Краткие сведения о структуре и функции гемоглобина

НЬ человека (59) представляет собой дыхательный белково-минеральный комплекс, который содержится в эритроцитах. Эритроцит -безъядерная клетка, имеющая вид двояковогнутого диска. Диаметр его 7-8 мкм, он обладает свойством изменять форму при прохождении через сосудистую стенку. Каждый эритроцит содержит 280 млн. молекул НЬ. Он осуществляет транспорт кислорода от легких к тканям и углекислоты и ионов водорода от тканей к легким.

В норме у здорового взрослого человека имеются следующие фракции НЬ; 1. Основная фракция, обозначаемая как «А» (НЬА). 2. Малая его подфракция, обозначаемая как«А_2в (НЬА_2|и 3. Самая малая фракция, обычно характерная для плода и периода новорожденности, и поэтому, называемая фетальным НЬ и обозначаемая как «F» (HbF) (схема 1).

 

 

Схема 1. Хромосомы, гены и гемоглобины здорового взрослого человека (собственная схема).

 

Кроме того, в крови взрослою человека могут выявляться микро-подфракции, образующиеся альфа, эпсилон и дзета цепями, составляющие доли процента от общего НЬ и не играющие какой-либо роли для организма человека.

Гемоглобин, как видно из его названия, состоит из двух частиц - тема и глобина. Гем - небелковая часть иолекулы НЬ, представляющая собой комплекс протопорфирина IX с ионом двухвалентного железа. Глобин

является белковой частью молекулы, в его состав входит 574 аминокислотных остатка, В отсутствии глобина гем быстро окисляется и не может обратимо связывать кислород. Схематически модель молекулы НЬ предствлена на рис. 1.

Рис. 1. Схематическая модель гемоглобина. Светлые пластинки - альфа-, темные - бета цепи глобина. Два белых продолговатых образования в глобиновых цепочках - темы.

 

Основной НЬ взрослых - НЬА - составлен из двух альфа и двух бета цепей. В состав альфа цепи входит 141 аминокислотный остаток, а бета - 146.

В малую фракцию - НЬА, входят две альфа- и две дельта-цепи. НЬА, является полноценной структурной единицей, выполняющей все, обычные для этого образования функции, поэтому резон его эволюционного появления неясен. Он выявляется только у взрослых людей и отличается от НЬА электрофоретической подвижностью.

Самая малая фракция - HbF имеется не только у человека, но и многих других млеко питающихся и соегав его точно соответствует НЬ плода и ребенка периода новорожденности - он состоит из 2-х обычных альфа цепочек и 2-х не альфа цепочек, называемых гамма цепочками (см. схему 1).

Гамма цепи несколько отличаются от бета цепей НЬА взрослых. В них на 36 аминокислотных остатков больше и содержится изолейцин, которого нет в полипептидных цепочках других гемоглобинов. Кроме того, в фетальном НЬ больше триптофана, треонина, метионина и меньше пролина, валина, тирозина и гистидина, чем в НЬ взрослых (180). Отличается HbF от НЬ взрослых и по своим антигенным свойствам. Эти отличия и обуславливают его специфические физико-химические эффекты.

7

Во внутриутробной жизни и к моменту рождения у плода этот НЬ является основным. По разным авторам и в разных регионах его содержание к моменту рождения колеблется в довольно широких пределах: от 50% до 91.8% (58,112).

За период новорожденности, в основном, за первые 6 месяцев, феталь-ный НЬ замещается на взрослый, и к концу года у всех здоровых детей должны установиться примерные соотношения, характерные для взрослых. По данным Т.А.Аскеровой и соавт., (2) в Азербайджане при рождении HbF доходит до 85%. К 3-м месяцам он понижается до 65 -77%, а к 6 месяцам - до 20,5% - 50%.

Исследования показывают, что в разных популяциях могут выявляться различия в уровнях HbF как в период новорожденности, так и во взрослом состоянии. Разница в количестве НЬ того или другого типа может зависеть от многих, еще точно неизвестных причин.

Одним из факторов, влияющих на уровень HbF, может быть климато-географическая зональность. Группа авторов, изучавших его содержание у здоровых новорожденных в Армении (г. Ереван), приводит цифры от 33 до 67,2% (в среднем 45,2±1,38%). Возможным объяснением такого относительно низкого содержания HbF считают климатические особенности данной республики. При таких же исследованиях в г. Самарканде у новорожденных HbF составил 83,9±2,55% от общего количества.

В литературе нам не удалось найти данных об исследовании HbF у различных этнических групп, проживающих на одной территории, Учитывая несомненное значение генетических факторов в продукции этого НЬ и возможные различия в зависимости отклимато-географичес-ких факторов, представлялось актуальным изучение его уровня у новорожденных различных этнических групп Дагестана. Множество этнических групп и ярко очерченная высотная поясность территории их проживания делали проведение такого исследования чрезвычайно интересным.

Нами было изучено содержание HbF в основных этносах дагестанской популяции (28).

Обследовано адекватное число детей каждой из крупных автохтонных национальностей, проживающих в республике, а именно: аварцев, составляющих 26,7% жителей, даргинцев - 15,2%., кумыков - 12,4%, лезгинов - 11,6%, лакцев 5%, а также у пришлой группы - русских, составляющих 11,7% населения.

8

HbF определен в пуповинной крови у 258 здоровых, доношенных новорожденных обоего пола. Из них аварцев было 69 детей или 26,7%_: даргиниев 46 детей - 17,8%, кумыков 44 ребенка - 17%. лезгинов 40 детей - 15,5%, лакцев 32 ребенка- 12,4% и русских 27 детей- 10,5%.

Средний вес новорожденных равнялся 3354 г. Каких либо различий по данному признаку в этнических группах не наблюдалось.

Количественное определение HbF нами производилось по методу щелочной денатурации НЬ в модификации Betke etal. (53). Кровь брали в родильном доме из пуповины после ее отсечения и перевязки.

Средние значения общего НЬи HbF у новорожденных разных этносов Дагестана отражены в таблице 1,

Таблица 1.

Обследованный контингент и уровень их общего гемоглобина

Нэциональ ность	% жителей	К-во обслед. детей	% к 100 обследова иным	Общий НЬ М+ m	НЬ F % от общего м± m	Min/ max
Аварцы	26,7	69	26,7	165,4± 3,31	75,58 ±1,11	58,9%-91,8%
Даргинцы	15,2	46	17,8	159 ± 2,7	76,08 ±1,96	56,31% -5,5%
Кумыки	12,4	44	17	166 ± 1,72	69,13 ±1,51	56,2%-81,8%
Лакцы	5,1	32	12,4	163,8± 3,13	69,06 ±2,29	48,4%-89,6%
Лезгины	11,6	40	15,5	162,3± 1,98	72,29 ±1,89	51,3%-93,4%
Русские	11,7	27	10,5	160,3± 3,87	73,54 ±1,85	58,3%-88,9%

Из таблицы видно наличие довольно выраженных различий у новорожденных разных этнических групп. Особо выражены различия в разбросе уровня HbF, хотя этот разброс и сглаживается при усреднении цифр,

Статистическая обработка полученных данных выявила достоверность различий уровня HbF (p<0,05) у даргинцев и аварцев с лакцами и кумыками. Различия уровня фетального гемоглобина среди аварцев, даргинцев, лезгинов и русских являются статистически не достоверными.

9

Во внутриутробной жизни и к моменту рождения у плода этот НЬ является основным. По разным авторам и в разных регионах его содержание к моменту рождения колеблется в довольно широких пределах: от 50% до 91.8% (58,112).

За период новорожденности, в основном, за первые 6 месяцев, феталь-ный НЬ замещается на взрослый, и к концу года у всех здоровых детей должны установиться примерные соотношения, характерные для взрослых. По данным Т.А.Аскеровой и соавт,, (2) в Азербайджане при рождении HbF доходит до 85%. К 3-м месяцам он понижается до 65 -77%, а к 6 месяцам - до 20,5% - 50%.

Исследования показывают, что в разных популяциях могут выявляться различия в уровнях HbF как в период новорожденности, так и во взрослом состоянии. Разница в количестве НЬ того или другого типа может зависеть от многих, еще точно неизвестных причин.

Одним из факторов, влияющих на уровень HbF, может быть климато-географическая зональность. Группа авторов, изучавших его содержание у здоровых новорожденных в Армении (г. Ереван), приводит цифры от 33 до 67,2% (в среднем 45,2±1,38%). Возможным объяснением такого относительно низкого содержания HbF считают климатические особенности данной республики. При таких же исследованиях в г. Самарканде у новорожденных HbF составил 83,9±2,55% от общего количества.

В литературе нам не удалось найти данных об исследовании HbF у различных этнических групп, проживающих на одной территории. Учитывая несомненное значение генетических факгоров в продукции этого НЬ и возможные различия в зависимости от климато-географических факторов, представлялось актуальным изучение его уровня у новорожденных различных этнических групп Дагестана. Множество этнических групп и ярко очерченная высотная поясность территории их проживания делали проведение такого исследования чрезвычайно интересным,

Нами было изучено содержание HbF в основных этносах дагестанской популяции (28).

Обследовано адекватное число детей каждой из крупных автохтонных национальностей, проживающих в республике, а именно; аварцев, составляющих 26,7% жителей, даргинцев - 15,2%, кумыков - 12,4%, лезгинов - 11,6%, лакцев 5%, а также у пришлой группы - русских, составляющих 11,7% населения.

8

HbF определен в пуповинной крови у 258 здоровых, доношенных новорожденных обоего пола. Из них аварцев было 69 детей или 26,7%, даргинпев 46 детей - 17,8%, кумыков 44 ребенка - 17%, лезгинов 40 детей - 15,5%, лакцев 32 ребенка - 12,4% и русских 27 детей - 10,5%.

Средний вес новорожденных равнялся 3354 г. Каких либо различий поданному признаку в этнических группах не наблюдалось.

Количественное определение HbF нами производилось по методу щелочной денатурации НЬ в модификации Betkc etal. (53). Кровь брали в родильном доме из пуповины после ее отсечения и перевязки.

Средние значения общего НЬ и HbF у новорожденных разных этносов Дагестана отражены в таблице 1.

Таблица 1.