Лимфопролиферативный синдром

Одним из ранних и постоянных симптомов является локальное увели­чение какой-либо группы лимфатических узлов, преимущественно шей­ных. Пораженные узлы в начале мягко эластической консистенции, безболезненны на ощупь, не спаяны с окружающими тканями, не на­гнаиваются. На более поздних этапах узлы становятся множественны­ми. Узлы различной величины и плотности, спаиваются между собой в массивные конгломераты.

Гепато-лиенальный синдром

Чувство тяжести или боли в левом подреберье, затем тяжесть в пра­вом подреберье. Объективно: увеличение размеров селезенки и печени.

Синдром пролиферации опухолевых клеток

Интоксикация, повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела. Боли в костях. Лейкемические инфильтраты в коже. Изменения периферической крови и костного мозга.

семиотика заболеваний эндокринной системы

Гипоталамо-гипофизарная система

Гипоталамус – занимает часть промежуточного мозга, расположенно­го книзу от таламуса под гипоталамической бороздой и представляет скопление нервных клеток с многочисленными афферентными и эффе­рентными связями.

Гипоталамус участвует в поддержании оптимального уровня обмена веществ (белкового, углеводного, жирового, водного и минерального) и энергии, в регуляции температурного баланса организма, деятельнос­ти пищеварительной, сердечно- сосудистой, выделительной, дыхатель­ной и эндокринной систем.

Под контролем гипоталамуса находятся такие железы внутренней сек­реции, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы, надпочечни­ки, поджелудочная железа. В гипоталамусе обнаружено семь гипоталамических нейрогормонов, активизирующих выделение тропных гормо­нов гипофиза, и три нейрогормона, ингибирующих выделение тропных гормонов гипофиза.

К первой группе относятся: кортиколиберин (релизинг- гормон АКТГ). тиреолиберин (тиреотропин-релизинг-гормон), люлиберин (релизинг- гор­мон лютеинизирующего гормона), фоллиберин (релизинг- гормон фолликулостимулирующего гормона), соматолиберин (соматотропин- релизинг- гормон), пролактолиберин (пролактин релизинг- гормон), меланолиберин (релизинг- гормон меланоцитстимулирующего гормона).

Ко второй группе относятся: пролактостатин (пролактинингибирующий гормон), меланостатин (ингибирующий гормон меланоцитстимули­рующего гормона), соматостатин (соматотропинингибирующий фактор).

К гипоталамическим нейрогормонам относятся также вазопрессин и окситоцин, которые продуцируются в ядрах гипоталамуса и транспор­тируются в заднюю долю гипофиза.

Гипофиз

Размер гипофиза у взрослого человека составляет в среднем 10×13×6 мм, его масса 0,5г. Гипофиз лежит на основании мозга в полости ту­рецкого седла и отделяется от головного мозга частью твердой мозговой оболочки, через отверстие которой ножка гипофиза соединяет его с гипоталамусом.

Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) под влиянием гипоталамических нейромедиаторов осуществляет контроль над периферическими железами путем секреции: тиреотропного гормона (ТТГ),адренокортикотропного гормона (АКТГ), соматотропного гормона (СТГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ), пролактина.

В промежуточной доле синтезируется меланоцитстимулирующий гор­мон (МСГ).

Задняя доля или нейрогипофиз является производным нервной ткани и местом депонирования гипоталамических нейропептидов (вазопрессина и окситоцина).

Клинические синдромы, связанные с поражением гипофиза, можно разделить на синдромы, обусловленные избытком тех или иных гормо­нов и синдромы, связанные с их недостатком.

Гипофизарный нанизм

Ведущий синдром при дефиците гормона роста (СТГ).

Жалобы: на резкое отставание в росте и физическом развитии. Кар­ликовым считается рост женщин ниже 120 см, мужчин – ниже 130 см.

При осмотре: кожа бледная, сухая, с желтоватым оттенком, изредка наблюдаются цианоз, «мраморность» кожи, морщинистость кожи. Волосы могут быть как нормальными, так и сухими, тонкими, ломкими; характерны длинные ресницы. Вторичное оволосение чаще отсутству­ет. Подкожная жировая клетчатка колеблется от истощения до ожире­ния с преимущественно поясным обложением. Мышечная система раз­вита слабо. Половые органы резко недоразвиты. В большинстве случа­ев интеллект не нарушен. Со стороны внутренних органов – спланомикрия (уменьшение их размеров).

Из лабораторных данных – значительное снижение уровня СТГ.

Акромегалия и гигантизм

Нейроэндокринные синдромы вследствие избыточной продукции и (или) повышенной биологической активности гормона роста – СТГ. Акроме­галия – воздействие СТГ у взрослых после окостенения эпифизарных хрящей. Гигантизм – избыток СТГ у детей и подростков.

Акромегалия – рост тела не в длину, а в ширину, что проявляет­ся в диспропорциональном периостальном увеличении костей скелета и внутренних органов с характерным нарушением обмена веществ.

Гигантизм – сравнительно пропорциональное увеличение кос­тей, мягких тканей и органов. Патологическим считается рост больше 200 см у мужчин и больше 190 см у женщин.

Жалобы при акромегалии. Головная боль (повышение внутричерепного давления), изменение внешности, увеличение в размерах кистей, стоп. Беспокоят онемение в руках, слабость, сухость во рту, жажда, боли в суставах, ограничение и болезненность движений. Больные вынуждены часто менять обувь, перчатки, головные уборы, белье, одежду. У женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин развивается половая слабость.

При осмотре: огрубение черт лица (фото в динамике), увеличение надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти с нарушением при­куса (прогнатизм) и расширением межзубных промежутков (диастема). Отмечается укрупнение стоп и кистей, гипертрофия мягких тканей лица – носа, губ, ушей. Язык увеличен (макроглоссия) с отпечатками зубов. Кожные покровы – гиперпигментация в области кожных складок. Кожа влажная и жирная, плотная, утолщенная с глубокими складками. От­мечается гипертрихоз. Увеличивается объем мышечной ткани (за счет соединительнотканных образований). Сила мышц сначала возрастает, а затем прогрессивно падает.

Увеличение внутренних органов приводит к сердечной, легочной и пе­ченочной недостаточности. Рано развиваются атеросклеротические из­менения в сосудах, повышается артериальное давление.

По лабораторным данным – повышение уровня СТГ.

Щитовидная железа

Состоит из двух долей, располагающихся по обеим сторонам тра­хеи. Доли соединены перешейком. Масса 15-20 г. Щитовидная железа продуцирует три гормона: тироксин (Т4), трийодтиронин (ТЗ), кальцитонин. Тиреоидные гормоны обладают широким спектром действия. На клеточном уровне точкой приложения их действия являются мито­хондрии. Тиреоидные гормоны стимулируют скорость потребления кис­лорода всем организмом.

Тиреотоксикоз

Основной синдром диффузного токсического зоба, связанный с гипер­продукцией тиреоидных гормонов. Может наблюдаться при тиреоидите, раке щитовидной железы. Проявление тиреотоксикоза можно сгруп­пировать следующим образом:

1. Симптомы повышенного обмена (повышенное поглощение кислорода органами и тканями): ощущение жара, уменьшение массы тела.

2. Сердечно-сосудистые расстройства: синусовая тахикардия, увеличе­ние сердечного выброса, систолическая артериальная гипертония, мерцание предсердий.

3. Признаки психического возбуждения: раздражительность, эмоциональная лабильность, суетливое поведение, бессонница.

4. Нейро-вегетативные расстройства с повышением тонуса симпатико- адреналовой системы: тремор, гипергидроз, тахикардия, расстройство моторики желудка и кишечника.

5. Изменение размеров щитовидной железы: наличие зоба. Принято выделять 5 степеней увеличения щитовидной железы: I — прощупывается перешеек щитовидной железы; II — хорошо пальпируются бо­ковые доли, а сама железа становится заметной при глотании; III — увеличение щитовидной железы отчетливо видно при осмотре («толстая шея»), но не выходит за передние края грудино- ключично- сосцевидной мышцы; IV-выраженный зоб, приводящий к изменению конфигурации шеи, выходит за передние края грудино- ключично- сосцевидной мышцы; V — зоб огромных размеров, опускается на грудную клетку. При оценке той или иной степени увеличения щитовидной железы следует все же иметь в виду, что она не всегда коррелирует с тяжестью течения заболевания.

6. Тиреотоксический экзофтальм и аутоиммунная офтальмопатия: У больных с диффузным токсическим зобом часто обнаруживают характер­ные глазные симптомы: повышенный блеск глаз, расширение глазной ще­ли с обнажением полоски склеры над радужной оболочкой (симптом Дальрим-пля), редкое мигание (симптом Штельвага), ослабление конвергенции (симп­том Мебиуса), гиперпигментация кожи век (симптом Еллинека). При движении глазного яблока вниз может появляться полоска склеры между верхним веком и радужной оболочкой (симптом Грефе). Такая же полоска склеры ме­жду верхним веком и радужной оболочкой появляется и при движении глазно­го яблока вверх (симптом Кохера). Более серьезным поражением глаз при диффузном токсическом зобе являет­ся офтальмопатия, которая возникает в результате ауюиммунных про­цессов и проявляется экзофтальмом, отеком век, слезотечением. В тяжелых случаях могут развиться кератит, язвы роговицы, ее помутнение и другие изме­нения, приводящие к резким нарушениям зрения.

7. Тиреотоксический криз (при неадекватном лечении): лихорадка до 38-40°С, психомоторное возбуждение, рвота, жидкий стул, дегидратация, падение артериального давления.

Гипотиреоз

Синдром, связанный с низким содержанием тиреоидных гормонов в кро­ви вследствие нарушения их синтеза или ускоренного метаболизма (ос­новное проявление микседемы), послеоперационный, исход тиреоидита, медикаментозный.

Жалобы: зябкость, сонливость, вялость, снижение памяти, замедле­ние речи, движений, быстрая утомляемость, снижение работоспособно­сти, артралгии, своеобразная отечность лица и конечностей (при надав­ливании пальцем в области передней поверхности голени ямки не оста­ется – плотные отеки). Увеличение веса.

При осмотре: кожные покровы сухие, бледные, с желтоватым оттен­ком. Язык утолщен, по краям – вдавления от зубов. Охриплость голоса. Ломкость и выпадение волос на голове, лобке. Снижение температуры тела, запоры. Плотные отеки.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: брадикардия, глухость сер­дечных тонов, гипотензия.

При рефлексометрии – увеличение продолжительности ахиллова реф­лекса. Увеличение уровня холестерина и липопротеидов низкой плот­ности в крови.