических отеков. Лаборатор­ные исследования показывают значительное отклонение от нормы мно­гих или всех печеночных проб; снижено содержание в крови альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина. Обычно увеличено содержание в крови аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, часто от­мечается анемия, увеличение СОЭ. Степень нарушения функции печени можно определить также методом радиоизотопной гепатографии. В 3 ста­дии наблюдаются глубокие нарушения обмена веществ в организме, дис­трофические явления не только в печени, но и в других органах (ЦНС, почках и т. д.); при хронических заболеваниях печени выражена кахек­сия. Появляются признаки приближающейся печеночной комы.

Кома печеночная (гепатаргия). В развитии печеночной комы выделя­ют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно кому. Различают также печеночно-клеточную (эндогенную) кому, возникающую вследствие массивного некроза паренхимы, портокавальную (обходную, шунтовую, экзогенную), обусловленную существенным исключением пече­ни из обменных процессов вследствие наличия выраженных портокавальных анастомозов, и смешанную кому, встречающуюся главным об­разом при циррозах печени.

В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия, тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, гипер-билирубинемия, увеличение содержания желчных кислот в крови.

В дальнейшем нарастают нервно-психические нарушения, замедле­ние мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность; нарушается память, рас­страивается сон. На ЭЭГ регистрируется медленные дельта- и тетаволны. Повышаются сухожильные рефлексы, характерен мелкий тремор конечностей. Развивается азотемия. Под влиянием активной терапии больные могут выйти из этого состояния, но чаще при тяжелых необра­тимых изменениях печени наступает кома.

В период комы возможно возбуждение, которое затем сменяется угне­тением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Развиваются менингеальные явления, патологи­ческие рефлексы, двигательное беспокойство, судороги. Нарушается ды­хание (типа Куссмауля, Чейн-Стокса); пульс – малый, аритмичный; имеет место гипотермия тела. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта, а также от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления (кожные кро­воизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно - расширенных вен пищевода и т. д.). Повышается СОЭ, уровень остаточного азота и амми­ака в сыворотке крови, имеют место гипокалиемия и нередко гипонатриемия, метаболический ацидоз. В терминальной фазе кривая ЭЭГ уп­лощается.

Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяже­нии нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присое­динение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, интеркуррентная инфекция, физическое переутомление).

Портальная гипертензия

Повышение давления более 30см водяного столба в системе ворот­ной вены происходит при возникновении препятствия кровотоку. В за­висимости от локализации патологического процесса, вызвавшего нару­шение портального кровотока, выделяют следующие формы портальной гипертензии:

– надпеченочная, при которой препятствие локализуется на уровне печеночных вен (синдром Бадда-Киари);

– печеночная, характеризующаяся нарушением портального кровотока на уровне синусоидов печени, наблюдаемая при циррозе;

– подпеченочная, если препятствие локализуется в стволе воротной вены или ее крупных ветвях (тромбоз воротной вены). Отсутствие клапанов и высокое давление в портальной венозной системе облегчает ретроградный ток крови в систему полых вен с более низким давлением. Наибольшее число мест коллатерального кровотока находится в области прямой кишки, нижней трети пищевода, кардиального отдела желудка, передней брюшной стенки, ретроперитонеальном пространстве. Основные клинические проявления портальной гипертензии включают кровотечения из варикозно- расширенных вен, спленомегалию с гиперспленизмом, асцит.

 

схема и методы исследования                                                         при заболеваниях системы мочеотделения

Среди заболеваний, с которыми сталкивается терапевт широкого профи­ля, немалый удельный вес составляют болезни почек. В первую оче­редь, это гломерулонефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь. С другой стороны, многие другие заболевания, прежде всего систем­ные (васкулиты, метаболические и эндокринологические нарушения и др.) сопровождаются поражением почек и тогда современное и важ­ное понимание сущности обнаруживаемой нефропатии имеет важное практическое значение.

Жалобы

При заболеваниях почек самочувствие больных нередко длительно остается удовлетворительным даже при далеко зашедшем поражении почек. Этим объясняются случаи, когда больной впервые обращается к врачу уже при наличии развернутой картины хронической почечной недостаточности. Поэтому необходим активный целенаправленный рас­спрос с уточнением жалоб и анамнеза больного:

1. Отеки – наиболее характерная жалоба при заболеваниях почек. Патогенез почечных отеков в каждом конкретном случае имеет свои особенности: при нефрозах вследствие обеднения плазмы крови бел­ками, отеки связаны со снижением онкотического давления плазмы – гипоонкотические отеки. При гломерулонефритах существенное значение имеет повреждение стенок капилляров и повышение их про­ницаемости. Существенную роль в развитии отеков при нефрозах и нефритах играет задержка в организме NaCl-хлоремия. Почечные отеки имеют ряд характерных особенностей: отеки разви­ваются быстро или даже внезапно, оказываясь первым признаком забо­левания. Локализация отеков – раньше всего появляются на лице и ве­ках (в местах с наиболее рыхлой подкожной клетчаткой), распростра­няясь затем по всему телу. Кожные покровы при почечных отеках с вы­раженной бледностью. Сами отеки мягкие, и даже легкое давление паль­цем ведет к образованию хорошо выраженной ямки. Появляются отеки утром, к вечеру могут исчезать.

2. Расстройства мочеотделения – вторая характерная жалоба.

Полиурия – стойкое увеличение количества выделяемой мочи бо­лее 2000 мл/сут. Причиной полиурии является понижение способнос­ти почек концентрировать мочу (компенсаторная полиурия при хрони­ческом нефрите), при этом полиурия является иногда единственным проявлением хронической почечной недостаточности. Полиурия может быть и при внепочечных заболеваниях: сахарный диабет, несахарное мочеизнурение и др.

Олигурия – стойкое уменьшение количества выделяемой мочи менее 500 мл/сут. Резкое снижение диуреза (менее 100 мл/сут.) на­зывается анурией. Олигурия и анурия развиваются как при заболева­ниях почек (при остром их воспалении, при мочекаменной болезни и др.), так и в связи с внепочечными заболеваниями (аденома предстательной железы и др.).

Поллакиурия (учащенное мочеиспускание) является симптомом раздражения мочевого пузыря при его воспалении (цистит).

Дизурия – затрудненное и часто при этом болезненное мочеиспус­кание. Связано с инфекцией мочевых путей (цистит, уретрит, проста­тит), прохождением по мочеточнику конкрементов. Рецидивирующая дизурия – характерный симптом туберкулеза почки.

Никтурия – преимущественное выделение мочи ночью. В норме отношение ночной мочи к дневной 1:3. При никтурии оно может быть обратным. Для никтурии почечного происхождения (при хронических не­фритах, нефросклерозе) характерно ее сочетание с полиурией. Никтурия сердечного происхождения сопровождается в течение дня олигурией.

3. Изменение цвета мочи – чаще всего обусловлено макрогематурией. Макрогематурия, возникающая вслед за почечной коликой, наблюда­ется обычно при нефролитиазе. Безболевая, внезапно развивающаяся, обильная, иногда со сгустками крови макрогематурия требует исключения опухоли почек. При гломерулонефрите моча имеет цвет мясных помоев за счет макрогематурии. При полиурии моча светлая соломенно-желтая, при олигурии – темно-коричневая Моча может быть мутной при содержании в ней гноя – пиурия (воспаление почечных лоханок, мочевого пузыря).

4. Повышение температуры тела у больных с заболеваниями почек может быть связано как с самим почечным процессом, так и служить проявлением того заболевания, в рамках которого имеется поражение почек. Лихорадка больных с почечной патологией может быть признаком инфекций (например, лихорадка с частым ознобом и профузным потом при остром пиелонефрите, апостематозном нефрите), опухоли, лекарственных осложнений, нефротического криза при нефротическом синдроме. Длительная субфибрильная температура на­блюдается при туберкулезе почек.

5. Боли в поясничной области наблюдаются при обструкции мочеточников (конкрементом, сгустками крови, некротическими массами), при растяжении почечной капсулы (воспалительный процесс с отеком по­чечной ткани, подкапсульная гематома), а также при острой анемии почечной ткани. Сильные приступообразные боли в пояснице с типичной иррадиацией вниз – почечная колика, бывают при нефролитиазе, инфаркте почки, паранефрите. Возникновение болей в пояснице в мо­мент мочеиспускания – признак пузырно- мочеточникового рефлюкса. Постоянные тупые боли в поясничной области часто бывают при опухоли почки, обострении хронического пиелонефрита.

6. Диспепсические явления – тошнота, рвота, понос характерны для хронической почечной недостаточности.

7. Геморрагические проявления – кровоточивость десен, носовые кро­вотечения, кожные геморрагии, частое проявления хронической почечной недостаточности.

8. Повышение артериального давления часто носит бессимптомный характер, выявляется случайно при медосмотрах, при обращении к врачу по поводу интеркурентных заболеваний. Характерно повы­шение преимущественно диастолического артериального давления, рефрактерного к умеренной гипотензивной терапии. Повышение ар­териального давления в ряде случаев сопровождается головной бо­лью, сердцебиением с болью в области сердца, одышкой.

9. Жалобы общего характера – слабость, снижение трудоспособности, похудание, раздраженность, снижение аппетита.

Анамнез

Для понимания сущности нефропатии тщательно собранный анамнез имеет не меньшее значение, чем в диагностике болезней сердца или легких. Изучение анамнеза важно для нозологической и этиологичес­кой интерпретации нефропатии. Поражение почек часто развивается после переохлаждения, простудного заболевания, стрептококковой ин­фекции (ангина), аллергических реакций, токсикоза беременных, при­ема лекарственных препаратов. Нефропатия может развиваться при системных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), при циррозе печени, может осложнять сахарный диабет, подагру, гипертоническую болезнь, хронические гнойные процессы (ос­теомиелит, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез) и онкологические заболевания (бронхогенный рак легкого, лимфогранулематоз, миелоидная болезнь и др.).

При изучении профессионального анамнеза следует обратить внима­ние на контакт с ионизирующей радиацией, углеводородами и органи­ческими растворителями, с тяжелыми металлами (ртуть, свиней и др.), гемолитическими ядами (нитробензол и др.).

Для трактовки генеза нефропатии имеют значения указание на разви­тие анурии (олигурии) после шока или коллапса, гемотрансфузии, сеп­тического аборта, применения нефротоксических медикаментов (анти­биотиков из группы аминогликозидов). Следует уточнить, не было ли в анамнезе у больного туберкулеза, вирусного гепатита, сифилиса. Зна­ние семейного анамнеза необходимо для исключения наследственных нефритов, тубулопатий.

Очень важно проанализировать особенности течения нефропатии, об­ратив особое внимание на динамику мочевого, нефротического и гипер­тонического синдромов, выявление факторов, провоцирующих обостре­ние заболевания, а также применявшееся лечение.

Осмотр

При осмотре больного могут быть выявлены различные варианты на­рушения сознания. Нарушения сознания возможны и в начале разви­тия нефропатии. Так, при остром гломерулонефрите и нефропатии бе­ременных могут наблюдаться возбуждение, кратковременные судорож­ные припадки с прикусыванием языка, нарушение зрения – так называ­емая почечная эклампсия, связанная с гипертоническим синдромом, гиперволемией, нефротическим синдромом и отеком мозга. Энцефалопатия сопровождает синдром Мошковича. Тяжелый нефротический синдром может осложниться кол­лапсом с потерей сознания – нефротическим кризом, обусловленным резкой гиповолемией.

Тяжелый коллапс, нередко с явлениями острой почечной недостаточ­ности, развивающейся на фоне потрясающего озноба и лихорадки гектического типа – так называемый бактериемический (эндотоксический) шок, осложняет обструктивный пиелонефрит при антибактериальной терапии. У больных с терминальной почечной недостаточностью разви­вается уремическая кома, сопровождающаяся запахом аммиака изо рта и «большим» шумным дыханием Куссмауля. У больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе, иногда возникают психозы, при длительном лечении может развить­ся своеобразная деменция.

Отеки – важный признак заболевания почек: от пастозности лица, стоп до анасарки с полостными выпотами. Дифференцировать почечные отеки следует с сердечными, гипопротеинемическими. Значительная задержка жидкости может наблюдаться в отсутствие явных отеков; для выявления «скрытых» отеков важны контроль за массой тела и сопоставление ее с диурезом и количеством выпитой жидкости, проведение волдырной пробы Мак-Клюра-Олдрича (рассасывание внутрикожно введенного изотоничес­кого раствора хлорида натрия быстрее чем за 40-60 мин). Эта проба важна и при динамическом наблюдении за больным с почечными отека­ми, получающим кортикостероиды, когда увеличение массы тела может быть связано с гиперкортицизмом, а не с задержкой жидкости.

Характерна бледность кожных покровов, развивающаяся в ранней ста­дии нефропатии в отсутствие анемии, связанная с отеком подкожной клетчатки и спазмом мелких сосудов кожи. Сочетание отеков с бледно­стью и сухостью кожных покровов особенно свойственно нефротическому синдрому. Анемическая бледность, сухость и легкий желтушный отек (прокрашивание задерживающимися урохромами) кожных покро­вов отмечаются у больных с выраженной хронической почечной недо­статочностью. При нефротическом варианте нефрита может появляться болезненная мигрирующая рожеподобная эритема. Для больных гломерулонефритом с синдромом диссеминированной внутрисосудистой коагу­ляции и особенно уремией характерно обилие кожных кровоподтеков и синяков в сочетании с повышенной кровоточивостью слизистых оболо­чек. Другие поражения кожи (фотодерматиты, дерматиты, васкулиты, алопеция, койлонихия) встречаются чаще при системных заболеваниях.

Суставной синдром наблюдается при системных гломерулонефритах; первичном амилоидозе, паранеопластическом поражении почек, подагре, которой свойственно поражение мелких суставов и наличие тофусов.

При осмотре больного необходимо обращать внимание на характерные для генетических нефропатии стигмы дисэмбриогенеза: высокое небо, аномалии костной системы (поли- и синдактилия, дисплазия коленной чашечки и ногтей), заячья губа, волчья пасть, нарушения слуха и зрения.

Артериальное давление необходимо измерять на обеих руках (в поло­жении лежа и стоя). У больных с высокой гипертонией обязательна аускультация живота. Систолический шум в эпигастральной области, в области пупка, в сочетании с асимметрией артериального давления на конечностях – важный признак стеноза почечной артерии.

Осмотр области почек

При осмотре почечной области в ней могут наблюдаться выпячива­ния, связанные с гигантскими опухолями почек. Если выпячивание выз­вано скоплением гноя (при паранефрите), то к нему присоединяются отечность и покраснение кожи. Если в области проекции почек имеется выраженная болезненность, то больные принимают вынужденное поло­жение, сгибая туловище в больную сторону и поджимая соответствен­но ногу, таким образом достигается ослабление напряжения в этой об­ласти и уменьшение боли.

Осмотр области мочевого пузыря

В случае сильного переполнения и перерастяжения мочевого пузыря мочой, можно видеть более или менее значительное увеличение ниж­ней части живота в форме продолговатой округлой опухоли, напомина­ющей беременную матку.

Функциональные пробы почек

Проба Зимницкого:

Наиболее распространенная проба, предложенная С. С. Зимницким. Эта проба позволяет нам оценить фильтрационную и концентрационную функцию почек.

Проба проводится в течении суток. Собирают восемь порций мочи (через каждые 3 часа), при этом соблюдают обычный водный режим, в течение трех суток до исследования больной не принимает мочегонные препараты.

Оценивают количество выделенной мочи. Сравнивая количество мочи в ночных и дневных порциях, узнают о преобладании ночного (никтурия) или дневного диуреза. У здорового человека дневной диурез значительно преобладает над ночным и составляет 2/3- 3/4 общего количества суточной мочи.

Сравнивая плотность мочи в разных порциях судят о концентрационной функции почек.