Лекция №6 рахит. Гипервитаминоз Д. Спазмофилия.

Рахит (D - дефицитный рахит) - это заболевание, характеризующееся нарушением фосфорно-кальциевого обмена, процессов костеобразования.

Классификация рахита:

I. Витамин - D - дефицитный рахит.

II. Витамин D - резистентный рахит.

Семейная гипофосфатемия (фосфат-диабет) - наиболее часто встречающаяся форма рахита (доминантный, сцепленный с Х-хромосомой). У матерей некоторых больных отмечаются клинические признаки болезни в виде костных деформаций или небольшого роста, у других выявляют лишь гипофосфатемию натощак.

Клиника кроме выше изложенного у ребенка значительно искривляются кости ног, под влиянием массы тела в возрасте, когда он начинает ходить, появляется переваливающаяся походка, отмечается низкий рост. При отсутствии лечения длина тела взрослого человека не превышает 130-160 см.

Рентгенологические признаки заключаются в расширении и разрушении метафизов.

Лабораторные исследования: уровень кальция в сыворотке не изменяется или слегка снижен (90-94 мг/л), умеренно снижен уровень фосфатов (15-30 мг/л) и повышена активность щелочной фосфатазы. Экскреция фосфатов с мочой значительна.

III. Витамин - D - зависимый рахит, или псевдодефицитный (гипокальциемический витамин - Д - резистентный рахит) - проявляется в возрасте 3-6 месяцев у детей, получавших витамин D в целях предупреждения рахита. Связано это с генетической резистентностью рецепторов органов - мишеней к кальцийтриолу (метаболиту витамина Д, способствующему усвоению кальция). Эта форма заболевания особенно часто встречается у лиц, состоящих в браке II степени родства.

Клиника заболевания та же, отмечается также гипоплазия зубной эмали, у части больных тотальная алопеция (облысение). Лабораторные исследования: уровни кальция и фосфатов низкие, а активность щелочной фосфатазы не повышена.

IV. Вторичный рахит (сопутствующий при болезнях почек, желчевыводящих путей, синдроме мальабсорбции)

Этиология D - дефицитного рахита:

1.Пренатальная: юный возраст матери, гиповитаминоз Д у матери, малый интервал между беременностями, болезни беременности.

2. Постнатальная:

а) Алиментарные нарушения:

нерациональное питание и режим

искусственное вскармливание неадаптированными смесями, одностороннее вскармливание (углеводное, вегетарианское), несвоевременное введение прикормов

б) Недостаточная двигательная активность малыша

в) Недоношенность и хронические заболевания ЖКТ (мальабсорбция, энтероколиты) у ребенка

г) Высокая скорость роста скелета у ребенка

д) Дефицит солнечного облучения

е) Неблагоприятные социально-бытовые условия (многодетная семья, малообеспеченная)

Степени тяжести рахита характеризуются:

I степень - изменениями, характерными для начального периода (со стороны ЦНС)

II степень – умеренными изменениями костной системы и внутренних органов

III степень – резко выраженными изменениями костной системы и внутренних органов

Течение рахита:

Острое	Подострое	Рецидивирующее
Бурным развитием Преобладанием с-мов размягчения кости (остеомаляции); Чаще у детей 1-го полугодия жизни	Медленным развитием Преобладанием с-мов костных наростов (остеоидной гиперплазии) Чаще у детей 2-го полугодия жизни	Чередованием периодов улучшения и обострения

 

Клинические признаки периодов рахита.

I. Начальный период - изменения со стороны ЦНС (с 2-3-х месяцев жизни): беспокойство, вздрагивания, поверхностный сон. Потливость, кисловатый запах пота, зуд, облысение затылка.

II. Период разгара:

1. Поражение костной системы:

а) черепа, зубов: -позднее закрытие и размягчение краев большого родничка, краниотабес (размягчение затылочной кости), уплощение затылка, квадратный череп (теменные, лобные бугры), олимпийский лоб (лобные бугры);

-запаздывание прорезывания зубов, кариес, неправильный прикус

б) Грудной клетки: деформации: грудь сапожника (западающая), куриная грудь (выпирающая); реберные четки (в месте перехода хряща в кость), гаррисонова борозда (западение на уровне прикрепления диафрагмы), развернутая апертура (увеличение окружности грудной клетки)

в) Конечностей (трубчатых костей): «браслетки» (утолщение в области лучезапястного, голеностопного суставы; «нити жемчуга» (утолщения на фалангах пальцев); О-, Х-образные искривления нижних конечностей

г) Позвоночника, таза: рахитический кифоз (деформация позвоночника в поясничном отделе); рахитический таз (деформация, уменьшение размеров таза).

2. Изменения мышечной системы: общая мышечная гипотония; «лягушачий живот» (гипотония мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника), с-м «перочинного ножа» (повышенная подвижность суставов, ребенок легко достает стопой затылок).

3. Изменения ф-ции внутренних органов: НС - утомляемость, задержка физического, нервно-психического развития. ССС - тахикардия, систолический шум. Дыхат. с-ма - одышка, апноэ, пневмонии из-за гипотонии дыхательных мышц. ЖКТ - срыгивания рвота, метеоризм, неустойчивый стул, увеличение печени, селезенки.

III. В период реконвалесценции: ослабление и обратное развитие всех предыдущих с-мов рахита.

IV. B периода остаточных явлений: остаются деформации костной системы.

Диагностика:

1) анализ крови – гипокальциемия, ацидоз, повышение щелочной фосфатазы;

2) анализ мочи - проба Сулковича отрицательная или слабо положительная;

3) рентгенологическое исследование - остеопороз (разрежение кости)

Спазмофилия -это заболевание, характеризующееся гипокальциемией, склонностью к судорогам, связанной с рахитом (у детей в 6-18 мес.)

Причины - большие дозы витамина Д весной. Большие дозы активного витамина Д подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к гипокальциемии и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги.

Клиника:

I. Латентная (скрытая):

Симптом Хвостека – сокращение мышц лица «рыбий рот» при поколачивании щеки между углом рта и скуловой дугой происходит;

Симптом Труссо - «рука акушера» при сдавливании в средней трети плеча;

Симптом Люста – подошвенное сгибание стопы при поколачивании ниже колена.

II. Явная:

Ларингоспазм - спазм голосовой щели, проявляющийся шумным, хриплым вдохом («петушиным криком») и апноэ; длится от нескольких секунд до 1-2-х минут, возникает у детей 1-го полугодия жизни

Карпопедальный спазм – «рыбий рот», «рука акушера», подошвенное сгибание стопы; длится от нескольких минут, часов до нескольких дней; чаще у детей 1-го года жизни

Эклампсия - общий приступ судорог с потерей сознания, длится от нескольких секунд до 20-30 минут; чаще у детей 1-го полугодия жизни.

Диагностика:

1) анализ крови – алкалоз;

2) анализ мочи - проба Сулковича отрицательная или слабо положительная;

 

Гипервитаминоз Д -это заболевания, характеризующиеся гиперкальциемией, токсическими изменениями в органах.

Причины - передозировка препаратов витамина Д.

Клиника:

1.Острый гипервитаминоз Д развивается при приеме больших доз витамина Д в течение короткого времени (2-10 недель), характеризуется выраженной клинической картиной.:

а) Симптомы кишечного токсикоза:

- снижение аппетита до анорексии;

- упорная рвота, снижение массы тела

- с-мы обезвоживания (жажда, сухость кожи, слизистых, снижение эластичности кожи, тургора).

б) Симптомы нейротоксикоза:

- беспокойство, сменяющееся вялость

- потеря сознания, судороги

2.Хронический гипервитаминоз Д развивается при приеме умеренных доз витамина Д (но превышающих физиологические) длительное время (6-8 месяцев), характеризуется менее яркой клинической картиной.

Диагностика:

1) анализ крови – гиперкальциемия, ацидоз;

2) анализ мочи - проба Сулковича положительная;

3) рентгенологическое исследование - повышенная плотность кости.