Причины, виды и механизмы развития наследственных гемолитических анемий. Энзимопатии. Мембранопатии, гемоглобинопатии.

Мембранопатии протекают с обязательным изменением формы эритроцитов вызванных:

- снижением образования спектрина, актина и спец. Белки, образующие трансмембранные каналы и синтез аномальных белков, определяют неспособность эритр. Удерживать свою форму. Различные комбинации дефектов структурных белков мембраны и цитоскелета приводят к различным клиническим формам насл. Мембранопатий.

При наследственных энзимопатиях эритр. Разрушаются вследствие осмотического гемолиза, развивающегося из-за:

- нарушения процессов гликолиза и снижения уровня образования АТФ.

Следствие этого повышенное поступление и накопление в клетках ионов Na и воды, что приводит к сфероцитозу и разрушению их макрофагами.

- нарушения образования глютатиона или процессов его восстановления из окисленной формы, что влечет за собой уменьшение способности глютатиона противостоять окислительному действию перекисей, что способствует повышению проницаемости – сфероцитозу – разрушению.

Гемаглобинопатии – мутация генов → замена некоторых полипептидных цепей другими или замена аминокислоты в одной из полипептидных цепей.

Аномальные гемоглобины накапливаются в эритроците → изменение формы → внутриклеточный гемолиз.

Причины и патогенез в12-фолиевой анемии.

анемия, связанная с нарушением пуриновых и пиримидиновых оснований нуклеиновых кислот, и заменой нормобластического типа кроветворения на мегабластический, в следствии недостатка фолиевой кислоты и цианкоболамина.

Причины:

1) Алиментраная недостаточность

2) Недостаток или отсуствие в желудочом секрете ГМП

3) Нарушение всасывания

4) Нарушение функции печени по синтезу транскобаломина

5) Повышенное потреблениие витамина организмом

6) Повышение потери витамина

7) Наслесдтвенные формы анемии

Характеристика мегалобластического типа кроветворения.

Наблюдается в норме в эмбриональном периоде.

1) Резкое замедление темпа деления эритроцитов

2) Увелечение времени созревания эритроцитов

3) Ранее накопление гемоглобина

4) Изменение формы на макросфероцит → затруднение прохождения по капиллярам

5) Меньшая продолжительности жизни

6) Отстуствует стадия ретикулоцита

Гематологическая хараткеристика и проявления в12-фолиевой анемии

1) Увеличение эритроцитов

2) Увеличение цветового показателя

3) Пойкилоцитоз

4) Макроанизоцитоз

5) Наличие мегалоцитов

6) Лейкопения

7) Тромбоцитопения

Изменения в ЖКТ (атрофия слизистых, глоссит, гастростоматит). Изменения в нервоной системе – психические нарушения, фуникулярный миелоз

Причины и патогенез гипо и апластических анемий.

· идиопатическая форма

· наследственные изменения

· депрессия кроветворения (радиактивные вещества, лекарственные перепараты (левомицетин), химические соединения (бензол), инфекционные заболевания (гепатит А)) → нарушение пролиферации гибель стволовых клеток → снижение общего объема кроветворения → анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения.

Картина переферической крови при этих анемиях. Характер расстройств в организме.

1) Панцитопения (эритроциты 1-2, гемоглобин 30, снижение ретикулоцитов, лейкопения – 0,5-1, тромбоцитопения 6-10)

2) Гемморагический синдром

3) Снижение защиты организма от инфекций

БЕЛАЯ КРОВЬ

285. Что такое лейкоцитарная формула. Лейкоцитарный профиль по Машковскому, когда и как его рассчитывают. Приведите пример.

ЛФ – процентное содержание каждого вида мейкоцитов в крови.

ЛП по Машковскому – графическое изображение абсолютного содержания различных форм лейкоцитов в еденице объема крови. Для расчета: общее количество лейкоцитов умножают на процентное содержание искомого вида и делят на 100.

Виды лейкоцитозов. Их причины и патогенез.

Виды:

1) относительный – эмоциональное возбуждение, мышечная работа, усилнное пищеварение → перераспределение лейкоцитов в организме, выход их из депо.

2) Истинные:

1. Физиологические – новорожденные беременные → активация лейкопоэза

2. Патологические – инфекции, травмы:

· Нейтрофильный: стафилококковые, стрептококковые инфекции

· Эозинофильный – аллергии

· Базофильный – хронический миелолейкоз

· Лимфоцитоз – выздоровление после инфекций, специфические процессы (туберкулез)

· Моноцитарный – малярия, сыпной тиф, выздоровление